心脏与大血管的疾病诊断
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cineMRI可清楚显示血液分流情况，表现为收缩期 心房内高信号血池近房缺处低信号血流束；舒张期 则缺损处为高信号连接左右心房，可鉴别真性房缺 和卵圆孔未闭
房间隔缺损（二孔型）
横断位SE T1WI，房间隔中部不连 续，右房右室增大
左前斜位 SE T1WI， 房间隔中 部中断
横断位Cine MRI，收缩期房间隔处 低信号血流束由左房射入右房
继发孔房缺合并肺动脉高压（平 片+造影）右房室明显扩大，肺 动脉高压。
继发孔房缺，女，5Y，缺损2.5×1.5cm，右房稍大，右室明显大，轻度肺充血。
继发孔房缺，男，4.5Y，缺损2.5×3.5cm，右房右室大，重度肺 充血。
——
疾 病 诊 断 房 间 隔 缺 损
ASD+PS
MRI表现
主要表现：房间隔缺损连续中断，同时可显示右房、 右室的增大。一般在同一方位两个相邻层面，或不 同方位均显示房间隔连续性中断，方能诊断房间隔 缺损。
房缺时左→右分流
房 间
腔静脉
隔 缺
↓
损←左心房→右心房 →右心室
↖
↙
肺循环
血流动力学特点
肺动脉压一般正常或轻度升高，显著肺动脉高压少见，多 发生于成人
重度肺动脉高压或右心衰时出现双向或反向分流→青紫 血流动力学改变取决于缺损大小和两侧心房压力差
临床症状
疾
病 诊
症状：
断
活动后胸闷、气急、心悸
——
反复呼吸道感染或肺炎
房 间
紫绀（肺动脉高压时）
隔 缺
体征：
损
胸骨左缘2~3肋间２~３级收缩期杂音，P2亢进
伴固定分裂
ECG：
电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞
疾
Ｘ线表现
病
诊 断
肺充血
——
房
二尖瓣型心，右房、右室增大
间 隔
肺动脉段突出，“肺门舞蹈” hilar dance
显著扩张、肺外围动脉纤细-残根状表现、 心脏大小正常或轻度扩大
ASD鉴别诊断
先心VSD DR 12184
ASD鉴别诊断
先心V.S.D. 女,10y隔瓣后缺损约1×1cm2 X线征象:(1)中度肺充血。 (2)主动脉, 肺动脉正常。 (3)右室中 度扩大,左室轻大。
ASD鉴别诊断
V.S.D+PH:两肺显著充血,肺动脉段突出,左右室左房均增大。
诊
断 包括四种畸形:
右室流出道梗阻 RV outflow tract obstruction
室间隔缺损 high ventricular septal defect
主动脉骑跨 overriding aorta
右心室肥厚 right ventricle hypertrophy
病理
——
疾 右室流出道梗阻：随年龄加重，最重要
缺
损 主动脉结缩小或正常
合并肺动脉高压时，肺动脉呈“残根征”
ASD，男，13岁，DR12470
继发孔房缺，女，6Y，缺损1.5×1.5cm，轻度肺充血，右室轻大。
继发孔房缺，男，13Y，缺损 0.8×1.5cm，右房右室大，重度肺充血。
ASD，女，11岁，DR14057
继发孔房缺，男，5Y，缺损2.5×2.0cm，右房轻大，右室中度大，中度肺充血。
ASD鉴别诊断
动脉导管未闭（PDA） 左心室增大、主动脉结增大、肺血增多、
右心室可大可不大、有时见“漏斗征”-动 脉导管附着处局部膨出、下方主动脉骤然 变细内收
ASD鉴别诊断
动脉导管未闭:26岁，导管直径1cm。
ASD 诊断—小结
典型X线表现为肺充血、右房、右室大、肺 动脉段突出、主动脉结小
继发孔房缺，男，6Y，缺损3.0×2.5cm，明显充血，右房室明显大。
原发孔房缺，女，6Y，缺损3.0×2.5cm，肺明显充血，右房室大，伴有二尖瓣脱垂。
继发孔房缺，男，6Y，缺损2.5×2.5cm，右房右室大，中度肺充血。
继发孔房缺： 上图为术前片， 下图为术后片。 女，32Y，缺损0.8×1.0cm， 右房右室大，轻度肺充血， 手术后3月见肺血好转。
影像诊断方法的价值及选择：
平片：粗略估计分流量和肺动脉高压的程度 超声：可确定缺损及合并的畸形的类型、部位、
和大小，确定分流方向 造影：有创 MRI：昂贵
常见左向右分流先心病的鉴别
左室大
右房大 主动脉结
ASD
－
+
缩小
VSD
+
－
缩小
PDA
+
－
正常或增大
法洛四联症
疾
病
tetralogy of fallot, TOF
房间隔缺损
疾 病
atrial septal defect, ASD
诊 断
病理特征
二孔型（继发孔型）：常
见
卵圆窝型、下腔型、上 腔型、混合型
一孔型（原发孔型）：缺 损位于房间隔下部，属于 部分性心内膜垫缺损
——
疾
血流动力学特点
病
诊 正常时左房平均压（8~10mmHg）
断
＞右房平均压（8~10mmHg），
心脏与大血管的疾病诊断
疾病诊断
先心病 congenital heart disease 房间隔缺损 atrial septal defect 法洛四联症 tetralogy of fallot
获得性心脏病 acquired heart disease 风心病 rheumatic heart disease 冠心病 coronary atherosclerotic heart disease 肺心病 pulmonary heart disease 心包炎 pericarditis 胸主动脉瘤及主动脉夹层
为主、肺动脉段平直 2.中孔型：8-15mm.左右室增大以左明显、
左房亦可增大、肺充血、肺动脉段隆突 3.大孔型：15-20mm.右心超负荷-右心室增
大为主、左心衰-可出血肺水肿
ASD鉴别诊断
先心VSD 4.双向或右向左分流型-肺循环阻力达到或
超过体循环阻力 Eisenmenger综合征：肺动脉干及肺门动脉
房间隔缺损（二孔型）
A
B A、B 心脏横斜位SE T1WI示 房间隔中部不连续。C 横位 C cine MRI分流血流呈高信号
房间隔缺损（一孔型）
A. 横断位SE T1WI示房间隔下部中断不连续（箭） B. 左室短轴位示房间隔 下部分流呈高信号血流束，自左喷射入右房（箭头）
ASD鉴别诊断
先心室缺（VSD） 1.小孔型：2-8mm.正常或心脏稍大以左室
房间隔缺损（二孔型）
横断位SE T1WI，房间隔中部不连 续，右房右室增大
左前斜位 SE T1WI， 房间隔中 部中断
横断位Cine MRI，收缩期房间隔处 低信号血流束由左房射入右房
继发孔房缺合并肺动脉高压（平 片+造影）右房室明显扩大，肺 动脉高压。
继发孔房缺，女，5Y，缺损2.5×1.5cm，右房稍大，右室明显大，轻度肺充血。
继发孔房缺，男，4.5Y，缺损2.5×3.5cm，右房右室大，重度肺 充血。
——
疾 病 诊 断 房 间 隔 缺 损
ASD+PS
MRI表现
主要表现：房间隔缺损连续中断，同时可显示右房、 右室的增大。一般在同一方位两个相邻层面，或不 同方位均显示房间隔连续性中断，方能诊断房间隔 缺损。
房缺时左→右分流
房 间
腔静脉
隔 缺
↓
损←左心房→右心房 →右心室
↖
↙
肺循环
血流动力学特点
肺动脉压一般正常或轻度升高，显著肺动脉高压少见，多 发生于成人
重度肺动脉高压或右心衰时出现双向或反向分流→青紫 血流动力学改变取决于缺损大小和两侧心房压力差
临床症状
疾
病 诊
症状：
断
活动后胸闷、气急、心悸
——
反复呼吸道感染或肺炎
房 间
紫绀（肺动脉高压时）
隔 缺
体征：
损
胸骨左缘2~3肋间２~３级收缩期杂音，P2亢进
伴固定分裂
ECG：
电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞
疾
Ｘ线表现
病
诊 断
肺充血
——
房
二尖瓣型心，右房、右室增大
间 隔
肺动脉段突出，“肺门舞蹈” hilar dance
显著扩张、肺外围动脉纤细-残根状表现、 心脏大小正常或轻度扩大
ASD鉴别诊断
先心VSD DR 12184
ASD鉴别诊断
先心V.S.D. 女,10y隔瓣后缺损约1×1cm2 X线征象:(1)中度肺充血。 (2)主动脉, 肺动脉正常。 (3)右室中 度扩大,左室轻大。
ASD鉴别诊断
V.S.D+PH:两肺显著充血,肺动脉段突出,左右室左房均增大。
诊
断 包括四种畸形:
右室流出道梗阻 RV outflow tract obstruction
室间隔缺损 high ventricular septal defect
主动脉骑跨 overriding aorta
右心室肥厚 right ventricle hypertrophy
病理
——
疾 右室流出道梗阻：随年龄加重，最重要
缺
损 主动脉结缩小或正常
合并肺动脉高压时，肺动脉呈“残根征”
ASD，男，13岁，DR12470
继发孔房缺，女，6Y，缺损1.5×1.5cm，轻度肺充血，右室轻大。
继发孔房缺，男，13Y，缺损 0.8×1.5cm，右房右室大，重度肺充血。
ASD，女，11岁，DR14057
继发孔房缺，男，5Y，缺损2.5×2.0cm，右房轻大，右室中度大，中度肺充血。
ASD鉴别诊断
动脉导管未闭（PDA） 左心室增大、主动脉结增大、肺血增多、
右心室可大可不大、有时见“漏斗征”-动 脉导管附着处局部膨出、下方主动脉骤然 变细内收
ASD鉴别诊断
动脉导管未闭:26岁，导管直径1cm。
ASD 诊断—小结
典型X线表现为肺充血、右房、右室大、肺 动脉段突出、主动脉结小
继发孔房缺，男，6Y，缺损3.0×2.5cm，明显充血，右房室明显大。
原发孔房缺，女，6Y，缺损3.0×2.5cm，肺明显充血，右房室大，伴有二尖瓣脱垂。
继发孔房缺，男，6Y，缺损2.5×2.5cm，右房右室大，中度肺充血。
继发孔房缺： 上图为术前片， 下图为术后片。 女，32Y，缺损0.8×1.0cm， 右房右室大，轻度肺充血， 手术后3月见肺血好转。
影像诊断方法的价值及选择：
平片：粗略估计分流量和肺动脉高压的程度 超声：可确定缺损及合并的畸形的类型、部位、
和大小，确定分流方向 造影：有创 MRI：昂贵
常见左向右分流先心病的鉴别
左室大
右房大 主动脉结
ASD
－
+
缩小
VSD
+
－
缩小
PDA
+
－
正常或增大
法洛四联症
疾
病
tetralogy of fallot, TOF
房间隔缺损
疾 病
atrial septal defect, ASD
诊 断
病理特征
二孔型（继发孔型）：常
见
卵圆窝型、下腔型、上 腔型、混合型
一孔型（原发孔型）：缺 损位于房间隔下部，属于 部分性心内膜垫缺损
——
疾
血流动力学特点
病
诊 正常时左房平均压（8~10mmHg）
断
＞右房平均压（8~10mmHg），
心脏与大血管的疾病诊断
疾病诊断
先心病 congenital heart disease 房间隔缺损 atrial septal defect 法洛四联症 tetralogy of fallot
获得性心脏病 acquired heart disease 风心病 rheumatic heart disease 冠心病 coronary atherosclerotic heart disease 肺心病 pulmonary heart disease 心包炎 pericarditis 胸主动脉瘤及主动脉夹层
为主、肺动脉段平直 2.中孔型：8-15mm.左右室增大以左明显、
左房亦可增大、肺充血、肺动脉段隆突 3.大孔型：15-20mm.右心超负荷-右心室增
大为主、左心衰-可出血肺水肿
ASD鉴别诊断
先心VSD 4.双向或右向左分流型-肺循环阻力达到或
超过体循环阻力 Eisenmenger综合征：肺动脉干及肺门动脉
房间隔缺损（二孔型）
A
B A、B 心脏横斜位SE T1WI示 房间隔中部不连续。C 横位 C cine MRI分流血流呈高信号
房间隔缺损（一孔型）
A. 横断位SE T1WI示房间隔下部中断不连续（箭） B. 左室短轴位示房间隔 下部分流呈高信号血流束，自左喷射入右房（箭头）
ASD鉴别诊断
先心室缺（VSD） 1.小孔型：2-8mm.正常或心脏稍大以左室