扩心病 ppt课件 (2)
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②肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通 常伴有非对称性室间隔肥厚
③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或 双心室舒张功能低下及扩张容积减小
④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行 性纤维脂肪变，常伴有室速
心肌病（原发性）
流行病学 epidemiology
• 住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3% • 近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解
结论
• 发病年龄与缺血性心肌病比较年龄较轻 • 排他性疾病 • 全心增大 • 附壁血栓 • 多以心功能不全形式发病 • 伴有各种心律失常
ECG
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞
二、心电图ECG
•Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL
二、心电图ECG
三、超声心动图 echocardiogram
• 超声心动图
• 本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左 心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大， 室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前 叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室 射血分数常减至50%以下，心肌缩短比数 也减小。可能有少量心包积液。
• 预防：无特殊的方法 • 治疗：改善症状、抑制进一步重构及抗栓。
1、低盐 限制体力活动 2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常 3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、β 受体阻滞剂。中药。 4、同步化治疗、心脏移置 5、愈后差。
预后 prognosis
• 症状出现后5年存活率40%
• 充血性心力衰竭的出现频率愈 高，预后愈不良
三、超声心动图 echocardiogram
• 各心腔均扩 大
• 室壁运动普 遍减弱
• 伴有心包积 液
四、其他检查
• 心脏放射性核素检查：核素血池扫描见： 舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左 室射血分数降低
• 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺 毛压增高，心搏量、心脏指数降低
• 冠脉造影：正常 • 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、
这是一个巨大、 扩张的左心室，整 个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的 典型特征。
很多病例无明显 病因（因此被称为 “扩张型心肌 病”），其它的病 例则可能与长期酗 酒有关。
心脏很大呈球 状，各房室都 已扩张。摸上 去非常软，心 肌收缩能力下 降。
心脏功能下降 以及心脏变大 和扩张，但未 见具体的组织 学改变。
间质纤维化等
扩张型心肌病的早期诊断
• *扩张性心肌病患者抗心肌多肽自身抗体的 分析，抗心肌抗体特异性>91.7%
• *扩张型心肌病的临床诊断和分期 • 心室扩大：左心室舒张期末内径
(LVEDd)>55mm,心胸比>0.5 • 收缩功能受损：EF<45%，室壁活动弥漫性
减弱
扩心病的治疗
• 本病的早期表现为心室扩大，心律失常， 然后逐渐发展为心力衰竭，出现心力衰竭 症状后，5年生存率仅率40%。扩心病的治 疗主要是改善症状，预防并发症和阻止病 情进展，少数病人病情恶化需要进行心脏 移植。近年来DCM的治疗转向针对免疫介 导心肌损伤的早期干预。
•显微镜下可见 有心肌纤维肥 大 (hypertrophy）
•同时可见明显 的黑色的细胞 核
•伴有心肌间质 性纤维化
临床表现 clinical situation
• 起病缓慢：无症状期、有症状期、 病情晚期
• 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 • 体征：心脏扩大
可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常
剖中，心肌病占0.11% • 扩张型心肌病：男性〉女性
我国发病率：13/10万~84/10万
扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy
扩张性心肌病（DCM）
• DCM以左心室或双心室扩张和收缩功能受 损为特征。其病因可以是特发性、家族/遗 传、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是 已知心血管病的心肌功能损害程度不能以 负荷状态或缺血损害程度来解释（即特异 性心肌病）。
扩心病的常规治疗
• 也就是心衰的治疗，包括ACEI、利尿剂、 地高辛
• 室性心律失常和猝死是DCM的常见症状， 可用β—阻滞剂、胺碘酮。
• 栓塞的防止，应用阿司匹林、华法令。
介入治疗进展
• 对伴病窦综合症或房室传导阻滞的 DCM患者，安装心脏起搏器有助于提高心 率、增加心搏量、改善临床症状。
防治 prevention and treatment
浮肿、肝大
充血性心 力衰竭的 症状和体
征
辅助检查 examinations
一、胸部X线检查
–心影明显增大 –心胸比〉50% –肺淤血
辅助检查 examinations
• 扩张型原发性心肌病心电图表现 • 心律失常,房颤 • 第一度房室传导阻滞 • 非特异性ST-T异常Q波 • 室性早博 • 心房肥大 • 左束支后分支阻滞 •
病因 causes
• 迄今不Βιβλιοθήκη Baidu • 特发性、家族遗传性？家族史的询问。 • 持续病毒感染/自身免疫:实验研究 • 围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌
能量代谢紊乱和神经激素异常？
病理 pathology
• 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维 瘢痕形成，常有附壁血栓
• 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性， 尤其程度不同的纤维化。
心肌疾病
主讲人：田甜
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
1、心肌病的定义：无原因可解释的心肌结构 发生变化的一组心肌疾病。
2、心肌病的分类：根据病理生理、临床大概 进行如下分型：
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有 收缩功能障碍
③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或 双心室舒张功能低下及扩张容积减小
④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行 性纤维脂肪变，常伴有室速
心肌病（原发性）
流行病学 epidemiology
• 住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3% • 近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解
结论
• 发病年龄与缺血性心肌病比较年龄较轻 • 排他性疾病 • 全心增大 • 附壁血栓 • 多以心功能不全形式发病 • 伴有各种心律失常
ECG
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞
二、心电图ECG
•Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL
二、心电图ECG
三、超声心动图 echocardiogram
• 超声心动图
• 本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左 心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大， 室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前 叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室 射血分数常减至50%以下，心肌缩短比数 也减小。可能有少量心包积液。
• 预防：无特殊的方法 • 治疗：改善症状、抑制进一步重构及抗栓。
1、低盐 限制体力活动 2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常 3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、β 受体阻滞剂。中药。 4、同步化治疗、心脏移置 5、愈后差。
预后 prognosis
• 症状出现后5年存活率40%
• 充血性心力衰竭的出现频率愈 高，预后愈不良
三、超声心动图 echocardiogram
• 各心腔均扩 大
• 室壁运动普 遍减弱
• 伴有心包积 液
四、其他检查
• 心脏放射性核素检查：核素血池扫描见： 舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左 室射血分数降低
• 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺 毛压增高，心搏量、心脏指数降低
• 冠脉造影：正常 • 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、
这是一个巨大、 扩张的左心室，整 个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的 典型特征。
很多病例无明显 病因（因此被称为 “扩张型心肌 病”），其它的病 例则可能与长期酗 酒有关。
心脏很大呈球 状，各房室都 已扩张。摸上 去非常软，心 肌收缩能力下 降。
心脏功能下降 以及心脏变大 和扩张，但未 见具体的组织 学改变。
间质纤维化等
扩张型心肌病的早期诊断
• *扩张性心肌病患者抗心肌多肽自身抗体的 分析，抗心肌抗体特异性>91.7%
• *扩张型心肌病的临床诊断和分期 • 心室扩大：左心室舒张期末内径
(LVEDd)>55mm,心胸比>0.5 • 收缩功能受损：EF<45%，室壁活动弥漫性
减弱
扩心病的治疗
• 本病的早期表现为心室扩大，心律失常， 然后逐渐发展为心力衰竭，出现心力衰竭 症状后，5年生存率仅率40%。扩心病的治 疗主要是改善症状，预防并发症和阻止病 情进展，少数病人病情恶化需要进行心脏 移植。近年来DCM的治疗转向针对免疫介 导心肌损伤的早期干预。
•显微镜下可见 有心肌纤维肥 大 (hypertrophy）
•同时可见明显 的黑色的细胞 核
•伴有心肌间质 性纤维化
临床表现 clinical situation
• 起病缓慢：无症状期、有症状期、 病情晚期
• 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 • 体征：心脏扩大
可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常
剖中，心肌病占0.11% • 扩张型心肌病：男性〉女性
我国发病率：13/10万~84/10万
扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy
扩张性心肌病（DCM）
• DCM以左心室或双心室扩张和收缩功能受 损为特征。其病因可以是特发性、家族/遗 传、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是 已知心血管病的心肌功能损害程度不能以 负荷状态或缺血损害程度来解释（即特异 性心肌病）。
扩心病的常规治疗
• 也就是心衰的治疗，包括ACEI、利尿剂、 地高辛
• 室性心律失常和猝死是DCM的常见症状， 可用β—阻滞剂、胺碘酮。
• 栓塞的防止，应用阿司匹林、华法令。
介入治疗进展
• 对伴病窦综合症或房室传导阻滞的 DCM患者，安装心脏起搏器有助于提高心 率、增加心搏量、改善临床症状。
防治 prevention and treatment
浮肿、肝大
充血性心 力衰竭的 症状和体
征
辅助检查 examinations
一、胸部X线检查
–心影明显增大 –心胸比〉50% –肺淤血
辅助检查 examinations
• 扩张型原发性心肌病心电图表现 • 心律失常,房颤 • 第一度房室传导阻滞 • 非特异性ST-T异常Q波 • 室性早博 • 心房肥大 • 左束支后分支阻滞 •
病因 causes
• 迄今不Βιβλιοθήκη Baidu • 特发性、家族遗传性？家族史的询问。 • 持续病毒感染/自身免疫:实验研究 • 围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌
能量代谢紊乱和神经激素异常？
病理 pathology
• 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维 瘢痕形成，常有附壁血栓
• 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性， 尤其程度不同的纤维化。
心肌疾病
主讲人：田甜
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
1、心肌病的定义：无原因可解释的心肌结构 发生变化的一组心肌疾病。
2、心肌病的分类：根据病理生理、临床大概 进行如下分型：
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有 收缩功能障碍