病例分析——肾脏血管平滑肌脂肪瘤
肾血管平滑肌脂肪瘤病理分析(5例报告)
肾血管平滑肌脂肪瘤病理分析(5例报告)张景英【期刊名称】《福建医科大学学报》【年(卷),期】2003(000)0S1【摘要】肾血管平滑肌脂肪瘤 ,本院自 1984年以来遇到 5例 ,报道如下。
1 对象与方法1.1 对象肾血管平滑肌脂肪瘤病例 5例 ,均选自本院外科手术肾肿瘤标本。
其中男性 3例 ,女性 2例。
年龄分别为35 ,39,5 0 ,6 7,74岁。
发生部位左肾3例 ,右肾 2例。
临床主要表现肾区疼痛 4例 ,腹部包块 2例 ,血尿 3例 ,高血压 2例 ,自发破裂 2例。
病程数日至 10年不等。
5例均行肾切除术 ,术后随访 2～ 13年 ,除 1例 74岁男性患者术后 3年因患胃癌死亡外 ,其余 4例均健在。
1.2 方法5例肾血管平滑肌脂肪瘤标本均常规取材 ,经中性福尔马林固定 ,石蜡包埋切片 ,苏木精 -伊红染色 ,光学显微镜观察2 病理检查2 .1 巨检肿瘤均为单侧发生 ,位于肾上极 3例 ,下极 2例。
5例肿块均呈结节状向肾外生长 ,累及肾盂、输尿管 ,肿块境界清楚 ,未见明显包膜 ,表面结节状 ;位于皮质区 4例 ,髓质区 1例。
肿瘤 5 cm× 5 cm× 3cm～30 cm× 2 4 cm× 15cm,均为实性 ,切开质软 ,色泽不一 ,黄、粉红或灰红相间 ,2例肿块大者均已破裂出血。
2 .2 ...【总页数】2页(P)【作者】张景英【作者单位】长汀县汀州医院病理科;长汀【正文语种】中文【中图分类】R737.11【相关文献】1.肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析 [J], 王安群;季语祝;杨永红2.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理对照(附22例报告) [J], 韦兴华;黄章展3.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理对照分析(附34例报告) [J], 朱方敏4.肾血管平滑肌脂肪瘤12例临床病理分析 [J], 白世强5.肾血管平滑肌脂肪瘤(附7例临床病理报告) [J], 张旭晨;王文汉;张淑英因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
CT
肾癌的影像 高血供
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
肾癌的影像 低血供
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
肾癌假包膜
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
肾癌与ＡＭＬ的鉴别
一、肾癌：1，平扫病灶呈等或稍低均匀密度，2， 增强后皮质期明显强化，密度高于或等于皮质，3， 髓质期表现为相对低密度，4，排泄期，呈相对低密 度或等密度，５，有假包膜。呈“快进快 退”可诊断之。 二、ＡＭＬ：1，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度 （注意薄层），２，增强后平滑肌轻微强化，血管 明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密度，３， 无包膜。可诊断之。 三、随访观察：对于不典型小肾癌及无法确定脂肪 成分的ＡＭＬ要随访，小肾癌生长可快可慢，ＡＭ Ｌ生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑。
肿块，密度或信号不均匀 • 脂肪密度区：数量不等，无强化 • 软组织密度区：低或高密度，血管组织明显强化，
肌肉组织轻度强化，但程度低于肾实质。 • 病灶内可有出血、异常血管 • 瘤内脂肪在T1加权像呈高信号，T2加权像为中等
信号，抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号 • 少数AML在CT和MR检查未见脂肪（＜20%） 1. 扫描技术：2-3mm的CT薄层平扫有利于确定脂肪
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
几个提示AML的CT征象
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分 位于肾轮廓外的以AML 为多；
A
B
图A RCC 病灶突出比小于0.5, 与皮质的交
角为双侧鸟嘴征；
图B AML 病灶突出比大于0.5，与皮质的交
角为双侧钝角
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
劈裂征 AML 肾内部分与肾实质的交界处边 界平直，略呈尖端指向肾门的楔形 改变，形似劈开的裂缝。
病例分析-肾脏血管平滑肌脂肪瘤PPT课件
将本次病例的诊疗经验与类似病例进 行对比总结，提炼出有价值的诊疗思 路和方法。
病例检索
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文献学习
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06 肾脏血管平滑肌脂肪瘤相 关知识拓展
CT检查
具有较高的密度分辨率，可清晰显示肾脏肿瘤的大小、形态、位置及与周围组织的关系。 对于肾脏血管平滑肌脂肪瘤，CT可显示肿瘤内的脂肪密度，是确诊的重要依据。
MRI检查
对软组织分辨率高，可多角度、多平面成像，有助于判断肾脏肿瘤的起源、性质及浸润范 围。对于肾脏血管平滑肌脂肪瘤，MRI可显示肿瘤内的脂肪信号，有助于鉴别诊断。
病例分析-肾脏血管平滑肌脂肪瘤 ppt课件
目 录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 肾脏血管平滑肌脂肪瘤概述 • 手术治疗与围手术期管理 • 病例讨论与总结 • 肾脏血管平滑肌脂肪瘤相关知识拓展
01 病例介绍
患者基本信息
姓名
01 张三
性别
02 女
年龄
03
45岁
患者基本信息
01
职业
家庭主妇
02
民族
汉族
03
婚姻状况
已婚
04
住址
XX市XX区XX路XX号
主诉与病史
主诉
左侧腰部疼痛伴血尿1个月
病史
患者1个月前无明显诱因出现左侧腰部疼痛，呈持续性钝痛，伴肉眼血尿，无尿 频、尿急、尿痛等症状。既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史。
体格检查
生命体征
体温36.5℃，脉搏80次/分，呼 吸18次/分，血压120/80mmHg
4例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗
4例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗目的：加深肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的认识水平。
方法：回顾性分析2005年10月-2014年8月4例AML患者的临床资料，分析组织病理学、超微结构及免疫组化特点。
结果：1例患者接受了肾切除术，3例行肾部分切除术。
病理学有低度恶性潜能的肾脏血管平滑肌脂肪瘤，局灶呈上皮样结构，未见血管神经浸润。
电镜检查细胞为圆形、椭圆形或梭形，部分为平滑肌或脂肪细胞分化。
免疫组化HMB45（+），MelanA（+），SMA（+），CK 混（-），CD10（-）。
均诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
术后随访2个月～3年，未见肿瘤复发。
结论：肾上皮样AML少见，具有恶性潜能。
影像学及组织学检查常缺乏特异性表现，免疫组化有助于鉴别诊断，术后宜严密随访。
标签：肾肿瘤；间叶瘤；上皮样血管平滑肌脂肪瘤肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）临床少见，具有恶性潜能。
2005年10月-2014年8月，笔者所在医院经病理确诊肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤4例，报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组患者4例，均为女性。
年龄38～67岁，平均50岁。
左侧3例，右侧1例。
4例患者均为体检时偶然发现，无血尿、腰痛、包块、消瘦，无结节性硬化症病史。
查体均无异常。
4例患者术前均行B超及增强CT检查。
B超示为与肾脏分界不清团块状强回声。
CT平扫示不规则混杂密度团块影，增强扫描其内可见线条样明显强化。
肿瘤直径7.5～12.5 cm，平均9.7 cm。
术前均诊断为血管平滑肌脂肪瘤。
1.2 方法标本常规石蜡包埋、切片，HE染色，光镜观察。
组织放入2.5%戊二醛磷酸缓冲液中预固定2 h，再放入1%四氧化锇酸中固定2 h，梯度丙酮脱水环氧树脂812浸润包埋，制作超薄切片以醋酸双氧铀和枸橼酸铅染色后以透射电镜观察超微结构。
选用HMB45、MelanA、SMA、CK、CD10等标志物抗体进行免疫组织化学染色。
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析并文献复习
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肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理特点分析
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理特点分析发表时间：2016-12-30T16:29:28.800Z 来源：《医药前沿》2016年12月第35期作者：薛志新孙慧元陈烨石钧梅李慧芳[导读] 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)的一种罕见亚型。
（江苏大学附属武进医院病理科江苏常州 213000）【摘要】目的：探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid agiomyolipoma，EAML）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学行为。
方法：观察3例肾脏EAML临床病理特点、免疫表型，并进行术后随访。
结果：3例年龄分别为47、50和63岁，均无结节硬化症。
光镜下肿瘤主要有异型上皮样细胞组成，弥漫或巢片状排列，部分区域有血管周上皮样排列，其中2例可见出血和坏死，肿瘤细胞体积大，呈圆形或多边形，胞质丰富，嗜酸性颗粒状，细胞核大，核仁明显，可见核分裂象，多核巨细胞散在其中，3例均可见经典AML成分。
免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性，SMA、Vimentin散在阳性；上皮细胞膜抗原（EMA）、CK、S-100、CD10均阴性。
2例患者术后12个月状态良好，未见肿瘤局部复发和转移，1例患者手术后33个月颈部发现肿瘤转移结节。
结论：EMAL的病理学及免疫组化特点对诊断及鉴别诊断至关重要，而肿瘤细胞的不典型性、出血、坏死、核分裂象活跃提示肿瘤具有恶性潜能或预后不良，须密切随访。
远处转移为该肿瘤恶性的确切证据。
【关键词】肾肿瘤；上皮样血管平滑肌脂肪瘤；免疫组织化学；恶性【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）35-0018-03【Abstract】Objective To investigate the renal epithelioid angiomyolipomas (epithelioid agiomyolipoma, EAML) the clinical pathological features, differential diagnosis and biological behavior.Methods To observe the clinical pathological characteristics, 3 cases of renal EAML immune phenotype, and postoperative follow-up.Results 3 cases of age 47, 50 and 63 years old, respectively, no tuberous sclerosis.Angiohyalinosis tumors are different of epithelioid cells, diffuse or flake, nest area of vascular weeks epithelioid arrangement, which 2 cases of hemorrhage and necrosis, tumor cell volume is big, assumes the circular or polygonal, abundant cytoplasm, eosinophilic granular, the nucleus, nucleolus, visible fission, multinucleated giant cells are scattered among them, 3 cases of classic AML component are visible.Immunohistochemical staining showed HMB - 45 positive tumor cells, the SMA, Vimentin positive;Epithelial membrane antigen (EMA), CK, S - 100, CD10 are negative.In good condition after 12 months, 2 cases with no tumor local recurrence and metastasis, 1 case of 33 months after operation in patients with neck tumor metastases nodules.Conclusion EMAL pathology and immunohistochemical characteristics is very important to the diagnosis and differential diagnosis, and typicality, hemorrhage, necrosis of tumor cells and nuclear fission as active prompt tumors with a malignant potential and prognosis, must be closely followed up.The exact evidence of distant metastasis of the tumor.【Key words】Renal tumor;Epithelioid angiomyolipomas.Immunohistochemistry;Malignant肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)的一种罕见亚型，属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，主要以多形性和不典型的上皮样细胞为主，同时具有经典AML的厚壁血管、梭形或上皮样平滑肌细胞及脂肪3种成分，上皮样肿瘤细胞阳性表达HMB-45在内的黑色素相关抗原及SMA在内的部分肌源性标志物，而上皮标记不表达，提示肿瘤细胞具有同时向生成黑色素和平滑肌细胞方向分化的能力[1,2]。
血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析
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肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗21例分析
采取每半年 Ｂ超 、 ｒ随访 观察 。手术治疗 １ ， 中肿瘤 Ｃ ８例 其 剜除术 １ ， ２例 肾部分 切除术 ３ ， 例 肾切除术 ３例 。
２ 结 果 １ ８例手术治疗病理 结果 均为 良性 肾血管 平 滑肌脂 肪 瘤， 本组未见恶性病例 ， 后随访 １ 月 ～４年 ， 术 ０个 无肿 瘤复 发及转移 。３例无 临床症状 者 ， 期随访 复查 Ｂ超 、 Ｔ， 定 ｃ 随 访 ６ 月～２年 ， 个 未见明显变化。 ３ 讨 论 肾血管平滑肌 脂 肪瘤 在 １ １ 由 Ｆｓｈｒ ９ １年 ｉ ｅ 首先 描述 ， ｃ
腰 腹部包块及血尿为主。 由于瘤体 内血管丰富且血管壁缺 乏弹力组织易出现破裂 出血 ， 重者 出现 剧痛 ， 严 本组 中有 ３ 例。血尿发 生的 比例较少 ， 本组为 １ ． ％（ ／ １ 。 ４ ３ ３２ ）
１ １ 一般 资料 ： ＡＭＬ患者 ２ 例 ， 中男性 ６例 ， ． Ｒ １ 其 女性 １ ５ 例 。年龄 ２ －６ ， ０ ２岁 平均 ４ ． ３ ６岁。双侧病变 ２例 ， 右侧 ８
量控制在于控制检测 的精密 度 ， 而室 间质 量评价 直接控 制 检测 的准确度 ， 两者是相辅 相承 的 ， 并且 试剂质 量 的优劣 ， 在很大程度 上左右着检测质量 的高低 ， 因此 ， 使我们深 深体 会到 ， 参加 室间质 量评 价 ， 不但 能增 强工 作 人员 的质 量 意
息， 大大促进 了试 剂的质量改进 ， 汰了特异 性及灵 敏度较 淘
差 的方法 ， 应了临床对检测高质量的要求 ， 适 为临床准确地
进行诊断提供 了十分 有力 的的依据 。 、
（ 稿 日期 ：０ ７０ —７ 收 ２ ０ —５２ ）
作 者 简 介 ： 颖 ， ，９ １年 １ 高 女 １６ １月 生 ，ຫໍສະໝຸດ 管 技 师 ， 西 省 中 主 山
肾巨大血管平滑肌脂肪瘤1例报告并文献复习
量脂肪密度影、少许斑点状钙化影，病灶大小约 ＲＡＭＬ 最先是在１９ 世纪由Ｖｉｒｃｈｏｗ 发现并描
１３ｃｍ ×１１ｃｍ × １０ｃｍ，肾实质边缘呈“杯口征”，邻 述，其在肾肿瘤的发病中占０． ２３％ ，其中占肾良性
近肾盂、输尿管受压，增强扫描肿块实性成分呈中 肿瘤的１． ６％ ［３］。随后进行了深入研究，以确定由
［］ ， ４ Ｎｅｌｓｏｎ ＣＰ Ｓａｎｄａ ＭＧ． Ｃｏｎｔｅｍｐｏｒａｒｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｍａｎ ［］ ， ， ａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ Ｊ ． Ｊ Ｕｒｏｌ ２００２ １６８ （）： ４ １３１５ － １３２５．
［５］赵宪龙，黄琼，陆玲，等． 腹腔镜联合手术治疗肾囊肿 及肾错构瘤的临床应用探讨［Ｊ］． 现代肿瘤医学， ， （）： ２０１４ ２２ ４ ８７９ － ８８０．
ＲＡＭＬ 的患者，应该采取以下措施：①肿瘤直径在 ［３］吴翔，李涛，李学松． 肾脏平滑肌瘤５ 例分析并文献
４ｃｍ 及以下且无症状或症状轻微者，可定期半年随 回顾［Ｊ］． 现代泌尿外科杂志，２０１３，１８（４）：３９８ －４００．
诊，行超声或ＣＴ 检查，有相关症状但未出血患者， 可行选择性肾动脉栓塞术、肿瘤切除术或肾部分 切除术；②肿瘤直径大于４ｃｍ，破裂出血概率增大， 如果在出血后７２ 小时内确诊，且患者一般情况较 好，可以行血肿清除加瘤体切除或肾部分切除，如 果在７２ 小时后确诊，或属高危患者，可行手术治疗 或选择性动脉栓塞，若术中探查见无明显正常肾
更加彻底、有效。但对肿瘤较大或需同时探查腹 腔时，手上过程复杂，风险较大。
因ＲＡＭＬ 起病隐匿，不易发现，瘤体一旦破裂 将危及生命，在临床实践中，多数医师由于时间紧 迫而未给予患者恰当的治疗方式，影响患者的预
肾血管平滑肌脂肪瘤病例课件
MRI检查
总结词
MRI检查可以提供更加丰富的影像信息，有助于鉴别诊断和评估肿瘤的恶性程 度。
详细描述
MRI检查能够清晰地显示肿瘤的内部结构，观察肿瘤内部的脂肪成分和血管分 布。在MRI图像上，肾血管平滑肌脂肪瘤通常表现为低信号强度，内部可见高 信号强度的脂肪组织。
X光检查
总结词
X光检查对于肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值有限，通常不作为首选影像学检查 方法。
患者无发热、血尿等 症状，无高血压、糖 尿病等基础疾病。
初步诊断
• 根据患者症状、体征及影像学检查，初步诊断为右侧肾血 管平滑肌脂肪瘤。
02
影像学检查
CT检查
总结词
CT检查是肾血管平滑肌脂肪瘤的首选影像学检查方法，能够 清晰显示肿瘤的大小、形态、位置以及与周围组织的毗邻关 系。
详细描述
CT检查具有高分辨率和高灵敏度的特点，可以准确地检测出 肿瘤的存在，并评估其浸润程度。在CT图像上，肾血管平滑 肌脂肪瘤通常表现为圆形或椭圆形的低密度肿块，边界清晰 ，内部密度均匀或不均匀。
手术方式选择
根据患者的具体情况，如年龄、肾功能状况、肿瘤大小和位置等，医生会选择最适合患者 的手术方式。对于年轻患者，如果肿瘤位于肾脏边缘，可以考虑保留肾单位的手术；对于 老年患者或者肿瘤较大的患者，可能需要进行肾切除术。
手术过程
麻醉
手术切口
手术通常在全身麻醉下进行，患者处于无 痛觉和无意识状态。
疼痛控制
手术后患者可能会出现疼痛症状，医生会根据患者的疼痛 程度给予适当的止痛药，以缓解疼痛。
引流管护理
手术后患者身上可能会放置引流管，用于引流手术区域的 渗血和渗液。护理人员需要定期观察引流液的颜色和量， 确保引流管通畅。
肾不典型血管平滑肌脂肪瘤5例临床病理分析
【 冯绍平 ， ３ ］ 吴晓华． 肾不典型血管平滑肌脂肪瘤 １ Ｊ 诊断病理学杂 例『． １
志 ，０ ４ １ （ ） ７ ． ２ ０ ，１５ ：１５
见病理性核分裂 ， 偶见核仁嗜酸性 ， 脂肪 细胞及厚壁血 管散在分
布 。见封三图 １ 。 ３
所有 标本 均经 １％中性 福 尔 马林 固定 ，石蜡 包埋 ， ｎ ０ ４ ｌ 连续 切片 ， 分别进行 Ｈ Ｅ染色 和免疫 组织化学 染色 （Ｐ法 ） 光 Ｓ ， 镜 观察 ，抗 体选 用 Ｈ ４ 、 Ｄ ８ Ｅ Ａ、－ ０ 、 Ｍ Ｐ Ｎ ＭＢ ５ Ｃ ６ 、 Ｍ Ｓ １０ Ｓ Ａ、 Ｃ Ａ及
ＣＫ 。
富细胞形态异型明显 ，很容易诊断恶性肿瘤 。尤其在冰冻切片
中 ， 到大量的异性 的核 深染 浸润生长 的细胞 ， 见 也很容 易误诊 ，
我们在冰冻切片中遇到 ２例 ， 只好待石蜡切片确诊 ， 但有一点值 得注意 ， 尽管细胞异 型 ， 核染色深 ， 但找不到病理性核分裂。
肾不典型 Ａ Ｌ的鉴别 诊断 ： Ｍ 由于该 肿瘤在形 态学 方面与恶
滑肌 、 脂肪和血管混合构成 的很有特 色的肿瘤 【 ｌ 】 。由单一 的异型 性 上皮样细胞成分 构成较少见 ， 有人 也称为 Ａ ＭＬ的亚型（ 上皮
将临床遇到 ５例结合文献对其临床 、病理形态特点及有关鉴别 诊断等方 面进行探讨 。
样 Ａ Ｌ 。尽 管血管平滑肌脂肪瘤罕见 的亚型 （ Ｍ） 上皮样 Ａ Ｌ 的 Ｍ）
态学上缺少成熟的平 滑肌 、 厚壁血管和大量的脂肪 ， 而却 有大量 丰富的上皮样 细胞 ， 核深染异型与恶性肿瘤难 以区别的特点 ， 故
收集我 院外科 手术切 除 的 肾不典 型血 管平滑 肌脂 肪瘤 ５ 例， 年龄 ４ ６ 岁 ， ７～ ７ 平均年龄 ５ ． ； ２２岁 女性 ４例 ， 男性 １ 。 例 其中 ４例上腹部包块 ３— ５年 ， 明显症状 ， 例伴腹胀 ， 无 １ 有时恶心 、 呕 吐１ ， 年 超声 、 Ｔ ＭＲ 检查均 发现 肾脏 占位性病 变（ 侧 ４例 、 Ｃ、 Ｉ 左 右侧 １ ）５例手术后均进行随访 ， 例 ， 最长时限 ９ ． ， ５年 最短 １ ， 年
肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理特点分析
・２ ７３・
肾血 管 平 滑肌 脂 肪瘤 临床 病 理 特点 分 析
甄 时建 ， 李群 英 ， 志欢 ， 刘 韩绘 宇 ， 举伦 杨
［ 要］ 目的 摘 断 。方法 通过对 肾血管平滑 肌脂肪 瘤 （ ＭＬ 临 床病理特 点观察 及文献 复习 ， Ａ ） 旨在探 讨 肾 Ａ Ｌ的诊 断及鉴 别诊 Ｍ
Ｋ ｎ ｎ ｎ ｒ ｓ ｉ ｆＣ ｅ ｇ ｕ Ｍｉ ｔ ｒ ｏ ｕ ｍｉ ｇ Ｇｅ ｅ ａ Ｈｏ ｐ ｔ ｏ ｈ ｎ ｄ ｌ ａ ｙ Ｃ ｍｍａ ｄ， ｎ ｎ ， ｎ ａ ６ ０ ３ Ｃ ｉ ａ ｌ ｌ ａ ｉ ｎ Ｋｕ ｍｉ ｇ Ｙｕ ｎ ｎ， ５ ０ ２， ｈ ｎ
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肾血管平滑肌脂肪瘤26例CT征象分析
［收稿 日期］２００９—０３—０４ ［修 回日期 ］２００９—１０—１２ ［作者简 介］胡少平 （１９６６一），男 ，湖北仙桃人 ，副 主任 医师 。Ｅ—ｍａｉｌ：ｗｓｈｓｐ＠１６３．ｃｏｎ
· ９６ ·
东Ｊ ＳＳｏｏ南ｕｕｔｔｈｈ大ｅｅａａｓｓ学 ｔｔ ＵＵｎｎ学ｉ ｉｖ ｖ 嚣（ Ｍ‘ｅｄ医 Ｓｃ学 ｉ Ｅ版ｄｉ ｛） ２…０ｌ ０，Ｆ…ｅＩ】；’ ２９（１）‘． ９６—９８
· 论 著 ·
肾血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 ２６例 ＣＴ征 象 分 析
胡 少平 ，尹 定 尧 ，宋淮 ，周 立 强
ＣＴ ｆ ｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍ ｙｏｌｉｐｏｍ ａ：ａｎ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ２６ ｃａｓｅｓ
ＨＵ Ｓｈａｏ。ｐｉｎｇ ，ＹＩ Ｎ Ｄｉｎｇ—ｙａｏ ，ＳＯＮＧ Ｈｕａｉ ，ＺＨＯＵ Ｌｉ‘ｑｉａｎｇ
（１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＭｅｉｃａｌ Ｉｍａｇｉｎｇ，Ｓｈｕｙａｎｇ Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈｕｙａｎｇ ２２３６００，Ｃｈｉｎａ；２．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏ ｆ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｉｍａｇｉｎｇ， Ｊｉａｎｓｈｉ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｊｉａｎｓｈｉ ４４５３００，Ｃｈｉｎａ）
［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ；ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ ｓｃａｎｎｅｒｓ，Ｘ—ｒａｙ ｃｏｍｐｕｔｅｒ；ｅｎｈａｎｃｅｄ ｓｃａｎ
肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 （ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ， ＲＡＭＬ）又 称 错 构 瘤 ，是 肾脏 良性 肿 瘤 之 一 。典 型 的 ＲＡＭＬ由于其 内含 有负 ＣＴ值 的脂肪 成分 诊断 不难 ，约 ５％ 的 ＲＡＭＬ所 含 脂 肪 成 分 只有 镜 下 才 能 发 现 ，有报 道 其误诊 率 高达 １４％ 。随 着彩 超 、ＣＴ、ＭＲＩ等 先 进
肾血管平滑肌脂肪瘤12例临床病理分析
肾血管平滑肌脂肪瘤12例临床病理分析作者：白世强来源：《中国当代医药》2016年第25期[摘要]目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征的诊断和判定。
方法选择2009年1月～2015年12月我院确诊的12例肾AML患者手术切除标本作为研究对象，通过光镜观察和免疫组织化学染色进行研究，鉴别及分析肾AML病理特征。
结果 12例肾AML患者中，男3例，女9例，发病年龄31～57岁，平均（43.58±5.31）岁。
发生于左肾5例，右肾7例；肾切除术5例，肿瘤剜除术7例；患者中8例获得随访，4例失访。
病理组织学观察，本组中有3例，占比25%，主要由增生的上皮样平滑肌细胞组成，可有异型性，细胞呈片巢状或弥漫分布，可围绕血管呈套袖样排列。
免疫组化表达：Vimentin、HMB 45、melan A和SMA呈弥漫阳性，CD117、CD34、CK、EMA、S-100、CgA阴性。
结论肾AML是一种少见的间叶源性肿瘤，治疗以手术切除为首选，通过光镜观察和免疫组化染色可帮助诊断与鉴别诊断，而EAML是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，其生物学行为有待进一步观察。
[关键词]血管平滑肌脂肪瘤；诊断；鉴别诊断[中图分类号] R826.61 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2016）09（a）-0094-03血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一种少见的间叶源性肿瘤，由平滑肌、血管和脂肪细胞混合构成，主要发生在肾脏[1]。
因其病理形态多变，且良恶性诊断无明确界限，为了对AML的临床特征进行明确的诊断，以此降低误诊率，我院将发现的肾AML患者进行临床病理和免疫组化分析，对该肿瘤的临床病理特征、诊断与鉴别进行探讨。
1 资料与方法1.1一般资料收集2009年1月～2015年12月我院病理确诊为肾AML的手术切除标本12例，均有完整的临床资料和病理资料，其中8例获得随访，随访时间为8～75个月，4例失访。
肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理观察
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Hale Waihona Puke ② 由于肾血 管平滑肌脂肪瘤 常出现平滑肌 细胞不 同程度 的异 型性 ， 致使该肿瘤 组织结构复杂 多变 ， 导致诊断 困难 ；③ 平滑肌
是 本 病 唯 一 可 靠 的 诊 断 性 成 分 ， 特 征 性 地 表 达 Ｍｅ ｎ 、 ＭＡ、ＨＭＢ ５是 确 立 诊 断 的主 要 依 据 。 并 ｌＡ Ｓ ａ ４， 关 键 词 ：肾血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 ；免 疫 组 化 ； 断 ；鉴 别 诊 断 诊 中 图 分 类 号 ： ３ ． １ Ｒ ７ ７ １ 文献标志码 ： Ａ 文 章 编 号 ：１ ７ —２ ５ （０ ２ １ —０ ６ ６ ２ ３ ３ ２ １ ） ５ １５—０ ２
ｓ ｌ ｆｉ ｕｔ ｏ ｍｍｕ ｏ ｉ ｏ ｈ ｍ ｉ ｒ ｒ ｉ ｕ ｓ ｄ Ｒｅ ｕ ｔ Ｔｅ ｓ ｎ ｈ ｓ ｃ ｅ ｓ ｙ ｗｅ ｅ ｄ ｓ ｓｅ ． ｓ ｌｓ ｔ ｔ ｃ ｎ ＲＡＭ Ｌ ａ ｉｎ ｓ ｇ ｄ ｂ ｔ ｅ ０ ａ ｄ ｐ ｔ ｔ ．ａ ｅ ｅ ｗｅ ｎ ３ ｎ ｅ
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内蒙古自治区医院介入放射科CT室
患者 女性 年龄 55 Y 体检超声示左肾占位
注：此病例系 我们科的小丁的弟弟的媳妇的母亲！
病例 患者 女性 年龄 55 Y 体检超声示左肾占位
CT平扫示：左肾中极背侧见类圆形软组织肿块 影，边界欠清，其内密度不均匀。可见散在低 密度影，CT值最低处约-42Hu
再来看一个病例！
张淑芳 女 50Y
体检：超声示右肾中极占位，自觉无明显 不适。无血尿、脓尿、尿频、尿急、尿痛， 无发热、盗汗及腰部不适等症！
患者2008-12-1于我科行双肾增强CT检查。 CT表现 右肾中极类圆形稍高密度结节，边界欠
清晰，大小约2.4cmx1.8cm，平扫CT值约 40Hu，最低处约为15Hu，增强扫描皮质期 明显强化， CT值约130Hu，强化程度等同 于肾皮质，实质期密度减低, CT值约85Hu ， 肾后筋膜消失。
肾错构瘤的螺旋CT 表现
CT 诊断的关键是确定瘤内有脂肪成分, 即使少量也具有 确诊意义。少数以平滑肌为主的呈软 组织密度肿块, 难与 小肾癌鉴别。用薄层CT 扫描, 如发现肾肿块内有少许脂肪, 提示为肾血管平滑肌脂肪瘤。乏脂肪的肾错构瘤CT 平扫 表现为等或稍低密度的软组织肿块, 肿块出血时表现为稍 高密度。增强扫描主要有以下3 种强化形式: (1) 增强扫描 肾皮质期肿瘤明显强化, 密度等或接近于正常肾皮质, 肾实 质期肿瘤强化减退, 密度低于正常肾皮质。由于这类肾错 构瘤血管丰富,很容易误诊为肾癌 (2) 增强扫描肾皮质期肿 瘤轻度强化, 瘤内可见数量不等的血管影。这类肾错构瘤 以平滑肌成分居多;(3) 肾错构瘤常合并自发出血或轻微外 伤后出血, 当瘤内大量出血时可掩盖脂肪组织密度, CT 平 扫肿瘤密度较正常肾实质高, 增强扫描肿瘤强化, 但其强化 程度及表现形式往往由于出血的影响而不能准确判断。
谢谢大家！
状低密度多为瘤内少量脂肪所致。
小肾癌以男性好发 ,浸润性生长多见 ,肿瘤形 态不规则 ,密度不均匀 ,其中无脂肪成分 ,增强扫描 肿瘤多因坏死而呈不均匀明显强化 ,强化程度同肾 皮质 ,呈速升速降;少数病例可有钙化 ,肿瘤内钙化 强烈提示恶性 ,而钙化在 AML中十分罕见 。目前 , 认为 AML 有多中心性 ,肾内可表现为多病灶 ,因此 当伴有肾脏其他部位典型AML 时 ,更有利于少脂 肪肾AML 诊断
动脉期：肿块边界清晰，肿：肿块呈低密度改变，似有包膜。病理学上很难鉴别 分化良好的脂肪肉瘤与血管平滑肌脂肪瘤
C T诊断： 左肾占位，考虑错构瘤，肾Ca不除外
（2009-11-10） 随访结果：
患者于附院术后，左肾切除，经病理 证实:左肾血管平滑肌脂肪瘤。
与肾癌的鉴别：
密度、边界、强化、坏死、多发
钙化，转移、年龄
(1) 肾错构瘤平扫常表现为边界清晰 ,密度均匀的略高密 度影 ,而肾癌平扫常为低密度灶 ,边界常不清 , (2) 肾错构 瘤多为均匀强化 ,肾癌多为不均匀强化 ,常伴有坏死囊变。 (3) 多发此类型肿块伴小的典型高度提示肾错构瘤。(4) 肾错构瘤十分罕见病灶内有钙化; 而肾癌可伴钙化。(5) 肾错构瘤无转移而肾癌可转移。(6) 肾 错构瘤发病年龄较 轻而肾癌发病年龄较大。另外临床有结节硬化者亦提示 错构瘤可能大 ,多发性的血管平滑肌脂肪瘤提示 结节性硬 化的诊断，约80%的结节性硬化病人有血管平滑肌脂肪瘤， 但是仅20%的血管平滑肌脂肪瘤随后诊断为结节性硬化。
误诊原因:
( 1)某些肾错构瘤主要由平滑肌和异常血管组成 ,脂肪组织 很少或无脂肪。此类型易误诊为肾癌。典型的AML影像检 查可显示肿瘤内的脂肪 ,诊断并不困难。然而脂肪成份小 于 20%的肾错构瘤则影像难以显示脂肪 ,缺乏特异性的影 像表现 ,不易作出定性诊断。尤其是 CT增强检查时 ,肾错 构瘤内的血管与肌肉成分也可显示有强化 ,与早期肾癌鉴 别困难。( 2)肿瘤内出血 ,掩盖脂肪成分以致CT不易辨认。 ( 3)肾错构瘤瘤体内囊性变 ,囊肿出血或继发感染可引起 CT 密度增高。(4)瘤体直径 < 1. 5 cm ,因部分容积效应和呼吸 运动 ,使影像学检查不典型。(5)脂肪含量多而血管、平滑 肌含量较少的肾错构瘤需与脂肪含量异常的肾母细胞瘤、 脂肪肉瘤、嗜酸细胞瘤、含脂肪的肾癌 ,大的肾癌侵润周 围脂肪等相鉴别。
（乏脂肪型）
少脂肪肾错构瘤主要需与小肾癌相鉴别
少脂肪肾 AML 好发于女性 ,多数体积较小,呈
膨胀性生长 ,可位于肾实质内外;病灶多为圆形或
类圆形 ,边界清晰;因肿瘤以血管、平滑肌组织为
主 ,CT 平扫时肿瘤多呈稍高或等密度 ,增强扫描肿
瘤强化类型呈速升但不速降 ,表现为结节状、条片
状或均匀强化 ,坏死少见;平扫及增强所见散在点
本例特点：右肾稍高密度结节，皮质期明 显均匀强化，强化程度等同于正常肾皮质， 实质期密度减低。边界欠清晰，周围脂肪 间隙存在。无肾静脉血栓、周围脂肪侵润 等征象。
CT诊断：右肾中极肾Ca可能性大（局部肾 后筋膜消失）(2008-12-1)
患者于乌兰察布市医院行手术治疗。
术后病理回报：血管平滑肌脂肪瘤。