血浆脂蛋白及其代谢紊乱
3. 血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验
胞结合、摄取和降解LDL及其它含ApoB100的脂
蛋白过程中起中介作用，对维持细胞和全身胆 固醇平衡起重要作用。
18
残粒受体
能识别ApoE，是清除血液循环中CM残粒和βVLDL残粒的主要受体，它也能结合含ApoE的 HDL。 清道夫受体
主要存在于巨噬细胞表面,介导修饰LDL(包括氧
化LDL和-VLDL) 从血液循环中清除。
4℃过夜
下层浊（VLDL增高）Ⅴ型
TC↑ Ⅱb，Ⅲ型 TC正常 Ⅳ型
34
均匀混浊 测TC （VLDL↑）
第二节 脂代谢紊乱的生化检验项目与检测方法
一、总胆固醇 七、载脂蛋白A-I
二、甘油三酯
八、载脂蛋白B
三、游离脂肪酸
九、载脂蛋白E
四、高密度脂蛋白胆固醇
十、ApoA-I /ApoB、TC／HDL-C、
28
脂蛋白代谢示意图
29
三、脂蛋白代谢紊乱
（一）高脂蛋白血症
（二）低脂蛋白血症
（三）脂蛋白代谢紊乱与动脉粥样硬化
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高脂蛋白血症
高脂蛋白血症是指血浆中CM、VLDL、LDL、HDL等脂蛋白有 一种或几种浓度过高的现象。 原发性高脂蛋白血症：是遗传缺陷所致，如家族性高胆 固醇血症。 继发性高脂蛋白血症：指某些原发病在病理演变过程中 造成脂蛋白代谢紊乱，而继发出现高脂蛋白血症。如糖
β带
9
10
血浆脂蛋白的主要功能
1. CM 运输外源性TG至外周组织 2. VLDL 运输内源性TG至外周组织 3. LDL 运输胆固醇至外周组织，与冠心病成正相关 4. HDL 从外周组织逆转运胆固醇至肝脏或其他组织 再分布，与冠心病成负相关
11
（三）载脂蛋白
脂蛋白及其代谢紊乱
AS的发病机理假说
目前对AS研究的新观点
（1）脂蛋白的氧化 oxLDL的形成 是炎症分子强有力的诱导物 （2）血栓素和前列腺素平衡失常 血小板的聚集可释放血栓素导致血 栓发生 （3）内皮细胞损伤和钙化 内皮细 胞损伤激活纤维蛋白激活剂如组织 因子，血小板激活因子，IL－1等促 血凝物质，导致血管钙化，加剧血 栓形成。
量明显增高，电泳可发现浓染的β －脂蛋白带，又称高β－脂蛋白血 症 原因：LDL受体缺陷或活性降低， 使LDL无法被识别和降解，导致 血中LDL升高。
Ⅱb型高脂蛋白血症
表现：Tc和TG 增高， LDL和VLDl增高 电泳时除有高β－脂蛋白带外，还有前β －脂蛋白带，但二者不融合，称混合型 高脂血症 原因：LDL受体正常，但VLDL合成旺盛， B合成旺盛，但VLDL代谢未加强。造成 VLDL在血中储积。
五、胆固醇酯转移蛋白 （CETP）
结构特点：
又称脂质转运蛋白，由肝、小肠、
肾上腺和脂肪组织合成 为一疏水性的糖蛋白 基因位于16号染色体 包括16个外显子和15个内含子
胆固醇酯转移蛋白（CETP）的生理功能
CETP是胆固醇逆向转运的关键蛋白
质 促进HDL与LDL、VLDL之间的胆固 醇酯（CE）的交换 CETP缺乏时，使HDL中的CE储积， TG降低，无法交换给LDL和VLDL， 出现高HDL血症
三、我国脂类测定的标准化现状
至今，我国尚无全国性的脂类标准化体系，但有区域性 的调查和行业标准化，已做了大量的基础性工作。 （1）调查摸底 1987年江浙和1992年京津沪医院实验室 Tc测定调查 （2）参考物的研制 老年所研制了胆固醇纯度标准物质 （GBW092030）和血清胆固醇标准物（GBW09138）， 1994年国家技术监督局批准作为国家一级标准，达到 了美国标准物同等水平，纯度99.8％，最近又制备了 APOA和B的定值血清，得到WHO的认可
第五章 血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验
第五章血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验一、A型题1.血清脂蛋白甘油三酯含量由多到少排列的顺序是A.CM、LDL、VLDL、HDLB.CM、VLDL、LDL、HDLC.HDL、LDL、VLDL、CMD.LDL、IDL、HDL、CME.VLDL、LDL、CM、HDL2.转运内源性胆固醇的脂蛋白是A.HDLB.CMC.VLDLD.LDLE.以上皆不是3.LDL受体的配体是A.含ApoB48的脂蛋白B.含ApoD的脂蛋白C.含ApoB100的脂蛋白D.含Lp(a)的脂蛋白E.以上皆不是4.LCAT的辅因子,识别HDL受体的载脂蛋白是A.ApoAIB.ApoBC.ApoCD.ApoDE.Apo(a)5.LDL叙述正确的是A.运输外源性胆固醇B.运输内源性甘油三酯C.主要的载脂蛋白是B48和ED.电泳位置为β带E.既有内源性胆固醇,又有外源性胆固醇6.能够抑制纤溶酶原的脂蛋白是A.HDLB.Lp(a)C.VLDLD.LDLE.以上皆不是7.脂蛋白各组份中密度最低的是A.LDLB.CMC.VLDLD.HDLE.IDL8.HDL中的载脂蛋白主要是A.ApoCⅢB.ApoBC.ApoAⅡD.ApoAⅠE.ApoCⅠ9.分布于血浆脂蛋白的疏水核心的是A.胆固醇酯B.胆固醇C.磷脂D.游离脂肪酸E.以上皆不是10.乳糜微粒残粒是指A.LDLB.CMC.VLDLD.HDLE.IDL11.运输内源性甘油三脂的脂蛋白是A.CMB.LDLC.HDLD.VLDLE.Lp(a)12.脂蛋白中密度最高的是A.LDLB.CMC.VLDLD.HDLE.IDL13.能活化脂蛋白脂肪酶（LPL）的载脂蛋白是A.ApoAIB.ApoB48C.ApoCID.ApoB100E.Apo(a)14.载脂蛋白E是那种脂蛋白的成分A.IDLB.VLDLC.LDLD.CME.HDL15.VLDL受体的配体是A.含ApoB48的脂蛋白B.含ApoE的脂蛋白C.含ApoC的脂蛋白D.含Lp(a)的脂蛋白E.以上皆不是16.目前常用于脂蛋白电泳的技术为A.醋酸纤维薄膜电泳B.转移电泳C.琼脂糖凝胶电泳D.等电聚焦电泳E.以上皆不是17.测定血清LDL-C的参考方法是A.甘油磷酸氧化酶法B.二氯甲烷/硅酸/变色酸法C.定量法D.HPLC法E.以上皆不是18.脂蛋白受体描述错误的是A.维持脂蛋白的结构B.介导脂蛋白的被细胞摄取C.LDL受体与LDL亲和力最高D.参与脂蛋白的代谢E.与泡沫细胞的形成有关19.有关脂蛋白的代谢错误的是A.脂质和蛋白质是处在经常不断的交换、变化之中，来完成脂蛋白的代谢B.IDL参与转运外源性TGC.乳糜微粒残粒可以被VLDL受体识别D.在肝细胞合成VLDLE.乳糜微粒来源于食物中的脂肪20.乙酰CoA是下列那种物质的主要合成原料A.丙酮酸B.葡萄糖C.氨基酸D.胆固醇E.脂肪酸21.HDL-c降低可见于以下情况，除了A.急性感染B.慢性肾功能衰竭C.慢性乙型肝炎D.糖尿病E.肾病综合征22.下列哪些不是清道夫受体的配体A.LP（a）B.某些磷脂C.细菌脂多糖D.多聚次黄嘌呤核苷酸E.以上皆是23.细胞中催化胆固醇酯生成的关键酶是A.脂酰CoA胆固醇脂酰转移酶B.脂蛋白脂肪酶C.LCATD.肉毒碱脂肪酰转移酶E.磷脂酶24.能被巨噬细胞摄取形成泡沫细胞的是A.TG受体B.HDL受体C.LDL受体D.VLDL受体E.清道夫受体25.血清甘油三酯酶法的第四步反应是A.将胆固醇酯水解为游离胆固醇B.trinder反应C.用甘油激酶将甘油磷酸化成3-磷酸甘油D.用脂蛋白脂肪酶水解甘油三酯E.用有机溶剂抽提纯化脂质26.将血清4℃过夜后出现“奶油样”上层，说明下列何种脂蛋白增多A.VLDLB.HDLC.CMD.LDLE.LP（a）27.哪一种脂蛋白是动脉粥样硬化性疾病的独立危险因子A.VLDLB.HDLC.CMD.LP（a）E.LDL28.能催化CM和VLDL核心的TG分解的酶是A.LCETB.LCATC.CETPD.LPLE.HL29.临床实验室测定ApoB的常规方法是A.免疫比浊法B.放射免疫法C.化学发光法D.缩合法E.氧化还原法30.下列哪项比值降低表示患心血管病的危险性增加A.ApoAⅡ/ApoCⅢB.ApoAⅡ/ApoBC.ApoAⅠ/ApoBD.ApoAⅠ/ApoAⅡE.ApoB/ApoCⅠ31.具有抗动脉粥样硬化功能的是A.VLDLB.IDLC.HDLD.CME.氧化还原法32.下列因素中，可能导致Ⅲ型高脂蛋白血症发病的是A.ApoB异常B.ApoE异常C.LPL异常D.LDL异化速度降低E.ApoD异常33.关于IV型高脂血症的描述错误的是A.VLDL↑B.血清外观浑浊C.电泳深前β带D.常见原因为LDL异化速度加快E.TG升高34.载脂蛋白B族中主要成分是A.ApoB48B.ApoB41C.ApoB75D.ApoB36E.ApoB10035.关于Ⅱb型高脂血症的描述错误的是A.血清奶油上层，下层浑浊B.常见原因为VLDL合成旺盛C.电泳深β带,深前β带D. TC↑↑，TG↑E.LDL和VLDL↑36.血脂的准确测定应从分析前的准备开始，以下说法正确的是A.标本采集与储存可随意B.任意选择与使用仪器C.选用合格的试剂及合格的校准物、仪器选择与使用D.受试者不需严格准备E.以上皆不对37.目前测定血清总胆固醇最常用的方法为A.比色法B.HPLC法C.ID-MSD.气相色谱法E.酶法38.下列关于HDL的叙述错误的是A.主要在肝中合成B.LCAT通过转酯化反应将基中的游离胆固醇转化成胆固醇酯C.将外周组织的游离胆固醇转运到肝内处理D.HDL的主要蛋白是ApoCIIE.以上皆不是39.与载脂蛋白基因与Alzheimer氏病关系最为密切的是A.ApoBB.ApoEC.ApoAID.Lp（a）E.ApoCIII40.合成胆固醇的限速酶是A.脂蛋白脂肪酶B.卵磷脂胆固醇脂酯转移酶C.胆固醇酯酶D.HMGCoA还原酶E.肝脂酶41.HDL-C的正常范围是A.≥1.04mmol/LB.≥1.55mmol/LC.≥2.04mmol/LD.≥2.55mmol/LE.≥3.04mmol/L42. LDL-C不宜用Friedwald公式计算的情况是A.Ⅱb型高脂血症B.Ⅱa型高脂血症C.III型高脂血症D.IV型高脂血症E.I型高脂血症43.有关载脂蛋白AⅠ测定，叙述正确的是A.ApoA1可以代表LDL水平，与LDL-C呈明显正相关B.ApoA1的含量与HDL-C成比例C.肝硬化和慢性肝炎可以引起ApoAⅠ升高D.冠心病患者、脑血管患者ApoA1升高。
血浆脂蛋白及其代谢紊乱
血浆脂蛋白及其代谢紊乱血浆脂类包括游离胆固醇(free cholesterol，FC)、胆固醇酯(cholesterol ester，CE)、磷脂(phos—pholipid，PL)、甘油三酯(triacylglycerol／triglyceride，TG)、糖脂(glycolipid)、游离脂肪酸(free fatty acid，FFA)等。
血浆中最多的脂质有胆固醇、PL和TG，其中胆固醇包括CE和FC，称为总胆固醇(total cholesterol，TC)。
血浆脂质总量为4．0～7．0g／L。
由于脂类不溶或微溶于水，因此无论是外源性或内源性脂类均以溶解度较大的脂蛋白复合体形式在血液循环中运输。
血浆脂类简称血脂，其含量与血浆有机成分相比只占其小部分，然而其代谢却非常活跃。
肠道吸收的外源性食物脂类、肝合成的内源性脂类及脂肪组织贮存的脂肪动员都必须先经血液再到其他组织，因此，血脂水平可反映全身脂类代谢的状态。
由于血脂的不断降解和重新合成在正常地进行，并保持动态平衡，血脂含量的变动也就稳定在一定的范围内。
血脂测定可及时地反映体内脂类代谢状况。
目前也是临床常规分析的重要指标。
第一节血浆脂蛋白脂蛋白属于一类微溶于水的脂类复合物，因结构及组成的差异，有多种存在形式。
这类脂蛋白复合物仍有许多共同的形态特征，一般都是以不溶于水的TG和CE为核心，表面覆盖有少量蛋白质和极性的PL、FFA，它们的亲水基团暴露在表面突入周围水相，从而使脂蛋白颗粒能稳定地分散在水相血浆中，见图5-1。
一、血浆脂蛋白的分类血浆脂蛋白的构成不均一，难以按理化性质进行分类。
目前主要依据各种脂蛋白的水化密度(hydrated density)及电泳迁移率(mobility)的不同，即电泳法和超速离心法进行分类。
(一)超速离心法超速离心法是根据各种脂蛋白在一定密度的介质中进行离心时，因漂浮速率不同而进行分离的方法。
脂蛋白中有多种比重不同的蛋白质和脂质，蛋白质含量高者，比重大，相反脂类含量高者，比重小。
脂质代谢紊乱的发病机理及其调控策略
脂质代谢紊乱的发病机理及其调控策略脂质代谢紊乱是一种常见的代谢性疾病，它指的是体内脂质的合成、分解、转运和储存等过程出现异常，导致血脂水平过高或过低，从而对健康产生不利影响。
了解脂质代谢紊乱的发病机理，并采取有效的调控策略，对于预防和治疗相关疾病具有重要意义。
一、脂质代谢紊乱的发病机理（一）遗传因素遗传因素在脂质代谢紊乱的发生中起着重要作用。
某些基因突变可导致参与脂质代谢的酶或受体功能异常，影响脂质的合成、分解和转运。
例如，家族性高胆固醇血症就是一种由于低密度脂蛋白受体基因突变导致的遗传性疾病，患者血浆胆固醇水平显著升高。
（二）生活方式1、饮食不均衡高胆固醇、高脂肪和高糖的饮食是导致脂质代谢紊乱的重要因素。
过多摄入这些食物会增加体内脂质的合成，同时减少脂质的分解和排泄。
例如，长期大量摄入饱和脂肪酸和反式脂肪酸会升高血液中的低密度脂蛋白胆固醇水平，增加心血管疾病的风险。
2、缺乏运动缺乏体力活动会导致能量消耗减少，使多余的能量以脂肪的形式储存起来，同时也会影响脂质的代谢过程。
运动可以促进肌肉对脂肪酸的摄取和利用，提高高密度脂蛋白胆固醇水平，有助于维持脂质代谢的平衡。
3、吸烟和饮酒吸烟会损害血管内皮细胞，影响脂质的转运和代谢，同时还会增加氧化应激，促进动脉粥样硬化的形成。
过量饮酒会导致肝脏脂肪合成增加，同时降低肝脏对脂质的代谢能力，容易引起脂肪肝和血脂异常。
（三）内分泌失调1、胰岛素抵抗胰岛素是调节脂质代谢的重要激素之一。
当发生胰岛素抵抗时，细胞对胰岛素的敏感性下降，导致葡萄糖利用障碍和脂肪分解增加，进而引起血脂升高。
胰岛素抵抗常见于肥胖、2 型糖尿病和代谢综合征患者。
2、甲状腺功能减退甲状腺激素对脂质代谢有重要的调节作用。
甲状腺功能减退时，甲状腺激素分泌减少，导致基础代谢率降低，脂质合成增加，分解减少，从而引起血脂升高，尤其是胆固醇水平升高。
（四）其他因素1、年龄随着年龄的增长，身体的代谢功能逐渐下降，脂质代谢也会受到影响。
生物化学 血浆脂蛋白及其代谢测试题及答案
生物化学测试题及答案——血浆脂蛋白及其代谢紊乱一、A型选择题1.下列各种脂蛋白中，脂质含量最多的脂蛋白是（ ）A.CMB.VLDLC.LDLD.HDL2.下列各种脂蛋白中，蛋白质含量最多的脂蛋白是（ ）A.CMB.β-脂蛋白C.前β-脂蛋白D.α-脂蛋白3.下列各种脂蛋白中，能够抑制纤溶酶活性的脂蛋白是（ ）A.VLDLB.LDLC.HDLD.Lp（a）4.HDL中存在的主要载脂蛋白是（ ）A.ApoAB.ApoB100C.ApoCD.ApoE5.LDL中存在的主要载脂蛋白是（ ）A.ApoAB.ApoB100C.ApoCD.ApoE6.下列哪一项是肝脏清除胆固醇的主要方式（ ）A.转变成类固醇B.转变成维生素DC.在肝细胞内转变成胆汁酸D.合成低密度脂蛋白7.下列关于Lp（a）叙述错误的是（ ）A.Lp（a）是动脉粥样硬化性疾病的独立危险因子B.Lp（a）在脂蛋白电泳时属于β-脂蛋白部分C.Apo（a）与纤溶酶原具有高度同源性D.Apo（a）可从Lp（a）上脱落下来，剩下不含Apo（a）仅含ApoB100的颗粒称LDL8.下列哪种脂蛋白可以将肝脏合成的内源性胆固醇运转至肝外组织（ ）A.CMB.VLDLC.LDLD.HDL9.下列哪种脂蛋白参与胆固醇的逆向转运（ ）A.CMB.VLDLC.LDLD.HDL10.人群中ApoE可有几种不同的表型（ ）A.3种B.4种C.5种D.6种二、X型选择题1.正常人空腹12小时后抽血做血清脂蛋白电泳，会出现哪几条电泳谱带（ ）A.CMB.β-脂蛋白C.前β-脂蛋白D.α-脂蛋白2.下列哪几项是载脂蛋白的功能（ ）A.构成并稳定脂蛋白的结构B.修饰并影响与脂蛋白代谢有关的酶的活性C.作为脂蛋白受体的配体D.参与脂蛋白代谢过程3.ApoE具有基因多态性，常见的异构体有（ ）A.E1B.E2C.E3D.E44.下列哪几项是ApoE的生理功能（ ）A.是LDL受体的配体和肝细胞CM残粒受体的配体［医学教育网搜 集整理］B.具有基因多态性，与个体血脂水平及动脉粥样硬化发生发展密切相关C.参与激活水解脂肪的酶类，参与免疫调节及神经组织的再生D.参与胆固醇的逆向转运5.目前研究得最详尽的脂蛋白受体有（ ）A.LDL受体B.VLDL受体C.HDL受体D.清道夫受体6.LDL受体的配体是（ ）A.含ApoA的脂蛋白B.含ApoB100的脂蛋白C.含ApoC的脂蛋白D.含ApoE的脂蛋白7.下列哪些是清道夫受体的配体（ ）A.修饰的LDLB.某些磷脂C.细菌脂多糖D.多聚次黄嘌呤核苷酸8.下列哪些酶是HDL代谢中的关键酶，对HDL的产生与转化有重要的作用（ ）A.LPLB.HLC.ALPD.LCAT9.根据1970年世界卫生组织对高脂蛋白血症的分型方案，对脂代谢紊乱患者血清标本需进行哪些检测，才能确定其分型（ ）A.测定血清胆固醇浓度B.测定血清甘油三酯浓度C.血清脂蛋白电泳图谱分析D.血清置于4℃过夜后，观察血清混浊程度10.某实验室收到一个血标本，经离心后上层血清呈云雾状浑浊，其原因是可能由于（ ）A.胆固醇增高B.甘油三酯增高C.乳糜微粒存在D.磷脂增高三、名词解释1.血脂2.载脂蛋白3.LDL受体途径4.SRCR5.胆固醇的逆转运四、问答题1.试用超速离心技术对血浆脂蛋白进行分类。
生化--血浆脂蛋白代谢紊乱检验 图文
高脂蛋白血症WHO分型及特征
4
（1）Ⅰ型高脂蛋白血症
Ⅰ型高脂蛋白血症又称家族性高乳糜微粒血症 或脂蛋白酶缺乏症。 其生化检查特征：
① 4℃静置过夜，表面奶油状，下层澄清。 ② 血清TG↑↑，血清TC正常或轻度↑。 ③ 血清脂蛋白电泳，CM↑↑。
（2）Ⅱa高脂蛋白血症
Ⅱa高脂蛋白血症 又称高β-脂蛋白血症或高 胆固醇血症。 其生化检查特征：
3-磷酸甘油＋O2+2H2O GPO 磷酸二羟丙酮+2H2O2
H2O2＋4-AAP＋4-氯酚 POD 苯醌亚胺＋2H2O+HCL
R1：缓冲液 GK GPO POD MgCl2 胆酸钠 高铁氰化钾 表面活性剂 R2:4-AAP LPL 和缓冲液
【方法评价】
本法酶试剂比较稳定，灵敏度高，线性范围较宽。 两步法为中华医学会检验分会推荐方法。影响因素与胆 固醇测定法相同。 此法测定结果包括游离甘油（FG），若要去除FG得到真 正的TG值，可用外空白法或内空白法。 外空白法需加做一份不含LPL的酶试剂测定FG作为空白 值。
【检测方法】
临床常规方法为匀相法。其原理是利用多聚体和聚阴离子 在表面活性剂的作用下，对低密度、极低密度脂蛋白选择性 遮蔽的原理，从而达到仅血清高密度脂蛋白中的胆固醇参与 显色反应的方法。
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高密度脂蛋白胆固醇测定
参考方法:
超速离心分离HDL，然后用化学法（ALKB法）
或酶法测定其胆固醇含量，此法需特殊设备，而
①4℃冷置试验，血清外观可以是澄清也可 呈混浊。
②血清TG ，TC正常或稍↑，VLDL↑ 。 ③血清脂蛋白电泳，preβ-LP↑。 临床表现，多见于中年人易发生冠心病。
（6）Ⅴ型高脂蛋白血症
第五章 血浆脂蛋白代谢紊乱试题及答案
第五章血浆脂蛋白其及代谢紊乱一、选择题（一）A1型题（标准型）1．下列哪种血浆脂蛋白含胆固醇最多?A．CMB．HDLC．VLDLD．LDLE. 清蛋白-脂肪酸复合物2. HDL中哪种成分的含量最高?A. 磷脂B. 脂肪C. 脂肪酸D．胆固醇E. 胆固醇酯3. 乳糜微粒的合成场所是在：A．血液B．肝脏C．小肠D．肌肉E．心肌4.在血液中降解CM和VLDL的主要酶是：A．磷脂酶B. 胰脂酶C．裂解酶D．蛋白酶E. 脂蛋白脂肪酶5．下列哪种脂蛋白具有抗动脉粥样硬化作用?A. LDLB. HDLC．CMD．VLDLE．FFA6．脂蛋白结构中，蛋白质／脂类比值最高的是：A．CMB．VLDLC．HDLD. LDLE．载脂蛋白7．下列哪种载脂蛋白能激活LPL?A. apo AB．apo B ．C．apo CⅡD．apo DE．apo E8．apoA工的功能之一是：A．激活HLB．激活LCATC．识别LDL受体D. 激活LPLE．促进CM合成9．关于HDL受体的调节，下列叙述哪项正确?A．受胆固醇上升调节B. 受胆固醇下降调节C. 受血脂调节D. 不受胆固醇调节E．识别apoBl0010．溶血卵磷脂的生成与下列哪种酶有关?A．磷脂酶A1B．磷脂酶A2C. 磷脂酶BD．磷脂酶CE．磷脂酶D11．下列哪种物质的合成需CTP? A．脂肪B. 磷脂C．胆固醇D．酮体E．糖原12．下列哪种物质合成障碍是导致脂肪肝的原因之一?A．脂肪B．磷脂C．胆固醇D．酮体E．葡萄糖13．下列哪种物质与卵磷脂生物合成有关?A．乙醇胺B. 肌醇C. 鞘氨醇D．胆碱E．胆固醇酯14．LCAT的功能是：A. 促进血浆脂蛋白中胆固醇的酯化B．水解胆固醇酯C．参与胆固醇生物合成D．促进卵磷脂转变为胆固醇E．抑制胆固醇合成15．LDL几乎只含哪种载脂蛋白? A．apo AⅠB．apo AⅠC. apo CⅠD．apo B100E. apo CⅡ16．胆固醇由哪种化合物合成?A．草酰乙酸B. 柠檬酸C. 乙酰CoAD．苹果酸E. 丙酮酸17. 胆固醇可转变为下列哪种维生素?A．Vit AB. Vit DC．Vit K D．Vit EE．Vit C18．下列哪种物质与神经鞘磷脂生物合成无关?A．鞘氨醇B. 胆碱C. 脂酰CoAD．CTPE. 甘油19．下列哪种物质是合成酮体和胆固醇的共同中间产物?A．丙二酰CoAB. 琥珀酰CoAC．乙酰乙酸D．HMG CoAE. β-羟脂酰CoA20．CM合成场所是在：A．血液B．肝脏C. 小肠D. 心肌E. 肌肉21．VLDL的主要生理功能是：A．转运外源性甘油三酯B. 转运内源性甘油三酯C. 转运胆固醇给肝外组织D. 胆固醇逆向转运E. 转运磷脂22．关于HDL的叙述，下列哪项是正确的?A．由肝细胞合成，携带大量甘油三酯B．在血中由VLDL转变而来C. 运输外源性TAGD．由肝细胞合成，转运磷脂和胆固醇E. 运输内源性TAG23．血浆中，VLDL经脂蛋白脂肪酶作用最后转变为：A．CMB．LDLC. HDLD．LPLE．TG24．合成VLDL的主要部位是：A. 肝脏B. 心脏C. 脾脏D．小肠E. 肺脏25．在血浆中水解VLDL的酶是： A. LDHB．LPLC．GOTD. CKE．GPT26．LDL中含量最多的物质是：A．蛋白质B．甘油三酯C．胆固醇D. 磷脂E. 游离脂肪酸27．脑磷脂转变为卵磷脂，其甲基供体是：A．甲基四氢叶酸B．S-腺苷蛋氨酸C．甲基维生素B12D．蛋氨酸E. N5-甲基四氢叶酸28．VLDL在电泳中的位置是：A．原点B. α-脂蛋白位C. β-脂蛋白位D. 前β-脂蛋白位E. CM位29．HDL合成部位是在：A．小肠和肺B．肝脏和心肌C．肝脏和小肠D. 肺和肾脏E. 心肌和胰脏30．体内胆固醇含量最多的组织是在：A．肝脏B．脑C. 心脏D. 肾上腺E. 肺脏31．占血浆脂蛋白总量2/3的是： A．CMB．VLDLC．LDLD．HDLE．脂肪酸-清蛋白32．磷脂合成中胆碱和乙醇胺的载体是：A．ADPB．CDPC．UDPD．GDPE. dTDP33．下列哪种物质能转变为胆汁酸? A．类固醇激素B. 维生素DC．胆固醇D．胆红素E. 磷脂34．LPL的抑制剂是：A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo B100D．apo CⅢE．apo CⅡ35．LPL的辅助激活剂是：A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo CⅠD．apo CⅡE．apo AⅣ36. HL的激活剂是：A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo B100D．apo CⅠE．apo CⅡ37．稳定HDL结构的是：A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo CⅠD．apo CⅡE．apo AⅢ38. 血浆中含量最多的脂类是：A．脂肪酸B．甘油三酯C．胆固醇酯D．游离胆固醇E. 脑磷脂39．血浆中脂肪酸的运输是与下列哪种物质结合?A. 脂蛋白B．载脂蛋白C．球蛋白D．清蛋白E. 糖蛋白40．apoAⅡ的主要生理功能是：A．促进胆固醇酯的生成B．促进LDL代谢C. 稳定脂蛋白结构，促进胆固醇的运输D．调节HDL代谢E. 促进CM和VLDL代谢41. 异染性脑蛋白质萎缩是由于哪种酶缺陷所致?A．氨基己糖酶AB．硫酸脂酶C．鞘磷脂酶D．β半乳糖苷酶E. β葡萄糖苷酶42．胆固醇的合成主要是在：A．线粒体膜 B. 线粒体中C．溶酶体D．内质网E．胞液及内质网中43．属于次级胆汁酸的是：A. 甘氨胆酸B．甘氨鹅脱氧胆酸C. 牛磺胆酸D．7-脱氧胆酸E. 牛磺鹅脱氧胆酸44．胆汁酸合成的限速酶是：A．3α-羟化酶B．7α-羟化酶C．12α-羟化酶D．HMGCoA还原酶E. 环化酶45．醛固酮的作用是：A．作用于肾近曲小管B．促进Na+的排泄C．保Na+排K+D．保K+排H+E. 保H+排K+46．Gaucher病是由于下列哪种酶缺陷所致?A．α岩藻糖苷酶B．β半乳糖苷酶C．氨基己糖酶AD. β葡萄糖苷酶E．鞘磷脂酶47．高脂蛋白血症Ⅱa患者血中： A．CM增高B. 甘油三酯增高C. VLDL和胆固醇增高D．LDL和胆固醇增高E. VLDL和甘油三酯增高48．查患者VLDL增高，甘油三酯明显增高，应考虑属下列哪种疾病? A．高脂蛋白血症Ⅱa型B．高脂蛋白血症Rb型C．糖尿病D．肾病E. 高脂蛋白血症Ⅳ型49．肝病患者，血浆胆固醇酯水平降低的原因是：A．LDL活性增加B. 胆固醇合成减少C．LCAT合成减少D．胆固醇酯酶活性降低E．胆固醇酯分解增加50．转运胆固醇酯的载脂蛋白是： A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo B48D．apo CⅢE．apo D51．携带脂肪酰CoA通过线粒体内膜的载体是：A．载脂蛋白B．血浆脂蛋白C．血浆清蛋白D．草酰乙酸E．肉毒碱52．关于酮体的利用，琥珀酰CoA 转硫酶所催化的反应是：A．将丙酮酸转变为乙酰乙酸B．将乙酰乙酸CoA转变为乙酰CoAC．将HMGCoA转变为乙酰乙酸 D．将乙酰乙酸转变为乙酰乙酰CoAE．将β-羟丁酸转变为乙酰CoA 53．合成HMGCoA一共有多少分子乙酰CoA参加反应?A. 1分子B．2分子C. 3分子D．4分子E．5分子54．脂类代谢中，下列哪种反应途径与琥珀酰CoA有联系? A．酮体生成B，酮体利用C．β-氧化D．脂肪生物合成E．胆固醇生物合成55. 控制脂酰CoA进入线粒体氧化速度的因素是：A．ADP含量B．脂酰CoA脱氢酶活性C．CoA的含量D．脂酰CoA合成酶活性E．肉碱脂酰转移酶I活性56．下列哪种激素为抗脂解激素? A．肾上腺素B. 去甲肾上腺素C. 胰岛素D．生长素E．胰高血糖素57．与脂肪酸活化有关的酶是： A．HMGCoA合成酶B．脂酰CoA合成酶C. 乙酰乙酰CoA合成酶D．脂蛋白脂肪酶E. 甘油三酯脂肪酶58. 下列哪种情况机体能量的提供主要来自于脂肪?A．空腹B．剧烈运动C．进餐后D．禁食E. 安静状态59. 十碳的饱和脂肪酸经β-氧化分解为5mol乙酰CoA，同时可形成： A. 15mol ATPB．20mol ATPC. 18mol ATPD．80mol ATPE．79mol ATP60．脂肪酸的β-氧化需要下列哪组维生素参加?A．VitB l+VitB2+泛酸B．VitPP+VitB2+泛酸C. VitB l+VitB2+VitB6D．VitB l+VitB6+泛酸E. VitB2+VitPP+VitB l（二）A1型题（否定型）61. 关于脂肪酶的叙述，下列哪项是错误的?A．体内存在三种脂肪酶B．脂蛋白脂肪酶存在于毛细血管内皮表面C．脂蛋白脂肪酶的底物是脂肪组织的甘油三酯D．组织脂肪酶存在于细胞溶酶体内E．激素敏感性脂肪酶受到胰高血糖素的激活62．关于丙酸氧化的叙述，下列哪项不正确?A．丙酰CoA经β-羧化及异构酶作用可转变为琥珀酰CoAB. 羧化反应由丙酰CoA羧化酶催化C．需CO2和ATP参与D．氧化过程中，需甲基丙二酰CoA 消旋酶参与E．以维生素B2及维生素PP作辅酶63．关于前列腺素的叙述，下列哪项不正确?A．PG是一类具有二十碳原子的不饱和脂肪酸B．PG分9型C. PG合成受血管紧张素Ⅱ、缓激肽等影响D．促进胃肠平滑肌蠕动E. PGI3促花生四烯酸释放64．下列哪种物质不属于类脂?A．胆固醇 B．磷脂C. 糖脂D．甘油三酯E. 胆固醇脂65．关于LPL的叙述，下列哪项是错误的?A．apo CⅡ是LPL的激活剂B. 催化CM及VLDL中甘油三酯水解C．由心肌及脂肪细胞合成D．不属于糖蛋白E. 分子量为6500066．关于血脂的去路，下列叙述哪项不正确?A. 进入脂库贮存B. 氧化供能C．转变为糖D．构成生物膜成分E. 转变为其他物质67．血浆脂蛋白不含下列哪种物质? A．载脂蛋白B. 磷脂C．胆固醇D．酮体E. 甘油三酯68．关于鞘磷脂的叙述，下列哪项是错误的?A．人体含量最多的鞘磷脂是神经鞘磷脂B．鞘磷脂不含甘油C．神经鞘磷脂不构成生物膜D．鞘磷脂含磷酸E. 鞘糖脂含糖69．关于CM的叙述，下列哪项是错误的?A．含有大量甘油三酯B．颗粒大，具有折光性C. 主要功能是运输外源性甘油三酯D．在血液中与清蛋白结合而运输E．电泳的停留在点样的原点70．下列哪种物质不是胆固醇生物合成的中间产物?A．乙酰乙酰CoAB．HMG CoAC．MVAD. 丙二酰CoAE. 鲨烯71．下列哪种物质不属于磷脂?A．卵磷脂B．脑磷脂C. 心磷脂D．鞘磷脂E. 脑苷脂（三）B1型题（配伍型）问题 72～74A．ACP-丙二酸单酰转移酶B．HMG CoA合成酶C. 脂酰CoA脱氢酶D．HMG CoA还原酶E．HMG CoA裂72. 胆固醇合成限速酶73．参与β-氧化的酶类74．参与软脂酸合成的酶类问题 75～78A．花生四烯酸B．乙酰CoAC．草酰乙酸D．甘油二酯E. 琥珀酸75．磷脂酸经磷脂酶C水解产生76．合成白三烯的原料是77．合成血栓嗯烷的原料是78．合成脂肪酸的原料是问题 79～80A．亚油酸B. 花生四烯酸C．乙醇胺 D．鞘氨醇类E．丙酰CoA79．可由丝氨酸转变而来80．奇数碳原子的脂肪酸可生成问题 81～83A．柠檬酸裂解酶B. 乙酰乙酰硫激酶C．加单氧酶D．胰脂酶E．脂过氧化酶81．与脂肪酸α-氧化有关的酶是82．与脂肪酸合成有关的酶是83．酮体利用所必需的酶是问题 84～85A．完全解除胆汁酸盐对胰酯酶的抑制B．催化磷脂2位酯键水解C．促进胆固醇酯水解D．催化甘油三酯的1、3位酯键水解E. 参加脂肪酸β-氧化84．辅脂酶的作用是85．胰磷脂酶A2的作用是问题 86～87A．高脂蛋白血症ⅠB．高脂蛋白血症ⅡaC．高脂蛋白血症ⅡbD. 高脂蛋白血症ⅣE. 高脂蛋白血症Ⅴ86. CM增高87．LDL及VLDL同时增高问题 88～89A．Tay-Sachs病B. Fabry病C．Krabbe病D．异染性脑蛋白质萎缩E. 岩藻糖苷酶病88．α岩藻糖苷酶缺陷89．氨基己糖酶A缺陷问题 90～91A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo B100D．apo CⅡE．apo CⅢ90．识别LDL受体91．抑制LPL和肝apoE受体问题 92～93A．LDL受体B．apoE受体C．清道夫受体D．HDL受体E. 免疫调节受体92．不受胆固醇调节93．受胆固醇下降调节问题 94～95A．胆固醇B. 磷脂C．甘油三酯D．鞘氨醇E. 甘油94．CM中含量最高的是95. VLDL中含量最高的是问题 96～98A. HMG CoA合成酶B. HMG CoA还原酶C．乙酰CoA羧化酶D．激素敏感性脂肪酶E. LCAT96．酮体生成的限速酶97. 胆固醇合成的限速酶98. TG水解的限速酶问题 99～101A．LPLB．LCATC．HLD. HMG CoA合成酶E．LDL99．催化HDL2中甘油三酯及磷脂水解100. 催化胆固醇酯生成101．催化CM及VLDL中甘油三酯水解问题 102～104A. 肌醇B．S-腺苷蛋氨酸C．胆汁酸D. 鞘氨醇E. N-乙酰神经氨酸102. 参与神经磷脂合成103．与卵磷脂合成有关104．胆固醇转化的主要产物二、填空题1．引起动脉粥样硬化的血浆脂蛋白有_______，_______ ，_______及_______。
《生理学》第八章血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验练习题及答案
第八章血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验练习题及答案一、学习目标1.掌握：血清总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇的常规测定方法的原理、方法学评价和生理意义；血浆载脂蛋白的检测原理和临床意义。
2.熟悉：血浆脂代谢相关酶检测的临床意义和应用评价；高脂蛋白血症的WHO分型。
3.了解：血脂及脂蛋白的概念；脂蛋白的分类。
二、习题（一）名词解释1.高脂蛋白血症（hyperlipoproteinemia）2.代谢综合征（metabolic syndrome）（二）填空题1.超速离心将脂蛋白分为、、和（密度从小到大填写）。
2.WHO高脂血症分型中，CM升高的两型分别为和，血清静置试验现象为透明的为。
3.根据脂蛋白在电场中迁移速率可将脂蛋白分为、、和。
4.载脂蛋白AI主要存在于中，与冠心病发生危险性呈相关；载脂蛋白B主要存在于中，与冠心病发生危险性呈相关。
5.载脂蛋白E主要由产生，血液中的apo E存在三种异构体，分别是apo Eε2、ε3和ε4，携带等位基因者，其血液中apo E浓度高，apo B浓度低，胆固醇含量也低，对动脉粥样硬化有防护作用；而携带等位基因者，则血液中apo E浓度低，apo B浓度高，是动脉粥样硬化的潜在危险因素。
6.检测血浆LPL活性时，一定要静脉注射。
7.LCAT由合成，在发挥催化作用。
（三）单项选择题A型题1.下列各种脂蛋白中，脂质含量最多的脂蛋白是A.CMB.VLDLC.IDLD.LDLE.HDL2.下列各种脂蛋白中，密度最大的脂蛋白是A.CMB.β-脂蛋白C.前β-脂蛋白D.α-脂蛋白E.前α-脂蛋白3.下列各种脂蛋白中，能够抑制纤溶酶活性的脂蛋白是A.VLDLB.LDLC.HDLD.CME.Lp(a)4.主要存在于HDL中的载脂蛋白是A.apo AB.apo B100C.apo CD.apo EE.Lp(a)5.LDL中存在的最主要载脂蛋白是A.apo AB.apo B100C.apo CD.apo EE.Lp(a)6.肝脏中胆固醇清除的主要方式为A.在肝细胞内转变成胆汁酸B.转变成维生素DC.转变成类固醇D.合成低密度脂蛋白E.异生为糖类7.下列关于Lp(a)的叙述，错误的是A.Lp(a)是心血管疾病的独立危险因子B.Lp(a)在脂蛋白电泳时属于前p一脂蛋白部分C.apo(a)与纤溶酶原具有高度同源性D.apo(a)可从Lp(a)上脱落下来，剩下不含apo(a)仅含apo Bl00的颗粒称LDLE.apo(a)的基因定位于6号染色体8.可将肝脏合成的内源性胆固醇运转至肝外组织的是A.CMB.VLDLC.LDLD.HDLE.LDL受体9.下列哪种脂蛋白参与胆固醇的逆向转运A.CMB.VLDLC.LDLD.HDLE.Lp(a)10.人群中apo E可有几种不同的表型A.4种B.5种C.6种D.7种E.8种11.正常人空腹12小时后一般不会出现A.CMB.TCC.TGD.HDL-CE.FFA12.下列关于载脂蛋白的描述错误的是A.构成并稳定脂蛋白的结构B.修饰并影响与脂蛋白代谢有关的酶的活性C.作为脂蛋白受体的配体D.不参与脂蛋白代谢过程E.脂蛋白中的蛋白部分13.在血液中降解CM和VLDL的主要酶是A.磷脂酶B.胰脂酶C.裂解酶D.蛋白酶E.脂蛋白脂肪酶14.下列具有抗动脉粥样硬化作用的脂蛋白是A.LDLB.HDLC.CMD.VLDLE.FFA15.下列能够激活LPL的载脂蛋白是A.apo AB.apo BC.apo CⅡD.apo DE.apo E16. apo AI的功能之一是A.激活HLB.激活LCATC.识别LDL受体D.激活LPLE.促进CM合成17. apo AⅡ的主要生理功能是A.促进胆固醇酯的生成B.促进LDL代谢C.稳定脂蛋白结构，促进胆固醇的运输D.调节HDL代谢E.促进CM和VLDL代谢18. LCAT的功能是A.促进血浆脂蛋白中胆固醇的酯化B.水解胆固醇酯C.参与胆固醇生物合成D.促进卵磷脂转变为胆固醇E.抑制胆固醇合成19. LPL的抑制剂是A.apo AIB.apo AⅡC.apo B100D.apoCⅢE.apo CⅡ20. LPL的辅助激活剂是A.apo AIB.apo AⅡC.apoCID.apo CⅡE.apo AIV21.清道夫受体有广泛的配体谱，其配体的共同特点是A.都为多阴离子化合物B.都含有apo AC.都含有apo B100D.都含有apo EE.都含有apo H22. 2001年发布的ATPⅢ中划定的血浆总胆固醇的最适值为A.<5.17mmol/LB.<5.70mmol/LC.<6.17mmol/LD.<6.70mmol/LE.< 10.0mmol/L23. 2001年发布的ATPⅢ中划定的血浆LDL-C的最适值为A.<2.6mmol/LB.<3.3mmol/LC.<3.8mmol/LD.<4.1mmol/LE.< 10. 0mmol/L24.对于有高脂血症或动脉粥样硬化家族史的儿童应从多大开始进行血脂监测A.2岁B.7岁C.10岁D.14岁E.28岁25.V型高脂蛋白血症时，患者的血清外观特征是A.血清浑浊B.血清上层“奶油样”，下层浑浊C.血清澄清D.血清上层“奶油样”，下层澄清E.血清“奶油样”26.血清脂蛋白电泳与血清蛋白电泳在操作过程中最大的不同在于A.所用的电泳槽不同B.支持介质相同C.电泳支持介质不同D.电泳缓冲液不同E.所用的染料不同27.能用于全自动生化分析仪上测定血浆脂蛋白的方法为A.超速离心分离法B.沉淀分离法C.电泳分离法D.遮蔽直接测定法E.免疫分离法28.能用于全自动生化分析仪上测定血浆载脂蛋白的方法为A.免疫扩散法B.免疫透射比浊法C.免疫火箭电泳法D.脂质抽提法E.离心法29.apo E的哪种等位基因对冠状动脉粥样硬化的发展有防护作用A.ε4B.ε3C.ε2D.ε1E.ε730.下列哪种染料能用于血清脂蛋白电泳分析实验中A.丽春红B.考马斯亮蓝C.苏丹黑BD.氨基黑10BE.酸蓝B型题（l～3题共用备选答案）A.TCB.FFAC.HDL-CD.LDL-CE.LCAT1.主要与白蛋白结合存在的是B2.认为对人体有保护作用的脂蛋白为C3.属于脂代谢相关酶类检测的是E（4～6题共用备选答案）A.酶法B.抗原抗体反应C.色谱与质谱法( GC/MS)D.匀相法E.超速离心4.血脂检测参考方法多为C5.Lp(a)检测方法为B6.临床自动化检测血脂常用方法为A（7～11题共用备选答案）A.CM升高，VLDL均升高B.IDL升高C.VLDL升高D.LDL升高E.CM升高7.Ⅳ型高脂血症的特征是C8.Ⅱa型高脂血症的特征是D9.I型高脂血症的特征是E10.V型高脂血症的特征是A11.Ⅲ型高脂血症的特征是B（12～13题共用备选答案）A.apo A IB.apo A IIC.apo B100D.apo C lIE.apo CⅢ12.识别LDL受体的是C13.抑制IPL和肝apo E受体的是E（14～16题共用备选答案）A.LPLB.LCATC.HLD.HMG-CoA合成酶E.LDL中甘油三酯及磷脂水解的是C14.催化HDL215.催化胆固醇酯生成的是B16.催化CM及VLDL中甘油三酯水解的是A（四）简答题1.血脂检测一般样本的采集和处理有什么基本的要求？2.脂蛋白由电泳和超速离心如何分类？3.简述如何使血脂项目检测更加准确。
血浆脂蛋白及其代谢
血浆脂蛋白代谢
Metabolism of Lipoprotein
一、血脂是血浆所有脂质的统称
定义：
血浆所含脂质统称血脂，包括：甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯 以及游离脂肪酸。
来源：
外源性 内源性
从食物中摄取 肝、脂肪细胞及其他组织合成后释放入血
组成 总脂 甘油三酯 总胆固醇
胆固醇酯 游离胆固醇 总磷脂 磷脂酰胆碱 神经磷脂 脑磷脂 游离脂酸
成人（空腹14~16h） 儿童
TG > 2.26mmol/l 或 200mg/dl； 胆固醇 > 6.21mmol/l 或 240mg/dl 胆固醇 > 4.14mmol/l 或 160mg/dl
分类： ① 按脂蛋白异常血症分六型
② 按病因分： • 原发性(病因不明)
• 继发性(继发于其他疾病)
空腹时主要来 源
肝 肝
肝 肝 肝 肝 脂肪组织
血脂含量受膳食、年龄、性别、职业及代谢等的影响，波动范围很大。
二、血浆脂蛋白是血脂的运输及代谢形式
血脂与血浆中的蛋白质结合，以脂蛋白(lipoprotein)形式而运输。
（一）血浆脂蛋白可用电泳法和超速离心法分类
电泳法
CM
前
♁
超速离心法：CM、VLDL、LDL、HDL
ABCA1可介导细胞内胆固醇及磷脂转运至胞外
ABCA1 ， 即 ATP 结 合 盒 转 运 蛋 白 AI (ATP-binding cassetle transporter A1) ， 又 称 为 胆 固 醇 流 出 调 节 蛋 白 (cholesterol-efflux regulatory protein, CERP)，存在于巨噬细胞、脑、肾、肠及胎盘等的细 胞膜 。
第四章血浆脂蛋白及其代谢紊乱
第四章血浆脂蛋白及其代谢紊乱(P l a s m a L i p o p r o t e i n s a n d I t s M e t a b o l i c D i s o r d e r)第一节血浆脂蛋白及其代谢脂类包括血浆脂类简称血脂●总胆固醇(TC)●游离胆固醇(FC)●胆固醇酯 (CE)●磷脂(PL)●甘油三酯(TG)●游离脂肪酸(FFA)●糖酯等外源性食物脂类内源性肝合成的脂类及脂肪组织血浆脂质总量:4.0～7.0g/L●血浆脂蛋白定义：血浆脂蛋白(l i p o p r o t e i n,L P)：脂类难溶于水，正常血浆脂类物质与蛋白质结合成脂蛋白的形式存在。
是血浆脂类的主要存在形式与运输形式.脂类+载脂蛋白脂蛋白●血浆脂蛋白结构：大致为球形颗粒，由两大部分组成:即疏水性的内核和亲水性的外壳。
内核由不同量的CE与TG组成，表层由载脂蛋白、PL及FC组成，FC及PL的极性基团向外露在血浆中。
幻灯片8●一、血浆脂蛋白分类：超速离心法：根据脂蛋白在一定密度的介质中漂浮速率不同而进行分离的方法。
电泳法：根据不同密度的脂蛋白所含蛋白质的表面电荷不同,利用电泳将其分离，并与血浆蛋白质的迁移率比较以判断其部位。
超速离心法与电泳法分离血浆脂蛋白的相应关系- - 前-前-和前之间●定义：脂蛋白的蛋白部分称为载脂蛋白(apolipoprotein，Apo)●种类：按1972年Alaupovic建议的命名方法，用英文字母顺序编码，分为ApoA、B、C、D、E、F、G、H、J等。
由于氨基酸组成的差异，每一型又可分若干亚型。
●功能：1、稳定脂蛋白结构功能2、调节与脂蛋白代谢有关酶的活性3、识别脂蛋白受体功能四、脂蛋白受体和脂蛋白结合蛋白脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送，并可与细胞膜上存在的特异受体相结合，被摄取进入细胞内进行代谢。
迄今为止报道的受体已有很多种，主要有LDL受体、清道夫受体、VLDL受体。
血浆脂蛋白代谢紊乱
• 用密度梯度离心法可将血浆脂蛋白分为CM, VLDL, LDL 及HDL等4种。
• 另外还有IDL，为VLDL的中间代谢产物，密度介于VLDL, LDL之间（1.006~1.019）,不易与VLDL, LDL分开。
血循环
淋巴管 乳糜微粒( CM)
• 2）CM的代谢过程 • （1）半衰期：5~15min • （2）功能：转运外源性TG与Ch
ApoAI、AIV
2、内源性脂质代谢
• 内源性脂质主要包括VLDL, LDL及HDL。
• 1）VLDL和LDL代谢
• VLDL • 1）合成部位：肝 • 2）半衰期： 6~12h • 3）功能：转运内源性TG和Ch
• 1）CM的合成部位：小肠粘膜细胞
• 从食物中摄取的外源性脂质(主要是TG)，在肠内脂肪酶水 解为 FFA、MG ，吸收入粘膜细胞内，再重组成TG及PL， 与ApoB48、ApoAI构成CM颗粒，经淋巴管至胸导管进 入血液。
乳糜微粒的形成
TG、CE、PL
+
载脂蛋白(apo) B48、 C、AⅠ、AⅣ
• 2） SR-B类：包括SR-B I、Ⅱ及CD36等。
清道夫受体（N端在内，C端在外）
2）SR的配体
清道夫受体配体谱广泛：P70 1）修饰或氧化的LDL。 2）多聚次黄嘌呤核昔酸，多聚鸟嘌呤核苷酸。 3）多糖如硫酸右旋糖酐 4）某些磷脂，如丝氨酸磷脂(卵磷脂不是配体)。 5）细菌脂多糖(内毒素)。 配体谱的共同特点均为多阴离子化合物。
• 1）LDL受体结构
• LDLR为多功能蛋白， 由836个AA残基组成 的36面体结构蛋白， MW约115kD，由5个 功能各异的结构域组 成（P58，图4-1）。 分布较广泛。
病理生理学(Pathophysiology)第六章脂代谢紊乱发生机制和影响
（二）脂蛋白代谢相关的受体和酶
相关的酶： 羟甲基戊二酰辅酶A还原酶（3-hydroxy-3-
methyl glutaryl coenzyme A reductase， HMG-CoAR） 酰基辅酶A：胆固醇酰基转移酶（acylcoenzyme A：cholesterol acyltransferase， ACAT）
作为配基与脂蛋白受体结合，使脂蛋白被细胞摄 取和代谢
是多种脂蛋白代谢酶的调节因子
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其他相关蛋白
CETP PLTP MTP
13
正常脂蛋白代谢过程示意图
14
（二）脂蛋白代谢相关的受体和酶
相关受体： LDL受体（LDL receptor，LDLR） LDL受体相关蛋白（LDL receptor related
常染色体隐性遗传
常染色体隐性高胆固醇血症
ARH
（Autosomal recessive hypercholesterolemia，ARH）
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（一）脂蛋白代谢的相关的蛋白
种类：20多种
✓ apoA：apoAⅠ、apoAⅡ、apoAⅣ、apoAⅤ ✓ apoB：apoB48、apoB100 ✓ apoC：apoCⅠ、apoCⅡ、apoCⅢ、apoCⅣ ✓ apoD ✓ apoE ✓ Apo（a）
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载脂蛋白功能
与血浆脂质结合形成水溶性物质，成为转运脂类 的载体
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病因及影响因素
2.不合理的饮食 3.疾病 糖尿病 肾疾病 甲状腺功能减退症
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病因及影响因素
4.不健康的生活方式 酗酒 缺乏运动 5.其他
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二、发病机制
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发病机制
高脂蛋白血症除小部分是由全身性疾病所致外， 大部分是脂蛋白代谢相关基因突变与环境因素相互 作用引起。
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（2）基因位于人类第8号染色体上，含有 10个外显子和9个内含子
（3）存在基因多态性，已发现有60种LPL 基因突变型
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LPL的生理功能
分解甘油三酯 （主要功能） 分解磷脂 如卵磷脂、磷脂酰胺
等 促进CM残粒结合到LDL受体上，
促进CM残粒的摄取
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二 肝脂酶（HL）
HL的结构特点
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LCAT的生理功能
主要在HDL代谢中发挥作用
使血浆中的胆固醇脂化为胆固醇酯
催化新生的HDL颗粒结合胆固醇酯 转化为成熟的HDL
将HDL中的卵磷脂的C2位不饱和脂 肪酸转移给游离胆固醇，生成溶血 卵磷脂和胆固醇酯
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四、HMGCoA还原酶
结构特点：
（1）存在于内质网及过氧化质体的膜 上
基因位于第15号染色体
由499个氨基酸构成的单链多肽，分 子量53KD
与人脂蛋白脂酶、胰脂酶由高度同 源性，都属于脂肪酶基因家族
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肝脂酶（HL）的生理功能
水解VLDL、β－VLDL、及VLDL残粒中 的TG
平衡肝外组织胆固醇的含量，防止过量 的胆固醇在组织中的积累
分解外周血中的内源性TG，在功能上与 LPL相似
第三节 脂蛋白受体
脂蛋白受体的发现是研究脂代谢的 里程碑,正是脂蛋白受体决定了血浆 中各种脂蛋白的代谢去向,决定了血
浆脂蛋白的水平
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脂蛋白受体
LDL受体 VLDL受体 清道夫受体
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一、LDL受体结构
配体结合结构域 细胞生长因子（EGF）前体结构
域
糖基结构域 跨膜结构域 胞液结构域
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第四节 脂代谢有关的酶与特殊的蛋白质
脂蛋白脂酶(LPL) 肝脂酶(HL)或肝脏甘油三酯酶
(HTGL) 卵磷脂胆固醇脂酰转移酶(LCAT) HMGCoA还原酶 HMGCoA合成酶
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一 脂蛋白脂酶（LPL）
LPL的结构
（1）由脂肪细胞、心肌细胞、乳腺细胞等 实质细胞分泌的一种糖蛋白
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三、清道夫受体的结构
Ⅰ型清道夫受体的结构
域Ⅰ：N-端胞质域 域Ⅱ：跨膜域 域Ⅲ：间隔域ห้องสมุดไป่ตู้域Ⅳ：α-螺旋卷曲螺旋域 域Ⅴ：胶原蛋白域 域Ⅵ：C-端特异域
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Ⅱ型清道夫受体的结构
Ⅱ型清道夫受体没有域Ⅵ,即 C-端特异域,代之以6个氨基酸 残基替代
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清道夫受体配体
乙酰化或氧化的LDL 多聚次黄嘌呤核苷酸 多糖,粘多糖 某些磷脂,如丝氨酸磷脂 细菌脂多糖,内毒素
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清道夫受体的功能
巨噬细胞通过清道夫受体吞噬氧化 的LDL
巨噬细胞吞噬氧化的LDL,导致胆固 醇堆积血管壁,形成泡沫细胞
氧化的LDL是单核细胞粘附于血管 壁产生细胞毒性
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LDL受体与VLDL受体结构不同点
LDL受体对含ApoB的LDL，含ApoE的 VLDL，β－VLDL，VLDL残粒都有高度 亲和性，而VLDL受体仅对ApoE的VLDL， β－VLDL，和VLDL残粒有高度亲和性
LDL受体受细胞内胆固醇的负反馈抑制， VLDL则不受抑制
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（2）基因位于第5号染色体 （3）由20个外显子和19个内含子组成
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HMGCoA还原酶的生理功能
合成胆固醇的限速酶（主要功能） LDL受体摄取细胞外胆固醇的调节
酶
HMGCoA还原酶活性的降低可使 LDL产生的速度下降。VLDL残粒和 β－VLDL异化增加，转变为LDL减 少
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LDL受体基因结构及功能
基因结构：19号染色体有18个外显子和 17个内含子
受体亲和性
LDL受体分布于肝、平滑肌细胞、肾上 腺皮质细胞、血管内皮细胞、淋巴细胞、 单核细胞和巨噬细胞
功能见图：
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二、VLDL受体的结构
与LDL受体结构相似 配体结合结构域 细胞生长因子（EGF）前体结构域 糖基结构域 跨膜结构域 胞液结构域
催化HDL中的TG水解，使HDL2转变为 HDL3，同时使IDL转变为LDL
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三、卵磷脂胆固醇脂酰转移酶（LCAT）
LCAT的结构特点
主要在肝实质细胞合成，肝是合成LCAT 的唯一器官，血浆中的LCAT来源于肝脏
LCAT属糖蛋白，由416个氨基酸组成
基因位于16号染色体上
二级结构中，21％为α－螺旋，24％为β －片层，55％为不规则结构