白血病--急性白血病(八年制)讲课教案

BCR-ABL
CML、ALL、AML
Leukemia
6 生化改变
• 尿酸↑ ， DIC时有凝血异常。 • 中枢神经系统白血病（CNSL）时，脑压↑，脑脊液中
WBC ↑，蛋白质↑，涂片见白血病细胞。
Leukemia
Leukemia
• M7：急性巨核细胞白血病
• 特点：骨髓中原始巨核细胞≥30%，血小板抗原阳性， 血小板过氧化物酶阳性。
Leukemia
小原始巨核细胞 小幼稚巨核细胞
M7 Bone marrow smear
Leukemia
急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病(ALL)
Leukemia
• ALL-L1
。原单核细胞≥80%为M5a，原单核细胞<80% 为M5b
Leukemia
M5 Bone marrow smear
源自文库eukemia
• M6 ：红 白 血 病 • 特点：骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞≥30%
。
Leukemia
巨幼样原始红细胞 巨幼样早幼红细胞 巨幼样中幼红细胞
M6 Bone marrow smear
Leukemia
3 细胞化学
Leukemia
免疫组化术
4 免疫学
流式细胞术
Leukemia
Leukemia
白血病免疫学积分系统（EGIL）
分值
2 1
0.5
B系
CD79a Cycd22 CyIgM CD19 CD20 CD10
CD24
T系
CD3 TCR-αβ TCR-γδ
CD2 CD5 CD8 CD10
第二节
急 性 白 血 病(AL)
病态造血，广泛浸润，病情发展迅速
Leukemia
分类及（FAB）分型
Leukemia
急 性 髓 细 胞 白 血 病(AML)
Leukemia
• M0 急性髓细胞白血病微分化型
• 特点: 骨髓原始细胞>30%, 无嗜天青颗粒及Auer小体，
核仁明显。 髓过氧化酶及苏丹黑B染色<3%。
M3
t(11;17)(q23;q21)
PLZF-RARα
M3
倒位inv(16)(p13;q22)
CBFβ-MYH11
M4E0
t(16;16)(p13;q22)
CBFβ-MYH11
M4E0
t(variable;11q22)
MLL
M4/M5或其他类型
t(8;14)(q24;q32)
MYC-IgH
L3
t(9;22)(q34;q11)
• M2：急性粒细胞白血病部分分化型
• 特点：原粒细胞占骨髓NEC的30%-89%，其他粒细胞
>10%，单核细胞<20%。
Leukemia
M2, Bone marrow smear
Leukemia
• M3：急性增多早幼粒细胞白血病
• 特点：骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，
此类细胞占骨髓NEC>30%。
<1.0 ×109/L为白细胞不增多性白血病。
• 血片分类检查:常见原始和（或）幼稚细胞，但白细胞不
增多型病例可能缺如。
Leukemia
2 骨髓象
• 是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以 原始细胞为主，原始细胞占NEC≥30%。
Leukemia
Normal bone marrow
AML bone marrow
电镜下：MPO阳性，CD33或CD13可呈阳性，淋巴 抗原阴性，血小板抗原阴性。
Leukemia
• M1： 急性粒细胞白血病未分化型
• 特点： 骨髓中原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC
）≥90%，至少30%的细胞为MPO阳性。
Leukemia
M1 Bone marrow smear
Leukemia
Leukemia
M3 Bone marrow smear
Leukemia
• M4：急性粒-单核细胞白血病
• 特点：骨髓中原始细胞占NEC的>30%，各阶段粒细胞
占30%-80%，各阶段单核细胞>20%。
Leukemia
• M5：急性单核细胞白血病
• 特点：骨髓中NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%
Leukemia
白血病--急性白血病(八年制)
Leukemia
第一节 概 述
定义：
白血病（leukemia）是起源于造血干细胞的恶性克隆 性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、 凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓 正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。
Leukemia
• 特点： 原幼淋巴细胞以小细胞为主，胞浆少，核型规
则，核仁小而不清楚。
Leukemia
ALL-L1 Bone marrow smear
Leukemia
• ALL-L2 • 特点： 原幼淋巴细胞以大细胞为主，胞浆较多，核型不
规则，常见凹陷或折叠，核仁明显。
Leukemia
ALL-L2 Bone marrow smear
CD7 CD1a
髓系
MPO
CD17 CD13 CD33 CD65 CD14 CD15 CD64
Leukemia
5 细胞遗传学和分子生物学
白血病常见的染色体异常和受累基因
染色体异常
t(8;21)(q22;q22)
受累基因
AML1-ETO
常见白血病类型
M2
t(15;17)(q22;q21)
PML-RARα
Leukemia
病因及发病机制
一 物理因素：多种射线电离辐射
二 化学因素：接触苯、烷化剂及吸烟等
三 生物因素：人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型（HTLV-1）
四 遗传因素：具有遗传倾向综合征的患者发病率增高
五 其他血液病：如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发行骨髓
瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等
Leukemia
白血病分类
Leukemia
发病情况
• 我国白血病年发病率约3-4/10万。 • 在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和
第8位（女性），在儿童及35岁以下成人中居第1位。 • 我国AL比CL多见，其中AML最多。 • 成人以AML多，儿童以ALL多。 • 男性发病率略高于女性（1.81：1）。 • CML随年龄增长而发病率逐渐升高。
Leukemia
• ALL-L3
• 特点： 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致，胞浆
多，内有明显空泡，胞浆嗜碱性，核型规则，核仁清楚。
Leukemia
ALL-L3 Bone marrow smear
Leukemia
临床表现
Leukemia
实验室检查
Leukemia
1 血象
• WBC大多增多，>10×109/L为白细胞增多性白血病，