线粒体

线粒体

第一节形态结构

一、线粒体的形状、大小、数目和分布

♦形状多样，多为卵圆形或棒状。

♦大小直径0.5-1.0μm，长1.5-3.0μm。

♦数目不同细胞内差异大，通常含1000-2000个，新陈代谢旺盛的细胞内含量较多。

♦分布多分布于生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。

二、线粒体的超微结构

在电镜下，线粒体是由两层单位膜套叠而成的封闭性囊状结构，主要由外膜、内膜、膜间隙和基质腔组成。

外膜

♦外膜膜厚5-7nm。磷酸钨复染，外膜有排列整齐的筒状圆柱体。中间有孔径为2nm的孔，称为孔蛋白。

♦分子量5000以内的物质可以自由通过。

内膜

♦平均厚度约4.5nm，通透性很小，分子量大于150的物质无法通过，具有高度选择性。♦内膜向线粒体内室突出形成嵴。

嵴

♦线粒体中形态学变化最大的结构。

♦特征性。

♦主要有两种类型：

♦板层状（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）；

♦小管状（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）。

基粒

♦内膜和嵴的基质面有许多带柄的小体称为基粒，也称为ATP酶复合体。

♦每个线粒体含有104-105个基粒。

♦形似棒糖，分头、柄和基部三个部分。

♦头部可溶性A TP酶，与基粒柄部合称偶联因子F1；含有ATP酶复合体抑制多肽。

♦柄对寡霉素敏感的蛋白，控制离子通道。

♦基部疏水蛋白，又称偶联因子F0；质子通道。

基质

♦在内膜和嵴围成的腔隙中充满的较致密的低电子密度物质。

♦内含大量蛋白质和脂类，包括

♦大量重要酶系三羧酸循环酶系、脂肪酸氧化酶系、蛋白质和核酸合成的酶系等。

♦DNA、核糖核蛋白体等。

♦基质颗粒。

第二节化学组成和酶的分布

一、线粒体的化学组成

♦主要由蛋白质、脂类和水组成。

♦蛋白质65-70%，内膜中含量较多；

♦可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白。

♦不溶性蛋白：镶嵌蛋白、结构蛋白和酶蛋白。

♦脂类25-30%，磷脂为主，内外膜组成不完全相同。

♦与其它膜性结构区别——丰富心磷脂和较少的胆固醇。

二、酶的分布

约120种，包括氧化还原酶（37%）、连接酶（10%）、水解酶（＜9%）。

部位特征酶

外膜单胺氧化酶

膜间隙腺苷酸激酶

内膜细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶

基质苹果酸脱氢酶

第三节半自主性

线粒体含有DNA，可以自行编码表达部分蛋白质；同时实现其基因组复制与表达的许多酶又是由核基因组编码的。

一、线粒体DNA（mtDNA）

♦双链环状DNA，一个线粒体内平均含有5-10个mtDNA分子。

♦裸露，不与组蛋白结合。

♦不同种属mtDNA的大小不同，所含遗传信息量少。

♦主要编码：线粒体的tRNA，rRNA和部分线粒体蛋白。

♦转录后的mRNA不含内含子，少有非翻译区。

♦人mtDNA由16569bp组成，含有37个基因：2个rRNA基因、22个tRNA基因和13个编码蛋白质的基因。

mtDNA的复制

半保留复制，复制不受限于细胞周期。

二、线粒体蛋白质的合成

♦有自身合成蛋白质的系统（线粒体核糖体）。

♦与原核细胞相似，与真核细胞有三点不同：

♦转录翻译在同一时空进行；

♦起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸；

♦对药物敏感性与原核细胞相同：

♦放线菌酮不敏感

♦氯霉素、红霉素和四环素敏感

♦遗传密码子不同。

线粒体蛋白质的输入

♦线粒体内绝大部分蛋白由细胞核DNA编码；

♦蛋白质分别输入至：线粒体外膜、内膜、膜间隙以及基质；

♦需要解除高级结构，并在分子伴侣的帮助下重新折叠；

♦均具有线粒体靶序列：基质导入序列（MTS）；

♦需要外膜中的特异性受体以及输入通道；

♦蛋白质的输入需要能量。

♦转位接触点——核编码蛋白质进入线粒体的通道。

♦线粒体蛋白质进入基质的过程：

1.前体蛋白解折叠；

2.解折叠的前体蛋白与受体结合并穿过两层膜（借助布朗棘轮模型）；

3. 蛋白折叠/装配；

4. 切除引导肽。 ♦ 线粒体蛋白质进入线粒体膜间腔的过程（还需膜间隙引导序列）：

1. 同Hsp70蛋白结合，然后同受体结合；

2. 转运到基质；

3. 与基质分子伴娘Hsp70和Hsp60相互作用，切除基质引导序列；

4. 转运穿过内膜；

5. 切除膜间隙引导序列，添加血红素。

或者

1. 同Hsp70蛋白结合，然后同受体结合；

2. 转运到基质（但只到达膜间腔）；

3. 切除基质引导序列，通过扩散离开转位复合物；

4. 切除膜间隙引导序列，添加血红素。

第四节功能

驻能和供能

细胞氧化又称细胞呼吸，依靠酶的催化，将细胞内各种供能物质氧化释放能量的过程。

一、糖酵解

♦ 细胞质基质中进行。

♦ 为无氧氧化过程，不需耗氧。

糖酵解产物进入线粒体

♦ 丙酮酸：机制不明，可能依靠自身的脂溶性。

♦ NADH+H +：特异性穿梭系统。 二、乙酰辅酶A 生成

♦ 线粒体基质中进行

♦ 氧化（脱氢）脱羧反应。

三、三羧酸循环（TCA ）

线粒体基质中进行。

四、电子传递偶联氧化磷酸化

♦ 线粒体内膜上进行。

♦ 供能物质经过以上各步脱下的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递，最后与氧结合生成水，电子传递过程中释放的能量被用于ADP 磷酸化形成ATP 。 电子传递

♦ 电子载体在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质。包括有黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白、辅酶Q 。

♦ 电子传递呼吸链（呼吸链）四种电子载体与其他蛋白质形成复合物后，有序的镶嵌在内C 3H 4O 3 + 辅酶A （CoA ） + 2NAD 丙酮酸脱氢酶系

Mg 2+ 乙酰CoA + 2NADH + 2H + + CO 2

葡萄糖 （C 6H 12O 6）

糖酵解酶系 2丙酮酸

+（C 3H 4O 3