肺静脉异位引流培训课件
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肺静脉畸形引流ppt课件
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿肺脏处于不张状态，肺泡被液体填充，肺野无气体，使右心压力大于左心 ，由脐静脉导入下腔静脉血经卵圆孔从右心房分流至左心房。右心室通过主肺动脉 将 90% 的血液经动脉导管汇入降主动脉，仅有10% 的血液进入左、右肺动脉，经
13
肺静脉畸形引流
TADPV分型（ Ⅳ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
混合型：混合型为上述 3 种类型混合
存在，最为少见，为肺静脉经不同途 径回流入右心。此型占7%。
14
肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
6
肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
病理生理 完全型左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流
量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。
右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血 使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心
心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数 与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。 此型占13%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅲ型）心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下 腔静脉相连，此型回流途径较长易发生梗阻。
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流
汇报人：XX
目录
• 引言 • 肺静脉异位引流病理生理学 • 诊断方法与评估 • 治疗策略及手术技巧 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署
01
引言
目的和背景
01
探讨肺静脉异位引流（APVC）的 发病机制、病理生理改变、临床 表现、诊断及治疗方法。
02
提高对APVC的认识和诊疗水平， 减少误诊和漏诊，改善患者预后 。
循环。
肺动脉高压处理
使用降肺动脉压药物，如内皮 素受体拮抗剂等，同时给予吸
氧等支持治疗。
其他并发症处理
根据具体并发症类型，采取相 应的治疗措施，如抗感染治疗
等。
06
患者教育与心理支持工作 部署
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释肺静脉异位引 流的病因、症状、诊断方法和
治疗方案。
日常生活指导
手术治疗原则与术式选择
手术时机
对于症状严重、心功能不全的患 者，应尽早手术治疗；对于无症 状或症状轻微的患者，可选择择
期手术。
术式选择
根据肺静脉异位引流的类型和严 重程度，选择合适的手术方式， 如肺静脉回流重建术、心房内折
流术等。
手术原则
彻底纠正肺静脉异位引流，恢复 正常的肺静脉回流路径；同时处
理合并的其他心脏畸形。
其他辅助检查
如心脏导管检查、心血管造影等，可在必要时进一步明确诊 断及评估病情。
04
治疗策略及手术技巧
保守治疗措施
01
02
03
药物治疗
应用利尿剂、洋地黄等药 物，缓解患者症状，改善 心功能。
吸氧治疗
对于缺氧症状明显的患者 ，给予吸氧治疗，提高血 氧饱和度。
汇报人：XX
目录
• 引言 • 肺静脉异位引流病理生理学 • 诊断方法与评估 • 治疗策略及手术技巧 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署
01
引言
目的和背景
01
探讨肺静脉异位引流（APVC）的 发病机制、病理生理改变、临床 表现、诊断及治疗方法。
02
提高对APVC的认识和诊疗水平， 减少误诊和漏诊，改善患者预后 。
循环。
肺动脉高压处理
使用降肺动脉压药物，如内皮 素受体拮抗剂等，同时给予吸
氧等支持治疗。
其他并发症处理
根据具体并发症类型，采取相 应的治疗措施，如抗感染治疗
等。
06
患者教育与心理支持工作 部署
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释肺静脉异位引 流的病因、症状、诊断方法和
治疗方案。
日常生活指导
手术治疗原则与术式选择
手术时机
对于症状严重、心功能不全的患 者，应尽早手术治疗；对于无症 状或症状轻微的患者，可选择择
期手术。
术式选择
根据肺静脉异位引流的类型和严 重程度，选择合适的手术方式， 如肺静脉回流重建术、心房内折
流术等。
手术原则
彻底纠正肺静脉异位引流，恢复 正常的肺静脉回流路径；同时处
理合并的其他心脏畸形。
其他辅助检查
如心脏导管检查、心血管造影等，可在必要时进一步明确诊 断及评估病情。
04
治疗策略及手术技巧
保守治疗措施
01
02
03
药物治疗
应用利尿剂、洋地黄等药 物，缓解患者症状，改善 心功能。
吸氧治疗
对于缺氧症状明显的患者 ，给予吸氧治疗，提高血 氧饱和度。
肺静脉畸形引流PPT课件
左房
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部 分 型 肺 静 脉 异 位 引 流 示 意 图
18
血流动力学异常
肺静脉血液进入右心（左向右分流） 与房间隔缺损血流动力学相似 可合并房间隔缺损，也可无 分流量大时可引起肺动脉高压
19
全部肺静脉血液进入右心（左向右分流） 房间隔缺损（右向左分流） 紫绀 早期形成肺动脉高压 右心扩大，左心相对较小
11
超声表现
胸骨旁左室长轴切面 右心容量负荷过重，右室增大，右室流出道增宽 左心相对较小 左房后方无回声区－－共同肺静脉干 部分患者冠状静脉窦增宽（ⅡA型）
12
超声表现
胸骨旁及心尖四腔切面 肺静脉汇合成共同静脉干 房间隔缺损
7
心内型(Ⅱ型) ⅡA型：共同静脉干开口与冠状静脉
窦，而后引流到右房 ⅡB型：共同静脉干直接开口于右房
8
心下型(Ⅲ型) 共同静脉干于食管前向下走行，穿过横
膈经门静脉及其分支、肝静脉窦与下腔静 脉相通。 混合型(Ⅳ型)
上述三型可混合存在
9
完 全 型 肺 静 脉 异 位 引 流 示 意 图
10
血流动力学异常
肺静脉畸形引流
协和医院超声科
1
心脏的静脉回流
体循环
上下腔静脉
右房
肺循环
4支肺静脉
左房
冠状循环
冠状静脉窦
右房
2
概述
胚胎发育时期肺静脉部分或全部 未与左房连接，而是直接或间接 （通过体静脉）与右房相连
3
按肺静脉畸形引流的支数分为：
部分型肺静脉畸形引流 PAPVC
partial anomalous pulmonary venous connection
13Leabharlann 超声表现胸骨上窝切面 上行的垂直静脉（左位上腔静脉）ⅠA 型 上腔静脉增粗
肺静脉异位引流护理查房PPT
理
血栓形成观察与处理
处理：一旦发现血栓形成，应立即采取溶栓治疗，同时 给予抗凝治疗，预防血栓再次形成 血栓形成观察与处
理
血栓形成观察与处理
处理：对于疑似有血栓形成的病人，应及时进行相 关检查，如超声心动图等，以明确诊断
单击此处输入你的正文，请阐述观点
其他并发症观察与处理
肺部感染：观察患者是否有咳嗽、 咳痰等感染症状，及时给予抗感染 治疗
断方法等
强调护理的重 要性，包括日 常护理、饮食 调理、心理支 持等方面的注
意事项
指导患者及家 属正确使用药 物和呼吸机等
医疗设备
加强呼吸道管理，预防感染发生
保持室内空气流通，定期开窗通风， 避免交叉感染。
定期进行口腔护理，预防口腔感染。
添加标题
添加标题
根据患者情况调整护理措施，提高护理效果
密切观察病情变化，及时调整护理 措施
加强与患者沟通，提高患者满意度
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
根据患者情况制定个性化护理计划
定期评估护理效果，及时改进护理 措施
感谢您的观看
汇报人：
并发症观察与处理
第五章
出血观察与处理
出血原因：肺静 脉异位引流手术 可能引起出血
出血观察：密切 观察患者是否有 出血症状，如伤 口渗血、呕血、 便血等
出血处理：及时 采取止血措施， 如压迫止血、药 物止血等，必要 时输血治疗
预防措施：术前 术后注意控制血 压、血糖等指标， 避免剧烈运动和 情绪波动等诱发 出血的因素
患者年龄：5岁
单击此处输入你的项正文，请尽量言简意阐述观点。
患者性别：男 患者基本信息
患者基本信息
患者姓名：李四
血栓形成观察与处理
处理：一旦发现血栓形成，应立即采取溶栓治疗，同时 给予抗凝治疗，预防血栓再次形成 血栓形成观察与处
理
血栓形成观察与处理
处理：对于疑似有血栓形成的病人，应及时进行相 关检查，如超声心动图等，以明确诊断
单击此处输入你的正文，请阐述观点
其他并发症观察与处理
肺部感染：观察患者是否有咳嗽、 咳痰等感染症状，及时给予抗感染 治疗
断方法等
强调护理的重 要性，包括日 常护理、饮食 调理、心理支 持等方面的注
意事项
指导患者及家 属正确使用药 物和呼吸机等
医疗设备
加强呼吸道管理，预防感染发生
保持室内空气流通，定期开窗通风， 避免交叉感染。
定期进行口腔护理，预防口腔感染。
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根据患者情况调整护理措施，提高护理效果
密切观察病情变化，及时调整护理 措施
加强与患者沟通，提高患者满意度
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根据患者情况制定个性化护理计划
定期评估护理效果，及时改进护理 措施
感谢您的观看
汇报人：
并发症观察与处理
第五章
出血观察与处理
出血原因：肺静 脉异位引流手术 可能引起出血
出血观察：密切 观察患者是否有 出血症状，如伤 口渗血、呕血、 便血等
出血处理：及时 采取止血措施， 如压迫止血、药 物止血等，必要 时输血治疗
预防措施：术前 术后注意控制血 压、血糖等指标， 避免剧烈运动和 情绪波动等诱发 出血的因素
患者年龄：5岁
单击此处输入你的项正文，请尽量言简意阐述观点。
患者性别：男 患者基本信息
患者基本信息
患者姓名：李四
肺静脉异位引流PPT课件
2、 心内型： 肺静脉总干直接开口于右房 引流到冠状静脉窦 此型约占30%
·
33
心内型
下四腔
多切面（心尖、胸骨旁、剑
切面）见共同肺静脉腔开口于
①冠状静脉窦
（左室长轴、右室流入道、及心尖或剑下四 腔心切面可见冠状静脉窦明显扩张）
②或直接型-- TAPVc
·
·
18
超声心动图表现
4、 注意观察四支肺静脉回流情况
（四腔心切面，胸骨上窝冠状切 面
俗称螃蟹征切面）
5、 注意观察左房后及肺动脉下方有无
共同肺静脉腔（总干）
（大血管短轴切面、四腔心切面、
切面、
胸骨旁高位及低位、胸骨上窝
面）
主动脉弓长轴及短轴切
·
19
完全型肺静脉异位引流
1、心上型： 共同静脉腔通过 左侧通过垂直静脉 无名静脉 直接回流入右上腔静脉 此型约占50%
40
完全型肺静脉异位引流
3、心下型： 共同肺静脉（非常小） 下降的垂直静脉→穿过膈肌与肝门静脉连接，
偶尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连， 因行程远常，受外压机会多，易导致肺静脉引
流部位梗阻，产生严重的肺淤血， 预后非常差 此型约占13%；
·
41
心下型
胸骨旁切面显示共同肺静 脉腔较小（非常不明显），下腔静脉异常 增宽； 肺静脉总干引流至门静脉者门静脉明显扩张。
·
2
病理及分型
1、 右心及肺动脉系统明显扩张
2、 左心房、左心室缩小
（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良 程度
与手术死亡率密切相关。
3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或
房间隔缺损，尤其是完全型，
4、 合并不同程度的肺动脉高压，
·
33
心内型
下四腔
多切面（心尖、胸骨旁、剑
切面）见共同肺静脉腔开口于
①冠状静脉窦
（左室长轴、右室流入道、及心尖或剑下四 腔心切面可见冠状静脉窦明显扩张）
②或直接型-- TAPVc
·
·
18
超声心动图表现
4、 注意观察四支肺静脉回流情况
（四腔心切面，胸骨上窝冠状切 面
俗称螃蟹征切面）
5、 注意观察左房后及肺动脉下方有无
共同肺静脉腔（总干）
（大血管短轴切面、四腔心切面、
切面、
胸骨旁高位及低位、胸骨上窝
面）
主动脉弓长轴及短轴切
·
19
完全型肺静脉异位引流
1、心上型： 共同静脉腔通过 左侧通过垂直静脉 无名静脉 直接回流入右上腔静脉 此型约占50%
40
完全型肺静脉异位引流
3、心下型： 共同肺静脉（非常小） 下降的垂直静脉→穿过膈肌与肝门静脉连接，
偶尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连， 因行程远常，受外压机会多，易导致肺静脉引
流部位梗阻，产生严重的肺淤血， 预后非常差 此型约占13%；
·
41
心下型
胸骨旁切面显示共同肺静 脉腔较小（非常不明显），下腔静脉异常 增宽； 肺静脉总干引流至门静脉者门静脉明显扩张。
·
2
病理及分型
1、 右心及肺动脉系统明显扩张
2、 左心房、左心室缩小
（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良 程度
与手术死亡率密切相关。
3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或
房间隔缺损，尤其是完全型，
4、 合并不同程度的肺动脉高压，
完全性肺静脉异位引流(1)
这种疾病可能导致心脏结构和功能的异常，影响患者的生活质量和预期寿命。
发病原因
先天性发育异常：胚胎发育过程中，肺静脉与心房连接异常
1
遗传因素：部分病例与遗传基因突变有关
2
环境因素：孕期接触有毒物质或辐射，可能导致胎儿发育异常
3
其他原因：如感染、免疫系统疾病等，可能影响肺静脉发育
4
临床表现
呼吸困难：患者可能出现呼吸急促、气喘等症状
01
保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠
04
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
定期检查
01
定期进行心脏检查，了解心脏功能
02
定期进行肺部检查，了解肺部健康状况
03
定期进行血液检查，了解血液状况
04
定期进行心电图检查，了解心脏节律和功能
05
定期进行超声心动图检查，了解心脏结构和功能
06
定期进行肺功能检查，了解肺部功能和呼吸状况
06
基因检测：检查是否存在基因突变，判断是否存在异常
07
血液检查：检查血液中的生物标志物，判断是否存在异常
08
心内电生理检查：检查心脏电生理功能，判断是否存在异常
09
心内超声检查：检查心脏内部结构和功能，判断是否存在异常
10
治疗方案
手术治疗：外科手术是治疗完全性肺静脉异位引流的主要方法，包括肺静脉吻合术、心内矫正术等。
心理健康
保持社交：参加社交活动，保持与外界的联系，避免孤独感
04
寻求支持：与家人、朋友分享自己的感受，寻求安慰和支持
03
学会放松：通过冥想、深呼吸等方式缓解压力
02
保持积极心态：乐观面对疾病，保持信心
01
发病原因
先天性发育异常：胚胎发育过程中，肺静脉与心房连接异常
1
遗传因素：部分病例与遗传基因突变有关
2
环境因素：孕期接触有毒物质或辐射，可能导致胎儿发育异常
3
其他原因：如感染、免疫系统疾病等，可能影响肺静脉发育
4
临床表现
呼吸困难：患者可能出现呼吸急促、气喘等症状
01
保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠
04
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
定期检查
01
定期进行心脏检查，了解心脏功能
02
定期进行肺部检查，了解肺部健康状况
03
定期进行血液检查，了解血液状况
04
定期进行心电图检查，了解心脏节律和功能
05
定期进行超声心动图检查，了解心脏结构和功能
06
定期进行肺功能检查，了解肺部功能和呼吸状况
06
基因检测：检查是否存在基因突变，判断是否存在异常
07
血液检查：检查血液中的生物标志物，判断是否存在异常
08
心内电生理检查：检查心脏电生理功能，判断是否存在异常
09
心内超声检查：检查心脏内部结构和功能，判断是否存在异常
10
治疗方案
手术治疗：外科手术是治疗完全性肺静脉异位引流的主要方法，包括肺静脉吻合术、心内矫正术等。
心理健康
保持社交：参加社交活动，保持与外界的联系，避免孤独感
04
寻求支持：与家人、朋友分享自己的感受，寻求安慰和支持
03
学会放松：通过冥想、深呼吸等方式缓解压力
02
保持积极心态：乐观面对疾病，保持信心
01
肺静脉异位引流ppt课件
肺静脉异位引流
Anomalous pulmonary venous drainage
分类 • 1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD) Total anomalous pulmonary venous drainage • 2.部分性肺静脉异位引流(PAPVD) Partial anomalous pulmonary venous drainage
• 根据房缺大小 • 房缺大，右向左分流大，混合血进入体循环多，紫绀较重 ，右心衰，肺高压出现较晚 • 房缺小，右向左分流小，混合血进入体循环少，紫绀较轻 ，但右心衰，肺高压出现早
有肺静脉梗阻 • 肺静脉回流梗阻，导致肺淤血，水肿，易肺部感染缺氧， 紫绀加重，酸碱失衡，死亡，一般很少存活1月以上
1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)
• 左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉和 肺静脉氧合血全部回流至右心房，左心房只接受经右心房 分流来的混合血。 • 少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的 1.5%~3%
病理解剖 • • • • • 根据肺静脉引流的位置，分为4种类型： 1 心上型 2 心内型 3心下型 4混合型
诊断 • • • • • 症状体征 胸片 心脏彩超 心导管心血管造影 64排CTA心血管三维成像
治疗 • 75%1岁内死亡，早期诊断及时治疗 • 手术适应症：1.急性右心衰 2.有肺静脉梗阻3.有肺动脉高 压 • 无肺动脉高压和心衰，可保守治疗，强心利尿扩血管，1 岁左右手术治疗 • 肺高压心衰时，应用正性肌力药物，心导管检查同时行房 间隔球囊扩张扩大房缺 • 新生儿重症者可用前列腺素E1保持动脉导管开放，直到手 术阶段
无梗阻无肺高压 • • • • 临床症状与房缺相似 活动后气急乏力，易肺部感染 紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂 胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型胸片心影表现为 雪人征或8字型 • 心电图：电轴右偏，右室肥大
Anomalous pulmonary venous drainage
分类 • 1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD) Total anomalous pulmonary venous drainage • 2.部分性肺静脉异位引流(PAPVD) Partial anomalous pulmonary venous drainage
• 根据房缺大小 • 房缺大，右向左分流大，混合血进入体循环多，紫绀较重 ，右心衰，肺高压出现较晚 • 房缺小，右向左分流小，混合血进入体循环少，紫绀较轻 ，但右心衰，肺高压出现早
有肺静脉梗阻 • 肺静脉回流梗阻，导致肺淤血，水肿，易肺部感染缺氧， 紫绀加重，酸碱失衡，死亡，一般很少存活1月以上
1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)
• 左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉和 肺静脉氧合血全部回流至右心房，左心房只接受经右心房 分流来的混合血。 • 少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的 1.5%~3%
病理解剖 • • • • • 根据肺静脉引流的位置，分为4种类型： 1 心上型 2 心内型 3心下型 4混合型
诊断 • • • • • 症状体征 胸片 心脏彩超 心导管心血管造影 64排CTA心血管三维成像
治疗 • 75%1岁内死亡，早期诊断及时治疗 • 手术适应症：1.急性右心衰 2.有肺静脉梗阻3.有肺动脉高 压 • 无肺动脉高压和心衰，可保守治疗，强心利尿扩血管，1 岁左右手术治疗 • 肺高压心衰时，应用正性肌力药物，心导管检查同时行房 间隔球囊扩张扩大房缺 • 新生儿重症者可用前列腺素E1保持动脉导管开放，直到手 术阶段
无梗阻无肺高压 • • • • 临床症状与房缺相似 活动后气急乏力，易肺部感染 紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂 胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型胸片心影表现为 雪人征或8字型 • 心电图：电轴右偏，右室肥大
部分型肺静脉异位引流诊断与治疗PPT
分类：根据异位引流的部位和 程度，可分为完全型、部分型 和混合型。
完全型：所有肺静脉均回流至 右心房或右心室。
部分型：部分肺静脉回流至右 心房或右心室，部分回流至左 心房或左心室。
混合型：部分肺静脉回流至右 心房或右心室，部分回流至左 心房或左心室，同时存在完全 型和部分型。
发病原因
先天性发育异 常：胚胎发育 过程中，肺静 脉发育异常导 致部分型肺静
康复指导
定期进行身体检查，监测病 情变化
保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、保持良好的睡眠 等
保持良好的心理状态，避免 焦虑、抑郁等不良情绪
适当进行康复锻炼，如呼吸 训练、运动疗法等，提高心
肺功能
定期随访与复查
复查项目：包括心电图、胸 部X线片、超声心动图等
随访时间：根据病情和治疗 情况，定期进行随访和复查
介入治疗：通过导管介入，进行血管内治疗，如球囊扩张、支架植入等
外科手术：对于部分型肺静脉异位引流患者，可以进行外科手术治疗，如 肺静脉结扎、肺静脉转流等 随访观察：对于病情稳定、无明显症状的患者，可以进行随访观察，定期 复查，监测病情变化。
手术治疗
手术方式：包括 开胸手术和微创 手术
手术目的：纠正 肺静脉异位引流， 恢复正常血流
核磁共振检查：观察肺静脉 解剖结构，判断异位引流程 度，以及与周围组织的关系
实验室检查
血液检查：血常规、肝功能、肾功能等
超声心动图检查：超声心动图、多普 勒超声心动图等
影像学检查：X线、CT、MRI等
肺功能检查：肺功能测试、支气管激 发试验等
心电图检查：心电图、动态心电图等
基因检测：基因检测、基因测序等
随访目的：了解病情变化， 及时发现并处理并发症
完全性肺静脉异位引流诊断与治疗PPT
复情况
术后生活质量： 评估患者术后 的生活质量， 包括活动能力、 呼吸功能、心
脏功能等
长期预后：评 估患者的长期 预后，包括复 发率、生存率
等
并发症发生率： 评估手术后并 发症的发生率， 包括心律失常、 肺动脉高压等
患者年龄：年 龄越大，预后
越差
病情严重程度： 病情越严重，
预后越差
治疗方案：治 疗方案的选择 对预后有重要
影响
患者身体状况： 患者身体状况 越好，预后越
好
并发症：并发 症越多，预后
越差
患者心理状态： 患者心理状态 对预后有一定
影响
定期体检：早期发现，早期治疗
心理调适：保持乐观心态，避免焦虑和 抑郁
健康饮食：均衡营养，避免刺激性食物
家庭护理：注意保暖，避免感冒和感染
适当运动：增强体质，提高免疫力
定期复查：监测病情，及时调整治疗方 案
心导管检查：明确诊断，了解病变程度 和范围
基因检测：有助于诊断和治疗
Part Three
胸部X线检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
胸部CT检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
心脏超声检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
干细胞治疗：利 用干细胞分化为 肺静脉细胞，修 复异位引流
生物材料治疗： 使用生物材料替 代异位引流的肺 静脉，实现正常 引流
药物治疗：研发 针对肺静脉异位 引流的药物，改 善症状，延缓病 情发展
汇报人：
等症状
心悸：患者可 能出现心悸、 心跳加速等症
状
胸痛：患者可 能出现胸痛、
胸闷等症状
咳嗽：患者可 能出现咳嗽、
术后生活质量： 评估患者术后 的生活质量， 包括活动能力、 呼吸功能、心
脏功能等
长期预后：评 估患者的长期 预后，包括复 发率、生存率
等
并发症发生率： 评估手术后并 发症的发生率， 包括心律失常、 肺动脉高压等
患者年龄：年 龄越大，预后
越差
病情严重程度： 病情越严重，
预后越差
治疗方案：治 疗方案的选择 对预后有重要
影响
患者身体状况： 患者身体状况 越好，预后越
好
并发症：并发 症越多，预后
越差
患者心理状态： 患者心理状态 对预后有一定
影响
定期体检：早期发现，早期治疗
心理调适：保持乐观心态，避免焦虑和 抑郁
健康饮食：均衡营养，避免刺激性食物
家庭护理：注意保暖，避免感冒和感染
适当运动：增强体质，提高免疫力
定期复查：监测病情，及时调整治疗方 案
心导管检查：明确诊断，了解病变程度 和范围
基因检测：有助于诊断和治疗
Part Three
胸部X线检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
胸部CT检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
心脏超声检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
干细胞治疗：利 用干细胞分化为 肺静脉细胞，修 复异位引流
生物材料治疗： 使用生物材料替 代异位引流的肺 静脉，实现正常 引流
药物治疗：研发 针对肺静脉异位 引流的药物，改 善症状，延缓病 情发展
汇报人：
等症状
心悸：患者可 能出现心悸、 心跳加速等症
状
胸痛：患者可 能出现胸痛、
胸闷等症状
咳嗽：患者可 能出现咳嗽、
肺静脉畸形引流PPT课件
3
发病机制（一）
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静 脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房 的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺 静脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的 四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左 心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于 左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。
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部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外， 还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、 房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几出生婴儿先天性心 脏病的0.67%。
11
完全性肺静脉畸形引流（TADPV)
12
13
TADPV分型（Ⅰ型）
心上型：该型左右肺静
脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后经 垂直上静脉与无名静脉连 接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上腔 静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形 引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静 脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。
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发病机制（一）
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静 脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房 的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺 静脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的 四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左 心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于 左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。
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部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外， 还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、 房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几出生婴儿先天性心 脏病的0.67%。
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完全性肺静脉畸形引流（TADPV)
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TADPV分型（Ⅰ型）
心上型：该型左右肺静
脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后经 垂直上静脉与无名静脉连 接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上腔 静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形 引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静 脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。
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6
超声心动图表现
右心系统扩大，LA、LV相对缩小，
LA内四支肺静脉开口数目不完全。
旁及剑下四腔切面:
于RA顶部显示右肺静脉开口，可骑跨于ASD之上
（多为上腔静脉型ASD）；右侧胸骨旁
四腔心切面亦可显示右上肺静脉开口于RA顶部
部分肺静脉通过垂直静脉引流至上腔静脉者
可显示位于主动脉弓左侧的垂直静脉，
2、左房明显缩小，左室及主动脉内径小
3、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤 其为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切 面显示清晰，心下型共同腔非常小
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肺静脉异位引流
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超声心动图表现
4、 注意观察四支肺静脉回流情况 （四腔心切面，胸骨上窝冠状切面 俗称螃蟹征切面）
5、 注意观察左房后及肺动脉下方有无 共同肺静脉腔（总干）
2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血→ →RA﹢体静脉血→大部入PA → 肺血增加
少部分混合血→卵圆孔未闭或房间隔 缺损→左房至体循环→R → L → 紫绀
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肺静脉异位引流
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切面选择
1、 四腔心切面（心尖胸骨旁或剑下）及 大血管短轴切面：注意观察四支肺静脉是否回流 入左房，左房后有无共同肺静脉腔（总干）。
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心内型
多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔 切面）见共同肺静脉腔开口于
①冠状静脉窦 （左室长轴、右室流入道、及心尖或剑下四
腔心切面可见冠状静脉窦明显扩张） ②或直接开口于右房顶部 静脉回流一般无梗阻
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肺静脉异位引流
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心内型-- TAPVc
肺静脉异位引流
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（大血管短轴切面、四腔心切面、 胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切面、 主动脉弓长轴及短轴切面）
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肺静脉异位引流
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完全型肺静脉异位引流
1、心上型： 共同静脉腔通过 左侧通过垂直静脉 无名静脉 直接回流入右上腔静脉 此型约占50%
肺静脉异位引流
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完全型肺静脉异位引流
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四腔切面示：右心显著扩大，三尖瓣反流；肺静脉血流未进 入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔进入增大的
冠状静脉窦（CS）
肺静脉异位引流
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心内型--肺静脉异位引流
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肺静脉异位引流
肺静脉异位引流
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LPV-CS
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肺静脉异位引流
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完全型肺静脉异位引流
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肺静脉异位引流
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完全型肺静脉异位引流
异位引流部位不同， 超声心动图显示不同。
肺静脉异位引流
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血流动力学
1、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变 与房间隔缺损相似。
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PV全部回流入共同腔 共同腔较大
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肺静脉异位引流
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心上型-TAPVc？
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肺静脉异位引流
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心上型-TAPVC(剑下)
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肺静脉异位引流
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完全型肺静脉异位引流
2、 心内型： 肺静脉总干直接开口于右房 引流到冠状静脉窦 此型约占30%
肺静脉异位引流
2、 胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴切面：可显示 左房、上腔、无名静脉，
注意有无上行的垂直静脉。
3、 左室长轴切面： 注意冠状静脉窦有无扩张。 4、 剑下长、短轴切面：观察有无下行垂直静脉
结合CDFI观察肺静脉的引流途径和部位。
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肺静脉异位引流
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超声心动图表现
1、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉 扩张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆 孔重新开放
肺静脉异位引流
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病理及分型
1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小
（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良程度 与手术死亡率密切相关。
3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或 房间隔缺损，尤其是完全型，
4、 合并不同程度的肺动脉高压， 尤其存在肺静脉回流受阻时 亦可合并其他复杂畸形。
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肺静脉异位引流
概述
肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全 部肺静脉未直接与左心房相连，
而与体静脉或右心房相连接。
发病率占先心病 5.8%， 肺静脉异位引流分为 部分型 和 完全型，
前者约占60～70%，后者约占30～40%。
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3、 相应静脉明显增粗，彩色显示血流丰富
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肺静脉异位引流
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心上型-TAPVc
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左侧垂直静脉
肺静脉异位引流
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心上型-TAPVc
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肺静脉异位引流
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心上型-TAPVc
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右侧奇静脉
肺静脉异位引流
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心上型-TAPVc
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肺静脉异位引流
肺静脉异位引流
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完全型肺静脉异位引流
肺静脉异位引流
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TR ASD(R-L)
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肺静脉异位引流
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心上型
1、 胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显 示共同肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺 静脉全部回流入共同腔，共同腔一般较大 ①左侧垂直静脉（左上腔静脉）
2、引流途径 ②右侧奇静脉 ③直接入上腔静脉
镰刀 综合征，Scimitar syndrome） 3、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 4、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦
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肺静脉异位引流
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血流动力学
部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变与
房间隔缺损相似。
肺静脉异位引流
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部分型肺静脉异位引流类型
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肺静脉异位引流
其上腔静脉增宽；引流至下腔静脉者
表现为下腔静脉增宽。
胸骨旁或剑下四腔切面，可显示肺静脉开口
于扩张的冠状静脉窦
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肺静脉异位引流
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正常肺静脉
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肺静脉异位引流
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PAPVC
肺静脉异位引流
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部分型肺静脉异位 引流至右心房
肺静脉异位引流
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右上肺静脉 引流入上腔静脉
肺静脉异位引流
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部分型
肺静脉异位引流
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肺静脉异位引流
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部分型肺静脉异位引流分型
部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD）
指1～3支肺静脉未与左房相连接，部分型解 剖类型繁多，最常见者为以下几种类型
1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有