先天性心脏病PPT课件
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34
• 手术适应症：
发现后应尽早手术
早产新生儿有短期内自行闭塞可能
艾森曼格综合征是手术禁忌症
一些合并其它畸形的动脉导管不能单独手术
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35
• 手术：
1. 左后外侧切口第4肋间或第5肋床进胸，行 结扎或切断缝合术
风险：大出血，迷走神经和喉返神经损
伤，感染，再通
2. 正中切口，行心包外结扎术，或体外循环 下肺动脉切口内缝闭术
肺动脉扩张，肺小动脉痉挛，管壁增厚→肺 动脉压力↑ →右向左分流，紫绀，艾森曼格 综合征（Eisenmenger)
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8
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9
• EKG：电轴右偏，右束支传导阻滞，右室肥大
• X线：右心增大，肺动脉段突出，梨形心，肺
部充血
• 心超：明确诊断
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17
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18
• 常见于膜部小缺损（直径小于0.5cm） • 自发闭合发生在3岁以内，1岁内多见 • 周围组织粘连，纤维组织增生、融合
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46
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动脉导管未闭
常见先天性心脏病，约占12-15%
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25
《先天性心脏病》PPT课件
他如放射线接触,药物影响,营养缺乏、高原地 带等
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8
先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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9
先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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15
据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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16
常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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10
先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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11
常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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12
常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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21
常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
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8
先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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9
先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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15
据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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16
常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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10
先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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11
常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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12
常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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21
常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
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药物治疗
药物治疗是先天性心脏病治疗的重要手段之一 药物治疗的目的是缓解症状、改善生活质量 常用的药物治疗药物包括利尿剂、洋地黄类药物等 药物治疗需要长期坚持，并需定期复查调整治疗方案
介入治疗
定义：通过导 管等器械对先 天性心脏病进 行治疗的方法
优势：创伤小、 恢复快、疗效
显著
适用范围：适 用于多种先天 性心脏病的治
跨国合作项目： 开展跨国合作 项目，联合攻 克先天性心脏 病的难题，推 动全球范围内
的进步。
人才培养：加 强国际间的学 术交流，培养 更多具备国际 视野和跨文化 沟通能力的专
业人才。
提高公众认知度和健康教育
普及先天性心脏病知识，提高公众对疾病的认知水平 开展健康教育活动，提高公众对先天性心脏病的预防意识和自我保健能力 加强社会宣传，提高社会对先天性心脏病患者的关注和支持 建立先天性心脏病患者健康教育档案，定期开展健康教育和康复指导
心理疏导：关注患者的心理健康，提供心理疏导和支持，帮助患者克服心理障碍，增强治疗 信心
先天性心脏病的 未来研究方向和
展望
科研进展和新技术应用
基因编辑技术： CRISPR-Cas9等基因编 辑工具在先天性心脏病 研究中的应用，有望实 现精准治疗。
干细胞治疗：利用干细 胞分化为心肌细胞，修 复心脏组织，为先天性 心脏病的治疗提供新途 径。
公益组织支持：公 益组织开展关爱先 天性心脏病患者的 活动，提供医疗咨 询和心理支持
家庭护理和康复指导
家庭护理：提供心理支持和情感关怀，帮助患者建立健康的生活习惯和家庭环境
康复指导：根据患者的具体情况，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、药物治疗等方 面的指导
社会支持：建立患者互助组织，提供信息和经验交流平台，增强患者的社会归属感和自信心
先天性心脏病的科普知识PPT课件
先天性心脏病的原因
母体在孕期过量使用药物或酒 精也可能增加先天性心脏病的 风险。
常见的先天性 心脏病症状
常见的先天性心脏病症状
不同类型的先天性心脏病可能 具有不同的症状。 婴儿可能出现呼吸困难、发紫 、皮肤颜色苍白等症状。
常见的先天性心脏病症状
幼儿和儿童可能出现体力活动 时呼吸加快、乏力、心悸等症 状。
如何诊断先天 性心脏病？
如何诊断先天性心脏病？
先天性心脏病的诊断通常通过体格 检查和心电图进行。 医生可能会使用超声心动图或其他 影像学检查来评估心脏结构。
如何诊断先天性心脏病？
有时需要进行心导管检查或心 脏磁共振成像以获取更详细的 信息。
治疗先天性心 脏病
治疗先天性心脏病
治疗方法根据先天性心脏病的 类型和严重程度而异。 轻度先天性心脏病可能无需治 疗，但需要定期随访。
治疗先天性心脏病
一些病例可能需要手术或介入 治疗来修复心脏结构。
预防先天性心 脏病
预防先天性心脏病
无法完全预防先天性心脏病，但可 以采取措施降低风险。 孕期健康管理和规律的产前检查非 常重要。
预防先天性心脏病
保持良好的孕期营养和避免有 害物质的接触也很重要。
总结
总结
先天性心脏病是一种在胚胎发 育阶段出现的心脏结构异常。 它可能涉及不同部位的心脏组 织。
什么是先天性 心脏病？
什么是先天性心ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ病？
先天性心脏病是指在胎儿发育 阶段，心脏结构发生异常。 可能涉及心脏的心脏壁、瓣膜 、动脉、静脉等部分。
什么是先天性心脏病？
先天性心脏病分为有缺陷和无 缺陷两种类型。
先天性心脏病 的原因
先天性心脏病的原因
先天性心脏病的确切原因尚不清楚 。 遗传、环境因素和母体疾病可能是 发生先天性心脏病的风险因素。
先天性心脏病PPT课件
•2024/2/16
•18
⑵左右室容量负荷过重： 小缺损----左、右室多不扩大； 中等以上缺损----左室扩大、左房轻度 扩大。
•2024/2/16
•19
⒉多普勒超声
⑴脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落 处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍 流频谱曲线。
⑵连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流， 于收缩中期达最高峰， 最大血流速度可达 3-5m/s，频谱曲线呈 正向或双向单峰型。
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⑶彩色多普勒：
显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间 隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异 常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。
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三、动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】
未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应， 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处
根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形， 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。
•2024/2/16
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【临床表现】
心悸、气短。 胸骨左侧第2-3肋间可扪及细 震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。
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【超声检查】 （一）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴直接显示未闭动脉导管。 ⑵肺动脉主干及其分支扩大。 ⑶左心容量负荷增大，左房、左室增大。
为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂。 ⑵完全性心内膜垫缺损：
包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。
•2024/2/16
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较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压
中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随 肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心 室肥厚转变为双心室肥厚
大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞
2020年10月2日
12
诊断及鉴别诊断(1)
典型的室缺根据临床表现和超声心动图 即可确诊
轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心 前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别
大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺 动脉高压及法洛四联症相鉴别
2020年10月2日
13
诊断及鉴别诊断(2)
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提 示房间隔缺损存在，超声心动图可以确 诊
先天性心脏病
congenital heart disease
主讲：
2020年10月2日
1
定义
先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的 心脏在母体内发育有缺陷或部 分发育停顿所造成的畸形。
2020年10月2日
2
分类
先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉 缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、 主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼 格综合征。
应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、 及小型室间隔缺损等鉴别。
2020年10月2日
14
治疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小 于1cm）在出生一年内有自然愈合的可 能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因 而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗
目前有内科介入封堵术和外科开胸手术 两种治疗方法
2020年10月2日
其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见
2020年10月2日
3
先天性心脏病
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭
2020年10月2日
4
概述
房间隔缺损（ASD)是一种较 常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗 传倾向。
2020年10月2日
5
分类
2020年10月2日
8
临床表现—症状
单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主
要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分
流而有青紫，形成艾森曼格综合征。
2020年10月2日
9
临床表现—体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ 级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉 血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相 对性狭窄所致。
畸形
2020年10月2日
26
临床表现—体征
胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全 收缩期杂音，伴有震颤
分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及 第二心间增强或亢进
随着病情的发展，肺血管阻力增高，左 向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱 或消失而肺动脉区第二心间明显亢进
2020年10月2日
27
特殊检查—心电图
2020年10月2日
17
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足
以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
2020年10月2日
18
介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
2020年10月2日
25
临床表现—症状
部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，
容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一
旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
2020年10月2日
6
病理生理(1)
ASD时由于左房的压力高于右房， 所以形成左向右分流，从而导致肺 循环的血流量超过体循环的血流量， 持续的肺血流量增多 导致肺淤血.
2020年10月2日
7
病理生理(2)
肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管 顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为 器质性肺动脉高压，右心系统的压力随 之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征.
（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型 和嵴内型二个亚型
（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和 小梁区二个亚型
2020年10月2日
23
病理生理(1)
室缺导致左向右分流，其血流动力学 效应为：a）肺循环血量增多 b）左 室容量负荷增大 c）体循环血量下降
2020年10月2日
24
病理生球囊扩张术后明显心房水平左向
右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如
右心室扩大等
2020年10月2日
19
介入封堵术—禁忌症
已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合关并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓特别是左右心耳内
2020年10月2日
20
介入封堵术—并发症
残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损 口
2020年10月2日
10
特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
2020年10月2日
11
特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽， 右房右室增大；剑下心脏四腔图可 显示房间隔缺损的部位 和大小
15
介入封堵术(1)
房缺介入治疗的基本原理是经导管 在房间隔缺损的部位送入一个双盘 结构的封闭器，双盘中的一个盘在 左心房而另一个在右心房
2020年10月2日
16
介入封堵术(2)
两个盘由一腰相连， 而该腰正好通过房间 隔缺损口，双盘夹住 房间隔，一方面关闭 房是隔缺损，另一方 面固定住封堵器。
异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并 发症
血管并发症及感染 机械性溶血较少见
2020年10月2日
21
概述
室间隔缺损是胚胎心室间隔发 育不全而形成的左右心室间的 异常交通，在心室水平产生左 向右分流的先心病。 约占先心病的25%
2020年10月2日
22
分类
（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部 缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型
中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随 肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心 室肥厚转变为双心室肥厚
大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞
2020年10月2日
12
诊断及鉴别诊断(1)
典型的室缺根据临床表现和超声心动图 即可确诊
轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心 前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别
大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺 动脉高压及法洛四联症相鉴别
2020年10月2日
13
诊断及鉴别诊断(2)
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提 示房间隔缺损存在，超声心动图可以确 诊
先天性心脏病
congenital heart disease
主讲：
2020年10月2日
1
定义
先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的 心脏在母体内发育有缺陷或部 分发育停顿所造成的畸形。
2020年10月2日
2
分类
先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉 缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、 主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼 格综合征。
应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、 及小型室间隔缺损等鉴别。
2020年10月2日
14
治疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小 于1cm）在出生一年内有自然愈合的可 能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因 而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗
目前有内科介入封堵术和外科开胸手术 两种治疗方法
2020年10月2日
其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见
2020年10月2日
3
先天性心脏病
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭
2020年10月2日
4
概述
房间隔缺损（ASD)是一种较 常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗 传倾向。
2020年10月2日
5
分类
2020年10月2日
8
临床表现—症状
单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主
要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分
流而有青紫，形成艾森曼格综合征。
2020年10月2日
9
临床表现—体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ 级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉 血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相 对性狭窄所致。
畸形
2020年10月2日
26
临床表现—体征
胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全 收缩期杂音，伴有震颤
分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及 第二心间增强或亢进
随着病情的发展，肺血管阻力增高，左 向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱 或消失而肺动脉区第二心间明显亢进
2020年10月2日
27
特殊检查—心电图
2020年10月2日
17
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足
以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
2020年10月2日
18
介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
2020年10月2日
25
临床表现—症状
部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，
容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一
旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
2020年10月2日
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病理生理(1)
ASD时由于左房的压力高于右房， 所以形成左向右分流，从而导致肺 循环的血流量超过体循环的血流量， 持续的肺血流量增多 导致肺淤血.
2020年10月2日
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病理生理(2)
肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管 顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为 器质性肺动脉高压，右心系统的压力随 之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征.
（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型 和嵴内型二个亚型
（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和 小梁区二个亚型
2020年10月2日
23
病理生理(1)
室缺导致左向右分流，其血流动力学 效应为：a）肺循环血量增多 b）左 室容量负荷增大 c）体循环血量下降
2020年10月2日
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病理生球囊扩张术后明显心房水平左向
右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如
右心室扩大等
2020年10月2日
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介入封堵术—禁忌症
已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合关并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓特别是左右心耳内
2020年10月2日
20
介入封堵术—并发症
残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损 口
2020年10月2日
10
特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
2020年10月2日
11
特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽， 右房右室增大；剑下心脏四腔图可 显示房间隔缺损的部位 和大小
15
介入封堵术(1)
房缺介入治疗的基本原理是经导管 在房间隔缺损的部位送入一个双盘 结构的封闭器，双盘中的一个盘在 左心房而另一个在右心房
2020年10月2日
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介入封堵术(2)
两个盘由一腰相连， 而该腰正好通过房间 隔缺损口，双盘夹住 房间隔，一方面关闭 房是隔缺损，另一方 面固定住封堵器。
异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并 发症
血管并发症及感染 机械性溶血较少见
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概述
室间隔缺损是胚胎心室间隔发 育不全而形成的左右心室间的 异常交通，在心室水平产生左 向右分流的先心病。 约占先心病的25%
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分类
（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部 缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型