肺部囊性疾病
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单发性囊肿：随机分布，常因其他原因做影像检查而发现； 局灶性囊肿：一个肺叶有大于一个的囊； 多灶性囊肿：累及一个以上肺叶，但不是所有肺叶都累及； 弥漫性囊肿：累及所有五个肺叶；
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偶发囊肿：在无症状个体胸部CT检查中，75岁以上的病人， 25%会发现有囊肿存在。单一的囊肿可能是既往感染或创伤 的遗留物。 肺气囊：是肺部暂时性的薄壁充气空间，常由于急性肺炎、 外伤或吸入烃类液体所导致，通常是一过性的。发病机制被 认为是实质坏死和气道活瓣新阻塞的综合作用。
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支气管囊肿：肺发育过程中支气管树的异常萌芽通常表现为纵隔 的肿块，通常由液体充填，肺实质内的气体充填的支气管囊肿罕 见。CT表现为边界清楚的囊样病变，水样或软组织密度。
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BHD是一种常染色体显性遗传病，特征表现为皮肤纤维毛囊瘤，肺 内多发囊样病变，自发性气胸和肾CA。CT表现：80%以上的患者可 见肺部多发薄壁囊肿，肺基底部外周区域和沿着纵隔分布，囊肿 不是与下肺静脉相邻，或近端包住部分下肺静脉。囊肿没有LAM那 么多发，累及肺实质很正常。24%的患者会有自发性气胸，这些损 害通常发生在20岁以后。大约25%的病人会发生肾癌。
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朗格汉斯组织细胞增生症
患者中90%以上有吸烟史，儿童患者可以 有骨骼、肺、垂体及皮肤等多系统受累。其 HRCT的特点是，在疾病早期，病变主要位于 上叶，膈顶较少受累，与LAM不同，可见多 发的形态不规则的结节及空心结节，结节和 空腔的大小常不均一，肺容积不缩小。一系 列的HRCT可以看到疾病的进展过程，即空心 结节逐渐演变成空腔并最终融合。这些形态 奇特的空心结节有时类似扩张的支气管，但 却缺乏扩张的支气管连续性和节段性。
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3.全小叶型肺气肿：或多或少的累及腺泡和次级肺小 叶的所有组成部分，主要为下肺区域分布，A-1抗蛋 白酶失衡是导致形成的原因。 CT表现：肺实质普遍减少，肺血管管径减小。
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4.囊状支气管扩张：扩张的支气管伴随肺动脉（印戒征），缺乏细支 气管的逐渐变细，在胸膜表面1CM内可见到细支气管，可伴有支气管 壁增厚、树芽征和马赛克表现。
肺部囊样病变的诊断
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什么是肺部囊性病变？
囊肿的定义式圆形、壁厚小于2mm的圆形实质透光区 （密度衰减区），囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤 维细胞。 胸部高分辨CT有助于这一类病变的鉴别诊断。
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肺部囊性疾病的诊断流程
BHD 伯特-霍格-杜伯综合征 LIP 淋巴细胞间质性肺炎 LAM 淋巴管肌瘤病 LCDD 轻链沉积病 AMOYLOID 淀粉样物资沉积症 PLCH 肺朗格汉细胞增多症 PCP 卡氏肺孢子虫肺炎 DIP 脱屑性间质性肺炎
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3.蜂窝肺：破坏和纤维化的肺组织中，含有大量的具有 纤维厚壁的囊性空腔，腺泡结构完全消失，是各种肺 部疾病的晚期阶段。HRCT：成簇囊状气腔，直径 3MM到1CM，偶尔也可达2.5CM，肺的外周及胸膜下 显著，囊壁清晰，厚1-3MM。
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肺实质内的囊肿不伴有其他影像，考虑下述病变。
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1.间隔旁型肺气肿：累及远端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊， 这种囊肿离散、薄壁、多发，直径几毫米到一厘米，与蜂窝 肺不同，肺结构得到很好的保留；常融合导致肺大泡的形成。
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2.肺大泡:是指由于各种原因导致肺泡腔内压力升高，肺泡壁 破裂，互相融合，在肺组织形成的含气囊腔。表现为肺野内大 小不等、数目不一的薄壁空腔，直径1cm（以上），通常伴 有邻近肺组织的肺气肿，可有间隔旁型肺气肿合并而成；随着 时间增大，挤压正常肺组织导致“消失肺”综合征。 原发性肺大泡可见于Ehlers-Danlos综合症或马凡综合症患者。
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罕见的囊性肺疾病的HRCT特征的描述
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1.CAVITY空洞：为以气体充填的空腔，表现为肺实 变、肿块或结节中的透光区，壁厚常>4MM。
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源自文库
2.小叶中心型肺气肿：小叶中心透亮区，缺乏明显的壁， 直径可达1cm，上叶多发，很多透亮区中心可见一小点，为 次级肺小叶内的肺动脉分支。
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气管支气管多发性乳头瘤病
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肺转移瘤：肺转移瘤是指原发于其他部位的恶性肿瘤 经血液或淋巴液转移到肺脏组织。肺转移发生的时间 长短不一，少数肺转移瘤比原发肿瘤更早发现。结节 多见于下叶的外1/3，距胸膜表面3厘米以内。空洞、 钙化更易发现。高分辨力CT薄层扫描显示肺间质呈网 状改变，伴细小结节，小叶间隔不规则增厚。
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淋巴间质性肺炎（LIP）：可随机分布，一些直径可达3CM，通常 累及和影响不到10%的肺组织。值得注意的是，该病也可表现为 弥漫磨玻璃影，边界不清的小叶中心结节（100%），淋巴管周围 结节酷似癌性淋巴管炎。
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淋巴管肌瘤病LAM
属于弥漫性肺实质疾病（DPLD）的一种。主要见 于育龄女性，以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平 滑肌异常增生为特征，常可导致反复自发性气胸、乳 糜胸、咯血及肺内囊性改变，最终出现呼吸衰竭。本 病的病变为双肺弥漫性分布，上、下肺野病变差异不 大。囊壁非常纤细，且均一，直径一般在5~15mm，也 可见较大的囊腔，常为多个小囊融合而成，即使肺内 的囊性病变非常弥漫，肺血管却基本保持正常而没有 明显的变形扭曲。疾病进入终末期，则较大的囊腔趋 于融合，周围的边界清楚的囊壁被破坏。LAM的囊性 病变壁薄，应进行HRCT检查。LAM与终末期IPF的不同 之处在于，后者的蜂窝肺之囊腔更小而壁较厚，且病 变更多位于周边，下叶为主。
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淋巴管肌瘤病
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气管支气管多发性乳头瘤病
是呼吸系统少见的良性肿瘤，有一定恶变倾向。 目前认为，其发病与人乳头状瘤病毒（HPV）感染有 关。文献报道，在全世界其发病约占所有肺部肿瘤的 0.38%，占肺部良性肿瘤的7%-8%。HRCT表现为实性 或囊性结节，薄壁或厚壁，实性小结节逐渐演变成囊 性病变，随机分布于肺部中心和外周，偶尔位于胸膜 下。青少年乳头状瘤常发生于喉部，可以直接从喉部 扩张至肺部。诊断喉部病变后10-12年发生肺部累及。
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偶发囊肿：在无症状个体胸部CT检查中，75岁以上的病人， 25%会发现有囊肿存在。单一的囊肿可能是既往感染或创伤 的遗留物。 肺气囊：是肺部暂时性的薄壁充气空间，常由于急性肺炎、 外伤或吸入烃类液体所导致，通常是一过性的。发病机制被 认为是实质坏死和气道活瓣新阻塞的综合作用。
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支气管囊肿：肺发育过程中支气管树的异常萌芽通常表现为纵隔 的肿块，通常由液体充填，肺实质内的气体充填的支气管囊肿罕 见。CT表现为边界清楚的囊样病变，水样或软组织密度。
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BHD是一种常染色体显性遗传病，特征表现为皮肤纤维毛囊瘤，肺 内多发囊样病变，自发性气胸和肾CA。CT表现：80%以上的患者可 见肺部多发薄壁囊肿，肺基底部外周区域和沿着纵隔分布，囊肿 不是与下肺静脉相邻，或近端包住部分下肺静脉。囊肿没有LAM那 么多发，累及肺实质很正常。24%的患者会有自发性气胸，这些损 害通常发生在20岁以后。大约25%的病人会发生肾癌。
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朗格汉斯组织细胞增生症
患者中90%以上有吸烟史，儿童患者可以 有骨骼、肺、垂体及皮肤等多系统受累。其 HRCT的特点是，在疾病早期，病变主要位于 上叶，膈顶较少受累，与LAM不同，可见多 发的形态不规则的结节及空心结节，结节和 空腔的大小常不均一，肺容积不缩小。一系 列的HRCT可以看到疾病的进展过程，即空心 结节逐渐演变成空腔并最终融合。这些形态 奇特的空心结节有时类似扩张的支气管，但 却缺乏扩张的支气管连续性和节段性。
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3.全小叶型肺气肿：或多或少的累及腺泡和次级肺小 叶的所有组成部分，主要为下肺区域分布，A-1抗蛋 白酶失衡是导致形成的原因。 CT表现：肺实质普遍减少，肺血管管径减小。
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4.囊状支气管扩张：扩张的支气管伴随肺动脉（印戒征），缺乏细支 气管的逐渐变细，在胸膜表面1CM内可见到细支气管，可伴有支气管 壁增厚、树芽征和马赛克表现。
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什么是肺部囊性病变？
囊肿的定义式圆形、壁厚小于2mm的圆形实质透光区 （密度衰减区），囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤 维细胞。 胸部高分辨CT有助于这一类病变的鉴别诊断。
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肺部囊性疾病的诊断流程
BHD 伯特-霍格-杜伯综合征 LIP 淋巴细胞间质性肺炎 LAM 淋巴管肌瘤病 LCDD 轻链沉积病 AMOYLOID 淀粉样物资沉积症 PLCH 肺朗格汉细胞增多症 PCP 卡氏肺孢子虫肺炎 DIP 脱屑性间质性肺炎
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3.蜂窝肺：破坏和纤维化的肺组织中，含有大量的具有 纤维厚壁的囊性空腔，腺泡结构完全消失，是各种肺 部疾病的晚期阶段。HRCT：成簇囊状气腔，直径 3MM到1CM，偶尔也可达2.5CM，肺的外周及胸膜下 显著，囊壁清晰，厚1-3MM。
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肺实质内的囊肿不伴有其他影像，考虑下述病变。
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1.间隔旁型肺气肿：累及远端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊， 这种囊肿离散、薄壁、多发，直径几毫米到一厘米，与蜂窝 肺不同，肺结构得到很好的保留；常融合导致肺大泡的形成。
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2.肺大泡:是指由于各种原因导致肺泡腔内压力升高，肺泡壁 破裂，互相融合，在肺组织形成的含气囊腔。表现为肺野内大 小不等、数目不一的薄壁空腔，直径1cm（以上），通常伴 有邻近肺组织的肺气肿，可有间隔旁型肺气肿合并而成；随着 时间增大，挤压正常肺组织导致“消失肺”综合征。 原发性肺大泡可见于Ehlers-Danlos综合症或马凡综合症患者。
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罕见的囊性肺疾病的HRCT特征的描述
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1.CAVITY空洞：为以气体充填的空腔，表现为肺实 变、肿块或结节中的透光区，壁厚常>4MM。
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2.小叶中心型肺气肿：小叶中心透亮区，缺乏明显的壁， 直径可达1cm，上叶多发，很多透亮区中心可见一小点，为 次级肺小叶内的肺动脉分支。
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气管支气管多发性乳头瘤病
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肺转移瘤：肺转移瘤是指原发于其他部位的恶性肿瘤 经血液或淋巴液转移到肺脏组织。肺转移发生的时间 长短不一，少数肺转移瘤比原发肿瘤更早发现。结节 多见于下叶的外1/3，距胸膜表面3厘米以内。空洞、 钙化更易发现。高分辨力CT薄层扫描显示肺间质呈网 状改变，伴细小结节，小叶间隔不规则增厚。
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淋巴间质性肺炎（LIP）：可随机分布，一些直径可达3CM，通常 累及和影响不到10%的肺组织。值得注意的是，该病也可表现为 弥漫磨玻璃影，边界不清的小叶中心结节（100%），淋巴管周围 结节酷似癌性淋巴管炎。
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淋巴管肌瘤病LAM
属于弥漫性肺实质疾病（DPLD）的一种。主要见 于育龄女性，以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平 滑肌异常增生为特征，常可导致反复自发性气胸、乳 糜胸、咯血及肺内囊性改变，最终出现呼吸衰竭。本 病的病变为双肺弥漫性分布，上、下肺野病变差异不 大。囊壁非常纤细，且均一，直径一般在5~15mm，也 可见较大的囊腔，常为多个小囊融合而成，即使肺内 的囊性病变非常弥漫，肺血管却基本保持正常而没有 明显的变形扭曲。疾病进入终末期，则较大的囊腔趋 于融合，周围的边界清楚的囊壁被破坏。LAM的囊性 病变壁薄，应进行HRCT检查。LAM与终末期IPF的不同 之处在于，后者的蜂窝肺之囊腔更小而壁较厚，且病 变更多位于周边，下叶为主。
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气管支气管多发性乳头瘤病
是呼吸系统少见的良性肿瘤，有一定恶变倾向。 目前认为，其发病与人乳头状瘤病毒（HPV）感染有 关。文献报道，在全世界其发病约占所有肺部肿瘤的 0.38%，占肺部良性肿瘤的7%-8%。HRCT表现为实性 或囊性结节，薄壁或厚壁，实性小结节逐渐演变成囊 性病变，随机分布于肺部中心和外周，偶尔位于胸膜 下。青少年乳头状瘤常发生于喉部，可以直接从喉部 扩张至肺部。诊断喉部病变后10-12年发生肺部累及。