视神经胶质瘤-华斌
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➢ 视神经胶质瘤大部分属于良性或低度恶性肿瘤，占 所有眼眶肿瘤的4%，占所有颅内肿瘤的2%
➢ 主要见于10岁以下儿童，发病高峰为2~8岁，75％ 在10岁以下发病，90％在20岁以下发病，发生于成 人者较少，恶性度较高
➢ 伴发神经纤维瘤病I型者达15%~50%，可自行消退
解剖-视觉传导通路
三级神经元 视网膜双极细胞 视网膜节细胞 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 视辐射
女，29岁，右眼视物不清5天
鉴别诊断-海绵状血管瘤
➢球后肌锥内，类圆形肿块 ➢境界清楚，有包膜 ➢不侵及眶尖脂肪，眶尖“空虚”征 ➢眼肌、视神经、眼球受压推移 ➢T1WI呈等信号，T2WI呈高信号 ➢渐进性明显强化
男，28岁，发现左眼外突伴视力下降2年
鉴别诊断-神经鞘瘤
➢ 起源于眼神经及其分支的施万细胞 ➢ Antoni A区和Antoni B区 ➢ T1WI呈等信号，T2WI呈混杂信号 ➢ 增强呈明显不均匀强化
Leabharlann Baidu
男，59岁，左眼球突出10年。
视神经胶质瘤小结
➢ 常发生于10岁以内儿童 ➢ 视神经呈梭形、管状或球状增粗，边缘清楚 ➢ T1WI呈低信号，T2WI呈高信号 ➢ 增强后增粗的视神经呈轻度至明显强化 ➢ 无“双轨征”表现；肿瘤与视神经不可区分
谢谢！
影像学表现-MRI
➢ T1WI中等偏低信号，T2WI明显高信号 ➢ 病变周围长T1长T2信号，与脑脊液信号一致（肿瘤
累及视神经管内段时，多引起眶内段蛛网膜下腔脑 脊液循环受阻，引起蛛网膜下腔明显增宽） ➢ 增强后轻度至明显强化，肿瘤显示更清楚 ➢ 同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现 为“哑铃征”
分型
根据肿瘤发生部位，视神经胶质瘤分为3型： ➢球内型 ➢眶内型 ➢颅内型（包括视神经颅内段和视交叉） ➢48%仅发生于眶内视神经，24%发生于眶内和 颅内视神经，10%发生于颅内视神经，12%发生 于颅内视神经和视交叉，5% 发生于视交叉
临床表现
➢ 临床表现因其累及部位不同而不同 ➢ 典型临床表现是视力下降和眼球突出，视力下降多发生于
视神经胶质瘤
➢ 左眼眶内沿视神经可见 “哑铃状”肿块影，累及 眶内段、管内段及颅内段 视神
➢ 边界清楚，呈长T1长T2信 号，信号尚均匀，肿块前 方视神经周围蛛网膜下腔 增宽
男，11岁，头痛头晕1年，加重1天
男，2岁，脑发育不全，双侧眼震
鉴别诊断
➢ 视神经鞘脑膜瘤 ➢ 视神经炎 ➢ 海绵状血管瘤 ➢ 神经鞘瘤
女，11岁，反复发作性头痛2年，左 眼视力减退2个月
视神经胶质瘤 Optic Nerve Glioma
2015级规培生 华斌
主要内容
1
概述
2
视神经解剖
3
病理及分型
4
临床表现
5
影像学表现
6
鉴别诊断
概述
➢ 视神经胶质瘤起源于视神经内神经纤维之间的胶质 细胞
➢ 沿视神经向前或向后蔓延，病变可涉及视神经各段， 甚至侵犯视交叉及视束
投射至枕叶距状沟两侧皮质
5
视神经解剖-分段
球内段(视乳头)1mm ---由视盘--巩膜脉络膜管 眶内段 25～30mm ---从眼球--视神经管的眶口 管内段 6～10mm ---通过骨性视神经管部分 颅内段 3～9mm ---颅腔入口到视交叉
解剖-视神经鞘膜
➢ 外层---硬脑膜
➢ 中层---蛛网膜
➢ 内层---软脑膜 3层脑膜之间存在硬膜下腔及蛛网膜下腔，均与颅内 同名腔隙相通，前端至眼球处，两腔变为盲管。 视神经微血管床在解剖学上类似于中枢神经系统的 血管，因此具有血脑屏障性能，增强扫描时视神经 无强化改变。
病理
➢ 病理上视神经增粗，表面光滑，硬脑膜完整，瘤细胞沿 视神经纵轴蔓延
➢ 90%的视神经胶质瘤为低级别的星形胶质细胞瘤，病理多 为毛细胞型星形细胞瘤，其间可混有星形细胞或极少散 在的星形细胞，多为I~II级，属低度恶性
女，8岁，左眼突出20多天
（眼球后肿物）考虑毛细 胞型星形细胞胶质细胞瘤
免疫组化：S-100（+），GFAP（+）， CD57（±）CD34（-），EMA（-），NF （-）
视神经胶质瘤
➢ 眶内段蛛网膜下腔 脑脊液循环受阻， 引起蛛网膜下腔明 显增宽
➢ MR上表现为病变周 围长T1长T2信号， 与脑脊液信号相似
眼球突出之前 ➢ 视交叉胶质瘤以双侧视力下降、视野改变多见 ➢ 颅内者，累及下丘脑则有下丘脑损伤症状，表现为性早熟、
精神淡漠、肥胖等，颅内压增高症状出现较早，还可出现 视野相应部位的缺损
影像学表现-CT
➢ 视神经呈梭形或管形增粗，增粗的视神经迂曲 ➢ 边界清楚，肿瘤累及眶尖时致其脂肪消失 ➢ 视神经管扩大 ➢ 轻度至中度强化，有时其内可见无强化低密度区
鉴别诊断-视神经鞘脑膜瘤
➢ 沿视神经生长的管形或梭形肿块，边界清楚 ➢ T1WI、T2ＷI与脑组织呈等信号 ➢ 明显均匀强化 ➢ 增强后肿块强化，中央视神经不强化—双轨征 ➢ 可有线状、点状钙化 ➢ 脂肪抑制有利于显示病灶
女，38岁，左眼突出3年，加重伴视力下降1年
鉴别诊断-视神经炎
➢ 视神经轻微增粗 ➢ 急性期明显强化 ➢ 视神经T2WI高信号 ➢ 范围较长，易累及视交叉及视束 ➢ 急性视力下降，眼球疼痛及运动受限 ➢ 激素治疗有效
➢ 主要见于10岁以下儿童，发病高峰为2~8岁，75％ 在10岁以下发病，90％在20岁以下发病，发生于成 人者较少，恶性度较高
➢ 伴发神经纤维瘤病I型者达15%~50%，可自行消退
解剖-视觉传导通路
三级神经元 视网膜双极细胞 视网膜节细胞 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 视辐射
女，29岁，右眼视物不清5天
鉴别诊断-海绵状血管瘤
➢球后肌锥内，类圆形肿块 ➢境界清楚，有包膜 ➢不侵及眶尖脂肪，眶尖“空虚”征 ➢眼肌、视神经、眼球受压推移 ➢T1WI呈等信号，T2WI呈高信号 ➢渐进性明显强化
男，28岁，发现左眼外突伴视力下降2年
鉴别诊断-神经鞘瘤
➢ 起源于眼神经及其分支的施万细胞 ➢ Antoni A区和Antoni B区 ➢ T1WI呈等信号，T2WI呈混杂信号 ➢ 增强呈明显不均匀强化
Leabharlann Baidu
男，59岁，左眼球突出10年。
视神经胶质瘤小结
➢ 常发生于10岁以内儿童 ➢ 视神经呈梭形、管状或球状增粗，边缘清楚 ➢ T1WI呈低信号，T2WI呈高信号 ➢ 增强后增粗的视神经呈轻度至明显强化 ➢ 无“双轨征”表现；肿瘤与视神经不可区分
谢谢！
影像学表现-MRI
➢ T1WI中等偏低信号，T2WI明显高信号 ➢ 病变周围长T1长T2信号，与脑脊液信号一致（肿瘤
累及视神经管内段时，多引起眶内段蛛网膜下腔脑 脊液循环受阻，引起蛛网膜下腔明显增宽） ➢ 增强后轻度至明显强化，肿瘤显示更清楚 ➢ 同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现 为“哑铃征”
分型
根据肿瘤发生部位，视神经胶质瘤分为3型： ➢球内型 ➢眶内型 ➢颅内型（包括视神经颅内段和视交叉） ➢48%仅发生于眶内视神经，24%发生于眶内和 颅内视神经，10%发生于颅内视神经，12%发生 于颅内视神经和视交叉，5% 发生于视交叉
临床表现
➢ 临床表现因其累及部位不同而不同 ➢ 典型临床表现是视力下降和眼球突出，视力下降多发生于
视神经胶质瘤
➢ 左眼眶内沿视神经可见 “哑铃状”肿块影，累及 眶内段、管内段及颅内段 视神
➢ 边界清楚，呈长T1长T2信 号，信号尚均匀，肿块前 方视神经周围蛛网膜下腔 增宽
男，11岁，头痛头晕1年，加重1天
男，2岁，脑发育不全，双侧眼震
鉴别诊断
➢ 视神经鞘脑膜瘤 ➢ 视神经炎 ➢ 海绵状血管瘤 ➢ 神经鞘瘤
女，11岁，反复发作性头痛2年，左 眼视力减退2个月
视神经胶质瘤 Optic Nerve Glioma
2015级规培生 华斌
主要内容
1
概述
2
视神经解剖
3
病理及分型
4
临床表现
5
影像学表现
6
鉴别诊断
概述
➢ 视神经胶质瘤起源于视神经内神经纤维之间的胶质 细胞
➢ 沿视神经向前或向后蔓延，病变可涉及视神经各段， 甚至侵犯视交叉及视束
投射至枕叶距状沟两侧皮质
5
视神经解剖-分段
球内段(视乳头)1mm ---由视盘--巩膜脉络膜管 眶内段 25～30mm ---从眼球--视神经管的眶口 管内段 6～10mm ---通过骨性视神经管部分 颅内段 3～9mm ---颅腔入口到视交叉
解剖-视神经鞘膜
➢ 外层---硬脑膜
➢ 中层---蛛网膜
➢ 内层---软脑膜 3层脑膜之间存在硬膜下腔及蛛网膜下腔，均与颅内 同名腔隙相通，前端至眼球处，两腔变为盲管。 视神经微血管床在解剖学上类似于中枢神经系统的 血管，因此具有血脑屏障性能，增强扫描时视神经 无强化改变。
病理
➢ 病理上视神经增粗，表面光滑，硬脑膜完整，瘤细胞沿 视神经纵轴蔓延
➢ 90%的视神经胶质瘤为低级别的星形胶质细胞瘤，病理多 为毛细胞型星形细胞瘤，其间可混有星形细胞或极少散 在的星形细胞，多为I~II级，属低度恶性
女，8岁，左眼突出20多天
（眼球后肿物）考虑毛细 胞型星形细胞胶质细胞瘤
免疫组化：S-100（+），GFAP（+）， CD57（±）CD34（-），EMA（-），NF （-）
视神经胶质瘤
➢ 眶内段蛛网膜下腔 脑脊液循环受阻， 引起蛛网膜下腔明 显增宽
➢ MR上表现为病变周 围长T1长T2信号， 与脑脊液信号相似
眼球突出之前 ➢ 视交叉胶质瘤以双侧视力下降、视野改变多见 ➢ 颅内者，累及下丘脑则有下丘脑损伤症状，表现为性早熟、
精神淡漠、肥胖等，颅内压增高症状出现较早，还可出现 视野相应部位的缺损
影像学表现-CT
➢ 视神经呈梭形或管形增粗，增粗的视神经迂曲 ➢ 边界清楚，肿瘤累及眶尖时致其脂肪消失 ➢ 视神经管扩大 ➢ 轻度至中度强化，有时其内可见无强化低密度区
鉴别诊断-视神经鞘脑膜瘤
➢ 沿视神经生长的管形或梭形肿块，边界清楚 ➢ T1WI、T2ＷI与脑组织呈等信号 ➢ 明显均匀强化 ➢ 增强后肿块强化，中央视神经不强化—双轨征 ➢ 可有线状、点状钙化 ➢ 脂肪抑制有利于显示病灶
女，38岁，左眼突出3年，加重伴视力下降1年
鉴别诊断-视神经炎
➢ 视神经轻微增粗 ➢ 急性期明显强化 ➢ 视神经T2WI高信号 ➢ 范围较长，易累及视交叉及视束 ➢ 急性视力下降，眼球疼痛及运动受限 ➢ 激素治疗有效