全血细胞减少鉴诊精品PPT课件
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血功能导致正常细胞增生受抑，或恶性细胞侵占骨 髓，导致正常细胞增生受抑 4.造血原料缺乏。 5.血细胞破坏增多。
5
1、引起骨髓造血机能衰竭的原因从大体上可分 为 因基因缺陷所致的造血干细胞的诱导缺陷及造血 干细胞的破坏、 骨髓间质的微环境衰竭、 造血细胞生长因子的生成或释放异常 毒素及体内的各种异常分泌的激素和药物对骨髓 造血的直接抑制和骨髓结构的破坏。
10
2、骨髓无效造血:实际上,骨髓的无效造血究其原因来说 亦是骨髓造血干细胞的异常克隆增生。只不过,它的这种 异常克隆增生程度较轻,未达到抑制了骨髓正常造血功能 的地步,它的来源主要是一个异常克隆增生的造血干细胞, 这种异常克隆的造血干细胞可以导致造血细胞及其前体 细胞性质异常,因此,无效造血的定义主要是指骨髓前体细 胞的成熟存在缺陷，典型MDS。
6
表现为外周血三系减少，网织红细胞绝对值明显减低 ；骨髓增生低下，粒系、红系增生低下，淋巴细胞比 例相对增高，非造血细胞易见，巨核细胞明显减少， 骨髓小粒造血细胞减少，骨髓活检以脂肪细胞为主， 造血细胞减少。
7
① 干/祖细胞量或/和质异常 再生障碍性贫血（AA）：先天性AA包括范可尼贫
血、家族性增生低下性贫血（Estren—Dameshek性） 及胰腺功能不全性AA（Shwachman—Diamond综合征 ）。获得性AA。 ②骨髓基质细胞受损 ：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓 硬化症、大理石病、髓外肿瘤的骨髓转移及各种感染 或非感染性骨髓炎、射线均可因损伤骨髓基质细胞、 损伤造血微环境（也可损伤造血细胞）而影响血细胞 生成，导致贫血及血细胞减少。
全血细胞减少症 的鉴别诊断
1
全血细胞减少（pancytopenia）并非特发于某一 种单一的疾病，而是多种疾病所造成的一种周围 血象的改变。它是指外周血中血液的有形成分— —红细胞/血红蛋白、血小板、白细胞的记数持 续低于正常值。全血细胞减少的疾病，可发生于 血液系统疾病；也可发生于非造血系统疾病；而 某些药物的副作用及某些化学、生物毒素所导致 的全血细胞减少亦可见于文献的报道。尽管引起 全血细胞减少的疾病种类繁多，但就其致病机理 来说，还是有规律可循。
8
③造血调控因子水平异常 ：肾功能不全、垂体/或甲状 腺功能低下、肝病等均可因产生Epo不足而导致贫血。 肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的炎 性因子等造血负调控因子也会导致贫血，在慢性肾功 能衰竭性贫血中，虽然EPO缺乏本身就能解释贫血的 发展，但人们认为尿毒症毒素也可损害红细胞生成过 程，而且对贫血的发展也起一定作用。特别是精胺， 当给予中毒剂量的精胺时，人们发现其不仅仅抑制红 细胞的生成，而且抑制所有的细胞成分，从而导致全 血细胞的减少。
11
3、骨髓造血干细胞的异常克隆增生抑制了骨髓正常
造血功能导致正常细胞增生受抑，或恶性细胞侵占骨 髓，导致正常细胞增生受抑。
12
良性克隆增殖性：PNH 恶性克隆增殖性：
AL 淋巴瘤骨髓浸润 毛细胞白血病（HCL） 多发性骨髓瘤（MM）
恶性肿瘤骨髓转移 恶性肿瘤骨髓百度文库移引起
13
4、造血原料缺乏所致的全血细胞减少：通常在临床上， 造血原料多指参与DNA合成的叶酸，钴胺素（维生素B12 ），当缺乏铁或者叶酸，钴胺素时，会导致DNA合成障 碍，而导致贫血。
甲状旁腺激素，可以通过诱导骨髓纤维化而引起一般 的骨髓抑制，最终导致全血细胞的减少。
④而许多抗肿瘤的药物亦可导致骨髓造血机能的衰竭, 9
在严重感染、自身免疫性溶血性贫血等患者中，部分 患者会出现急性造血功能停滞，这种造血功能衰竭往 往是一过性的。
另外，戈谢病和尼曼皮克病可以因为巨噬细胞内大量 的代谢物质（葡萄糖脑苷酯和鞘磷酯、胆固醇）的异 常储积，导致骨髓内这类的异常巨噬细胞在骨髓内的 大量沉积，进而破坏骨髓结构，出现外周血全血细胞 减少的症状。
16
6．其他非血液系统疾病所导致的全血细胞减少：一些非 血液系统疾病亦可导致类似的症状：如各种急慢性肝病 、感染、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病、药物等。这 些病的种类繁多、临床症状可轻可重、可以是一过性的 、或者为持续性的、但都和上述的五种机制相关。往往 均伴有原发病，而血液系统的改变相对来说，比之原发 病，并不显得突出。他们或通过产生各种细胞因子或毒 素直接抑制骨髓造血，或通过浸润骨髓破坏骨髓的正常 造血，或通过免疫机制抑制骨髓，或继发脾肿大、脾功 能亢进而导致血细胞的破坏。
17
全血细胞减少在不同血液病中的分布
疾病
百分比%
再生障碍性贫血(AA) 急性白血病(AL) 骨髓增生异常综合症(MDS) 骨髓纤维化（MF） 巨幼细胞性贫血(MA) 脾功能亢进 缺铁性贫血(IDA) 恶性组织细胞病(MH) 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 阵发性血红蛋白尿(PNH)
2
全血细胞减少症
外周血： ➢ WBC＜4.0×109/L ➢ Hb＜100g/L ➢ Plt＜100×109/L 非一独立疾病而是一组高度异质性疾病，
但有共同表现
3
第一部分
全血细胞减少症 的病因分类
4
分类
按照病理生理的不同分为
1.骨髓造血机能衰竭。 2.骨髓无效造血。 3.骨髓造血干细胞的异常克隆增生抑制了骨髓正常造
14
5.血细胞破坏：血细胞的破坏，亦是导致全血细胞减少 的一个重要机制，其破坏的场所可分为髓内和髓外。 也可分为免疫性的，因机体产生血细胞抗体而引起血 细胞破坏出现全血细胞减少，有Evans 综合征、SLE、 TTP及其他免疫性全血细胞减少。 非免疫性的有脾亢。
15
⑴发生于骨髓内的血细胞被破坏，自身抗体可以直接激 活补体引起原位溶解骨髓细胞。或可能由代谢、炎症或 肿瘤引起，如噬血细胞综合征 ⑵发生于骨髓外的血细胞被破坏：脾功能亢进。 和全血细胞减少一样，脾功能亢进并不是一种疾病，而 是多种疾病发生发展阶段中的某一种症状：即脾肿大， 脾功能亢进，原因可能为a.感染可见于败血症、EBV、 HIV等；b.充血性脾肿大由门脉高压引起，也常合并脾功 能亢进，如肝硬变、肝豆状核变性等；c.慢性溶血性贫血 ，如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等；d.自身免 疫性疾病；e.溶酶体贮积病等
5
1、引起骨髓造血机能衰竭的原因从大体上可分 为 因基因缺陷所致的造血干细胞的诱导缺陷及造血 干细胞的破坏、 骨髓间质的微环境衰竭、 造血细胞生长因子的生成或释放异常 毒素及体内的各种异常分泌的激素和药物对骨髓 造血的直接抑制和骨髓结构的破坏。
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2、骨髓无效造血:实际上,骨髓的无效造血究其原因来说 亦是骨髓造血干细胞的异常克隆增生。只不过,它的这种 异常克隆增生程度较轻,未达到抑制了骨髓正常造血功能 的地步,它的来源主要是一个异常克隆增生的造血干细胞, 这种异常克隆的造血干细胞可以导致造血细胞及其前体 细胞性质异常,因此,无效造血的定义主要是指骨髓前体细 胞的成熟存在缺陷，典型MDS。
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表现为外周血三系减少，网织红细胞绝对值明显减低 ；骨髓增生低下，粒系、红系增生低下，淋巴细胞比 例相对增高，非造血细胞易见，巨核细胞明显减少， 骨髓小粒造血细胞减少，骨髓活检以脂肪细胞为主， 造血细胞减少。
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① 干/祖细胞量或/和质异常 再生障碍性贫血（AA）：先天性AA包括范可尼贫
血、家族性增生低下性贫血（Estren—Dameshek性） 及胰腺功能不全性AA（Shwachman—Diamond综合征 ）。获得性AA。 ②骨髓基质细胞受损 ：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓 硬化症、大理石病、髓外肿瘤的骨髓转移及各种感染 或非感染性骨髓炎、射线均可因损伤骨髓基质细胞、 损伤造血微环境（也可损伤造血细胞）而影响血细胞 生成，导致贫血及血细胞减少。
全血细胞减少症 的鉴别诊断
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全血细胞减少（pancytopenia）并非特发于某一 种单一的疾病，而是多种疾病所造成的一种周围 血象的改变。它是指外周血中血液的有形成分— —红细胞/血红蛋白、血小板、白细胞的记数持 续低于正常值。全血细胞减少的疾病，可发生于 血液系统疾病；也可发生于非造血系统疾病；而 某些药物的副作用及某些化学、生物毒素所导致 的全血细胞减少亦可见于文献的报道。尽管引起 全血细胞减少的疾病种类繁多，但就其致病机理 来说，还是有规律可循。
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③造血调控因子水平异常 ：肾功能不全、垂体/或甲状 腺功能低下、肝病等均可因产生Epo不足而导致贫血。 肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的炎 性因子等造血负调控因子也会导致贫血，在慢性肾功 能衰竭性贫血中，虽然EPO缺乏本身就能解释贫血的 发展，但人们认为尿毒症毒素也可损害红细胞生成过 程，而且对贫血的发展也起一定作用。特别是精胺， 当给予中毒剂量的精胺时，人们发现其不仅仅抑制红 细胞的生成，而且抑制所有的细胞成分，从而导致全 血细胞的减少。
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3、骨髓造血干细胞的异常克隆增生抑制了骨髓正常
造血功能导致正常细胞增生受抑，或恶性细胞侵占骨 髓，导致正常细胞增生受抑。
12
良性克隆增殖性：PNH 恶性克隆增殖性：
AL 淋巴瘤骨髓浸润 毛细胞白血病（HCL） 多发性骨髓瘤（MM）
恶性肿瘤骨髓转移 恶性肿瘤骨髓百度文库移引起
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4、造血原料缺乏所致的全血细胞减少：通常在临床上， 造血原料多指参与DNA合成的叶酸，钴胺素（维生素B12 ），当缺乏铁或者叶酸，钴胺素时，会导致DNA合成障 碍，而导致贫血。
甲状旁腺激素，可以通过诱导骨髓纤维化而引起一般 的骨髓抑制，最终导致全血细胞的减少。
④而许多抗肿瘤的药物亦可导致骨髓造血机能的衰竭, 9
在严重感染、自身免疫性溶血性贫血等患者中，部分 患者会出现急性造血功能停滞，这种造血功能衰竭往 往是一过性的。
另外，戈谢病和尼曼皮克病可以因为巨噬细胞内大量 的代谢物质（葡萄糖脑苷酯和鞘磷酯、胆固醇）的异 常储积，导致骨髓内这类的异常巨噬细胞在骨髓内的 大量沉积，进而破坏骨髓结构，出现外周血全血细胞 减少的症状。
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6．其他非血液系统疾病所导致的全血细胞减少：一些非 血液系统疾病亦可导致类似的症状：如各种急慢性肝病 、感染、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病、药物等。这 些病的种类繁多、临床症状可轻可重、可以是一过性的 、或者为持续性的、但都和上述的五种机制相关。往往 均伴有原发病，而血液系统的改变相对来说，比之原发 病，并不显得突出。他们或通过产生各种细胞因子或毒 素直接抑制骨髓造血，或通过浸润骨髓破坏骨髓的正常 造血，或通过免疫机制抑制骨髓，或继发脾肿大、脾功 能亢进而导致血细胞的破坏。
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全血细胞减少在不同血液病中的分布
疾病
百分比%
再生障碍性贫血(AA) 急性白血病(AL) 骨髓增生异常综合症(MDS) 骨髓纤维化（MF） 巨幼细胞性贫血(MA) 脾功能亢进 缺铁性贫血(IDA) 恶性组织细胞病(MH) 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 阵发性血红蛋白尿(PNH)
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全血细胞减少症
外周血： ➢ WBC＜4.0×109/L ➢ Hb＜100g/L ➢ Plt＜100×109/L 非一独立疾病而是一组高度异质性疾病，
但有共同表现
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第一部分
全血细胞减少症 的病因分类
4
分类
按照病理生理的不同分为
1.骨髓造血机能衰竭。 2.骨髓无效造血。 3.骨髓造血干细胞的异常克隆增生抑制了骨髓正常造
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5.血细胞破坏：血细胞的破坏，亦是导致全血细胞减少 的一个重要机制，其破坏的场所可分为髓内和髓外。 也可分为免疫性的，因机体产生血细胞抗体而引起血 细胞破坏出现全血细胞减少，有Evans 综合征、SLE、 TTP及其他免疫性全血细胞减少。 非免疫性的有脾亢。
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⑴发生于骨髓内的血细胞被破坏，自身抗体可以直接激 活补体引起原位溶解骨髓细胞。或可能由代谢、炎症或 肿瘤引起，如噬血细胞综合征 ⑵发生于骨髓外的血细胞被破坏：脾功能亢进。 和全血细胞减少一样，脾功能亢进并不是一种疾病，而 是多种疾病发生发展阶段中的某一种症状：即脾肿大， 脾功能亢进，原因可能为a.感染可见于败血症、EBV、 HIV等；b.充血性脾肿大由门脉高压引起，也常合并脾功 能亢进，如肝硬变、肝豆状核变性等；c.慢性溶血性贫血 ，如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等；d.自身免 疫性疾病；e.溶酶体贮积病等