案例硬肿症

临床诊断
一、诊断要点 1．病史 时处寒冷季节，环境温度过低 或有保暖不当史；严重感染史；早产儿或足 月小样儿；窒息、产伤等所致的摄入不足或 能量供给低下。
2．临床表现 早期哺乳差，哭声低，反 应低下，病情加重后体温<35℃，严重者 <30℃，肛温─腋温差由正值变为负值。感染 或夏季发病者不出现低体温。硬肿为对称性， 依次为双下肢、臀、面颊、两上肢、背、腹、 胸部等，严重时肢体僵硬，不能活动，多脏 器功能损害。
3．控制感染：本病常伴感染，应选择有 效抗生素静脉滴入。慎用对肾脏有毒副作用 的药物。
4．纠正器官功能紊乱：对心衰、休克、 DIC、肾功能衰竭、肺出血等，应给予相应 的治疗。
中西医结合治疗
新生儿硬肿症是一个病死率高、预后严重 的疾病。近20年来，由于采用中西医结合治疗， 在提高治愈率、降低病死率方面已取得令人满 意的成效。1983年全国新生儿疾病学术座谈会 制定的“新生儿硬肿症诊断及防治建议”，已 把应用中西两法列为治疗本病的措施。据临床 有关报道，在复温的基础上，通过辨证施治， 内服汤剂，配用外治法，大部分轻、中度硬肿 症可得以治愈。伴有严重感染或败血症患儿， 则应及时应用抗生素加强抗感染。重度硬肿症 伴有严重脏器功能紊乱者，应配用西药对症治 疗以降低病死率。
二、鉴别诊断 1．与新生儿水肿鉴别 ：
硬肿症与新生儿水肿鉴别表
鉴别点 病因 硬肿症 寒冷、保暖不当、重感染、早产 儿或足月小样儿、窒息、产伤、摄 入不足 体温 皮肤硬肿 低于 35℃ 皮肤硬肿，呈喑红色或青紫色， 对称性，严重时肢体僵硬，不能活 动，可伴有水肿 新生儿水肿 先心、心功能不全、溶血症、低蛋白 血症、肾功能障碍、维生素 B1 或 E 缺 乏等。有时产道挤压也可出现局部水肿 无体温下降 全身或局部水肿，但不硬，皮肤不红
预防与调护
一、预防 1．做好孕妇保健，尽量避免早产，减少 低体重儿的产生，同时防止产伤、窒息、感 受寒冷。 2．严冬季节出生的新生儿要做好保暖， 调节产房内温度为20℃左右，尤其注意早产 儿及低体重儿的保暖工作。
3．出生后1周内的新生儿，应经常检查 皮肤及皮下脂肪的软硬情况。加强消毒隔离， 防止或减少新生儿感染的发生。
二、护理 1．注意消毒隔离，防止交叉感染。 2．患儿衣被、尿布应清洁柔软干燥，睡卧 姿势须勤更换，严防发生并发症。 3．应给足够热量，促进疾病恢复，对吸吮 能力差的新生儿，可用滴管喂奶，必要时鼻饲， 或静脉点滴葡萄糖注射液、血浆等。
严重时肢体僵硬，不能活动，可伴 病变中央转为软化，呈暗红色。逐渐坏 有水肿 死，形成．复温：是治疗本症的重要措施之一， 方法多种。轻者可放在26℃～28℃室温中， 置热水袋，使其逐渐复温。重者先置26℃～ 28℃室温中，1小时后置于28℃暖箱中，每1 小时提高箱温1℃，直至体温达36.5℃，继续 保持箱温。轻、中度患儿于6～12小时内、重 度患儿于12～24小时内恢复正常体温。如入 院前低体温已久，复温不宜过快。
3．实验室检查 血白细胞总数升高或减 少，中性粒细胞增高，血小板减少。由于缺 氧与酸中毒，血气分析可有血pH降低、 PaO2（血氧分压）降低、PaCO2（血二氧 化碳分压）增高。 由于心肌损害，心电图可 表现Q-T延长，低电压、T波低平或S-T段下 移。有DIC表现者，血DIC 指标阳性。
4．病情分度
硬肿症
概述
病因病理 临床诊断与治疗 预防
概 述
一、定义 硬肿症是由多种原因引起的局部甚至全 身皮肤和皮下脂肪硬化及水肿，常伴有低体 温及多器官功能低下的综合征。是新生儿时 期特有的一种严重疾病。其中只硬不肿者称 新生儿皮脂硬化症；由于受寒所致者亦称新 生儿寒冷损伤综合征。
二、发病情况 新生儿由于受寒、早产、感染、窒息等原 因都可引起发病。 1.发病季节：在寒冷的冬春季节多见， 若由于早产或感染所引起，夏季亦可发病，不 同季节发生的硬肿症，临床征候有所不同。
3.皮下不饱和脂肪酸少 饱和脂肪酸含 量较成人多，其熔点高，低体温时易凝固。 4.新生儿血液中红细胞多 易淤血凝聚， 使组织缺氧，毛细血管壁损害，渗透性增加 而出现水肿。病情进一步发展，可出现酸中 毒，微循环障碍，脏器血液灌流量减少，出 现少尿、无尿、血尿素氮升高。重症可发生 DIC（弥散性血管内凝血）和休克。
2．供给足够能量和液体：在体温恢复过 程中逐渐供给，吸吮困难者，鼻饲或静脉滴注 葡萄糖、血浆、复方氨基酸及脂肪乳剂等。热 量开始按每天210 KJ（50 Kcal）／Kg，并 迅速增至每天418～502 KJ（100～120 Kcal） ／Kg。早产儿或伴产热衰竭患儿适当增加热 量。有明显心、肾功能不全者，应严格限制液 体输入速度和输入量。
2．与新生儿皮下坏疽鉴别 ：
硬肿症与新生儿皮下坏疽鉴别表
鉴别点 病因 硬肿症 寒冷、保暖不当、重症感染、窒息、 产伤、摄入不足 体温 硬肿部位 低于 35℃ 硬肿呈对称性， 依次为双下肢、 臀、 面颊、两上肢、背、腹、胸部等 皮肤特点 皮肤硬肿，呈喑红色或青紫色 无体温下降 多发生于身体受压部位 （枕、 背、 臀） 以及受损部位 局部皮肤发硬，略红肿，迅速蔓延。 新生儿皮下坏疽 难产或产钳产助产
2.发病年龄：多发生于（生后7～10天的） 新生儿。
3.发病地区：国内尤其是北方发病率 较高，据报道占同期新生儿住院病例的 6.7～15.7％。
病因病理
1.体温调节功能差 新生儿体温调节中枢及 体温调节功能不全，体表面积相对地大，皮肤较 薄，血管丰富，易于散热致体温偏低。早产儿更 是如此。
2.棕色脂肪少 棕色脂肪可代谢产热，因此 与维持正常新生儿体温有关。早产儿棕色脂肪少， 受寒、感染、窒息、缺氧均可使棕色脂肪产热过 程受到抑制；或在贮备能力消耗后使体温下降。
新生儿硬肿症诊断分度评分标准表
分 度 轻 度 中 度 重 度 体 温(℃) ─────────── 肛温 肛－腋温差 ≥35 ＜35 ＜30 正值 0 或正值 负值 硬肿范围 ＜20％ 20％～50％ ＞50％ 器官功能改变 无或轻度功能低下 功能损害明显 功能衰竭，DIC，肺出血
注：硬肿范围估算，头颈部 20％，双上肢 18％，前胸及腹部 14％，背部及腰骶部 14 ％，臀部 8％，双下肢 26％。