天疱疮临床皮肤性病学
疱疹样天疱疮8例临床分析
表 现为散在分布的红斑 、 丘疹 、 丘疱疹 ； 例患者既有小水疱 １
又 有 花 生米 大 小 的 大 疱 ： 例 患 者 表 现 为 红 斑 ，及 红 斑 之 上 １
的油腻性结痂和鲜红的剥蚀面。 ８例患者均伴有剧烈瘙痒 。 ７ 例患者尼 氏征阴性 ， 例 患者在病情加重 时曾出现一过性尼 １
３ ． ０２
低。我们采用复方甘草酸苷 、香丹 注射 液联合阿维 Ａ胶囊 、 Ｎ—Ｖ Ｂ Ｕ Ｂ治疗 ５ ３例寻常性银屑病 ， 有效率达 ９ ． ％， ４３ 起到协 ４
（ 收稿 日期 ：０ ８ ０ — ４ ２０ — ６ ０ ）
疱疹样天疱疮 ８例临床分析
李敬， 丽 ， 唐 韩静倩 ， 刘凯 ， 袁静 ， 海 燕 ， 琚 莹 ， 丽敏 徐 李 徐 （ 津市 长征 医 院 ， 天 天津 ３ ０２ ） ０ １０
着 剂 量 增 大 其 副 作 用 也 会 增 加 ， 者 继 续 治 疗 的依 从 性 会 降 患
同作用 ， 提高了疗效 ， 减少 了阿维 Ａ胶囊 和 Ｎ — Ｖ Ｂ Ｕ Ｂ的疗程 和剂量 ， 避免了二者 的不 良反应 ， 提高 了患者的依从性 ， 值得 临床应用。
参 考文 献 ：
［ ］ 辨． １赵 临床皮肤 病学 ［ ］ ３版． 京 ： Ｍ． 第 南 江苏科 学技 术 出版社 ，
中国 中西 医结 合皮肤性病学 杂志 ２０ ０ ９年第 ８卷 第 ２期
・
９ ・ ３
使银 屑病 角化不全的表皮正常化 ， 还可促使淋 巴细胞 和单核 细胞 分化 ， 激活 巨噬细胞 和表皮 朗格汉斯 细胞 ， 调整病变 部 位 的炎症反应 和免疫 反应。阿维 Ａ胶囊 为国产阿维 Ａ． 价格 低， 治疗效果与进 口阿维 Ａ相近 ［。但存 在剂量增大 时皮 肤 ２ ］ 干燥 、 脱屑 、 痒 、 瘙 肝功能损伤及血脂 升高等副作用随之增 大 等情况。Ｎ — Ｖ Ｂ Ｕ Ｂ是 一种 波长为 ３ ｍ的中波紫外 线 ， 身 １ｎ ｌ 全 照射 能产 生多种 生物效应 ，通过多 种途径诱 导角质形 成 细 胞、 Ｔ细胞 调亡 ， 对银 屑病起 到治疗 作用 ＿， ３ 但是单用 照射 ， ＿ 随
皮肤性病学常考名词解释与简答题
中南大学皮肤性病学常考名词解释与简答题精选【名词解释】1、Epidermal melainin unit：表皮黑素单元。
1个黑素细胞可通过其树枝状突起向周围的10~36个角质形成细胞提供黑素，形成1个黑素单元。
2、Desmosome：桥粒。
是角质形成细胞间连接的主要结构，由相邻的细胞膜发生卵圆形致密增厚而共同构成。
3、Hemidesmosome：半桥粒。
是基底细胞与与下方基底膜带之间的主要结构，由角质形成细胞真皮侧胞膜的不规则突起与基底膜带相互嵌合而成，其结构类似于半个桥粒。
4、丘疹：为局限性、充实性、浅表性皮损，隆起于皮面，直径小于1厘米，可由表皮或真皮浅层细胞增殖、代谢产物聚集或炎性细胞浸润引起。
5、斑疹：皮肤粘膜的局限性颜色改变。
皮损与周围皮肤平齐，无隆起或凹陷，大小可不一，形状可不规则，直径一般小于2厘米。
6、苔藓样变：也称苔藓化，即局限性皮肤增厚，常由搔抓、摩擦及皮肤慢性炎症所致。
表现为皮嵴隆起，皮沟加深，皮损界限清楚。
见于慢性瘙痒性皮肤病(神经性皮炎、慢性湿疹等)。
7、尼氏征：又称棘层松解征，可有四种阳性表现：手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶，疱液可向四周移动；稍用力在外观正常皮肤上推擦，表皮即剥离；牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常皮肤一同剥离。
常见于天疱疮。
8、斑丘疹：形态介于斑疹与丘疹之间的稍隆起皮损称斑丘疹。
9、角化不良：是指表皮或附属器中个别细胞过早角化，表现为胞核浓缩变小，胞浆嗜伊红深染。
可见于良性疾病如毛囊角化病，也可见于恶性疾病如鳞状细胞癌。
10、角珠：鳞状细胞癌中角化不良细胞呈同心圆排列，近中心部逐渐角化，称为角珠。
11、假上皮瘤样增生：表皮不规则增生，棘层高度肥厚，表皮突不规则延伸可达汗腺水平，常见于慢性感染灶边缘。
12、海绵水肿：棘细胞间水肿，细胞间液体增多，细胞间隙增宽，细胞间桥拉长而清晰可见，形似海绵，故名海绵水肿。
13、棘层松解：由于表皮细胞间桥变性，细胞间粘合力丧失，细胞失去紧密联系而呈松解状态，致使形成表皮内裂隙、水疱或大疱。
皮肤与性病学复习题库及答案
皮肤与性病学复习题库及答案1、天疱疮患者的血清中存在的天疱疮抗体大部分属于( )。
A、 IgAB、 IgMC、 IgGD、 IgA和IgME、 IgE答案：C2、患者女,10岁,因“口唇及周围皮肤干燥、灼痛半年”来诊。
曾口服抗生素、维生素及马来酸氯苯那敏(扑尔敏)等,外涂鱼肝油软膏,均无效。
查体:上、下唇及周围皮肤暗红色,下唇干燥。
诊断应首先考虑( )。
A、光线性唇炎B、剥脱性唇炎C、浆细胞性唇炎D、接触性唇炎E、腺性唇炎答案：B3、麻风的主要传染方式是( )。
A、消化道传染B、不洁性关系传染C、飞沫传播D、血液传播E、间接接触传染答案：C4、表皮通过时间或更替时间是( )。
A、 3dB、 7dC、 14dD、 21dE、 28d答案：E5、不属于毛虫皮炎的治疗原则的是( )。
A、去除毒毛B、去除局部毛发后涂药C、止痒D、消炎E、防止继发感染答案：B6、痤疮愈后留有瘢痕的是( )。
A、聚合性痤疮B、结节性痤疮C、囊肿性痤疮D、坏死性痤疮E、以上都是答案：E7、预后最差的天疱疮类型是( )。
A、寻常型天疱疮B、落叶型天疱疮C、红斑型天疱疮D、增殖型天疱疮E、脂溢性天疱疮答案：A8、关于Kogoj海绵状脓疱错误的是( )。
A、常见于连续性肢端皮炎B、常见于带状疱疹C、常见于疱疹样脓疱病D、不见于蕈样肉芽肿E、常见于脓疱性银屑病答案：B9、关于Sjǒgren综合征,叙述错误的是( )。
A、女性多于男性B、主要是外分泌腺受累C、唾液流量:15 min内收集自然流出唾液≤1.5 mlD、腮腺造影:末端腺体造影剂外溢呈点状、球状阴影E、 Schirmer试验:≤10mm/5 min答案：E10、患者男,32岁,半年来阴囊局限性浸润肥厚,阴囊皱褶加深,有渗液,皲裂,结痂。
伴有唇炎,舌炎,口角炎,面部有皮炎表现。
给予激素外用制剂半月余,效果不显著。
正确的诊断是( )。
A、慢性阴囊湿疹B、脂溢性皮炎C、白塞综合征D、特应性皮炎E、维生素B2缺乏症答案：E11、生殖器-直肠-肛门综合征是( )的临床表现。
皮肤与性病学中级(相关专业知识)-试卷21
皮肤与性病学中级（相关专业知识）-试卷21(总分：78.00，做题时间：90分钟)一、 A1型题(总题数：28，分数：56.00)1.寻常型天疱疮的皮损很少发生在（分数：2.00）A.口腔B.胸背部C.头颈部D.四肢屈侧√E.腋下解析：解析：寻常型天疱疮在皮损之前常有口腔黏膜损害，头颈部、胸背部腋下均可见皮损；四肢屈侧少见。
2.天疱疮临床类型中病情最轻的是（分数：2.00）A.寻常型天疱疮B.增殖型天疱疮C.落叶型天疱疮D.红斑型天疱疮√E.疱疹样型天疱疮解析：解析：红斑型天疱疮是临床类型中病情最轻的一型；寻常型天疱疮是临床类型中病情最重的一型。
3.以下类型天疱疮中良性型是增殖型天疱疮的是（分数：2.00）A.红斑型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.落叶型天疱疮D.寻常型天疱疮√E.疱疹样型天疱疮解析：4.增殖型天疱疮的好发部位为（分数：2.00）A.褶皱部位√B.躯干C.四肢远端D.头面部E.胸部解析：解析：增殖型天疱疮好发于腋窝、乳房下、腹股沟及外阴等皮肤褶皱部位。
5.寻常型天疱疮最早出现病损的部位是（分数：2.00）A.皮肤B.口腔√C.鼻腔D.外生殖器E.肛门解析：6.天疱疮的治疗首选（分数：2.00）A.糖皮质激素√B.氨苯砜C.免疫抑制剂D.伊曲康唑E.少量多次输血解析：7.天疱疮抗体的靶抗原成分位于（分数：2.00）A.桥粒√B.半桥粒C.透明板D.致密板E.锚斑解析：解析：寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的靶抗原均是桥粒成分，均位于桥粒复合体上。
8.天疱疮患者的水疱位于（分数：2.00）A.表皮内√B.表皮下C.真皮浅层D.真皮深层E.皮下解析：9.下列有关大疱性类天疱疮的叙述，不正确的是（分数：2.00）A.好发于60岁以上的老人B.疱壁厚且不易破C.尼氏征阳性√D.常伴有黏膜损害E.糖皮质激素治疗为首选解析：10.大疱性类天疱疮的好发人群为（分数：2.00）A.儿童B.年轻人C.成年人D.妊娠妇女E.中老年人√解析：解析：大疱性类天疱疮的好发人群为60岁以上的老年人，儿童也可发病，故答案为E。
7例副肿瘤性天疱疮临床分析
皮肤性病学病例分析整理
皮肤性病病历整理最常考：药疹，天疱疮1、患者男性，45岁，农民，突然高热，全身皮肤起大疱，口腔溃烂不能进食，少尿两天。
既往体健，近日因“感冒”自服"磺胺"两天，高热不退，且逐起皮疹。
体检：体温39、3度，血压125/80mmHg心率110次/分。
心肺（一）。
腹平坦，移浊（一），肝脏肋下一指。
专科体检：头面、四肢浮肿明显，双眼分泌物多和睁眼困难，口、鼻腔糜烂出血、血痂，全身皮肤可见大小不等的水疱、脓血痂和大片糜烂面。
（1）该患者的诊断是什么？固定型药疹（2）简述该病的治疗：①停服“磺胺”药，②给予抗组胺剂、维C等，给予中等剂量的泼尼松，皮损停止发展后逐渐减量直至停药；③局部用0.1%依沙吖啶尔或3%月酸溶液等间歇湿敷，湿敷间歇期间可选用氧化锌油外用。
2、患者男性，50岁，因右胸背部皮肤疼痛伴丘疹、水疱5天入院，患者5天前受凉后感冒，同时感右胸背部皮肤疼痛，针刺样，间断性，在内科就诊拍胸片无异常发现。
2天前疼痛处皮肤出现丘疹、水疱。
查体，体温36、8° C, 一般情况好，右胸背部皮肤群集性水疱，部分溃疡，糜烂，少许结痂，皮疹沿肋间神经呈带状分布，不超越中线。
化验检查：血常规，白细胞5000，中性56%淋巴44% 尿常规，大便常规正常，心电图正常。
问题：（1）该患者的诊断是什么？带状疱疹（2）简述该病的治疗3、患者男性，37岁。
因口腔溃烂4个月、全身皮肤起水疱半个月就诊。
患者4 个月前口腔内开始出现糜烂、疼痛，在当地以“口腔炎”治疗，时好时坏。
半个月前头面部、躯干、四肢突然发生许多大疱，皮肤糜烂。
起病来，精神差，进食困难。
体查：T38oC,头面部、躯干、四肢可见多个松弛性大小不等的松弛性水疱，尼氏征阳性。
大面积糜烂，渗出明显，有腥臭味，部分糜烂面有结痂。
口腔内舌、颊、上颚可见糜烂面和小水疱。
问题：（1）诊断是什么？寻常型天疱疮（2）如何治疗？4、患者XX,男，40岁，因全身皮肤弥漫性红肿大量脱屑伴瘙痒20天，发黄5 天入院。
皮肤性病学(第4版)(全国高等学历继续教育“十三五”(临床专
我们去了解它，个人觉的对于医生来讲又缺乏一些更深入的内容，比如在讲某种疾病的治疗方案时，少了些深入
的分析，或许一些疾病现在也没有更好的方法吧，总之，在生活上遇到关于皮肤病的问题时是值得常常来翻阅的
一本书。
因为在浏览器搜索寻麻疹时，看到引用了这本书，就特意来看一下。并且强烈建议法学同学们看一下皮肤附
属器那一章中的斑秃、雄激素脱发两节，然后给zmk、xgj老师下个诊断和治疗。
记模板，可以替换为自己的精彩内容摘录。
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第五章皮肤性病的其他常用实验室技术
第一节真菌检查
第二节过敏原检测
第三节滤过紫外线检查
第四节光生物学试验
第五节性病检查
第六节蠕形螨、疥螨和阴虱
第七节分子生物学技术
第八节皮肤镜
学习小结
第六章皮肤性病的预防及治疗
第一节皮肤性病的预防
第二节皮肤性病的内用药物治疗
第三节皮肤性病的外用药物治疗
第四节皮肤性病的物理治疗
第五节手足口病
学习小结
复习参考题
第八章细菌性皮肤病
第一节球菌性皮肤病
第二节杆菌性皮肤病
学习小结
复习参考题
第九章真菌性皮肤病
第一节头癣
第二节体癣和股癣
第三节手癣和足癣
第四节甲真菌病
第五节癣菌疹
第六节花斑糠疹
第七节马拉色菌毛囊炎
第八节念珠菌病
第九节孢子丝菌病
第十章动物性皮肤病
第一节疥疮
第二节隐翅虫皮炎
第五节皮肤性病的外科治疗
第六节皮肤的保健与美容
学习小结
复习参考题
第八章细菌性皮肤
病
第七章病毒性皮肤
病
第九章真菌性皮肤
皮肤与性病学分类模拟题12含答案
皮肤与性病学分类模拟题12一、填空题1. 天疱疮可分为______、______、______、______、______。
答案：寻常型天疱疮增殖型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮疱疹样天疱疮2. 寻常型天疱疮常发于______、______、______、______，严重者可______。
答案：口腔胸背头颈部泛发全身3. 天疱疮是一组累及皮肤和黏膜的______、______、______自身免疫性表皮内大疱病。
答案：慢性复发性严重的4. ______为治疗天疱疮的首选药物。
答案：糖皮质激素5. 寻常型天疱疮水疱位于______；大疱性类天疱疮水疱位于______。
答案：表皮内表皮下6. 天疱疮和大疱性类天疱疮均为自身免疫性皮肤病，其中天疱疮患者血循环中均存在______自身抗体，而大疱性类天疱疮患者血清中则存在______有自身抗体。
答案：抗角质形成细胞间物质抗体(也称天疱疮抗体) 抗基底膜带自身抗体7. 血管炎的分类不一，根据病理上细胞浸润类型。
受累血管大小以及有无肉芽肿形成作如下分类：______、______、______、______、______。
答案：白细胞破碎性大血管炎白细胞破碎性小血管炎淋巴细胞性小血管炎肉芽肿性大血管炎肉芽肿性小血管炎8. 变应性血管炎的皮损多形性，以______、______、______、______为特征，好发于小腿、踝部及上肢。
答案：紫癜结节坏死溃疡9. 过敏性紫癜的主要皮损是______、______。
答案：淤点淤斑10. 过敏性紫癜分______、______、______、______、______及______型。
答案：皮肤型腹型关节型肾型混合型少见类型11. 过敏性紫癜又名______，是一种______及______炎。
答案：变应性紫癜变应性毛细血管细小血管的血管炎二、单选题1. 下列哪种疾病有棘层松解?______。
A.寻常型天疱疮B.类天疱疮C.接触性皮炎D.多形红斑E.大疱性类天疱疮答案：A2. 以下哪项是错误的?______。
皮肤性病学名词解释
皮肤性病学名词解释整理1、原发皮损：是皮肤性病的组织病理变化直接产生的皮肤损害。
2、继发性损害：有原发性皮损自然演变而来，或因搔抓、治疗不当引起。
3、带状疱疹：是由水痘-带状疱疹病毒一起，以沿单侧周围神经分布的簇集性小水泡为特征，常伴有明显神经痛。
4、Ramsay-Hunt综合征：带状疱疹中膝状神经节受累，同时侵犯面神经的运动和感觉神经纤维时，可出现面瘫、耳痛及外耳道疱疹三联征。
5、接触性皮炎：是由于接触某种物质后，在皮肤、粘膜接触部位发生的急性或慢性炎症的反应。
6、湿疹：是由多种内外因素引起的真皮浅层及表皮炎症。
7、荨麻疹：由皮肤、粘膜小血管反应性扩张及渗透性增加而产生的一种局限性水肿反应。
8、药疹：是药物通过各种途径进入人体后引起的皮肤粘膜的炎性反应。
9、同形反应：是指外观正常的皮肤在各种刮伤、抓伤、针刺、注射、涂抹性质强烈的药物等刺激后，发生与原发皮疹相同的皮损。
10、性传播疾病：指主要通过性接触、类似性行为及间接接触传播的一组传染性疾病。
11、吉海反应（赫氏反应）：注射青霉素后大量梅毒螺旋体后很快被杀死，引起异体蛋白变态反应，出现症状加重、发热、甚至主动脉瘤破裂。
第一章概述1、皮肤由表皮、真皮、皮下组织构成。
2、表皮由角质形成细胞和非角质形成细胞组成。
角质形成细胞：基底层、棘层、颗粒层、透明层、角质层；非角质形成细胞：黑素细胞、郎格汉斯细胞、未定类细胞、麦克尔细胞。
3、表皮更替时间为28天。
4、皮肤的功能：屏障、吸收、感觉、分泌和排泄、调节体温、物质代谢等。
5、原发皮损（8种）：①斑疹：与皮肤平齐，直径小于2cm；②斑块：扁平、隆起、直径大于1cm，多为丘疹扩大或融合而成；③丘疹：隆起、直径小于1cm；④风团：发生快，消失快，消退后不留痕迹，见于荨麻疹；⑤水疱和大疱；⑥脓庖；⑦结节；⑧囊肿。
6、继发性损害（10种）：鳞屑、浸渍、糜烂、溃疡、裂隙、抓痕、痂、瘢痕、苔藓样变、萎缩。
7、尼氏征（出现下列一种即可判定为阳性）：①手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；②手指轻压疱顶，疱液向四周移动；③稍用力在外观正常的皮肤上推擦，表皮即剥离；④牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常的皮肤一同剥离。
天疱疮58例临床分析
中国中西 医结合 皮肤性病学杂 志 ２ ０ 年第 ６卷第 ３ ０７ 期
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１ ９・ ５
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短 篇 论 著 ・
天疱疮 ５ 例临床分析 ８
尚建 基 （ 江省景 宁 县人 民医 院 ， 宁 浙 景摘要 ： 来自的３３ ０ ） ２５０
回顾性分析 ５ ８
关键词 ： 疮 ； 天疱 自身免疫性疾病 ； 糖皮质激素 ； 免疫抑制剂 中图分类号 ： ７ ８ ６ Ｒ５． ６ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：６ ２ ０ ０ （０ ７ ０ ～ １９ ０ １７ — ７ ９ ２０ ） ３ ０ ５ — ２
天疱 疮 是 一 种 累及 皮 肤 和黏 膜 的 严 重 的表 皮
道 如下 。
体滴度越高（ ＜ ． ） Ｐ０ １。 ０
１４ 治疗 方法 ． ５ ８例 天疱 疮 患 者 的首 选 治 疗 药 物 均 为泼 尼 松 （ 相 当于泼 尼 松等效 剂 量 的地塞 米松 、甲泼 尼龙 、 或
ｌ 临床 资料
１ 一般 情况 ． １
所 有患 者 均 系 ２０ ０２年 ５月一 ２０ ０ ７年 ３月 在 我
或 静 脉 点滴 环磷 酰 胺 ４０ ８０ｍｇ 每周 １次 ， 续 ０ ～ ０ ， 连
骏［ 分类标准 ， 皮损面积＜ 体表面积 １％为轻症 ，０ ０ ３％ 左右为中症 ，５ ％为重症 ， ＞Ｏ 将患者分为轻 、 重症 中、 ３组 。本 组患 者轻 症 ２例 （． ％） ３ ５ ，中症 ３ ４ ４例 （８ ２ ， ５ ． ％）重症 ２ 例（７ ３ 。 ６ ２ ３ ． ％）患者合并高血压 １ ９ ５ 例， 糖尿病 ６ ， 例 慢性瘙痒性皮肤病 ２ ， 例 肺癌 ｌ 。 例 １３ 实 验室 检查 ． ５ 例患者 中自细胞升高 １ 例 ，血胆 固醇升高 ８ ５
寻常型天疱疮【范本模板】
寻常型天疱疮临床路径（2009年版）一、寻常型天疱疮临床路径标准住院流程（一)适用对象。
第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：L10。
0)（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社)，《临床技术操作规范—皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）1。
外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky 征阳性。
2。
常伴发口腔黏膜损害。
3.病理：伴有棘层松解的表皮内水疱。
4.直接免疫荧光:IgG沉积于表皮细胞间。
5.血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。
(三）治疗方案的选择.根据《临床诊疗指南—皮肤病与性病分册》（中华医学会编著,人民卫生出版社），《临床技术操作规范—皮肤病与性病分册》(中华医学会编著，人民军医出版社）1.糖皮质激素为首选药物.2.免疫抑制剂.3。
大剂量静脉丙种球蛋白。
4。
血浆交换疗法。
5.抗菌药物.6。
支持疗法.7.创面处理。
（四)标准住院日为21—28天.（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：L10。
0寻常型天疱疮疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六)入院第1天.1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；(2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3)皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度；（4）创面细菌培养及药敏试验；（5）胸片、心电图。
2.根据患者病情选择：肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、B超、内窥镜及其他影像学检查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等）.（七)药物选择与使用时机。
1。
糖皮质激素:为首选药物，可选择泼尼松、甲泼尼松、地塞米松等，用药时间视病情而定。
2。
免疫抑制剂：选择硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及环孢素等，用药时间视病情而定。
天疱疮抗原、抗体及其临床意义
天疱疮抗原、抗体及其临床意义关键词：抗体天疱疮是累及皮肤黏膜的一种自身免疫性大疱性疾病。
目前已证明天疱疮是以患者体内显现针对自身表皮角质形成细胞上的桥粒芯糖蛋白（dcsnoglein,Dsg)的特异性抗体IgG，能与角质形成细胞结合产生棘层松解，致使临床上所见的松弛性水疱和大疱，其中Dsg一、Dsg3及其抗体在天疱疮中发挥极为重要的作用。
本文就抗原抗体及其临床意义作一综述。
1抗原抗体抗原现已明确天疱疮抗原Dsg属于桥粒的跨膜成份,属粘附分子中的钙粘素超家族的成员,其基因位于上。
Dsg分为Dsg一、Dsg二、Dsg3三类，其中Dsg2表达于所有的桥粒组织中，Dsg一、Dsg3要紧限于复层鳞状上皮。
Dsg1分子量约160KD，要紧散布于表皮上层的角质细胞膜上，以颗粒层和颗粒基层优势表达［1］，为落叶性天疱疮（PF）的靶抗原；Dsg3的分子量约为130KD，要紧散布于表皮基底层，在基底层上层的角质形成细胞表面，是寻常性天疱疮（PV）的靶抗原。
杨春俊等［2］在天疱疮抗原的定位研究中，用金标记包埋后采纳免疫荧光技术，发觉PF和PV的靶抗原在角质形成细胞间的部位相同，均位于桥粒复合体上。
Dsg1及Dsg3分子同其他钙粘素分子一样具有5个串联重复、大小大致相等的胞外结构域（extracellulardomain,EC)，其中ECⅠ对应胞外氨基端残基，EC5位于羟基端。
Dsg1及Dsg3的不同要紧在于Dsg1的1～4胞外结构域具有同源性，Dsg3的5个胞外结构域均具有同源性。
天疱疮抗原的5个胞外结构域中，EC0、EC二、EC4之间具有相对较大的同源性，能被天疱疮患者的血浆特异性识别，因此，这些表位被称为“免疫优势表位”或“致病性表位”，特异性的识别该表位的抗体被称为“致病性抗体”，其中EC1-2及EC3-4具有抗原特异性，与天疱疮抗体具有高度的亲和力，从而为天疱疮的血清学诊断与辨别提供了新的途径［3］。
抗体天疱疮抗体（PAb)是天疱疮发病的关键因素。
117例口腔天疱疮临床资料分析
・
１ ５・ ７
１７例 口腔天疱疮 临床资料分析 １
黄 丽丽 ， 张桂 荣 ， 李铁 男 。
（． 阳市 Ｅ腔 医 院 ， 阳 １００ ；． 阳市 第七 人 民医 院 ， 阳 １０ ０ ） １ 沈 ｌ 沈 １０ １２沈 沈 １０ ３
疗效标准 ： 痊愈 为皮损 全部消退 ； 显效 为临床症状消失 ， 皮损
消 退 ７ ％～ ０ ０ ９ ％，仍 有 少 量 新 发 疹 ；好 转 为 临 床 症 状 部 分 消 失 ， 损 消 退 ３ ％～ ０ ， 有 新 发 疹 ； 效 为 临 床 症 状 改 善 皮 ０ ７％ 仍 无 不 明 显 ， 损 消 退 小 于 ３ ％。 皮 ０ 结果 ： 愈 ２ 痊 ７例 （３１ ， 效 ５ ２ ．％） 显 ２例 （４４ ）好 转 ３ ４． ， ％ ２ 例 （ ７ ％ ）无 效 ６例 （．％） ２． ， ４ ５１ 。
１ ７ 年 龄 １ ～ ８岁 ， 均 年 龄 ４ ． ； 史 ７ ～ ８年 ， 均 ． ， １ ５８ 平 ０２岁 病 ｄ１ 平
２ ． ； 院治疗 ８ 。 ３７ 住 ｄ ７例
１ 部位 ． ２ 舌 侧 缘 １５例 ， 下 颌 面 ９ １ 舌 ５例 ， 龈 ６ 齿 ５例 ， 上腭 ８ ６例 ， 黏 膜 １３例 ， 黏 膜 ８ 颊 ０ 唇 ９例 。
善预后 。
１ 分型 ． ３
在病程 中伴 有皮肤天疱疮 １ ２例 ，其 中寻常 型 １
９ ３例 （９５ ， 殖 型 ５例 （ ． ）红 斑 型 ７例 （％ ）落 叶型 ７ ．％）增 ４３ ， ％ ６ ，
３例 （．％）副 肿瘤 型 ２ （ ． ） ２６ ， 例 １％ 。 ７
疱疹样天疱疮2例
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临床 资 料
体 格 检 查 ：系统 检 查 未 见 异 常
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皮 肤科 检 查 ：背部 散 在 绿 豆
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至 蚕 豆 大 陈 旧 性 水 疱 及 干 涸 疱 痂 背部 右 侧 见
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吴志华
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M 现 代皮肤性 病学 【 ]
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广 州 ：广 州 人 民 出 版 社
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2000
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相 关 型 K s 又 称 流 行 性 K s 与经 典 型 K s 相 比 K s 的发 病 年 龄 较 轻 可 发 生 于 H I V 感 染 的 任 何 时期 般 多 见 于 中青 年 人 本 例 患 者 4 3 岁 病 程 进 展 迅 速 I( S 首先 累 及 皮肤 其 次 累 及 口 腔 呼 吸 道 消 化 道 及 泌 尿 系 统
H IV／ I D S A
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相关 型
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（2）药物性天疱疮:含硫氢基团药物诱发, 红斑型天疱疮,停 药后自愈。 （3）IgA型天疱疮：皱褶部位无菌性脓疱、水疱，瘙痒，IgA 型抗体。
（4)疱疹样天疱疮:多形性皮损，尼氏征阴性,瘙痒明显。
药物性天疱疮
IgA型天疱疮
疱疹样天疱疮
组织病理
棘层松解、表皮内裂隙或水疱，疱 腔内有棘层松解细胞。不同类型天 疱疮棘层松解部位不同：寻常型和 增殖型位置较深，位于棘层下部基 底层上方；落叶型和红斑型位于棘 层上部或颗粒层。
（三）系统药物治疗 1.糖皮质激素 （1）首选药物，根据病情严重程度选择剂量。 （2）用药1周内仍有新水疱出现应加量，无新水疱出现2周 后即可逐渐缓慢减量。 （3）皮损大多消退后可予小剂量泼尼松长期维持，直至停 止治疗。 2.其他免疫抑制剂 （1）与糖皮质激素联合应用。 （2）常用药物：硫唑嘌呤（AZP）、吗替麦考酚酯（MMF） 、环磷酰胺（CTX）。 （四）其他治疗 人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。
预防和治疗
（一）一般治疗 1.加强支持疗法，营养易消化饮食。 2.预防和纠正低蛋白血症，注意水、电解质与酸碱平衡紊乱。 （二）局部护理 1.每天用生理盐水棉球擦拭黏膜糜烂处。 2.皮肤损害广泛者采用暴露疗法。 3.保持房间清洁、通风、干燥，如病房条件差可用油纱布遮盖 糜烂面。 4.对糜烂面感染者外用或全身给予敏感抗生素。
腔粘膜少 • 形态：红斑上水疱，尼氏征
（+），疱壁更薄更易破； 糜烂面覆有黄褐色、油腻性 痂和鳞屑，如落叶状
4.红斑型（pemphigus erythematosus）
• 部位：头面、躯干上部及上肢 • 形态：红斑鳞屑性损害，面部呈蝶形红斑，躯干脂溢性皮炎
5.特殊类型天疱疮
(1)副肿瘤性天疱疮（PNP):伴发淋巴系统肿瘤,难治性的口 腔炎，皮疹多形性,糖皮质激素反应很差。
黏膜糜烂，皮肤损害 ，水疱在表皮深层
寻常型
皮肤受累而无黏膜损 害，裂隙在表皮浅层
落叶型
增殖型
红斑型
寻常型变型
落叶型局限型
天疱疮临床分型
临床表现
1.寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) • 年龄：中年人。 • 部位：口腔、胸、背、头部。 • 黏膜损害：基本都有 • 形态：水疱或大疱，疱壁薄易破，
免疫病理
1.直接免疫荧光 棘细胞间有IgG以及C3呈网格状沉积，少 数患者还可见IgM或IgA沉积。 2.间接免疫荧光 80%患者呈阳性。
诊断和鉴别诊断
（一） 诊断依据 1.典型临床表现 2.组织病理、免疫病理特征 （二） 鉴别诊断 1.大疱性类天疱疮 2.重型多形红斑 3.大疱性表皮松解型药疹
天疱疮
大疱性皮肤病分类
定义
天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自 身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是皮肤及黏膜上出现 松弛性水疱或大疱，疱易破糜烂，棘细胞松解征阳性。
病因和发病机制
（一）病因 1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。 2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。 （1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3 （2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1 （二）发病机制：抗Dsg抗体与Dsg结合后表皮细胞黏着的连接结构 被水解、细胞凋亡，引起细胞间黏附功能丧失、棘层松解和水疱形 成。
尼氏征（+） • 预后：最差，感染、多脏器衰竭
2.增殖型天疱疮(pemphigus vegotans)
• 部位：皱褶、腔口、四肢 • 形态：薄壁水疱、尼氏征(+)、乳头状肉芽增殖 • 病程foliaceus）
• 年龄：中老年人 • 部位：头面、躯干上部，口