先天性巨结肠直肠肛管测压

在广西的小儿外科 中，目前只有南宁 市第一人民医院开 展此种检查
钡剂灌肠
少量钡剂灌肠， 以了解痉挛段、 移行段及扩张段 的长度、位置和 排钡功能；钡剂 24、48小时后 仍有残留是巨结
确定先天性巨结 肠的病变范围 ,可以作为结肠 切除范围的一个 重要依据。
广西基本由各院放 射科医生操作，但 灌钡剂操作、拍片 的时机、拍片的效 果均不专业
肛门直肠静息压
cmH2O RP
20 - 30”
20 cmH2O
60 cmH2O IS
50 cmH2O
程序:
让病人安静地休息，不要收缩肛门， 记录20-30 秒的静息压力.
ES
Time
直肠肛门抑制反射 (RAIR)
cmH2O 气囊 Balloon RP 30 ml
40 ml
50 ml
膨胀反射
抑制反射
总结
• 直肠肛管测压可以作为患儿先天性巨结肠 的首选检测，如果该检测诊断患儿为先天 性巨结肠，可比较容易说服患儿家长进一 步行钡剂灌肠、活体组织检查和相关治疗。
直肠肛管抑制反射（RAIR）
– 直肠内的压力刺激或气囊扩张可引起直 肠内外括约肌共同的协调远动，主要表 现为产生充盈感、肛管内括约肌松弛， 同时肛管外扩约肌收缩。 – 此反射是受肠壁内固有神经通道调节的 局部反射，截瘫患者亦存在。先天性巨 结肠患者因肌间神经节细胞缺如，此反 射不存在。
直肠肛管测压对先天性巨结肠的诊断作用
– 先天性巨结肠：是肛管直肠测压作为特异性诊 断方法的唯一的一种病症，准确率在95%以上， 对超短段型巨结肠和顽固性便秘的鉴别诊断尤 为重要。
– 先天性巨结肠的诊断标准：
• RAIR消失 • 直肠顺应性下降 • 排便时肠道的推进性蠕动波消失
直肠肛管测压在先天性巨结肠的诊断中实际 操作应用 • 我科术前行该项检查证实患儿为先天性巨 结肠，和术后病理检查患儿为先天性巨结 肠的相符合率为95%
30 ml 40 50
Syringe 100 ml 注射器 100 ml
IS
气囊 Balloon
振幅 持续时间 10-20” 10-20”
3- 5” 1- 2” ES
时间
源自文库
正常直肠肛管抑制反射
先天性巨结肠直肠肛管抑制反射消失
术前诊断先天性巨结肠巨结肠的常用4种方法对比
原理 优点 缺点 实际应用中的情况
直肠肛管测压
是检查先天性巨 无创、操作简单、 结肠有效方法， 时间短，门诊可 可以了解肛管有 做该项检查，准 无正常松弛反射， 确率高， 不能确定先天性 巨结肠病时患儿 特别是对超短段 巨结肠的病变范 肛管松弛反射消 型巨结肠的诊断 围 失，准确率达 有优势，可以作 95%。 为鉴别先天性巨 结肠的首选筛查 有放射性，时间 2-3天，住院行 该项检查，最好 由专门的临床小 儿外科医生行该 项检查，检查后 需清洁灌肠。 一开始病人难以 接受。对于新生
直肠肛管测压在先天性巨结肠症 的诊断应用体会
直肠肛管测压
• 是检查先天性巨结肠有效方法，可以了解 肛管有无正常松弛反射，巨结肠病时患儿 肛管松弛反射消失，准确率达95%。
直肠肛管测压理论基础
• 对控制排便这一复杂生理机制的研究很早就已开 始
– 1877年，Growers就发现直肠扩张时肛管发生松弛的 反射现象，这被认为是肛管直肠测压技术的最早应用。 – 60年代，Schuster报道了先天性巨结肠（HD）患者直 肠肛管抑制反射消失（RAIR）的现象，并将此作为 HD的诊断标准，极大的推动了肛管直肠测压技术的发 展。 – 80年代来，由于传感器和电子记录技术的发展，测压 的精确度不断提高，应用范围不断扩大，举行了两次 专题国际学术会议，开始形成一项专门的技术。
测压系统的结构组成
• • • • 探头 压力换能器 灌注系统 记录设备
肛管直肠测压检查原理和方法
• 探头：
– 为三腔气囊导管，其中一个末端为气囊，用于 充气扩张引发RAIR，另外两个腔连接灌注系统 和换能器。 – 导管末端 封闭，排列 有测压孔。
测压前准备：
对年幼和不合作者使用镇静剂 --10%水合氯醛，1ml/kg.次 – 测压时确保患者处于平静状态、不哭闹 – 年长者取左侧卧位，婴幼儿仰卧位 – 使用开塞露或清洁灌肠将直肠内大便排 空