格林巴利综合征医学PPT
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格林巴利综合征 ppt课件
格林巴利综合征
9
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
格林巴利综合征
10
临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
格林巴利综合征
11
临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
格林巴利综合征
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
格林巴利综合征
8
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
5
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
格林巴利综合征
6
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性
格林巴利综合征
(医学课件)格林巴利综合症ppt演示课件
格林－巴利综合症
1
.
2
.
概念
格林-巴利综合(GuillainBarreSnydrome,GBS)
是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和
病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进
行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性
神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根
神经病(AIDP)。
8 .
⑶、颅神经麻痹：约半数病人可有颅神
经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经
的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、
外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视
神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和
脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、 影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支 外，其他感觉神经极少受累。
种综合征。
4 .
病理改变 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根 为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可 累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血
管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性
脱髓鞘和轴突变性。
5
.
诊断标准
①急性或亚急性起病，病前常有感染史；
②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅
神经）； ③感觉障碍轻微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。
2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可
防止吸入性肺炎的发生。
3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护
理。
4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡
15
.
康复期护理
1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血 液循环和感觉恢复。 2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍 的身体部分受损。 3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温 不宜超过50℃，以防烫伤。 4、给予肢体按摩和被动运动。 5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更 换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。 6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激 浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
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2
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概念
格林-巴利综合(GuillainBarreSnydrome,GBS)
是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和
病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进
行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性
神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根
神经病(AIDP)。
8 .
⑶、颅神经麻痹：约半数病人可有颅神
经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经
的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、
外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视
神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和
脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、 影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支 外，其他感觉神经极少受累。
种综合征。
4 .
病理改变 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根 为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可 累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血
管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性
脱髓鞘和轴突变性。
5
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诊断标准
①急性或亚急性起病，病前常有感染史；
②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅
神经）； ③感觉障碍轻微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。
2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可
防止吸入性肺炎的发生。
3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护
理。
4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡
15
.
康复期护理
1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血 液循环和感觉恢复。 2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍 的身体部分受损。 3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温 不宜超过50℃，以防烫伤。 4、给予肢体按摩和被动运动。 5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更 换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。 6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激 浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
《格林巴利综合征》PPT课件_OK
无或有感觉异常，末梢型感觉障碍 • 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象 • 早期F波或H反射延迟 ，NCV减慢
2021/8/29
39
鉴别诊断
• 周期性瘫痪 • 急性脊髓炎 • 急性脊髓灰质炎 • 重症肌无力 • 多发性肌炎
2021/8/29
40
治疗
• 一般的对症处理： • 肾上腺皮质激素治疗 疗效尚不肯定。目前
2021/8/29
2
周围神经系统解剖生理
• 髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成， 每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
• 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 • 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 • 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的
神经外膜，浸浴在脑脊液中 • 周围神经有很强的再生能力
6
病例介绍
2021/8/29
7
一般情况
患者张晓强，男，15岁，学生，农村
2021/8/29
8
病历摘要
• 主诉：进行性四肢无力7天 • 现病史：患者7天前感四肢无力、麻木感，易疲劳
未就诊，次日不能行走，即在当地医院住院治疗， 病情继续加重，四肢渐不能动弹，病后4天出现呼 吸困难，口唇紫绀，咳嗽无力，饮水呛咳，行气 管切开术，人工间断辅助呼吸，于病后7天转入我 院。二便正常。病前10天有腹泻史。 • 既往史、个人史无特殊。
2021/8/29
9
一般检查
• 神志清楚，言语不能， 理解力好，能以摇头、 点头表示是否
• 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
2021/8/29
10
神经系统检查
• 四肢肌力0级肌萎缩 • 四肢腱反射未引出 • 双下肢病理征阴性 • 呼吸肌麻痹气管切开 • 四肢末梢型感觉障碍
2021/8/29
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鉴别诊断
• 周期性瘫痪 • 急性脊髓炎 • 急性脊髓灰质炎 • 重症肌无力 • 多发性肌炎
2021/8/29
40
治疗
• 一般的对症处理： • 肾上腺皮质激素治疗 疗效尚不肯定。目前
2021/8/29
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周围神经系统解剖生理
• 髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成， 每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
• 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 • 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 • 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的
神经外膜，浸浴在脑脊液中 • 周围神经有很强的再生能力
6
病例介绍
2021/8/29
7
一般情况
患者张晓强，男，15岁，学生，农村
2021/8/29
8
病历摘要
• 主诉：进行性四肢无力7天 • 现病史：患者7天前感四肢无力、麻木感，易疲劳
未就诊，次日不能行走，即在当地医院住院治疗， 病情继续加重，四肢渐不能动弹，病后4天出现呼 吸困难，口唇紫绀，咳嗽无力，饮水呛咳，行气 管切开术，人工间断辅助呼吸，于病后7天转入我 院。二便正常。病前10天有腹泻史。 • 既往史、个人史无特殊。
2021/8/29
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一般检查
• 神志清楚，言语不能， 理解力好，能以摇头、 点头表示是否
• 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
2021/8/29
10
神经系统检查
• 四肢肌力0级肌萎缩 • 四肢腱反射未引出 • 双下肢病理征阴性 • 呼吸肌麻痹气管切开 • 四肢末梢型感觉障碍
格林巴利综合征ppt课件
格林巴利综合征
6
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报 告， 系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂： 正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴 索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。 抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经
的流行趋势。
格林巴利综合征
4
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员
国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林 - 巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病(AMAN)
”；
首次在国内格林 - 巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外肌 麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
格林巴利综合征
11
[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是 本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最 明显，少数病例CSF细胞数可达(20-30)x106/L。
的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 . 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。
格林巴利综合征
24
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和 病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，肺活量降 低至20-25ml/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应 及早使用呼吸器;通常可先行气管内插管，如1天以上无好转，则 进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。
格林巴利【PPT课件】
家庭背景：农民 经济困难 自费 家人关心 未婚
病史演变过程:
• 患者,男,16岁,一月前无明显诱因下出现四肢乏力伴发热、 咳嗽咳痰．体温３９．救诊于当地医院，予输液治疗（具 体不祥）．３天后体温下降，乏力无明显改善就诊于温岭 红十字医院．一周后，依旧没改善，于１月６号来我院， 入住感染科，对症治疗后，症状无明显好转，双下肢肌力 进行性下降，并出现疼痛。1月12日转入我科，入科时： 生命体征平稳，神志清，颈抵抗 瞳孔L3.5mmR2mm对光 反应存，左侧轻度周围性面瘫，双上肢肌力4级，双下肢 肌力2级，肌张力偏低。腱反射消失，四肢手套袜子样浅 感觉减退
• 入科诊断：格林巴利综合症．入科后，给予甲强龙激素冲 击及静脉丙种球蛋白治疗．
• １月１４号，病情好转，有疼痛主诉，查体两上肢肌力是 ４级，两下肢是３级减．
• １月１７，劲强减轻，疼痛主诉好转，查体同前． • １月２２．症状好转，无劲强．无疼痛主诉，查体两上肢
是４级加，两下肢是３级加．生命体征稳定．
• 做好家属的工作，争取家属的支持和配合
护理措施
• 评估病人患肢的活动能力，与病人共同制定护理计划。 • 将患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症。 • 指导病人积极锻炼患肢，对于所取得的成绩给予鼓励。 • 及时协助和督促病人进行功能锻炼，根据病情在床上被
动运动→床上主动活动→床边活动→下床活动的次序进 行，做到强度适中，循序渐进，持之以恒。被动运动的 幅度由小到大，由大关节到小关节；按摩应以轻柔缓慢 的手法进行。
护理措施
• 教会病人家属及其陪人进行锻炼的方法。 • 活动时需有人陪护，防止受伤。 • 配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复。 • 鼓励病人进行生活自理活动，以适应回归家庭和社会的需
要。
病史演变过程:
• 患者,男,16岁,一月前无明显诱因下出现四肢乏力伴发热、 咳嗽咳痰．体温３９．救诊于当地医院，予输液治疗（具 体不祥）．３天后体温下降，乏力无明显改善就诊于温岭 红十字医院．一周后，依旧没改善，于１月６号来我院， 入住感染科，对症治疗后，症状无明显好转，双下肢肌力 进行性下降，并出现疼痛。1月12日转入我科，入科时： 生命体征平稳，神志清，颈抵抗 瞳孔L3.5mmR2mm对光 反应存，左侧轻度周围性面瘫，双上肢肌力4级，双下肢 肌力2级，肌张力偏低。腱反射消失，四肢手套袜子样浅 感觉减退
• 入科诊断：格林巴利综合症．入科后，给予甲强龙激素冲 击及静脉丙种球蛋白治疗．
• １月１４号，病情好转，有疼痛主诉，查体两上肢肌力是 ４级，两下肢是３级减．
• １月１７，劲强减轻，疼痛主诉好转，查体同前． • １月２２．症状好转，无劲强．无疼痛主诉，查体两上肢
是４级加，两下肢是３级加．生命体征稳定．
• 做好家属的工作，争取家属的支持和配合
护理措施
• 评估病人患肢的活动能力，与病人共同制定护理计划。 • 将患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症。 • 指导病人积极锻炼患肢，对于所取得的成绩给予鼓励。 • 及时协助和督促病人进行功能锻炼，根据病情在床上被
动运动→床上主动活动→床边活动→下床活动的次序进 行，做到强度适中，循序渐进，持之以恒。被动运动的 幅度由小到大，由大关节到小关节；按摩应以轻柔缓慢 的手法进行。
护理措施
• 教会病人家属及其陪人进行锻炼的方法。 • 活动时需有人陪护，防止受伤。 • 配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复。 • 鼓励病人进行生活自理活动，以适应回归家庭和社会的需
要。
格林巴利综合症PPT文档课件
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GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
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1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
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(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。
(2)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要 特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出 现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学 者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与 AMAN相似，病情常较其严重，预后差。
4. IgG和IgM型抗体可能均具 有损害作用。
抗体介导的细胞毒性作用 （ADCC）。
激活补体。
干扰钠离子通道，阻滞 （PE可改善）和开放 （轴索损害）
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7
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制 剂出现GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状 腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附 近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的 组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节 苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
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[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细 胞数正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量 正常，至病后第3周蛋白增最明显，少数病例 CSF细胞数可达(20-30)x106/L。
2·严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过 速和T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增 高，可能是自主神经功能异常所致。
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15
潜伏期为24-72小时，最初为水样便，后变为脓血便， 高峰期为24-48小时，1周左右恢复，GBS发病常在腹
泻停止之后，故分离空肠弯曲菌较困难。
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6
1. 体液免疫反应为主的损害。 针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
2. 辅助性T细胞参与，与感染 因子中的蛋白载体有关。
3. 通过超抗原机制可直接激 活B细胞。
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12
(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低 血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力 开始恢复， 恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。
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13
2.GBS的临床分型 Griffin等(1996)根据GBS的临床、 病理及电生理表现分成以下类型:
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11
（3）发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛 和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见， 呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见， 约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者 出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;
(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面 瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见， 因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。
的流行趋势。
编辑版ppt
4
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 （AMAN）”；
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴 利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性 运动性轴索型神经病的病因之一。
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急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
编辑版ppt
1
定义：
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）
—— 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管 周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点 的自身免疫病。
10
[临床表现及分型]
l.GBS的临床表现，
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状，或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在1-2天 内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，
瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常
较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日 至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低 或消失，发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性 肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或 累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
5
[病因及发病机制]
• GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病 毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类 免疫缺陷病毒(HIV)等。
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲 菌（Campylobacter jejuni，CJ）某些特定的血清型 可在特定的遗传背景下诱发自身抗体 ，空肠弯曲菌感染
编辑版ppt
9
分子模拟机制认为：
GBS的实验动物模型
EAN可用牛P2蛋白免疫
Lewis大鼠诱，病理可
见神经根、神经节、周围
神经节段性脱髓鞘及炎性
反应，严重者可累及轴索;
用EAN大鼠的P2蛋白抗
原特异性T细胞被动转移
给健康Lewis大鼠，经4-
5天潜伏期也可出现EAN，
与脱髓鞘为主的AIDP相编辑版ppt
编辑版ppt
2
Landry
Strohl
Guillain
Barre
编辑版ppt
3
[流行病学] 1. GBS的年发病男性略高于女性， 2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25
岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。 3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国
河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次
些神经节苷脂有共同表位。
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分子模拟机制认为：
外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相 同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子 的产生自身抗体，损害神经组织。
GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神 经组分相似，机体免疫系统发生锗误的识别，产 生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神 经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
(2)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要 特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出 现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学 者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与 AMAN相似，病情常较其严重，预后差。
4. IgG和IgM型抗体可能均具 有损害作用。
抗体介导的细胞毒性作用 （ADCC）。
激活补体。
干扰钠离子通道，阻滞 （PE可改善）和开放 （轴索损害）
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•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制 剂出现GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状 腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附 近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的 组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节 苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
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[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细 胞数正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量 正常，至病后第3周蛋白增最明显，少数病例 CSF细胞数可达(20-30)x106/L。
2·严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过 速和T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增 高，可能是自主神经功能异常所致。
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潜伏期为24-72小时，最初为水样便，后变为脓血便， 高峰期为24-48小时，1周左右恢复，GBS发病常在腹
泻停止之后，故分离空肠弯曲菌较困难。
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1. 体液免疫反应为主的损害。 针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
2. 辅助性T细胞参与，与感染 因子中的蛋白载体有关。
3. 通过超抗原机制可直接激 活B细胞。
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(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低 血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力 开始恢复， 恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。
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2.GBS的临床分型 Griffin等(1996)根据GBS的临床、 病理及电生理表现分成以下类型:
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（3）发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛 和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见， 呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见， 约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者 出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;
(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面 瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见， 因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。
的流行趋势。
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在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 （AMAN）”；
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴 利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性 运动性轴索型神经病的病因之一。
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急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
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定义：
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）
—— 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管 周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点 的自身免疫病。
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[临床表现及分型]
l.GBS的临床表现，
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状，或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在1-2天 内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，
瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常
较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日 至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低 或消失，发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性 肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或 累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
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[病因及发病机制]
• GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病 毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类 免疫缺陷病毒(HIV)等。
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲 菌（Campylobacter jejuni，CJ）某些特定的血清型 可在特定的遗传背景下诱发自身抗体 ，空肠弯曲菌感染
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分子模拟机制认为：
GBS的实验动物模型
EAN可用牛P2蛋白免疫
Lewis大鼠诱，病理可
见神经根、神经节、周围
神经节段性脱髓鞘及炎性
反应，严重者可累及轴索;
用EAN大鼠的P2蛋白抗
原特异性T细胞被动转移
给健康Lewis大鼠，经4-
5天潜伏期也可出现EAN，
与脱髓鞘为主的AIDP相编辑版ppt
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Landry
Strohl
Guillain
Barre
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[流行病学] 1. GBS的年发病男性略高于女性， 2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25
岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。 3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国
河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次
些神经节苷脂有共同表位。
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分子模拟机制认为：
外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相 同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子 的产生自身抗体，损害神经组织。
GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神 经组分相似，机体免疫系统发生锗误的识别，产 生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神 经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。