神经上皮性肿瘤

神经上皮性肿瘤

目录

1 星形细胞肿瘤总述：（Astrocyte tumors）

2 弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）

3 间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）

4 毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ级）

5 胶质母细胞瘤(Glioblastoma)

6 少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤(Oligodendroglioma and anaplastic(malignant) oligodendroglioma)

7 髓母细胞瘤（Medulloblastoma）

8 室管膜瘤（Ependymal tumors）

9 脉络丛乳头状瘤（Chroid plexus papilloma）

10 松果体细胞瘤（Pineal cell tumors）

11 中枢神经细胞瘤：（Central neurocytoma）

12 神经元肿瘤和神经元与胶质混合性肿瘤

13 神经上皮肿瘤影像表现解释：

14神经上皮肿瘤的现代手术策略与相关技术

15 神经上皮肿瘤的放疗

16 神经上皮肿瘤的化疗

17 神经上皮肿瘤的综合治疗

18丘脑胶质瘤的临床分类及显微手术入路的选择

1 星形细胞肿瘤总述：（Astrocyte tumors）

⑴多发于31～40岁的青壮年，男多于女，可在中枢神经系统的任何部位，成年人多在半球、丘脑、底节区；儿童多于幕下。

幕上多见于额叶及颞叶（儿童多发于此），依次为顶叶、小脑、脑干；也可见于视神经、丘脑和三脑室旁；幕下多见于小脑半球、四脑室，也见于小脑蚓部和脑干（好发于脑桥）。

⑵星形细胞肿瘤分为：病理可分为纤维型、原浆型和肥胖细胞型，以纤维型多见。

2 弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）：在T1的低信号和CT上的低密度（可有散在钙化），以及T2上的高信号，可能是脑白质内排列紧密的轴索被为数众多的星形细胞瘤分开而发生水肿所致，因BBB 没有破坏，故不强化。但不强化的肿瘤并非一定是这种偏良性的星形细胞瘤，也可能是间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，所以对不强化者，年龄大于44岁者要通过影像定性还要立体定向活检。如果肿瘤复查后从不强化到强化改变为恶性肿瘤的表现。本病即使是偏良性，但有向间变性和胶质母细胞瘤转变的倾向，其生长也是浸润性的，影像表现虽为边界清楚，仍不能判断其边界，术后复发者恶性程度多较原来高。在儿童，脑干星形细胞瘤是其最常见的胶质瘤。可以呈外生、内生和播散性生长。脑干的星形细胞瘤按其解剖特点而不同，中脑者多发于四叠体及导水管周围（白质分布区）；脑桥一般呈弥漫浸润性生长，与周围组织分界不清，有时肿瘤沿CPA区生长浸入小脑或在基底动脉周围增生，使基底动脉和其分支深陷于肿瘤内，即所谓的沟凹现象。脊髓者多为髓内边界清楚的纺锤形瘤块，多见于胸、颈段，由于脊髓明显伸长被称之为“束状胶质瘤”。本病应与间变性星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤（呈团块状或散在钙化斑，与星形细胞瘤的散在钙化不同）、急性和亚急性脑梗死（与血管分部区一致）、局限性脑炎、多发性硬化（多发于脑室周围的白质，无占位效应）相鉴别。

3间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）：与星形细胞瘤的不同在于瘤周水肿较重，边界常不清楚和占位效应更明显，多数因BBB的破坏出现不均匀强化为特征，与胶质母细胞瘤的边缘组织难以鉴别；但不同于胶质母细胞瘤之处在于间变性星形细胞瘤不是以出血和坏死为特征的，瘤周水肿也不及胶质母细胞瘤明显，占位效应也不及胶质母细胞瘤明显，没有明显的大片坏死，往往不能显示由坏死区较大所形成的环状或花圈状增强，如果出现了大片坏死区则难与胶质母细胞瘤鉴别。

4 毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ级）：

①好发于儿童和青少年，也叫青年型毛细胞型星形细胞瘤。好发于小脑半球和中线结构的脑白质部位（下丘脑、视觉通路和脑干）。呈局限性生长，向邻近组织浸润近数毫米，呈退行性方向变化者多。

②小脑毛细胞型星形细胞瘤：是小脑星形细胞肿瘤中最常见者，本病无瘤周水肿或轻微水肿，无瘤周水肿是本病特征之一，肿瘤大多为含一个大囊，囊壁上有瘤结节，一般强化（不同于血网），囊内蛋白质含量高，静置易自凝，称Froin征阳性，密度高于脑脊液，影像上有时可看到液平面。囊壁强化者，提示囊壁为肿瘤组织，手术时应切除囊壁；囊壁不强化者提示囊壁为纤维组织及神经胶质，为“瘤在囊内”，只要切除肿瘤结节可达到根治肿瘤的目的。如果囊壁和瘤结节均不强化，则提示可能为其它肿瘤，如星形细胞瘤等不强化的低密度恶性胶质瘤，而很少见为毛细胞型星形细胞瘤。囊壁强化者与胶质母细胞瘤的不同在于无瘤周水肿。

③发生于视通路者（视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射均可发生）多数为实性，少数为囊实性。在视交叉者由于和下丘脑难区分区起源部位，故将此区的胶质瘤归为一类，其中60%为毛细胞型，40%为弥漫性星形细胞瘤，不同在于前者可增强，后者不增强。在解剖学上视神经不是真正的神经，而是脑白质向眶内的延续。故胶质瘤可以发生在视神经和视交叉部的胶质细胞。而起始于视神经的胶质瘤多发生于儿童，且为良性病变（Ⅰ～Ⅱ级或者是毛细胞型星形细胞瘤）。而起始于视交叉的胶质瘤恶性程度较高。所以在手术中如果发现起源于视神经，应进行术中组织病理检查。如果是视神经胶质瘤，切除程度应适当把握。手术部分切除加术后放疗远期效果较好。发生于漏斗者最典型称为漏斗瘤，发生于视神经称为视神经胶质瘤。预后很好，首选手术全切，对于没全切者可给予一定量的放疗，不主张化疗。

④发生于脑干多数为实质性，多发于脑桥，呈弥漫生长。均匀或不均匀强化。发生于大脑半球和丘脑者可为囊性或囊实性，肿瘤的实质部分往往都增强，囊壁可增强也可不增强，无或轻瘤周水肿。

5 胶质母细胞瘤(Glioblastoma)（Ⅳ级）：

①主要见于成人，尤其30～50岁多见，男多于女，位于皮质下，多见于额叶，颞叶及顶叶此之，少数见于枕叶/丘脑和基底节等，位于后颅窝罕见，即使出现则以发生于小脑者多见，但也可是小脑和脑干同时受累，并且此处一般不出现较大的坏死和囊变（影像上出现环状或花圈状增强的机会