帕金森病的诊断与鉴别方案

3、弥漫性路易体病（Diffuse Lewy body disease，DLBD）
又称为路易小体痴呆
临床表现为进行性皮层性痴呆及帕金森综合征， 并可伴有植物神经功能紊乱及锥体束损害等神 经多系统损害的帕金森叠加综合征。首发症状 可以是波动性进行性皮层性痴呆或帕金森综合 征，两者可先后或同时出现，并伴有器质性精 神障碍。一般认为，如果帕金森综合征和痴呆， 先后一年之内出现，则可能是DLBD，如果超 过一年则宜诊断帕金森病合并痴呆。
药物：酚噻嗪类，利血平、氟桂利嗪等
毒物：MPTP，一氧化碳，锰，汞，乙醇等. 脑血管病：多发性脑梗死等
外伤：拳击性脑病等
继发性帕金森综合征特点是，有明确的病因， 根据不同病因可以有不同临床表现，对因治疗 后，病情可以好转和痊愈，而用多巴替代治疗 则效果不佳。
㈡遗传性帕金森综合征
此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病， 可有家族遗传史，对多巴类药物治疗效 果不明显。
二、鉴别诊断：
帕金森病，又称为原发性（特发性）帕 金森病，诊断帕金森病，必需除外可以 引起类似帕金森临床表现的疾病，主要 为帕金森综合征（Parkison syndrome， PS）。
㈠继发性（症状性、获得性）帕金森综合征
即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表 现的一组疾病。
感染：脑炎后等
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帕金森病的诊断与鉴别
大连医科大学附属二院神经内科 王乃昌 教授
帕金森病（Parkison disease，PD）又名 震颤麻痹，是1817年Parkison首先描述， 是一种老年人常见的原因不明的神经系 统变性病，主要是黑质纹状体系统，尤 其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失， 而使多巴胺含量明显降低，而产生的一 系列的临床表现：震颤、肌强直、运动 迟缓症状群，其病理上的主要变化是： 在黑质纹状体变性的残留神经元胞浆内 出现特征性的嗜酸性包涵体，即Lewy小 体。
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4、皮质基底节变性（Corticobasal degegnration， CBD）
是由于大脑皮质额顶叶及基底节黑质为主的非对称性 萎缩变性而引起的不对称性皮质基底节损害的症状和 体征，可表现为一侧的帕金森综合征，肌强直，运动 减少，动作缓慢，姿势反射障碍，平衡不稳而易跌倒。 额顶叶高级神经功能障碍，肢体的运动性失用，失语 及认知功能障碍，额叶释放症状可有摸索及强握反射， 以及异己肢体现象，感觉肢体并非属于自己，并出现 肢体的非自主运动，常有皮质性感觉障碍，垂直性及 水平性核上性眼肌麻痹，锥体束损害征及植物神经功 能障碍，上述症状和体征可以从一侧发展到对侧。
１、多系统萎缩（Multiple system atroqhy， MSA）
具有多系统变性特点
是一组有特定临床和神经病理表现的少见神 经变性疾病
病理特征性的表现为病变部位残留神经元及 少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体
主要的临床表现为：锥体外系功能障碍帕金 森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍 及锥体束损害等表现
肝豆状核变性 亨廷顿病 家族性基底节钙化 遗传型橄榄桥脑小脑萎缩等
㈢多系统变性（Multiple system degeneration，MSD）
是病因不明的散发的神经系统变性疾病总称
中老年发病，隐匿起病，慢性进行性加重，预后不良
病变同时或先后累及两个或两个以上神经功能系统出 现特定的临床表现
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在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综 合征，78%出现自主神经功能衰竭，50% 出现小脑性共济失调，少数出现锥体束 征，眼外肌麻痹和认知功能障碍。
2、进行性核上性眼肌麻痹（Progerssive supranuelear palsy,PSP）
本病是以姿势不稳，帕金森综合征，垂直性核 上性凝视麻痹，假性球麻痹为特征的神经多系 统变性病。特征性临床表现是垂直性核上性眼 肌麻痹，首先可表现为意向性下视麻痹，继之 上视麻痹，渐发展为完全性垂直性麻痹，再发 展为完全性侧视麻痹，而眼球中央固定。重要 和常见是锥体外系受损表现，肌张力增强是以 上颈肌与上部躯干肌为主，致使躯干挺直，头 颈过伸后仰，造成严重的平衡障碍，经常向后 跌例。其它活动减少，始动困难，小步，慌张 步态等也很明显.另外还可出现假性球麻痹及智 力障碍等。
其帕金森综合征的临床表现是双侧同时出现的以双下 肢为主要表现的肌强直和运动减少为主，而多数缺少 典型的搓丸样静止性震颤
无有效的治疗方法，多巴替代治疗疗效差或无效
如果多系统损害的症状中，有帕金森综合征的症状和 体征则可称为帕金森叠加综合征（Parkison plus，PP）， 其与多系统变性基本同义.
一、临床表现：
本病目前尚无一种特异性诊断方法，主 要靠临床表现鉴别除外的方法进行诊断。
㈠临床特点：
1、多为中老年人发病，病因不明，慢性 起病缓慢进展。
2、症状多自一侧上肢→同侧下肢→对侧 上肢→对侧下肢，呈N字型发展。
3、主要表现为震颤、肌张力增强、运动 减少症状群。
搓丸状静止性4-6Hz规律性震颤。 四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。
随意运动减少，缓慢，凝滞步态，小步， 面具脸。
写字过小征，猿猴姿势，慌张步态等。
植物神经功能障碍，油脂面，直立性低 血压，顽固性便秘等。
㈡辅助检查：
１、一般常规及脑水常规检查无异常。
２、颅脑CT、MRI无特征性改变。
３、脑水及尿中，多巴胺代谢产物减少。
４、单光子发射计算机体层扫描（SPECT） 及正电子发射体层扫描（PET）对诊断早 期PD甚有帮助，因其价格昂贵，目前尚 很少用于临床。
根据临床首发症状，主要受损表现不同， 本病可分为三个临床亚型
即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩 及自主神经衰竭，有人认为这三种疾病 具有异质性的同一种疾病，故将其称为 纹状体-黑质-小脑自主神经变性。
①纹状体黑质变性（Stratonigral degeneration，SND）
首发和主要的临床表现为帕金森综合征： 表现为肌张力增强及运动减少，多无静 止性震颤及左旋多巴治疗效果不佳。同 时或相继出现自主神经和小脑功能损害 的症状和体征。其少数病例可伴有锥体 束损害。
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② 橄 榄 桥 小 脑 萎 缩 （Olivopentocerebellar atroqhy，OPCA）
以进行的小脑性共济失调为主要的临床 表现，多从下肢开始，表现为走路不稳 和醉汉步态，肌张力低下，构音障碍等。
并可伴有帕金森综合征及植物神经功能 障碍。
③自主神经功能衰竭（Shy-drager syndrome， SDS）
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本病的病理改变为广泛的大脑皮质萎缩， 侧脑室及第三脑室扩大，黑质及兰斑核 色素脱失。其特殊的改变是中枢神经系 统广泛大量的出现Lewy小体。皮质，间 脑，脑干广泛出现类似帕金森病的Lewy 小体。故有人认为，DLBD是病理变化是 在PD病理改变延长线上。
过去认为是少见病，近年渐增多，可能 成为老年人痴呆第二大原因。
是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现， 常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状， 有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称 为神经性直立性低血压。
疾病早期即出现植物神经功能障碍，体位性低 血压，卧立血压可下降30/20mmHg，而同时不 伴有脉率改变，常产生直立性晕厥，其与血管 迷走性晕厥不同，晕厥同时并无恶心、多汗、 面色苍白的表现。阳萎，闭经，性功能低下， 尿失禁，尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统 损害的症状和体征。
本病多巴治疗无效，也无其它有效的治疗方法。
对神经多系统变性的诊断必需非常慎重， 因为本病目前尚无有效治疗方法，临床 诊断即判为不治之症，对临床表现必需 认真仔细的观察分析，且经过一定时间 的观察，除外其它可能疾病，才能考虑 临床诊断。当然这种病目前尚属少见病， 由于认识不够而误诊为帕金森病，脑梗 塞，脑萎缩等误治的也不少见。
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