定位诊断中枢神经系统
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中枢神经系统感染
脑脊液检查
病脑CSF的异常通常包括单核细胞数量增加和蛋白 水平正常或稍升高，早期可以多核细胞升高为主， 但数小时后就会被单核细胞代替，糖和氯化物含量 正常。
应注意到脑炎病情的程度和CSF检测并非是一致的 关系。大约70％病脑患者的CSF表现正常或轻微 异常，而仍有3％～5％的严重感染者CSF完全正 常。 HSE患儿的CSF检查在初起病时可正常，在起病后 2～3日异常率可达90%～97%，故必要时应复 查。少数可能维持正常；部分病例脑脊液蛋白质含 量于感染期呈渐进性增高。
病毒性中枢神经系统感染
一些概念 病毒性脑膜炎 病毒性脑炎 接种后脑炎 感染后脑炎 散发性脑炎
病毒性脑炎的临床表现
在HSE，早期的头痛、性格改变等常见颅内感染症状 在幼儿易被忽视。
在急性发热以后，继之重要的是局灶性NS受累表现， 如脑神经障碍、局灶性运动功能障碍，或可伴有自主神 经功能障碍和难以控制的惊厥。 大儿童症状和体征多以颞叶和额叶症状为突出。 出现局灶症状及NS状况普遍恶化，为HSE所具有的典 型表现。
尽早治疗
1. 治与不治， 显著不同 抗痨治疗 病死率 15～30% 2. 早治与晚治， 大不一样 Ⅰ期 Ⅱ期 病死率 9% 25% 治愈率 96% 78% (47/49) (61/78)
不抗痨治疗 100% Ⅲ期 作者 73% Ram(180) 21% Hum(199) (15/72)
治疗愈早，预后愈好
关于激素治疗
激素在病毒感染的使用一直留存争论： 一方面，激素可抑制干扰素和抗体生成，因此认为激素 易致V感染扩散对机体不利，同时激素的免疫抑制作用又 不利于机体的防御功能，并可能引起继发的细菌感染， 给治疗带来困难； 另一方面，激素减轻脑水肿疗效确切，颅内高压时，其 降压作用大大增强，其作用机制在于激素减轻炎症反应， 降低毛细血管通透性，保护血脑屏障，消除脑水肿，故 认为激素对病毒感染有益无害。 经验证明对重症病脑如激素使用得当，能有利于消除炎 症和脑水肿，从而降低脑炎死亡率和减少神经系统后遗 症。一般认为，在临床上出现颅压增高、反复惊厥、呼 吸衰竭等脑水肿、脑疝征兆危及生命时，使用激素并同 时配合有效抗V药物使用，随后尽快停用，可能是合理的。 地塞米松效果较好，剂量0.5～1mg/kg，每日3～6次。 宜早期、短程、静脉途径使用。
中枢神经系统影像诊断
渐明显，强化逐渐明显。
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中枢神经系统影像诊断
常见病变 一 脑肿瘤
2.脑膜瘤
最常见的颅内脑实质外肿瘤。
多发于40-60岁，女性多见。 好发于脑表面有蛛网膜颗粒的部位，幕上多见，大脑凸面和矢状窦旁最多见
，其次为蝶骨嵴、嗅沟及前颅窝底、鞍结节、小脑桥脑角等。 多为球形或分叶形，血供丰富，包膜完整，分界清楚。少数呈扁平状或盘状
，沿脑表面蔓延。可见钙化。
CT表现：等或高密度，边界清楚，球形或分叶形，与大脑廉小脑幕 颅骨相连，明显均一强化。
MR表现：等T1等T2信号，边界清，有包膜，强化明显，有“硬膜尾 征”。
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中枢神经系统影像诊断
常见病变
一脑肿瘤
3.垂体瘤
鞍内最常见的肿瘤。>1.0cm为大腺瘤，<1.0cm为小腺瘤。 大腺瘤CT表现：蝶鞍扩大，葫芦状等或高密度占位，邻近组织受
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8
中枢神经系统影像诊断
头CT图像
正常所见 三 CT图像
脊椎CT图像
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11
中枢神经系统影像诊断
正常所见 四 MR图像
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脑肿瘤MR诊断
• 诊断要点
❖ 定位诊断 脑外肿瘤特点：靠近颅骨或脑膜、同侧的蛛网膜
下腔增宽、脑实质挤压征
直接征象：信号（囊性或实性、实性内是否有囊变、出 血、钙化、坏死）、大小、形态、边缘、数目
度出血灶。
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中枢神经系统影像诊断
常见病变
二脑血管病
3.动脉瘤
好发于脑底动脉环及附近分支，是SAH的常见原因。
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中枢神经系统影像诊断
常见病变 一 脑肿瘤
2.脑膜瘤
最常见的颅内脑实质外肿瘤。
多发于40-60岁，女性多见。 好发于脑表面有蛛网膜颗粒的部位，幕上多见，大脑凸面和矢状窦旁最多见
，其次为蝶骨嵴、嗅沟及前颅窝底、鞍结节、小脑桥脑角等。 多为球形或分叶形，血供丰富，包膜完整，分界清楚。少数呈扁平状或盘状
，沿脑表面蔓延。可见钙化。
CT表现：等或高密度，边界清楚，球形或分叶形，与大脑廉小脑幕 颅骨相连，明显均一强化。
MR表现：等T1等T2信号，边界清，有包膜，强化明显，有“硬膜尾 征”。
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中枢神经系统影像诊断
常见病变
一脑肿瘤
3.垂体瘤
鞍内最常见的肿瘤。>1.0cm为大腺瘤，<1.0cm为小腺瘤。 大腺瘤CT表现：蝶鞍扩大，葫芦状等或高密度占位，邻近组织受
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中枢神经系统影像诊断
头CT图像
正常所见 三 CT图像
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中枢神经系统影像诊断
正常所见 四 MR图像
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脑肿瘤MR诊断
• 诊断要点
❖ 定位诊断 脑外肿瘤特点：靠近颅骨或脑膜、同侧的蛛网膜
下腔增宽、脑实质挤压征
直接征象：信号（囊性或实性、实性内是否有囊变、出 血、钙化、坏死）、大小、形态、边缘、数目
度出血灶。
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中枢神经系统影像诊断
常见病变
二脑血管病
3.动脉瘤
好发于脑底动脉环及附近分支，是SAH的常见原因。
神经系统检查和定位诊断
位置
复合（皮层分析）皮定位、图形、实体、
两点、重量
感觉系统解剖生理
感觉传导路 特点 1、交叉（二级）
对侧支配
2、神经元
三级
痛、温觉传导路：
皮痛温觉感受器→脊神经→脊神经节→后角细 胞→白质前联合→脊髓丘脑侧束（痛温觉） ↘脊髓丘脑前束（触觉）
→丘脑腹后外侧核→内囊后肢→中央后回
深感觉传导路：
头
左
半
躯 干
半
球
蚓部
球
右下肢
左下肢
小脑纤维：同侧支配 小脑功能： 1.协调动作
2.平衡功能 3.肌张力调节 定位：1.蚓部病损=躯干平衡障碍 2. 半球病损=同侧协同动作障碍。 3.弥散全小脑=平衡障碍
+共济失调（炎症）
共济失调
感觉性共济失调：深感觉缺失引起，多累
及下肢。
小脑性共济失调：共济失调和肌张力减低，
构音障碍
真性球麻痹 假性球麻痹 小脑病变 肌肉病变
假性球麻痹
真性球麻痹
– 上运动神经元损伤 – 双侧皮质延髓束
–下运动神经元损伤 –延髓或双9、10、12
– 无舌肌萎缩纤颤 – 伴有强哭强笑 – 咽反射亢进 – 下颌反射亢进
– 吸允反射、掌颏 反射存在
–舌肌萎缩纤颤 –无强哭强笑 –咽反射消失 –下颌反射存在 –吸允掌颏反射消失
3. 阅读中枢病变： 顶叶角回
病变：失读症 看字认识，读不出， 无视觉X
4. 书写中枢病变 额中回后部
失写症
5. 命名性失语——能讲述物体的 用途,不能称呼物体的名称
言语障碍的定位诊断
失语： 运动性失语——优势半球额下回后方及岛盖区病
变
感觉性失语——优势半球颞上回后部病变 命名性失语——优势半球角回病变 失读——优势半球角回的病变 失写——优势半球运动前区的病变、额中回后部 失算——优势半球顶叶的病变
复合（皮层分析）皮定位、图形、实体、
两点、重量
感觉系统解剖生理
感觉传导路 特点 1、交叉（二级）
对侧支配
2、神经元
三级
痛、温觉传导路：
皮痛温觉感受器→脊神经→脊神经节→后角细 胞→白质前联合→脊髓丘脑侧束（痛温觉） ↘脊髓丘脑前束（触觉）
→丘脑腹后外侧核→内囊后肢→中央后回
深感觉传导路：
头
左
半
躯 干
半
球
蚓部
球
右下肢
左下肢
小脑纤维：同侧支配 小脑功能： 1.协调动作
2.平衡功能 3.肌张力调节 定位：1.蚓部病损=躯干平衡障碍 2. 半球病损=同侧协同动作障碍。 3.弥散全小脑=平衡障碍
+共济失调（炎症）
共济失调
感觉性共济失调：深感觉缺失引起，多累
及下肢。
小脑性共济失调：共济失调和肌张力减低，
构音障碍
真性球麻痹 假性球麻痹 小脑病变 肌肉病变
假性球麻痹
真性球麻痹
– 上运动神经元损伤 – 双侧皮质延髓束
–下运动神经元损伤 –延髓或双9、10、12
– 无舌肌萎缩纤颤 – 伴有强哭强笑 – 咽反射亢进 – 下颌反射亢进
– 吸允反射、掌颏 反射存在
–舌肌萎缩纤颤 –无强哭强笑 –咽反射消失 –下颌反射存在 –吸允掌颏反射消失
3. 阅读中枢病变： 顶叶角回
病变：失读症 看字认识，读不出， 无视觉X
4. 书写中枢病变 额中回后部
失写症
5. 命名性失语——能讲述物体的 用途,不能称呼物体的名称
言语障碍的定位诊断
失语： 运动性失语——优势半球额下回后方及岛盖区病
变
感觉性失语——优势半球颞上回后部病变 命名性失语——优势半球角回病变 失读——优势半球角回的病变 失写——优势半球运动前区的病变、额中回后部 失算——优势半球顶叶的病变
神经系统定位诊断(这个一定要看!!!)
神经系统疾病分析诊断一、分析诊断步骤1．定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。
2．定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。
是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。
3．定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。
（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）A．血管性：急性起病，速达高峰。
B．感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。
少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。
伴有感染症状。
C．脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解~复发。
D．变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。
E．外伤性：明确外伤史。
F．肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。
G．遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。
H．发育异常。
二、分析诊断原则1．意义：定位诊断是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。
2．原则：神经系统疾病主要临床表现为感觉障碍和运动障碍，临床诊断多从此二大障碍着手分析。
三、神经系统疾病的症状特征1．缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。
2．释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。
3．刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。
4．断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。
如脑休克、脊髓休克等。
四、定位诊断的步骤1．归纳：根据病史以及查体所见，归纳提取感觉障碍和/或运动障碍的体征和症状。
2．分析：损伤哪些结构可导致出现这些感觉障碍和/或运动障碍的体征和症状。
3．定位：什么部位损伤最能满足临床所见的感觉障碍和/或运动障碍的结构基础（即在有限区域内能造成相关结构的同时损伤）。
根据中枢神经各部分外部形态和内部结构的特点，推测最为可能的损伤部位；并根据在神经系统不同部位损伤后临床表现的特点不同，推断损伤部位的高低（阐述做出定位诊断的理论基础）。
中枢神经系统定位诊断 PPT课件
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脊髓白质
• 上行纤维束
薄束、楔束 脊髓丘脑前、后束 脊髓小脑侧、后束
• 下行纤维束
皮质脊髓侧、前束 红核脊髓束 前庭脊髓束 顶盖脊髓束
内侧纵束
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楔束
薄束
脊髓小脑后束
皮质脊髓侧束 红核脊髓束 脊髓丘脑侧束 脊髓小脑前束 脊髓丘脑前束
前庭脊髓束
顶盖脊髓束 皮质脊髓前束 内侧纵束7
如何理解脑干?
• 脑干与脊髓的关系
相互延续及变化
• 脑干与脊髓的区别
外观：三个部分和中央管“裂”开——第四脑室 底 内部：神经核团的性质——七种
神经核团的排列——由“柱”变为独立的核
8
团
脑神经核的性质
躯体运动
躯体运动 特殊内脏运动 ----鳃弓衍化的骨骼肌
内脏运动---一般内脏运动 ----心肌、腺体、平滑
内脏感觉
特殊内脏感觉 肌 一般内脏感觉 ----嗅、味
主要核团：
视上核 室旁核
下丘脑
28
小脑上面观
29
小脑下面观
30
小脑的分叶
• 绒球小结叶---古小脑---平衡
•前
叶---旧小脑---维持肌张力
•后
叶---新小脑---协调肌群活动
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大脑皮质的机能定位
• 躯体运动中枢 • 躯体感觉中枢 • 听觉中枢 • 视觉中枢 • 语言中枢 • 内脏活动中枢
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非脑神经核
1、与脑神经无直接关系
2、上下行纤维的中继站（中继核）
– 薄束核
– 楔束核
延髓
– 下橄榄核
– 脑桥核
脑桥
– 红核
– 黑质
中脑
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脑干的白质
中枢神经系统的定位诊断
小腿内侧：L4 小腿外侧：L5 大腿后：L4-S2 鞍区：S3-5
感觉系统 解剖生理
• 肢体的分布规律较复杂 • 周围神经在体表的分布与脊髓的阶段性感
觉分布不同 • 每个感觉根或脊髓阶段支配一片皮肤的感
觉，称皮节 • 重叠支配:每一皮节均由3个相邻的神经根重
叠支配
髓内感觉传 导束的层次排列
对诊断脊髓病 变有重要价值
感觉障碍 临床表现
• 分为抑制性症状和刺激性症状： • （一）抑制性症状： • 感觉径路被破坏或功能受抑制时-→感觉缺
失或感觉减退（痛温触深） • 如果在同一部位只有某种感觉障碍而其他
感觉保存 -→分离性感觉障碍
感觉障碍 临床表现
（二）刺激性症状 • 1.感觉过敏:hypersthesia
指轻微的刺激引起强烈的感觉 （较强的疼痛感）
胆囊病变 右肩痛
感 觉 障 碍 定 位 诊 断
感觉障碍 定位诊断
• （一）周围神经损害：
• 各种感觉成分绝大多数都在同神经内进入 脊髓，因此完全断离时，支配区域各种感 觉均丧失
感觉障碍 定位诊断
• 1.末梢型:对称性手套和袜套样分布。如:多 发性神经炎
• 2.神经干型:感觉障碍大片状分布，沿神经 干压痛
• 1.丘脑性损害: 对侧各种感觉缺失 • 刺激性-→对侧自发性疼痛，弥漫性，一般
镇痛剂无效 • 2.内囊性损害:内囊后肢1/3损害 对侧偏身
感觉缺失
感觉障碍 定位诊断
• 3.皮质性损害:中央后回和旁中央小叶附近 (第3，1，2区)。单肢感觉障碍
• 皮质性感觉障碍的特点是出现精细性感觉 障碍
• 刺激性病灶 -→感觉性癫痫发作 • 癔病性感觉障碍
• 3.神经丛:如外伤，几组肌肉瘫痪 • 4.周围神经丛型(神经干型，末梢神经型)
感觉系统 解剖生理
• 肢体的分布规律较复杂 • 周围神经在体表的分布与脊髓的阶段性感
觉分布不同 • 每个感觉根或脊髓阶段支配一片皮肤的感
觉，称皮节 • 重叠支配:每一皮节均由3个相邻的神经根重
叠支配
髓内感觉传 导束的层次排列
对诊断脊髓病 变有重要价值
感觉障碍 临床表现
• 分为抑制性症状和刺激性症状： • （一）抑制性症状： • 感觉径路被破坏或功能受抑制时-→感觉缺
失或感觉减退（痛温触深） • 如果在同一部位只有某种感觉障碍而其他
感觉保存 -→分离性感觉障碍
感觉障碍 临床表现
（二）刺激性症状 • 1.感觉过敏:hypersthesia
指轻微的刺激引起强烈的感觉 （较强的疼痛感）
胆囊病变 右肩痛
感 觉 障 碍 定 位 诊 断
感觉障碍 定位诊断
• （一）周围神经损害：
• 各种感觉成分绝大多数都在同神经内进入 脊髓，因此完全断离时，支配区域各种感 觉均丧失
感觉障碍 定位诊断
• 1.末梢型:对称性手套和袜套样分布。如:多 发性神经炎
• 2.神经干型:感觉障碍大片状分布，沿神经 干压痛
• 1.丘脑性损害: 对侧各种感觉缺失 • 刺激性-→对侧自发性疼痛，弥漫性，一般
镇痛剂无效 • 2.内囊性损害:内囊后肢1/3损害 对侧偏身
感觉缺失
感觉障碍 定位诊断
• 3.皮质性损害:中央后回和旁中央小叶附近 (第3，1，2区)。单肢感觉障碍
• 皮质性感觉障碍的特点是出现精细性感觉 障碍
• 刺激性病灶 -→感觉性癫痫发作 • 癔病性感觉障碍
• 3.神经丛:如外伤，几组肌肉瘫痪 • 4.周围神经丛型(神经干型，末梢神经型)
神经系统定位诊断
症状，如嗅沟脑膜瘤、蝶骨嵴肿瘤等 –眼部症状：病变侧常有视力减退或丧 失，眼肌麻痹及眼球突出。早期先有 视野改变，如中心暗点或中心旁暗点， 晚期则出现视神经萎缩
额叶损害表现
• 运动障碍
–瘫痪 –双眼水平协同运动障碍
• • • • • • •
额叶性共济失调 运动性失用 精神障碍 癫痫 运动性失语 异常反射 颅神经症状
• 视觉障碍
–一侧枕叶的完全性损害产生对侧同向偏盲伴
有黄斑回避 –外侧膝状体之后视道路损害所产生的中枢性 同向偏盲有如下特点 • 常为象限盲。 • 若为偏盲则有黄斑回避现象 • 不影响瞳孔对光反射 • 由于中心视野存在患者常不觉偏盲 • 不发生视神经萎缩 • 如果双侧枕叶损害可引起双眼失明，称为 皮质盲，其特点是瞳孔对光反射正常
表现为病灶对侧半身感觉异常，可有触或压 的感觉，常常为针刺、电击，偶为疼痛的感 觉异常发作 –这种发作虽可为癫痫的唯一表现，但多数只 是作为发作先兆，从一处向邻近部位扩展， 或扩展至中央前回运动中枢，最终表现为感 觉运动性局限性癫痫或扩展为全身性发作
• 体象障碍
–顶叶（特别是右侧）损害可以发生对身体结
• 运动障碍 –瘫痪：对侧肢体不完全性瘫痪，偏瘫或单瘫多见 • 中央前回上部受损产生下肢瘫痪 • 下部受损则产生面、舌或上肢的瘫痪 • 旁中央小叶损害可出现尿潴留 –双眼水平协同运动障碍 • 同向侧视中枢位于额中回后部，下行的纤维交 叉到对侧支配桥脑的同名中枢 • 当此中枢受到刺激时，两眼向病灶对侧凝视 • 受损时向病灶一侧斜视
顶叶
• 顶叶主要结构包括中央后回, 是皮质的躯体感 • • •
•
觉中枢 顶上小叶为实体感觉分析区 主侧半球的角回为阅读中枢 同时顶叶通过联络纤维与额、颞、枕各叶发生 联系，并借胼胝体与对侧顶叶联系，此外在顶 叶深部还有部分视觉纤维通过 顶叶损害时可有以下表现
中枢神经系统各部位损害的表现及定位
第五节 中枢神经系统各部位损害的表现及定位
Composition：Cerebral hemisphere （gray matter,white matter, diencephalon, basal ganglia、cerebral ventricle）,brainstem,cerebellum
一、Cerebral hemisphere
② 运动前区(premotor area)：锥体外系皮质中枢。并形成额－桥－小脑 束。司共济运动。损伤后出现额叶性共济失调（对侧下肢笨拙，步态 蹒跚）
③ 皮质侧视中枢：额中回后部。损伤后出现向病灶侧凝视。刺激病灶向 病灶对侧凝视。
④ 书写中枢：优势半球额中回后部。损伤后损伤后出现失写症。 ⑤ 运动性语言中枢(motor speech center)：优势半球额下回后部。损伤
了解中枢神经系统大体解剖结构 掌握大脑皮层、内囊、丘脑、小脑解剖结构与损伤后表现
及其定位诊断方法 掌握基底节、脑干解剖结构与各部位损伤后表现及其定位
诊断方法 了解意识障碍发生机制、分类及其诊断和鉴别诊断 教学重点：大脑半球、脑干病变的临床表现特点及定位诊
断。 教学难点：脑干病变的临床表现特点及定位诊断。
2) 一般功能区损害及定位
① 体象障碍：非优势侧缘上回损害。表现病觉缺 失、肢体缺如、幻多肢。
② 视野缺损：视辐射损伤。对侧视野同向下象限 偏盲。
4. Temporal lobe
1）主要功能区Domains损害及定位
① 听觉中枢（auditory center）：位于颞上回中部及颞横回。单侧
损伤后一般不出现听觉障碍（双侧投射），可能产生耳鸣、听觉的 减退。刺激症状可导致幻听。
b) 运用中枢：优势半球缘上回。司复杂劳动和劳动技巧。损伤 后失用症，对肢体动作运用出现障碍。非优势半球损伤出现 体象障碍。
中枢神经系统感染1
急性脑膜炎 艾滋病—迟呆综合征 空泡性脊髓病 周围神经病 肌病 2、中枢神经系统继发性损害：
辅助检查：
血液白细胞检查 HIV免疫学检查
诊断
加强意识，对不明原因出现的神经系 症状要想到AIDS的可能。
治疗和预防：
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Demyelinating Diseases of the central Nervous System）
第七节：神经梅毒
梅毒：是由苍白密螺旋体感染引起的全 身性疾病。
神经梅毒：苍白密螺旋体侵害神经系统， 出现大脑、脑膜或脊髓损害的临床综合征。
病因与发病机制：
传染方式：
垂直传染—先天性梅毒 性传染—后天获得性传染。
临床表现：
无症状性神经梅毒。 梅毒性脑膜炎。 脑（脊髓）血管梅毒。 脊髓痨。 麻痹性迟呆。
链霉素、乙胺丁醇。 联合用药：三联或四联。注意药物
毒性如肝损害，多发性神经病（异烟肼）。 2、皮质类固醇 3、鞘内注射 4、支持对症治疗。
第六节之一：脑囊虫病
是猪绦虫的幼虫（囊尾蚴）寄生于脑部 所引起的疾病。
病因与发病机制：
感染途经： 内源性自身感染 外源性自身感染 外来感染。
病理：
病理变化分三期： 生存期 退变死亡期 静止期
型、 HSV-Ⅱ型。 90%由HSV-I型引起。
70% HSE起因于内源性病毒激活， 25%病例由原发感染所致。
病理：
HSV-I型脑炎是急性坏死性非对称性出 血性病变，常累及颞叶内侧，额叶下部。
临床表现：
急性起病，原发感染潜伏期2-21天，平 均6天。1/4患者有口周疱疹史。前驱症状有 发热、全身不适、肌痛等。
三、丛集性头痛
一侧眼眶，眼球后发作性剧烈头痛， 密集发作，定时疼痛。
辅助检查：
血液白细胞检查 HIV免疫学检查
诊断
加强意识，对不明原因出现的神经系 症状要想到AIDS的可能。
治疗和预防：
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Demyelinating Diseases of the central Nervous System）
第七节：神经梅毒
梅毒：是由苍白密螺旋体感染引起的全 身性疾病。
神经梅毒：苍白密螺旋体侵害神经系统， 出现大脑、脑膜或脊髓损害的临床综合征。
病因与发病机制：
传染方式：
垂直传染—先天性梅毒 性传染—后天获得性传染。
临床表现：
无症状性神经梅毒。 梅毒性脑膜炎。 脑（脊髓）血管梅毒。 脊髓痨。 麻痹性迟呆。
链霉素、乙胺丁醇。 联合用药：三联或四联。注意药物
毒性如肝损害，多发性神经病（异烟肼）。 2、皮质类固醇 3、鞘内注射 4、支持对症治疗。
第六节之一：脑囊虫病
是猪绦虫的幼虫（囊尾蚴）寄生于脑部 所引起的疾病。
病因与发病机制：
感染途经： 内源性自身感染 外源性自身感染 外来感染。
病理：
病理变化分三期： 生存期 退变死亡期 静止期
型、 HSV-Ⅱ型。 90%由HSV-I型引起。
70% HSE起因于内源性病毒激活， 25%病例由原发感染所致。
病理：
HSV-I型脑炎是急性坏死性非对称性出 血性病变，常累及颞叶内侧，额叶下部。
临床表现：
急性起病，原发感染潜伏期2-21天，平 均6天。1/4患者有口周疱疹史。前驱症状有 发热、全身不适、肌痛等。
三、丛集性头痛
一侧眼眶，眼球后发作性剧烈头痛， 密集发作，定时疼痛。
神经系统定位、定性诊断及神经系统
神经系统定位、定性诊断及神经系统检查讲座题目：神经系统定位、定性诊断及神经系统检查讲座内容摘要：神经系统定性、定位诊断神经系统疾病的诊断包括两个基本的方面，即定性诊断和定位诊断。
定位诊断是根据病人的症状、体征等临床资料提供的线索，确定神经系统疾病损害的部位。
定性系统是为了确定疾病的病因，因不同类型神经系统疾病有各自不同的演变溃规律，根据病人主要症状体征的发展变化，结合神经系统检查及辅助检查，通常可对疾病性质作出正确的判断。
一、定位诊断：1、首先应确定病变损害水平辨别是中枢神经系统（脑和脊髓）、周围神经系统（神经根、神经丛和周围神经），还是肌肉系统（肌肉或神经肌肉接头），以及是否为其他疾病的神经系统并发症等。
如：脊髓前脚细胞以上的上运动神经元症状主要是：①肌张力②病理反射是否存在③腱反射是否亢进。
一些大脑病变，如右侧上肢瘫痪，考虑左侧大脑深部的中枢病变；大脑中动脉堵塞出现三偏症状；额叶损伤出现一些精神症状；运动性失语为优势额叶下回病变引起。
小脑梗塞出现眩晕、共济失调等症状。
外周神经病变如背神经、臂丛神经、腰丛神经、坐骨神经的病变，如腰椎椎间盘突出等。
神经肌肉接头处病变，如重症肌无力，临床症状包括：眼外肌麻痹为首发症状，受累肌肉呈病态疲劳，呈晨轻暮重的波动性变化，疲劳试验和新斯的明试验阳性。
2、其次要明确病变空间分布，为局灶性、多灶性、弥漫性或系统性。
3、通常定位诊断要遵循一元论的原则。
4、定位诊断应高度重视病人的首发症状，可能提示病变的主要部位，有时还可指示病变的性质。
5、定位诊断重应注意的问题：并非临床上所有的定位体征均指示在相应的病灶；疾病在发病之初或进展过程中，出现的某些体征往往不能真正代表病灶的所在；应注意患者可能存在的某些先天性异常；临床上经常遇到无任何病史、体征，但辅助检查确意外的发现确切的脑不病。
二、定性诊断：从病因学上分类1、血管性疾病：脑和脊髓血管性疾病起病急骤，出现头痛、呕吐、意识障碍，若年轻人考虑颅内动脉瘤，更年轻的考虑动－静脉畸形。
神经内科定位诊断
ａ末梢形 ( 多发性神经病 )
b. 节段型 ( 后根型 )
感觉障碍的定位
c. 节段型 ( 前联合型 )
d. 传导束型 ( 脊髓半切症 )
感觉障碍的定位
e. 传导束型
f. 交叉型
( 脊髓横贯性损害 ) ( 延髓背外侧综合征 )
感觉障碍的定位
g. 偏身型 ( 内囊病变 )
h 癔病性感觉障碍
常见症状的定位诊断
常见症状的定位诊断
• 脑神经损害的定位 • 瘫痪的定位 • 共济运动障碍的定位 • 不自主运动的定位 • 感觉障碍的定位 • 言语障碍的定位
脑神经损害的定位
• 视神经病变的定位 • 眼肌麻痹的定位 • 面肌瘫痪 的定位 • 延髓麻痹定位
视神经病变
两大症状 视力障碍与视野缺损 ( 偏盲等 )
视力障碍定位
Horner`s syndrome
面肌瘫痪 的定位诊断
• 周围性面瘫 • 中枢性面瘫
延髓麻痹定位诊断
• 真性球麻痹 • 假性球麻痹 (pseudobulbar palsy) • 肌源性球麻痹
舌咽神经传导示意图
瘫痪的定位诊断
上运动神经元瘫痪的定位
皮质 (cortex) 运动区 皮质下白质 内囊 (internal capsue)
Weber 综合征 Millard-Gubler 综合征 Foviile 综合征 Jackson 综合征
上运动神经元瘫痪定位
脑干 (brain stem)
Weber 综合征 Millard-Gubler 综合征 Foviile 综合征 Jackson 综合征
上运动神经元瘫痪定位
• 脊髓 (spnal cord)
定位诊断应注意的问题
• 1.并非临床上所有的定位体征均指示存在相 应的病灶
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1. 视觉中枢病变 刺激性病灶
出现闪光、暗影、色彩等 幻视现象
破坏性病灶
可出现视野缺损，视野缺 损的类型取决于视皮质损害 范围的大小
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（四）枕叶
病损表现及定位诊断
① 双侧视觉中枢病变
产生★皮质盲，表现为全盲，视物不见，但 对光反射存在
② 一侧视中枢病变
可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，
（3）失用症：
优势侧缘上回病变时可产生双侧失用症
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（三）颞叶（temporal lobe）
解剖结构及生理功能
颞上回
颞中回 位于外侧裂的下方，顶枕裂前方
颞下回
图2-1 左侧大脑半球外侧面结构及功能区
20
（三）颞叶
解剖结构及生理功能
① ★感觉性语言中枢（Wernicke 区）： 位于优势半球颞上回后部
5
第一节 中枢神经
.
6
一、大脑半球 二、内囊 三、基底神经节 四、间脑 五、脑干
六、小脑 七、脊髓
7
8
一、大脑半球 （Cerebral Hemisphere）
图2-1 左侧大脑半球外侧面结构及功能区
9
一、大脑半球
概述
额叶、顶叶、颞叶和枕叶
大
岛叶
脑 半
扣带回
球
边缘叶 海马回
边缘系统
钩回
杏仁核
神经系统的解剖、生理 及病损的定位诊断
.
1
第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断
第一节 中枢神经
第五节 肌肉
第二节 脑与脊髓的血管
第六节 运动系统
第三节 脑神经 第四节 周围神经
第七节 感觉系统 第八节 反射
2
概述
神经系统疾病的诊断 定位诊断是诊断神经系统疾病的第一步，
正确完成定位诊断取决于三个因素：
损害后：
患者能听见对方和自己说话的声音，但不能 理解说话的含义，即：
★感觉性失语（Wernicke aphasia）
21
（四）枕叶 （occipital lobe）
解剖结构及生理功能
其后端为枕极， 内侧面以距状裂 图2-2 右侧大脑半球内侧面结构及功能区 分成楔回和舌回
22
（四）枕叶
解剖结构及生理功能
状” （图2-4）
② 运动前区
位于皮质运动区前方
③ 皮质侧视中枢 额中回后部
12
（一）额叶
解剖结构及生理功能
④ 书写中枢
优势半球的额中回后部
★⑤ 运动性语言 优势半球外侧裂上方和额下 回 中枢（Broca区） 后部交界的三角区
ห้องสมุดไป่ตู้
⑥ 额叶前部
与记忆、判断、抽象思维、情感
和冲动行为有关
13
（二）顶叶（parietal lobe）
位于尾状核、 豆状核及丘脑 之间
29
二、内 囊
病损表现及定位诊断
1.完全性内囊损害 ★“三偏”综合征： 病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲
丘脑前核
下丘脑 10
（一）额叶（frontal lobe）
解剖结构及生理功能
占大脑半球表面的前三分之一，位于外侧
裂上方和中央沟前方，是大脑半球主要功
能区之一（图2-1）
11
（一）额叶（frontal lobe）
解剖结构及生理功能
额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关。 其主要功能区包括：
位于中央前回；身体各部位代表 ①★ 皮质运动区 区在此的排列由上向下呈“倒人
顶叶病变主要产生皮层性感觉障碍、失用和失 认症等 1. 中央后回和顶上小叶病变：
破坏性病灶
病灶对侧肢体复合性感觉障碍 如实体觉、位置觉、两点辨别觉
和皮肤定位觉的减退和缺失
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（二）顶叶（parietal lobe）
病损表现及定位诊断
刺激性病灶
可出现病灶对侧肢体的部分性感 觉性癫痫
如扩散到中央前回运动区，可引 起部分性运动性发作，也可扩展 为全身抽搐及意识丧失
2. 顶下小叶（缘上回和角回）病变： （1）体象障碍： 顶叶病变可产生体象障碍 体象障碍的分类及特点详见第三章
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（二）顶叶（parietal lobe）
病损表现及定位诊断
（2）★古茨曼综合征（Gerstmann syndrome）：
优势侧角回损害所致 计算不能（失算症） 手指失认
★主要表现 左右辨别不能（左右失认症） 书写不能（失写症） 有时伴失读
而中心视力不受影响，称☆黄斑回避
（macular sparing）
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（五）岛叶（insular lobe）
又称脑岛（insula），与内脏感觉和运动有关
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（六）边缘叶 （limbic lobe）
解剖结构及生理功能
边缘叶包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回 和钩回（图2-2、2-3）
杏仁核 丘脑前核 边缘叶 下丘脑 中脑被盖
为触觉和实体觉的皮质中枢
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（二）顶叶（parietal lobe）
解剖结构及生理功能
② 运用中枢
位于优势半球的缘上回 与复杂动作和劳动技巧有关
③ 视觉性语言中枢 又称阅读中枢 位于角回，靠近视觉中枢 为理解看到的文字和符号的皮质中枢
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（二）顶叶（parietal lobe）
病损表现及定位诊断
解剖结构及生理功能
图2-1 左侧大脑半球外侧面结构及功能区
位于中央沟后、 顶枕沟前和外 侧裂延线的上 方。
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（二）顶叶（parietal lobe）
解剖结构及生理功能 ★① 皮质感觉区：
（图2-4人体各部位在感觉区的定位关系） 为深浅感觉的皮质中枢
中央后回 接受对侧肢体的深浅感觉信息
顶上小叶
3
概述
★神经结构病损后出现的症状
① 缺损症状 指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失
② 刺激症状 指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现
4
概述
★神经结构病损后出现的症状
③ 释放症状 指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢 因抑制解除而出现功能亢进
④ ★断联休克症状 指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引 起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经 功能短暂丧失
舌回
楔回
图2-2 右侧大脑半球内侧面结构及功能区
围绕距状裂的皮质为☆视中枢，亦称纹状区，接 受外侧膝状体传来的视网膜视觉冲动
距状裂上方的视皮质接受上部视网膜传来的冲动
下方的视皮质接受下部视网膜传来的冲动
枕叶主要与视觉有关
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（四）枕叶 （occipital lobe）
病损表现及定位诊断
枕叶损害主要引起视觉障碍
岛叶前部 额叶眶面等结构
☆边缘系统
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（六）边缘叶
病损表现及定位诊断
边缘系统与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与 高级神经、精神（情绪和记忆等）和内脏的活动
☆边缘系统损害时可出现情绪及记忆障碍、行
为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动
障碍
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二、内 囊
解剖结构及生理功能
图2-5 行经内囊的纤维束