全血细胞减少鉴别分析

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全血细胞减少症53例病因分析

（．Ｏ１～３７）１。Ｌ血红蛋白２～９／血小板（～．９ × ０／，８２ｇＬ，１
象，另外部分ＡＡ患者可转变为ＭＤ。尽管如此，Ｓ两者还是
有不同之处：（）１外周血象：如外周血片中出现幼红、粒细幼
８）０／９ ×１。Ｌ。再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、度重感染、药物或毒物中毒较易引起重度全血细胞减少，风湿而免疫性疾病则较少引起严重全血细胞减少。
ＡＡ；（）３骨髓活检：如巨核细胞数量不少，特别是有巨核细胞成簇分布或有形态异常或骨髓纤维化者，支持ＭＤＳ而不
支持ＡＡ；（）４细胞遗传学异常：出现克隆性染色体异常者如
应高度怀疑加Ｄ；（）他如骨髓干／Ｓ５其祖细胞体外培养、分子
表１引起全血细胞减少各种疾病构成比
胞、巨大血小板、巨核细胞碎片支持ＭＤ，Ｓ不支持ＡＡ；（）２
骨髓象：Ａ患者的病态造血程度较轻，Ａ且通常仅限于红系细胞，如骨髓中二系或三系细胞有病态造血表现，有原始细胞
增多或能查见环形核或双核粒细胞，支持ＭＤ，则Ｓ不支持
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５３２・
Ｇｕｚｏｅｉａｏｕｎｌ２０Ｖｏ．２，．ｉｈｕＭｄｃｌＪｒａ，０８，Ｉ３Ｎｏ６
全血细胞减少症５例病因分析３
贵州省遵义医院血液科（６００陈登科５３０）
（）造血系统的恶性疾病，ＡＬＭＭ、３如、恶性组织细胞病、骨髓转移癌，ＭＦ等。（）非造血系统疾病，４如感染，肾疾病，肝结缔组织病、药物性因素等。该分类方法简单明了临床实

《全血细胞减少》课件

《全血细胞减少》PPT课件
全血细胞减少是一种罕见但严重的疾病，影响了身体内各种细胞的数量和功能。
全血细胞减少的定义
全血细胞减少是指体内红细胞、白细胞和血小板数量低于正常水平的病症。
全血细胞减少的原因
1 遗传因素
某些全血细胞减少疾病可以通过遗传方式传播，影响家族的多个成员。
2 药物和化疗
某些药物和化疗可能对骨髓产生不良影响，导致全血细胞减少。
治疗方法和药物
ห้องสมุดไป่ตู้
药物治疗
口服药物、静脉注射或植入可以促进细胞增殖和代谢。
造血干细胞移植
从健康供体或自体采集造血干细胞来恢复血细胞正常产生。
预防措施和建议
1 避免暴露有害物质
减少接触可能对骨髓产生负面影响的有害物质。
2 定期体检
及早发现并治疗潜在的全血细胞减少风险因素。
3 健康饮食
保持均衡的饮食和适度运动，提高身体的免疫力。
3 自身免疫疾病
自身免疫疾病如系统性红斑狼疮可能导致身体攻击正常血细胞。
常见的全血细胞减少疾病
再生障碍性贫血
骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
白血病
白血病会破坏造血系统，导致全血细胞减少。
骨髓纤维化
骨髓纤维化会取代正常的造血组织，导致全血细胞减少。
临床表现和症状
1 贫血
全血细胞减少导致贫血症状，如乏力、气短和头晕。
2 易感染
白细胞减少使患者容易感染，如发热、喉咙痛和结痂。
3 出血
血小板减少会引起瘀斑、鼻出血和牙龈出血等出血症状。
全血细胞减少的诊断和检查
1
血液检查
通过检测血液中各类细胞的数量和功能
骨髓穿刺

全血细胞减少症91例病因分析

（Ｎ４例；ＰＨ）恶性组织细胞病１；例葡萄糖一一磷６酸脱氢酶（６Ｄ缺乏症并急性造血功能停滞１ＧＰ）例。
非血液病包括系统性红斑狼疮（Ｌ１ＳＥ）５例；脏疾肝
轻度，０８／６～９ｇＬ为中度，５／３０～９ｇＬ为重度，３＜０
血小板（ｔ＜１０Ｘ１。Ｌ并排除接受特殊治疗如Ｐ）０／，０放疗、化疗等的干扰。同时进行骨髓检查，对疑诊疾病完善相关检查以明确病因（本组资料未做骨髓活检）。男３９例，５女２例，年龄１４～８６岁。
２临床表现：１例均有不同程度的贫血，发．９伴
例、：例；Ｍ１骨髓增生异常综合征（Ｄ）６，Ｍ粒幼红细Ｒ难胞增多（Ａ）ＲＳ２例、治性贫血伴原始细胞增多难
（ＡＢ６例、治性贫血伴原始细胞增多转化型ＲＥ）难
４统计学方法：项指标减少程度构成比的比．各较采用卡方检验，Ｐ＜００以．５为差异有统计学意
义。
为了拓宽鉴别视野，提高诊断水平，现对我院诊治的９例ＰＰ患者进行病因及鉴别分析，１Ｅ总结如下。
对象与方法
周巧云鞠文东伍建辉黄道连施为建
【摘要】目的探讨全血细胞减少症（Ｃ）ＰＰ的病因与临床鉴别。方法对９例ＰＰ患者的１Ｅ
临床资料进行回顾性总结。结果９例中查明病因９１Ｏ例，因不明１。病因以血液病为主，病例占

全血细胞减少50例分析

全血细胞减少50例分析陈　曦,田炳如(浙江省余姚市人民医院,浙江余姚315400)[关键词]　全血细胞减少;造血系统疾病;非造血系统疾病[中图分类号]　R55 [文献标识码]　B [文章编号]　1008-8849(2007)26-3847-01 全血细胞减少在临床不少见,其病因可由造血系统疾病所致,如白血病、再障、脾功能亢进等,也可由非造血系统疾病所引起,如急慢性肝病、结缔组织病、感染等,最初往往容易误诊,现将我院近3a来收住院的全血细胞减少50例患者的病因分析如下。

1　临床资料本组50例,男29例,女21例;年龄15～78岁。

最初诊断再障18例,其中误诊10例;最初诊断白血病15例,误诊6例;最初诊断脾功能亢进10例,3例误诊。

全血细胞减少诊断标准:至少有2次Hb<100g/L,W BC<4×109L-1,Plt< 100×109L-1。

最终确诊为造血系统疾病的患者均符合《血液病诊断及疗效标准》[1],非造血系统疾病的患者均按照《实用内科学》[2]相应疾病的诊断标准确诊。

2　结果50例全血细胞减少的患者中,因造血系统疾病所致者34例,占68%,其中再生障碍性贫血8例,急性白血病9例,骨髓异常增生综合征5例,原发性脾功能亢进3例,恶性淋巴瘤2例,骨髓纤维化1例,恶性组织细胞增生症1例,阵发性睡眠性血红蛋白尿1例,多发性骨髓瘤1例,巨幼红细胞性贫血2例,缺铁性贫血1例。

非造血系统疾病所致者16例,占32%,其中急、慢性肝病9例(肝硬化6例,慢性肝炎2例,急性肝炎1例),结缔组织病2例(系统性红斑狼疮及类风湿关节炎各1例),感染性疾病3例(伤寒2例,流行性出血热1例),恶性肿瘤2例(肝癌及胃癌各1例)。

所有病例行骨髓穿刺检查,非造血系统疾病引起者中最多见于肝硬化,骨穿提示增生性贫血,部分粒细胞成熟受阻,示脾功能亢进。

恶性肿瘤、结缔组织病骨穿示骨髓增生活跃,粒细胞不同程度成熟受阻,有的可见中毒颗粒。

全血细胞减少鉴诊12

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6．其他非血液系统疾病所导致的全血细胞减少：一些非血液系统疾病亦可导致类似的症状：如各种急慢性肝病、感染、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病、药物等。这些病的种类繁多、临床症状可轻可重、可以是一过性的、或者为持续性的、但都和上述的五种机制相关。往往均伴有原发病，而血液系统的改变相对来说，比之原发病，并不显得突出。他们或通过产生各种细胞因子或毒素直接抑制骨髓造血，或通过浸润骨髓破坏骨髓的正常造血，或通过免疫机制抑制骨髓，或继发脾肿大、脾功能亢进而导致血细胞的破坏。
20
1、血细胞计数，网织红细胞计数，外周血涂片检查，注意红细胞MCV、MCH、MCHC。 2、血清EPO 3、红细胞叶酸水平及血清维生素B12检测血清铁蛋白、血清铁，总铁结合力
21
4、骨髓穿刺：骨髓穿刺的重要性，对于全血细胞病因的诊断是毋庸质疑的。它的意义在于：①明确骨髓增生情况②明确骨髓细胞的形态有无异常③明确有无造血原料的缺乏④明确骨髓结构有无异常。 5、骨髓活检：骨髓活检在多数情况下，可作为骨髓穿刺的补充性检查，甚至可以优于骨髓穿刺，在一些点、灶性的骨髓改变中，骨髓穿刺往往因穿刺的细胞数量过少而未能正确的反映出这种骨髓改变的变化和程度，而骨髓活检则可以弥补骨髓穿刺的这一缺陷。例如在各种肿瘤的骨髓浸润、组织细胞增殖性疾病、浆细胞增生病、慢性再障中，骨髓活检的正确率要高于骨髓活检。
甲状旁腺激素，可以通过诱导骨髓纤维化而引起一般的骨髓抑制，最终导致全血细胞的减少。
④而许多抗肿瘤的药物亦可导致骨髓造血机能的衰竭, 9
在严重感染、自身免疫性溶血性贫血等患者中，部分患者会出现急性造血功能停滞，这种造血功能衰竭往往是一过性的。
另外，戈谢病和尼曼皮克病可以因为巨噬细胞内大量的代谢物质（葡萄糖脑苷酯和鞘磷酯、胆固醇）的异常储积，导致骨髓内这类的异常巨噬细胞在骨髓内的大量沉积，进而破坏骨髓结构，出现外周血全血细胞减少的症状。

全血细胞减少(三系减少)病例讨论(鉴别诊断思路)

3.阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
是一种获得性造血干细胞疾病，是一种获得性造血干细胞疾病，病人的 RBC膜对激活的补体异常敏感，临床上膜对激活的补体异常敏感，膜对激活的补体异常敏感表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿，间歇发作的血红蛋白尿，常伴有全血细胞减少和血栓形成。减少和血栓形成。
·毛发 ·牙龈 ·肝脾
·指甲
实验室检查
常规：常规：血，尿，粪血象：一系减少或二系以上减少，血象：一系减少或二系以上减少，细胞大小，形态，胞大小，形态，异常细胞骨髓：增生程度，粒红比例，骨髓：增生程度，粒红比例，细胞形异常细胞，组织化学染色，态，异常细胞，组织化学染色，铁染色特殊项目
特殊项目检查
◆肝肾功能，电解质肝肾功能，肝肾功能 ◆铁蛋白，血清铁铁蛋白，铁蛋白 ◆VitB12，叶酸， ◆溶血性贫血相关检查溶血性贫血相关检查 ◆珠蛋白珠蛋白 ◆免疫球蛋白电泳免疫球蛋白电泳 ◆淋巴结活检或穿刺淋巴结活检或穿刺 ◆特殊部位的活检或穿特殊部位的活检或穿刺 ◆出凝血检查出凝血检查 ◆PAIgG，PAIgA，，， PAC3 ◆流式细胞仪，CD系列，流式细胞仪，系列系列，流式细胞仪 CD59，CD55 ， ◆X线，B超，CT 线超 ◆染色体检查染色体检查 ◆分子生物学检查分子生物学检查 ◆电镜电镜
有时表现为全血细胞减少的疾病
• 自身免疫性疾病 • 恶性淋巴瘤 • 骨转移性肿瘤 • 多发性骨髓瘤 • 巨球蛋白血症 • 缺铁性贫血 Nhomakorabea 肾性贫血

全血细胞减少的病因学分析及鉴别

７７．９，非造血系统疾病约占２２．１［３］。最常见的
２．１引起全血细胞减少的疾病分布：２７８例全血
细胞减少的患者中，因造血系统疾病引起的２３１例（８３．１），非造血系统疾病引起的４７例（１６．９），
巨球蛋白血症
非造血系统疾病疾病名称
８０２８．８旰硬化５８２０．９感染３６１２．９恶性肿瘤２４８．６睥功能亢进１３４．７肾功能不全５１．８慢性肝炎４１．４甲状腺功能亢进症３１．１系统性红斑狼疮３１．１类风湿关节炎３１．１疟疾１０．４干燥综合征
的病例进行系统的回顾性分析。
１资料与方法
表１引起全血细胞减少的各类疾病构成
造血系统疾病疾病名称再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征巨幼细胞性贫血急性白血病缺铁性贫血血小板减少性紫癜多发性骨髓瘤淋巴瘤骨髓纤维化噬血细胞综合征戈谢病
合计
２３１８３．１
４７１６．９
表２发病年龄及主要血液疾病构成
行骨髓以及外周血细胞学分析，用瑞氏染色行分
类、诊断，选择性的组织化学染色，包括铁染色、髓

全血细胞减少172例临床分析

修回Ｅ期２０ — ２１）ｔ０８０ — ４
全血细胞减少１２例临床分析７
曲志刚叶丽红徐伟红江锦红钟福高（浙江省丽水市人民医院血液科，丽水，２００）３３０
摘要目的探讨全血细胞减少的临床病因。方法对初诊的１２例全血细胞减少病例进行回顾性分析。结果根据不同的临床表７现、助检查显示以巨幼细胞性贫血占比例最大，次为再生障碍性贫血，性白血病、辅其急自身免疫性疾病等。结论全血细胞减少
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１４・４
江西医药２００８年第４卷第２期３
３讨论
半衰期短．尤其适用于老年人。尽管其血浆半衰期
短．们发现患者的ＦＧ也得到良好的控制，能我Ｂ可
瑞格列奈作为一个新的口服促胰岛素分泌剂，
胸骨压痛４５例（２．，肿大１占６％）肝２０例（．％）占５８，脾肿大３０例（１．，占７％）肝脾均大１２３例（．％）占７６，双下肢水肿１９例（１％）皮疹３例。占１，１．３实验室检查：ｂ３ｇ１Ｈ￣０／８例（０）３～６ｇ６＜Ｌ１－，００／４５Ｌ例（６７，０９ｇＬ０例（０７）２．％）６～０／７４．％，＞９ｇＬ８例０／３
响：低血糖发生次数与治疗前比较是类似的，仅有１

全血细胞减少诊断标准

全血细胞减少诊断标准全血细胞减少是一种常见的临床现象，指的是血液中红细胞、白细胞和血小板数量减少。

全血细胞减少可能由多种原因引起，包括感染、药物不良反应、骨髓疾病、免疫系统异常等。

对于全血细胞减少的诊断，临床医生需要综合患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等信息进行综合分析，以确定病因并制定相应的治疗方案。

一般来说，全血细胞减少的诊断标准主要包括以下几个方面：1. 血常规检查。

血常规检查是诊断全血细胞减少的重要手段之一。

通过检查患者的血液样本，可以了解到红细胞、白细胞和血小板的数量和形态等信息。

一般情况下，红细胞计数低于正常范围、白细胞计数低于正常范围以及血小板计数低于正常范围都可以作为全血细胞减少的诊断依据之一。

2. 骨髓穿刺检查。

骨髓穿刺检查是诊断全血细胞减少的关键检查手段之一。

通过骨髓穿刺，可以直接观察骨髓内造血细胞的数量和形态，了解造血功能是否正常。

对于全血细胞减少患者，骨髓穿刺检查可以帮助医生确定病因，如骨髓疾病、感染等，并指导后续治疗方案的制定。

3. 临床表现。

除了实验室检查外，患者的临床表现也是诊断全血细胞减少的重要依据之一。

全血细胞减少患者可能出现贫血、乏力、出血倾向、感染等症状，这些临床表现可以帮助医生判断病情严重程度，并指导治疗方案的制定。

4. 病史调查。

对于全血细胞减少患者，医生还需要了解患者的病史，包括曾经的疾病史、用药史、暴露史等。

这些信息可以帮助医生确定患者可能的病因，如药物不良反应、感染史等，并指导后续治疗方案的制定。

综上所述，全血细胞减少的诊断标准主要包括血常规检查、骨髓穿刺检查、临床表现和病史调查等方面。

通过综合分析这些信息，临床医生可以准确判断患者是否存在全血细胞减少，并找出可能的病因，从而制定相应的治疗方案。

对于全血细胞减少的诊断，临床医生需要综合考虑各项指标，并排除其他可能的疾病，以确保诊断的准确性和可靠性。

全血细胞减少病例分析专家讲座

全血细2胞0减24少/9病/2例4分析专家讲座
第4页4
【辅助检验】
查血常规：WBC 0.8×10^9/L，HGB 52g/L，PLT 19×10^9/L，MCV 70.50fl。
全血细2胞0减24少/9病/2例4分析专家讲座
第5页5
【关键点】
头昏、乏力、鼻衄、心慌、气促、月经增多、咳嗽、咳痰、扁桃体肿大——贫血、出血、感染表现有机化学物质接触史血常规示：三系降低
第117页7
【分类】
▪ 恶性血液病急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细
胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤 ▪ 非恶性血液病
再生障碍性贫血、巨幼细功效亢进
全血细2胞0减24少/9病/2例4分析专家讲座
4、PML/RARa融合基因L亚型（bcr-1）阳性
急性早幼粒细胞白血病（PML/RARa bcr-1阳性）
全血细2胞0减24少/9病/2例4分析专家讲座
第114页4
治疗：
APL是能够治愈白血病之一。
方案包含： ①ATRA + 柔红霉素（DNR）或去甲氧柔红霉素（IDA）； ②ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药品； ③ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗。
全血细2胞0减24少/9病/2例4分析专家讲座
第116页6
造血干细胞或微环境受损免疫缺点紊乱致造血功效衰竭，如AA。骨髓无效造血造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如MDS。造血异常克隆抑制正常造血恶性克隆增生，如AL、MM。
全血细2胞0减24少/9病/2例4分析专家讲座
全血细2胞0减24少/9病/2例4分析专家讲座
第6页6

252例全血细胞减少性疾病病因及骨髓象分析

【ｓｒｃ】ｊｃｉｅＴｖｓｉｔｅｔｌｇｆａｃｔｐｎａＭｅｈｄｔｌｇｎｏｅｍａｒｗｏ５ａｅｉＡｂｔａｔＯｂｅｔｖｏｉｅｔａｅｔｉｏｙｏｎｙｏｅｉ．ｔｏｓＥｉｏｙａｄｂｎｒｆ２ｃｓｓｗｔｎｇｈｅｏｐｏｏ２ｈ
胞增殖。
３．血细胞破坏过多２
白血病是造血系统的恶性疾病，南于白血病细胞不可控制性增生、浸润或干扰致使骨髓正常造血障碍引起系减少。
由于白血病细胞浸润，引起肝脾淋巴结肿大、血和血小常贫板减少。多数病例外周血白细胞增高，多见原始及幼稚细胞，有时可达９％，白细胞减少的患者，片中幼稚细胞很少５而血见，至缺乏，床易误诊为再障，骨髓检查可明确诊断。甚临但本组Ａ６Ｌ２例占同期诊断ＡＬ的１．％。ＭＤＳ骨髓增生异常６２
ｐａｒｍｐｒａｔｏｅｉｅｕｉｇｍｉｄａｎｓｓａｄｄａｏｉ，ｎｙｈｌｏｔｅｃｒｅｔｌｉａｉｇｏｉａｄｔｅｔｎ．ｌｙａｍｏｅｉｏｔｎｌｎｒｄｃｎｓｉｇｏｉｎｉｎｓｓａｄｍａｅｐｔｏｒｃｉｃｌａｎｓｓｎｒａｍｅｔｒｈｃｎｄ
巨幼细胞性贫血（ＭＡ）由叶酸和（）生素Ｂ，乏或是或维．缺
其他原因引起细胞核ＤＡ合成障碍所致的贫血。其特点是骨Ｎ髓呈现典型的 “ 巨幼变” 由于骨髓红细胞、细胞和巨核细胞三，粒

全血细胞减少症的鉴别诊断

・讲座・全血细胞减少症的鉴别诊断余润泉众所周知,全血细胞减少症不是一个独立疾病,它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现。

按病理生理的不同,全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周消耗过多两大类。

骨髓生成障碍可进一步分为非克隆增殖性疾病及克隆增殖性疾病,而后者又可分为良性克隆增殖及恶性克隆增殖性疾病。

病因分类:(1)骨髓生成障碍性疾病(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)[1]:①非克隆增殖性疾病:再生障碍性贫血(AA)[先天性、获得性(原发性、继发性[2])]、急性造血功能停滞、巨幼细胞性贫血、免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、噬血细胞综合征(其中部分为克隆增殖性疾病);胸腺瘤[3]、甲状腺功能亢进症[4]、获得性免疫缺陷综合征、结节病、肉芽肿性疾病、脂质贮积病、重症缺铁、铜缺乏症[5]、高锌负荷[6]、神经性厌食(长期饥饿);②克隆增殖性疾病:良性克隆增殖性:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);恶性克隆增殖性:急性白血病(A L)、骨髓增生异常综合征(M DS)、恶性组织细胞病、淋巴瘤骨髓浸润、毛细胞性白血病、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、原发性骨髓纤维化、实体瘤骨髓转移、骨髓坏死[7](其中大部分由血液系统恶性肿瘤或实体瘤的骨髓转移引起,一部分为非克隆增殖性疾病,如严重感染、血红蛋白S病等)、低增生性慢性髓细胞白血病[8]。

(2)外周消耗过多性疾病:脾功能亢进症、系统性红斑狼疮(其中部分病例为骨髓生成障碍)[9]及其他自身免疫反应[包括Evans综合征、溃疡性结肠炎、抗中性粒细胞胞质抗体(ANC A)相关性血管炎[10]及骨髓移植后自身免疫反应[11]等];过敏反应、严重感染(相关性)、药物(相关性)(化学制剂、生物制剂)等;低温、血栓性血小板减少性紫癜[12]。

从上述所列疾病虽然性质各不相同,但通过相关病史、症状、体征、外周血象、骨髓象、骨髓活检或辅以相关的特殊检查,绝大多数病例可得到明确诊断。

骨髓病理检查在全血细胞减少性疾病诊断及鉴别诊断中的意义分析

病理结果 89 31 19 18 16
涂片、骨髓病理检查，以患者最终确诊结果作为“金标准”，统计检查结果。
观察指标：①检查结果；②对比骨髓病理检查、骨髓穿刺涂片在 RCC 相关疾病中的诊断符合率。
统计学方法：数据采用 SPSS 22.0 软件分析；计数资料以[n(%)]表示，采用χ2 检验；计量资料以(x±s)表示，采用 t 检验；P＜0.05 为差异有统计学意义。
CHINESE COMMUNITY DOCTORS
论著·临床辅助检查
骨髓病理检查在全血细胞减少性疾病诊断及鉴别诊断中的意义分析
裴伟宏 044000 山西省运城市第三医院，山西运城
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2021.18.056 摘要目的：分析骨髓病理检查在全血细胞减少性疾病(RCC)中的诊断价值。方法：2018 年 12 月-2020 年 10 月收治 RCC 患者 89 例，均行骨髓穿刺涂片与骨髓病理检查。以最终确诊结果作为“金标准”，统计检查结果，对比骨髓病理检查与骨髓穿刺涂片在 RCC 相关疾病中的诊断符合率。结果：病理结果显示，再生障碍性贫血(AA)31 例，急性白血病(AL)19 例，骨髓纤维化(MF)18 例，骨髓增生异常综合征(MDS)16 例，其他 5 例；骨髓病理检查检出 AA 30 例， AL 19 例，MF 17 例，MDS 15 例，其他 5 例，诊断符合率为 96.63%；骨髓穿刺涂片检出 AA 26 例，AL 16 例，MF 14 例，MDS 11 例，其他 5 例，诊断符合率为 80.90%。骨髓病理检查在 AA、AL、MF、MDS 等 RCC 相关疾病诊断鉴别中的符合率明显高于骨髓穿刺涂片，差异有统计学意义(P＜0.05)。结论：骨髓病理检查在 RCC 相关疾病中的诊断鉴别价值明显高于骨髓穿刺涂片，可为临床治疗提供依据。关键词骨髓病理检查；全血细胞减少性疾病；诊断；鉴别 Analysis of the significance of bone marrow pathological examination in the diagnosis and differential diagnosis of pancytopenic diseases Pei Weihong The Third Hospital of Yuncheng City,Shanxi Province,Shanxi Yuncheng 044000 Abstract Objective:To analyze the diagnostic value of bone marrow pathological examination in pancytopenia(RCC).Methods: From December 2018 to October 2020,89 patients with RCC were selected,all underwent bone marrow puncture smear and bone marrow pathological examination.Taking the final diagnosis result as the"gold standard".We counted the results of the examinations and compared the diagnostic coincidence rates of rough pathological examinations and bone marrow aspiration smears in RCC-related diseases.Results:Pathological results showed that there were 31 cases of aplastic anemia(AA),19 cases of acute leukemia(AL),18 cases of myelofibrosis(MF),16 cases of myelodysplastic syndrome(MDS),and 5 other cases.Pathological examination of bone marrow detected 30 cases of AA,19 cases of AL,17 cases of MF,15 cases of MDS,and the other 5 cases,the diagnostic coincidence rate was 96.63%.Bone marrow puncture smears detected 26 cases of AA,16 cases of AL,14 cases of MF,11 cases of MDS,and the other 5 cases,the diagnostic coincidence rate was 80.90%.The coincidence rate of bone marrow pathological examination in the diagnosis and differentiation of AA,AL,MF,MDS and other RCC-related diseases was significantly higher than that of bone marrow puncture smear,the difference was statistically significant(P＜0.05).Conclusion:The diagnostic value of bone marrow pathological examination in RCC-related diseases is significantly higher than that of bone marrow puncture smear,which can provide a basis for clinical treatment. Key words Bone marrow pathological examination;Pancytopenic disease;Diagnosis;Differentiation

全血细胞减少PPT课件

全血细胞减少
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内容
1. 概念 2.疾病分类
3. 诊断和鉴别
一、概念
• 全血细胞减少即外周血三系细胞，WBC（包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞）、RBC/Hb、 Plt数值至少连续两次减低为特征的一组常见的临床综合表现。 • 通常Hb＜90g/L WBC＜4.0×109/L Plt ＜100×109/L
经典WHO标准分三类 • Refractory anemia (RA,难治性贫血) • RA with excess blasts (RAEB ：5-20% marrow blasts) • RAEB in transition to AML (RAEBT ：20-30% marrow blasts)
• 在骨髓、脾脏或淋巴结里找到嗜血细胞，同时没有恶性疾病的表现； • NK细胞活性降低或消失； • 血清铁蛋白>500mg/L； • CD25(可溶性白介素2受体)>2400U/ml。
以上8条中符合5条即可诊断为儿童HLH。
4、造血系统恶性肿瘤
1）主要为急性白血病，其中70%为急性淋巴细胞白血病（ALL），其余为AML。有发热、贫血、出血和肝脾淋巴结肿大等浸润表现。外周血可见幼稚细胞，骨髓穿刺涂片可确诊。有一特殊表现：Pre-ALL，即ALL前期，起病以AA为主，经过短暂的恢复，不超过半年，出现ALL典型表现。
• 病因主要有: 1)骨髓生成障碍:包括骨髓增生减低、骨髓无效造血、造血原料不足、恶性细胞“占位”等。 2)血细胞外周破坏/消耗过多：包括自身免疫性疾病、脾功能亢进等。
二、疾病分类
1，血液系统疾病
恶性病：白血病（急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病）

全血细胞减少185例骨髓象分析

临床医学C l in i ca lM ed i ci n e1对象和方法1.1对象　选自我院2004年3月至2007年3月外周血三系减少患者185例，其中男102例,女83例,年龄16～75岁。

全血细胞减少标准为:H b<100g/L，W BC<4.0×109/L,PLT<100×109/L。

1.2方法　行髂后上棘穿刺作骨髓涂片,瑞氏染色分类200个有核细胞和全片巨核细胞分类计数,并进行形态观察,同时进行铁染色和中性粒细胞碱性磷酸酶染色(N A P),急性白血病标本加做过氧化物酶(PO X)、苏丹黑B(SBB)、非特异性酯酶(N SE)及氟化钠抑制(N SE-N aF)试验等细胞化学染色。

结合临床和其他实验室检查，参照《血液病诊断及疗效标准》[1]。

2结果全血细胞减少185例中，主要为造血系统疾病，共133例（71.9%）；非造血系统疾病52例（28.1%）,包括未明确病因12例(6.5%),具体见表1。

（在“其他”一栏里，糖尿病2例、肾病4例、甲状腺机能亢进3例）。

3讨论全血细胞减少不是一个独立的疾病，它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现[2]，按引起的原因概括为造血系统疾病及非造血系统疾病两大类。

本组资料表明，引起全血细胞减少的原因主要为造血系统疾病，占71.9%，其中以A A最多见，占23.2%，其原因为各种因素导致骨髓造血功能衰竭,骨髓增生低下，造血细胞明显减少，非造血细胞比例增加，巨核细胞明显减少。

M D S是一组源于造血干细胞变异所致的造血功能异常的无效造血疾病，一系以上病态造血为其骨髓象主要特征。

A L、M M引起的全血细胞减少，主要是由于异常克隆增生抑制了骨髓正常造血。

造血原料严重缺乏是I D A、M A患者出现全血细胞减少的主要原因。

M A常见于老年人，骨髓增生明显活跃，各系均有巨幼变，粒、巨二系有分叶过多现象,但有时要注意与M D S相鉴别。

全血细胞减少病例分享课件

。
调整治疗方案
根据疗效评估结果，及时调整治疗方案，以达到最佳治疗效果。
预防复发
针对不同病因引起的全血细胞减少，采取相应的预防复发措施，如避免暴露于有害环境、定期复
查等。
04
CATALOGUE
病例总结与讨论
病例特点与难点分析
患者为中老年女性，出现全血细胞减少症状，包括贫血、出血和
感染等。
经过初步调查，排除了再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等
诊断标准
根据国际标准和国内权威指南，制定诊断标准，包括全血细胞计数、骨髓检查、遗传学检查等指标。
பைடு நூலகம்
鉴别诊断要点
骨髓增生异常综合征（MDS）
01
MDS是一种起源于造血干细胞的疾病，与全血细胞减少相似，
但骨髓检查可发现病态造血现象。
急性白血病
02
急性白血病可导致全血细胞减少，但骨髓检查可发现大量白血
文献来源
主要来自国内外权威医学期刊、专家著作、临床研究报告等。
筛选标准
文献内容应具有科学性、实用性和指导性，同时结合病例特点进行筛选。
主要参考文献列表
参考文献1
全血细胞减少诊断与治疗中国专家共识（2016版），中华医学会血液学分会，中华血液杂志，2016年。
参考文献2
HLA-DRB1等位基因与全血细胞减少症的相关性研究，中华血液学杂志，2015年。
治疗过程及疗效观察
治疗过程记录
详细记录患者的治疗过程，包括使用的药物、剂量、给药时间等。
临床症状观察
密切关注患者的临床症状，如贫血、出血、感染等是否得到改善。
实验室指标检测
定期检测血常规、网织红细胞计数、血小板计数等指标，评估治疗效果。

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全血细胞减少的鉴别分析
全血细胞减少是血液病史中较常见的实验室特征，临床上主要表现贫血、出血及感染。

能引起全血细胞减少的原因很多（见表1），及早明确病因是进行全理及时治疗的关键。

如能抓住各种疾病的本质，认真询问病史，详细体格检查，再配合必要的实验室检查，一般鉴别不难。

现将六种常见能引起全血细胞减少的疾病临床和血液特征分别叙述如下：
能引起全血细胞减少的疾病
正常造血血细胞被置换血细胞破坏增加
白细胞性白血病阵发性睡眠性血红蛋白尿
骨髓纤维
多发性骨髓瘤脾功能亢进
恶性组织细胞病系统性红斑狼疮感染
恶性肿瘤骨转移淋巴瘤败血症粟粒性结核
造血物质缺乏伤寒
营养性贫血病毒性肝炎
再生障碍性贫血其它
1再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（简称再障）：是由多种原因引起骨髓造血功能衰竭。

临床上以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。

再障的诊断标准：（1）全血细胞减少伴有相应临床表现，有进行性贫血、皮肤粘膜或内脏出血及反复感染；（2）网织红细胞减少＜1%,绝对值
＜5万/mm; （3）多无肝、脾、淋巴结肿大；（4）骷髅检查增生不良，如增生良好，须有巨核细胞减少或却如；而骨髓非造血细胞成分增加，易见“非造血细胞团”；（5）骨髓活检示造血细胞减少；（6）中性粒细胞硷性磷酸酶活性增高，血清铁增高。

临床上能查出病因者称继发性再障，以区分原因未明的原发性再障。

在继发性再障中，是最常见的原因，约占半数以上，而氯霉素为最常见，其次为保泰松。

据报道服用氯霉素再障的发生就要比未用此药高13倍，它多见于12岁以下儿童，女性发病率高于男性，常用于药后半月至1
月出现症状，预后差，死亡率高。

近年来对于肝炎后再障的报道日益增多，它有两种临床类型：a型占绝大多数，男性比女性及青年比中年多见，多数病例在肝炎后10周内出现再障症状。

再障的发生与肝炎的严重程度无关，肝炎程度一般较轻，而一旦发生再障则病情重，预后不良。

b型占少数，常在慢性肝炎基础上发生，一般肝炎后1~25年才发病，发病年龄较大（岁），骨髓多呈再生低下，生存期比a型长，平均再障后存活年，乙型肝炎抗原可阳性。

2阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称：pnh）：是一种慢性血管内溶血，临床以发作性睡眠时加重的血红蛋白尿及全血细胞减少为特征，其基本病变是获得性红细胞膜缺损。

pnh的诊断要点：（1）有多发作性血红蛋白尿史，常在睡眠后第2早晨表现为酱油色尿和葡萄酒样尿；（2）常伴有黄疸及肝脾肿大；（3）血象呈全血细胞减少，网织红细胞增高，周围血象可出现少许有核红细胞；（4）骨髓象呈丧生
活跃，红系增生为主，但也可增生低下；（5）尿含铁血黄素可持续阳性，酸溶血试验或糖水试验阳性。

本病按血红蛋白尿发作情况可分为频发、偶发及不发三组，约3/4患者在病程中可有血蛋白尿发作，以血红蛋白尿为首发症状约占50%。

但也有1/4患者始终无血红蛋白尿发作。

再障与pnh关系较密切。

25% pnh在病程中可发生骨髓增生不良，15%再障可出现pnh红细胞异常，所以二者可以并存，并互相转化。

有的病例既像再障又像pnh，称为“再障—pnh 结合症”。

所以对全血细胞减少，疑为再障，须注意以下同点：（1）未经治疗再障患者网织红细胞增加；（2）外周血出现幼红细胞；（3）脾肿大；（4）红细胞寿命缩短；（5）中生粒粒细胞碱性磷酸酶积分减低，血清铁不高，此时需动态观察酸溶血、糖水试验及尿含铁血黄素实验等以除外pnh。

3造血紊乱综合症
造血紊乱综合症（简称mds）：本病的特征为在血象及骨髓象中存在某些非特异性的异常，根据一般临床诊断标准，不能诊断为何种血液疾病。

也不能肯定为急性白血病，但经数月或数年后发展成为急性白血病，故又称为白血病前期。

mds多有血细胞减少，可为单一系列细胞减少，也可为全血细胞减少。

而以全血细胞减少为最常见，但血细胞改变对本病的诊断更有价值。

由于mds缺乏特征性的临床及血液学变化，故有以下表现时应考虑mds的可能：（1）外周血中长期有一种或数种细胞减少，有时有少许早期细胞出现；（2）单核细胞>9%或绝对值>500/mm3；（3）骨髓增生，粒红比例减低，
原始粒细胞增加，但一般10%；（5）染色体异常及干细胞培养呈异常生长方式。

4白细胞减少性急性白血病
白细胞减少性急性白血病：急性白血病系幼稚白细胞在骨髓其它造血组织中异常丧生，且广泛浸润全身各组织脏器的病症，通常外周血中白细胞显著增多，亦有大量幼稚细胞；但也有部分病人外周血中白细胞不增多甚至低于正常，血片中较难发现异幼稚细胞，后者称为白细胞减少急性白血病。

由于同时有红细胞及血小板减少，故临床上晚误诊为再障，但前者多有肝脾及淋巴结肿大，有胸骨压痛，白细胞虽然减少但反复检查血片常也可找到幼稚细胞，骨髓穿刺检查见到大量原始及幼稚细胞可明确诊断。

5恶性组织细胞病
恶性组织细胞病（简称恶组）：原发于网状内皮系统的恶性疾病，临床有高热、肝脾肿大，全血细胞减少及进行性衰竭等特征，同于网状内皮系统遍布全身，其增生初发部分不同。

临床表现多种多样。

诊断依据：（1）起病急聚，来势凶猛，发热为首先及常见症状，大多为不规则高热，抗生素及激素治疗无效；（2）往往有白细胞减少，且随着疾病发展可发生全血细胞减少，当数病人血片中可找到异常组织细胞。

而外周浓缩寻找异常细胞可以提高阳性率；（3）肝脾及淋巴结可有不同程序肿大；（4）骨髓或爱累脏器病理检查找到异常组织细胞或多核巨细胞可以确定诊断。

但由于本病病理改变为局限性损害，分布不匀，故应多次部位检查。

6脾机能亢进
脾机能亢进（简称脾亢）：本病系一综合症群，临床表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。

诊断依据：（1）脾肿大可为轻度、中度或重度，但脾肿大与脾亢的程度亦不一定成毙命；（2）血细胞减少，红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少，一般早期病冽只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少；（3）骨髓呈造血细胞增生象，但有成熟障碍的表现；（4）脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。