多发性硬化课件演示文稿

流行病学
1.地理分布 MS呈全球性分布，其患病率随所 处的纬度而增加，即离赤道越远患病率越高。
高发区＞（30-60）/10万；中等发病区（510）/10万；低发病区＜5/10万；赤道地区 ＜1/10万。 2.种族差异 北美与欧洲的高加索人MS的患病 率明显高于亚洲、非洲人。
流行病学
3.移民影响 移民能改变MS的危险性，移民 者MS的患病率与其移居地相同。
临床表现-主要症状和体征
4.脑干、小脑功能障碍 核间性眼肌麻痹：内侧纵束受损所致，表现为
一侧侧视时，对侧眼内收不能。青年人双侧核 间性眼肌麻痹强烈提示 MS 一个半综合征(one and a half syndrome)：一侧 脑桥被盖部受损。该侧脑桥旁正中网状结构或 副外展神经核受损，因病变同时累及对侧已交 叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束，因此出 现同侧眼球不能内收，仅对侧眼球可以外展 部分晚期MS患者可出现Charcot三主征：眼球 震颤，意向性震颤，吟诗样语言
病因与发病机制
2.体液免疫 局部免疫事件同时导致大量的B细胞
进CNS，并促使B细胞向浆细胞转化，发 挥体液免疫的致病作用。大多数MS患者 CSF-IgG指数或24小时合成率增高，CSF 中可检出寡克隆IgG带，均表明体液免疫 在MS中扮演了重要角色。
病因与发病机制
三、遗传、环境因素 MS具有明显的家族性倾向，15%的患者
多发性硬化课件演示文稿
优选多发性硬化课件
定义
多发性硬化(MS）是一种以中枢神经系统 白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身
免疫性疾病。
正常神经元细胞
脱髓鞘
病变主要特点
多在成年早期发病，女性多于男性 反复发作的神经功能障碍，多次缓解复
发 常累及的部位在脑室周围白质、视神经、
脊髓、脑干、小脑 时间、空间的多发
临床分型
复发-缓解型（relapsing remitting ms， 80%-85%，表现为明显的复发和缓
RRMS）
解过程，每次发作后基本恢复，不留
或留轻微后遗症
原发进展型（primary-progressive ms， 10%，起病年龄偏大（40～60岁），
PPMS）
病程大于1年病情进行性加重，无复 发缓解过程
继发进展型（secondary-progressive ms，SPMS）
RRMS型患者经过一段时间可转为此 型，患病10-15年后50%的患者转为 此型，病情进行性加重不再缓解
病因与发病机制
多发性硬化的病因复杂，其确切发病机
制迄今不明。目前认为与病毒感染、自 身免疫反应、环境与遗传因素等密切相
关
病因与发病机制
一、病毒感染
有研究表明病毒感染可能在MS的发 病机制中发挥作用，在MS患者血清或脑 脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升
高，如HHV、EBV、HSV、ERV、VZV、 CMV、麻疹、风疹病毒等。但迄今为止
临床表现-主要症状和体征
5.其他 自主神经系功能障碍 尿频、尿失禁、便秘，半
身多汗、流涎等 精神和认知功能障碍 表现为抑郁、易怒、脾气
暴躁，也可表现为淡漠、嗜睡、猜疑、被害妄 想等；记忆力减退、反应迟钝、判断力下降和 抽象思维减退等
可伴有周围神经损害和其它自身免疫病，比如 风湿、类风湿、干燥综合征、重症肌无力等
Hale Waihona Puke Baidu
临床表现-主要症状和体征
3.感觉障碍 感觉异常表现为肢体、躯干、面部的麻木
刺痛感、蚁走感、烧灼感、或感觉减退，异常 的肢体发冷，也可有深感觉障碍和Romberg征。 感觉症状通常在一个局部区域开始，在几小时 至几天内扩展到同侧或对侧区域。
可有Lhermitte征：被动屈颈时会诱导出刺 痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部，为颈 髓受累的征象。
临床表现多样，轻重不一，起病可突然，也可 隐袭。我国多为急性或亚急性起病
病程中复发-缓解是本病的重要特点。复发次数 可达十余次或几十次，通常每复发一次均会残 留部分症状和体征，逐渐积累而使病情加重
临床表现-首发症状
表现为以下一种或几种： 单肢或多肢无力或灵活性下降（约有50%
患者）、步态异常，复视、视力下降、眼肌麻 痹（约30%），感觉障碍，共济失调等。 诱因：
尚未在MS患者脑组织中证实或分离出病 毒。
研究表明MS患者感染的病毒与中枢神经 系统的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间可 能存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与
神经髓鞘蛋白组分如髓鞘碱性蛋白(MBP) 某段多肽的氨基酸序列相同或非常相近 推测病毒感染后体内T细胞激活和产生抗 病毒抗体，可能与神经髓鞘的多肽片段
感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、 妊娠、分娩、过劳、精神紧张、药物过敏和寒 冷。患者出现神经症状前的数周或数月，多有 疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛等
临床表现-主要症状和体征
1.肢体无力 运动障碍一般下肢比上肢明显，可为单瘫、
截瘫、偏瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常 见。腱反射早期可正常，以后可发展为亢进， 腹壁反射减弱或消失，病理反射阳性。
有一个患病的亲属 高纬度寒冷地区的MS发病率高 北欧和加拿大研究表明，乡村居民患MS
的风险高于城市居民 英国调查显示，MS在社会经济地位高的
群体比地位低的群体更为常见。
临床表现
发病年龄多在20-40岁，起病<10岁和>50岁的 MS很少见
男性比女性的高峰发病年龄晚5年，男女患病 比例约为1:2
另一常见症状是疲劳，可轻可重，可为MS 的首发症状，也可见于急性复发前，注意与肌 无力鉴别。
临床表现-主要症状和体征
2.视力障碍 表现为急性视神经炎或球后视神经炎， 多为数天内单眼视力急剧下降，双眼同 时受累少见，一侧受累后2-3周另一侧受 累，常伴眼球疼痛。眼底检查正常或有 视乳头水肿，慢性患者可见视神经萎缩 （视乳头苍白），可有双颞侧或同向性 偏盲。象限盲少见。
产生交叉反应，从而引起脱髓鞘病理改 变。
病因与发病机制
二、自身免疫反应
1.细胞免疫 目前认为MS是CD4+Th1细胞所介导的细胞免
疫反应为主的自身免疫性疾病。研究表明激活 的T细胞通过血脑屏障后与抗原提呈细胞呈递 的 靶 抗 原 结 合 并 引 起 炎 症 反 应 ， CD4+ 和 CD8+T细胞、巨噬细胞、抗体和补体以及γ-干 扰素、TNF-α等致炎因子均参与了该病理过程 并引起组织损伤。