医学交流课件：布加综合症的研究热点
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I 肝静脉局限性阻塞 II 肝静脉广泛性阻塞 III 肝静脉和副肝静脉阻塞
❖ 混合性阻塞型
I 下腔静脉和肝静脉阻塞 II 下腔静脉和肝静脉阻塞伴副肝静脉代偿
BCS 下腔静脉阻塞型， II亚型
BCS 混合型，I 亚型
祖茂衡 主编 布-加综合症的影像诊断与介入治疗，科学出版社 2004 第一版
predominant in western countries, while membranous obstruction of inferior vena cava (MOVC) are common in Asian countries like China, Japan and India
Xiaowei Dang, et al. Int J Clin Exp Med 2015;8(6):9071-9078
❖ §If the patient presents with acute fulminant liver failure (or BCS-TIPS score >7) immediate referral for liver transplantation seems feasible as first option
布加综合症的研究热点
内容
❖布加综合症诊断与亚型 ❖膜性狭窄与节段性狭窄 ❖TIPS技术与BCS ❖BCS与肝癌
Budd-Chiari 综合症
❖与肝静脉出口受阻相关
1845年 George Budd described firstly 1899年 Hans Chiari added the first pathologic
副肝静脉的解剖与意义
❖上组肝静脉
肝右、肝中、肝左静脉
❖下组肝静脉
由数量较多，分支细小的肝小静脉组成 引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血 汇入下腔静脉的位置多为下腔静脉肝段的下段，称第三肝门 右后肝静脉可以和肝右静脉同时存在
副肝静脉的解剖与意义
❖ 开通副肝静脉同样有意义 ❖ 可作为入路开通肝静脉
❖布加综合症原本是一种症状描述
病因不明 病理机制未完全清楚 诊断与分型需服务于治疗和转归
❖病理机制
下腔静脉 肝静脉 副肝静脉
临床怀疑，造影排除BCS的病例
诊断与分型标准
❖ 下腔静脉阻塞型
I 下腔静脉膜性阻塞 II 下腔静脉节段性阻塞 III 下腔静脉阻塞伴血栓形成
❖ 肝静脉阻塞型
description of endophlebitis
❖世界范围内的发病率 1/10万
腔静脉膜性梗阻在亚洲更常见，60%的发生在日本 江苏铜山县发病率11/10万 （1998年）
Musa Aydinli, Yusuf Bayraktar. WJG，2007,21：2693-2696.
诊断与分型标准
25mm*60mm
HV和IVC膜性狭窄球囊扩张
❖混合型BCS, 肝内静脉顺行穿刺引导
IVC节段性狭窄球囊扩张
2011年
2010年 2014年
IVC节段性狭窄支架VS球囊
❖球囊扩张近期疗效好 ❖支架成形的远期并发症多
何时采用支架，尚无共识和指南推荐 腔静脉长节段性狭窄或闭塞 下腔静脉阻塞合并血栓形成
祖茂衡 主编 布-加综合症的影像诊断与介入治疗，科学出版社 2004 第一版
治疗策略
❖BCS的症状多样性
从急性肝衰到完全无症状之间跨度大
❖治疗策略
抗凝治疗 减压治疗
溶Hale Waihona Puke Baidu、球囊或支架成形
外科分流或介入TIPS 肝移植
IVC膜性狭窄球囊扩张
❖膜性狭窄
5mm膜性狭窄 球囊扩张首选 穿刺针 破膜
❖ BCS-TIPS PI = age (years) × 0.08 ＋ bilirubin (mg/dL) ×0.16 ＋INR×0.63
JUAN CARLOS GARCIA–PAGÁN,et al. GASTROENTEROLOGY 2008;135:808–815
BCS-TIPS ＞7分，TIPS并不能获益，肝移植是最好选择
Marten et al. United European Gastroenterology Journal 2015, Vol. 3(6) 489–500
BCS-TIPS score
❖ TIPSS was first used for the treatment of BCS in the early 1990s using bare metal stents
Zeitoun G et al. Hepatology1999;30:84 – 89 Langlet P, et al.. J Hepatol 2003; 39:496 –501
BCS 与肝癌
❖ Research shows that 0.7% HCC cases were caused by B-CS ❖ Among different reports, the rate of HCC in B-CS patients varies from
2.0% to 51.6%, and the accumulative incidence rate can reach 17.6% ❖ In most studies, however, B-CS complicated with HCC is mainly MOVC,
while hepatic venous obstruction is extremely rare ❖ Incidence of B-CS appear to be regional, with hepatic vein thrombosis
TIPS 技术何时用
❖ The expected five-year OLT-free survival in the high-risk patients was estimated at 42% but increased to 71% after TIPS placement
❖ Several scores are evaluated in BCS such as the Child-Pugh, MELD, Clichy PI, Rotterdam score, New Clichy PI and BCS-TIPS
❖ 混合性阻塞型
I 下腔静脉和肝静脉阻塞 II 下腔静脉和肝静脉阻塞伴副肝静脉代偿
BCS 下腔静脉阻塞型， II亚型
BCS 混合型，I 亚型
祖茂衡 主编 布-加综合症的影像诊断与介入治疗，科学出版社 2004 第一版
predominant in western countries, while membranous obstruction of inferior vena cava (MOVC) are common in Asian countries like China, Japan and India
Xiaowei Dang, et al. Int J Clin Exp Med 2015;8(6):9071-9078
❖ §If the patient presents with acute fulminant liver failure (or BCS-TIPS score >7) immediate referral for liver transplantation seems feasible as first option
布加综合症的研究热点
内容
❖布加综合症诊断与亚型 ❖膜性狭窄与节段性狭窄 ❖TIPS技术与BCS ❖BCS与肝癌
Budd-Chiari 综合症
❖与肝静脉出口受阻相关
1845年 George Budd described firstly 1899年 Hans Chiari added the first pathologic
副肝静脉的解剖与意义
❖上组肝静脉
肝右、肝中、肝左静脉
❖下组肝静脉
由数量较多，分支细小的肝小静脉组成 引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血 汇入下腔静脉的位置多为下腔静脉肝段的下段，称第三肝门 右后肝静脉可以和肝右静脉同时存在
副肝静脉的解剖与意义
❖ 开通副肝静脉同样有意义 ❖ 可作为入路开通肝静脉
❖布加综合症原本是一种症状描述
病因不明 病理机制未完全清楚 诊断与分型需服务于治疗和转归
❖病理机制
下腔静脉 肝静脉 副肝静脉
临床怀疑，造影排除BCS的病例
诊断与分型标准
❖ 下腔静脉阻塞型
I 下腔静脉膜性阻塞 II 下腔静脉节段性阻塞 III 下腔静脉阻塞伴血栓形成
❖ 肝静脉阻塞型
description of endophlebitis
❖世界范围内的发病率 1/10万
腔静脉膜性梗阻在亚洲更常见，60%的发生在日本 江苏铜山县发病率11/10万 （1998年）
Musa Aydinli, Yusuf Bayraktar. WJG，2007,21：2693-2696.
诊断与分型标准
25mm*60mm
HV和IVC膜性狭窄球囊扩张
❖混合型BCS, 肝内静脉顺行穿刺引导
IVC节段性狭窄球囊扩张
2011年
2010年 2014年
IVC节段性狭窄支架VS球囊
❖球囊扩张近期疗效好 ❖支架成形的远期并发症多
何时采用支架，尚无共识和指南推荐 腔静脉长节段性狭窄或闭塞 下腔静脉阻塞合并血栓形成
祖茂衡 主编 布-加综合症的影像诊断与介入治疗，科学出版社 2004 第一版
治疗策略
❖BCS的症状多样性
从急性肝衰到完全无症状之间跨度大
❖治疗策略
抗凝治疗 减压治疗
溶Hale Waihona Puke Baidu、球囊或支架成形
外科分流或介入TIPS 肝移植
IVC膜性狭窄球囊扩张
❖膜性狭窄
5mm膜性狭窄 球囊扩张首选 穿刺针 破膜
❖ BCS-TIPS PI = age (years) × 0.08 ＋ bilirubin (mg/dL) ×0.16 ＋INR×0.63
JUAN CARLOS GARCIA–PAGÁN,et al. GASTROENTEROLOGY 2008;135:808–815
BCS-TIPS ＞7分，TIPS并不能获益，肝移植是最好选择
Marten et al. United European Gastroenterology Journal 2015, Vol. 3(6) 489–500
BCS-TIPS score
❖ TIPSS was first used for the treatment of BCS in the early 1990s using bare metal stents
Zeitoun G et al. Hepatology1999;30:84 – 89 Langlet P, et al.. J Hepatol 2003; 39:496 –501
BCS 与肝癌
❖ Research shows that 0.7% HCC cases were caused by B-CS ❖ Among different reports, the rate of HCC in B-CS patients varies from
2.0% to 51.6%, and the accumulative incidence rate can reach 17.6% ❖ In most studies, however, B-CS complicated with HCC is mainly MOVC,
while hepatic venous obstruction is extremely rare ❖ Incidence of B-CS appear to be regional, with hepatic vein thrombosis
TIPS 技术何时用
❖ The expected five-year OLT-free survival in the high-risk patients was estimated at 42% but increased to 71% after TIPS placement
❖ Several scores are evaluated in BCS such as the Child-Pugh, MELD, Clichy PI, Rotterdam score, New Clichy PI and BCS-TIPS