颅内肿瘤

儿童颅内肿瘤的发病率仅次于白血病，居儿童期肿瘤的第二位。肿瘤可见于各年龄期，婴幼儿较少见。男女发病无明显差异。我国每年有近5万颅内肿瘤病儿出现。

[入院评估]
(一)病史询问要点
1．发病年龄 高发年龄在5-8岁。不同类型肿瘤的好发年龄不一。婴儿以侧脑室和第三脑室肿瘤多见，学龄前期以松果体瘤、颅咽管瘤多见。神经胶质瘤和血管母细胞瘤多见于年长儿。

2．颅内压增高症状
(1)头痛 可呈间歇性或持续性发作。头痛部位有时对肿瘤的定位有帮助，如幕上肿瘤头痛常位于前额或眼眶部；颅后窝肿瘤时，可能诉枕部疼痛。

(2)呕吐 为颅内肿瘤的最常见症状。初期可发生于清晨，与饮食无关，可呈喷射性或非喷射性，以后可发展至头痛严重时或任何时候发生。呕吐后下一餐又能进食。经常呕吐者可有代谢性酸中毒表现及形体消瘦。

(3)视力障碍 当某些肿瘤(如颅咽管瘤)压迫视神经时，或因颅内压过高致视乳头水肿后继发视神经萎缩，可有视力减退或伴视野缺损。

3．情绪改变 尤其年幼儿，当颅压增高、头痛时，表现有烦躁不安、哭吵、易激惹等情绪和性格的改变。

4．癫痫发作 在大脑半球的肿瘤可产生刺激症状，表现为癫痫发作。儿童以天幕下肿瘤较多见，故癫痫发作比成人少见。

5．多饮多尿、生长发育异常、内分泌失调 肿瘤多位于第三脑室附近。第三脑室前部肿瘤如松果体瘤和部分视丘下部肿瘤，可出现多饮多尿。颅咽管瘤除有视力障碍外，常表现发育迟缓，垂体肿瘤则出现生长过速。

6．发热 部分肿瘤可有发热，可能与肿瘤坏死、出血及体温调节中枢不稳定有关。

(二)体格检查要点
1．头围进行性增大 与肿瘤大小、生长速度有关。婴幼儿可表现为颅缝分离、前囟增大、头皮静脉扩张，叩诊时可呈“破壶音”。

2．视神经乳头水肿 为颅内压增高的重要体征之一。小儿颅内肿瘤位于中线及后颅窝较多，与成人相比，颅内压增高和视乳头水肿可能出现得较早。

3．脑神经及肢体瘫痪、锥体束征 除视神经受损外，位于脑干的其他脑神经核及脑神经受肿瘤侵及或牵张压迫，可出现脑神经瘫痪体征。天幕上尤其在大脑半球的肿瘤可引起局灶性体征，表现为肢体瘫痪，如单瘫、偏瘫，同时有肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等锥体束征及感觉障碍。脑干肿瘤则呈交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经瘫痪、对侧肢体偏瘫。

4．共济运动障碍 小脑蚓部肿瘤者常表现躯干性共济失调、步态不稳及Romber's征阳性。小脑半球的肿瘤常表现为病变同侧肢体共

济运动障碍。脑干肿瘤也有共济失调体征。小脑肿瘤可出现水平向眼球震颤，为眼肌运动的共济失调所致。当病变涉及脑干时，可出现垂直向或旋转性眼球震颤。

5．颈抵抗感和强迫头位 出现颈抵抗感多示肿瘤使小脑扁桃体压迫刺激上部颈神经根或疝人上颈段椎管，有隐性枕骨大孔疝可能。颅后窝肿瘤和中线附近(如第三脑室和侧脑室)肿瘤，易引起脑脊液通路梗阻，可有剧烈头痛，此时病儿被迫采取向肿瘤侧卧位，以减轻梗阻，缓解头痛不适。

6．意识障碍 肿瘤导致颅高压时，可有程度不等的意识障碍，如神志淡漠、嗜睡。脑疝前期或脑疝形成时，常表现浅昏迷、昏迷状态。

(三)分析门诊资料
1．对颅内肿瘤的诊断线索，重点在于病史资料及异常体征的发现。某些肿瘤的脑脊液常规提示蛋白增高、细胞计数轻度增多，但对有颅内压增高症状的病儿，不宜盲目行腰穿检查，以免发生脑疝的危险。

2．脑电图 对病灶定位可能提供一定的帮助，尤其位于天幕上、半球的肿瘤；较深部位、中线部位、天幕下的肿瘤则可能无异常。

3．头颅X线摄片 当颅内压增高较明显时，头颅X线片可有颅缝分离、指纹压迹增多、加深表现。

4．头颅超声检查 注意有无中线偏移、肿物异常回声及脑室增大(梗阻性脑积水)等。

(四)继续检查项目
1．影像学检查 头颅CT及MRI检查可帮助明确肿瘤的位置和特征，脑肿瘤90％可以CT来确诊。结合造影剂的应用，可进一步明确肿瘤的特征。肿瘤的血脑屏障受损越严重，造影剂的增强效果越明显，但供血不丰富的肿瘤或在肿瘤坏死囊变区，则无增强效应。某些良性肿瘤如脑膜瘤，血供丰富，也可出现增强效应。

2．放射性核素检查 对位于半球且血管供应丰富的肿瘤有较大诊断意义。对体积较小的(直径<2cm)或深部的肿瘤，不易显示。

3．脑血管造影 可从血管的走向来判断肿瘤的部位与大小，但该检查有一定的损伤和危险性。MRI血管造影为非损伤性检查，对血管狭窄、闭塞等病变有一定的诊断价值，但因空间分辨力差，产生伪影较多，临床上应用不多。

[病情分析]
(一)基本诊断
根据临床表现和影像学检查疑似颅内肿瘤时应注意与以下疾病鉴别：
1．中枢神经系统感染 颅内肿瘤可在病程的早期、中期或后期引起颅内压增高而产生头痛、呕吐，甚至惊厥。某些肿瘤伴有发热，这些易与中枢神经系统感染混淆。但急性中枢神经系统感染起病急，病程较短，脑脊液常规检查多数有异常，结合神经系统体征可予鉴别。一些病程较长的颅内感染，如寄生虫、结核、霉

菌等感染，结合血清、脑脊液抗体检测和影像学检查，不难区别。

2．非肿瘤引起的颅内占位性病变
(1)脑脓肿 常继发于败血症、化脓性脑膜炎，也可见合并于紫绀型先天性心脏病、中耳炎、颅脑外伤后继发感染扩散等，少数原因不明。除可能有颅内压增高和定位体征外，可伴有感染性病变的全身表现，如发热、精神委靡等，以及原发疾病的特征表现。头颅CT片显示的脑脓肿呈薄而光滑的环状强化影，其中心为低密度区，周围可有组织水肿区。

(2)硬脑膜下慢性积液及血肿 积液形成前常有化脓性脑膜炎、营养不良等病史，多见于婴幼儿。发生于颅脑轻度外伤两周以后的硬膜下血肿，因呈慢性过程，逐渐出现颅内压增高症状，与相应部位的脑肿瘤症状相似，多见于年龄较大儿童。结合病史及头颅CT、MRI影像学资料不难鉴别。

(3)脑寄生虫病 主要为脑包虫病和脑囊虫病，可表现有癫痫发作、局灶性症状，当囊肿增大时可引起颅内压增高。通过流行病学资料、寄生虫囊液皮内试验、脑脊液补体结合试验、血清抗体检测等进行鉴别。此外影像学检查可显示不同病期的异常，也有助于鉴别诊断。

(4)颅内慢性肉芽肿性病变(霉菌性、结核性)、脑内血肿 也可以产生头痛、癫痫发作、偏瘫、共济失调等占位性病变的表现，应从临床特点病原学检查和影像学检查加以区别。

(5)良性颅内压增高 有颅内压增高，但无颅内占位性病变。引起的原因很多，如维生素A过量，长期服用糖皮质激素后撤药太快等。去除病因颅内压可逐渐下降。

(二)临床类型
根据肿瘤的发生部位进行分类。
1．幕上肿瘤 ①大脑半球肿瘤；②侧脑室肿瘤；③第三脑室(又分前部肿瘤和后部肿瘤)；④视丘肿瘤；⑤鞍区肿瘤；⑥其他(底节肿瘤及透明隔部肿瘤等)。

2．幕下肿瘤 ①小脑半球肿瘤；②小脑蚓部肿瘤；③第四脑室肿瘤；④桥脑小脑角肿瘤。

(三)病因分析
脑肿瘤的发生病因还不完全清楚，可能与这些因素有关：
1．胚胎组织残余 如颅咽管瘤。
2．遗传因素
3．染色体畸变
4．某些因子的过度表达和扩散 如表皮生长因子、血小板生长因子。
5．某些致癌的化学物质 如多环烃类、烷化剂、肼类物质。

[治疗计划]
(一)治疗原则
颅内肿瘤诊断明确后，如有手术指征，应尽早手术切除，若为恶性肿瘤，术后应加以放射治疗、化疗以及免疫治疗。

(二)治疗方法
1．手术治疗 对已明确肿瘤部位，有切除可能者应尽早施行肿瘤切除手术。为缓解颅内高压，利于放疗和化疗，也可进行姑息性手术治疗。

2．放射治疗 对全部或部分切除的恶性肿瘤，如恶性胶质瘤、髓母细胞瘤，应在术后加用放疗以巩固手术效果。低度恶性肿瘤术后进行放疗也可提高疗效。1岁以下的病儿不宜放疗。

3．化学药物治疗 对恶性肿瘤，可在放射治疗后再辅以化疗，常选用甲氨蝶呤、氟尿嘧啶、抗癌抗生素、长春新碱、亚硝基脲类药物等。

4．介入放射治疗(不能替代手术及放疗)

5．免疫治疗 通过调节机体的免疫功能来抑制肿瘤的生长或杀灭肿瘤细胞。常用肿瘤特异抗原、免疫血清、免疫活性细胞和卡介苗、短棒状杆菌、干扰素等。

[病程观察]
(一)病情观察
颅内肿瘤主要是通过外科手术治疗。术前，要多观察颅内高压的情况，注意头痛、呕吐发作的频度和程度以及发作时间，估计颅内高压的程度，用药后，观察颅内压降低的效果，同时要密切监测血压、心率、呼吸。病儿必须卧床休息，尽量减少用力屏气的动作，如咳嗽、大声哭喊、用力排便等。

还要观察脑神经、肢体瘫痪的进展情况，颈抗程度，意识障碍有无逐渐加重等，判断病情发展的严重程度，从而正确选择手术时机。手术后的化疗或放疗过程中，应观察继续治疗的效果和副作用，并随时作出相应的处理。

(二)疗效分析及处理
1．病情好转 经降低颅内压治疗(包括药物和姑息手术)及切除肿瘤的手术治疗以及术后放疗、化疗后，症状减轻或消失，病情部分或完全得到控制。

2．病情无变化 手术治疗未能达到预期目的，尚需进行其他治疗。

3．病情恶化 有几种可能：①肿瘤恶性程度高，手术难度大，不能全部切除，仍造成脑功能继续损害，而且放疗、化疗疗效不佳；②有手术并发症存在，如术后脑内血肿、脑水肿、颅内感染、脑干损伤、脑神经麻痹、颅内积气、假性脑膜膨出、颅内异物存留、术后高热等；③部分切除术后，肿瘤有复发、种植和转移；④发生化疗和(或)放疗并发症。

[住院小结]
(一)确定诊断
经人院后的各项检查和手术后组织病理检查，可以明确肿瘤的定位、性质及组织学类型。
(二)预后评估
1．近年来因诊断手段的提高，手术和放疗、化疗水平的完善，小儿颅内肿瘤的预后相应好转，平均5年生存率约25％。

2．术后生存期与以下因素有关：①手术切除程度；②肿瘤组织学类型：小脑星形细胞瘤预后最好，脑干胶质瘤(如髓母细胞瘤)恶性程度高，预后较差；③是否能承受及完成术后放疗和(或)化疗；④肿瘤的部位及大小：脑干、间脑处肿瘤不易完全切除，预后较差；⑤有无复发或存在神经系统内外的转移

。

(三)出院医嘱
1．适当增加营养，逐步训练脑功能和肢体功能，预防感染。
2．肿瘤部分切除者有放疗和化疗指征，应尽量完成，注意化疗药物的副作用和并发症。
3．可行免疫治疗。

[提示]
儿童颅内肿瘤与成人的有所不同：
(一)肿瘤部位
小儿天幕上肿瘤多位于第三脑室和大脑半球，但该部位的肿瘤较成人为少；天幕下肿瘤多位于第四脑室、小脑蚓部及小脑半球；近中线部位的肿瘤较成人多见，其中以蝶鞍部颅咽管瘤较多，其次为松果体瘤。成人常见的桥脑小脑角肿瘤在小儿极罕见。

(二)组织类型
与成人有明显不同。神经胶质瘤最多见，占儿童颅内肿瘤的70％-80％，其中以星形细胞瘤I-Ⅱ级、髓母细胞瘤、脑干胶质瘤、室管膜瘤居多。成人多见的脑膜瘤、垂体瘤和听神经瘤在儿童甚少见。颅内转移性肿瘤儿童也较成人少见。

(三)先天性肿瘤较多见
如颅咽管瘤、畸胎瘤。