格林巴利综合症

6．癔症性瘫痪 由精神因素所诱发的肢体瘫痪， 无脑神经及呼吸肌麻痹，腱反射存在，暗示疗法 后迅速恢复正常。
中医病证鉴别
1．痹证
痹证后期，常因肢体关节疼痛不能 运动，肢体废用而致肌肉萎缩，但常有筋骨、 肌肉、关节的酸痛、重着，关节屈伸不利。
2．半身不遂 见于中风病人，以一侧肢体不 用，或左或右为临床表现。而痿证为四肢不 用，尤以双下肢不用多见。
有髓神经纤维
神经外膜 神经内膜
神经束膜
神经横断面
视神经 垂体 视束 大脑脚 动眼神经 滑车神经 三叉神经 基底沟 展神经 前庭蜗神经 舌咽神经 迷走神经 副神经
脑桥
面神经 小脑中脚 锥体 舌下神经
锥体交叉
前正中裂
脑干腹面观
格林巴利综合症神经病变
轻度病变可 见髓鞘结构 松解、变形 、多层状及 不均匀增厚
（二)其他疗法：针灸疗法



(1)按病变部位取穴 下肢瘫痪取环跳、阳陵泉、足三里、悬钟、 三阴交；上肢瘫痪取肩髃、曲池、外关、合谷。每日1次，10 次为1疗程。急性期用泻法，恢复期用补法或平补平泻法，并 可加灸。 (2)按神经解剖取穴 取大椎、华佗夹脊穴第2对及第16对(即第2 胸椎及第4腰椎旁开半寸)、四凑透尺骨与桡骨之间、丰隆透腓 骨与胫骨之间，并配会阳穴，每穴旋转100次，不留针，每日 1次，10次为1疗程T)必要时隔3日再作第2疗程，一般作3疗程。 (3)按症状表现取穴脑神经受累取风府、风池、完骨、廉泉、 增音、人迎、印堂、迎香、合谷、天突。面神经麻痹取翳风、 牵正、四白、地仓。肢体感觉及运动障碍取曲池、手三里、外 关、合谷、中渚、足三里、三阴交、太冲、足临泣，用平补平 泻法，得气后留针15～20分钟，也可改用电针或激光穴位照 射。每日1次，10次为1疗程，必要时隔3日再作第2疗程。

2、加味二妙散
组成与用法：苍术6g，黄柏6g，蚕砂6g，萆12g，
木瓜15g，薏苡仁15g，板蓝根15g，土茯苓20g， 木通5g。每日1剂，清水煎，温分2次服。 功用评述：清热燥湿，舒筋蠲痹。方中苍术、黄 柏清热燥湿；蚕沙祛风除湿，活血化浊；萆祛风 利湿蠲痹；木瓜化湿舒筋活络；薏苡仁健脾渗湿； 板蓝根、土茯苓清热解毒；木通清利湿热，通经 活络。现代药理研究证实，苍术烟熏对多种细菌 及病毒均有显著抑制作用，其挥发油有镇静、镇 痛作用；黄柏有广谱抑菌作用，能明显促进小鼠 抗体生成，还具有一定的肌肉松弛作用。
【影像图片】MRI图像

西医病症鉴别 1．多发性肌炎 主要临床表现为对称性四肢近端、颈肌、 咽喉部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高。肌电图检查 可见自发纤颤电位和正尖波。
2．多发性神经炎 病程可有急性、亚急性、慢性、复发 性之别。大多数病人症状在几周至几月内发展，主要表 现为肢体远端对称性的感觉、运动和自主神经障碍，脑 脊液检查正常。 3．低钾性周期性麻痹 一般均在夜间睡眠后或清晨起床 时发作，瘫痪以肢体为主。下肢重于上肢。近端重于远 端。血清钾低于3．5mmol／L，心电图检查呈现P—R 间期和Q—T间期延长，QRS波增宽，ST段降低，T波 变平和U波出现。
3、加味小续命汤 组成与用法：桂枝3g，附子5g，川芎6g，麻 黄3g，人参5g，白芍5g，杏仁6g，防风3g， 黄芩5g，防己6g，甘草5g，生姜1片。每日1 剂，清水煎，分2次服。 功用评述：疏风豁痰通络。方中麻黄、桂枝、 防风、防己发散肌表，祛风逐湿；杏仁、黄芩 宣肺清热；人参、甘草益气补中；川芎、芍药 养血和营；附子助阳，增强补血、发散风邪之 力；再加生姜温中散寒。诸药合用，使内蕴湿 痰得清，外中风邪得除，疾病向愈。
（kg.d），连用5天，尽早或出现呼吸肌麻 痹前应用。 免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡。 用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌 麻痹者。 有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展。
（3）皮质类固醇：通常认为对GBS无
效，并有不良反应。但无条件应用 IVIG （免疫球蛋白）和PE（血浆置换） 的患者可试用甲基泼尼松龙500mg/d， 静脉滴注，连用5－7天；或地塞米松 10mg/d，静脉滴注，7－10天为一疗 程。
或1－1.5倍血浆容量计算，可用5％白蛋白 复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、 中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次 PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、 心功能不全及凝血系统疾病等。 作用：清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物。
（2）免疫球蛋白
免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/
Βιβλιοθήκη Baidu 治疗
关于治疗的思考
1 增强免疫力—免疫抑制药物 2 抗感染治疗 3 神经营养药物（应用B族维生素治疗 ） 4 呼吸肌麻痹的抢救 5 血浆交换疗法 6 辅助治疗：针灸、按摩等（预防废用性 肌萎缩和关节挛缩）

治疗
（1）血浆置换
血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重





实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋）， 白细胞 1×10*6/L(正常0～ 5X10*6/L) ， 蛋白定量 70mg/dl (正常15～45 mg/dl) 神经肌电图：周围神经运动传导速度大致 正常，但波幅低，感觉传导速度减慢，波 幅明显低；双下肢腓神经F波及H反射消失； 肌肉呈神经源性改变。 诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （格林一巴利综合征）。 病理原因：主要病变为神经根周围神经广 泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊 髓及脑部。
格林巴利综合症
(Guillain-Barre Syndrome，GBS)
其本情况
姓名：张某 性别 ：男
年龄：33 籍贯：广东省
职业： 工人 入院日期：1998年12月21 日 病例叙述者：本人
婚姻：已婚 民族：汉
地址：广东省广州市 记录日期：1998年12月21 日 可靠程度：可靠
主诉：四肢麻木无力伴胸闷气促6天
增厚的髓鞘 突向轴浆， 雪旺细胞水 肿变性，脑 浆内可见髓 样小体，线 粒体肿胀。
轴索变性 及泡沫化 ，部分形 成无结构 团块状
有髓神经纤 维均呈不同 程度的减少 ，以薄髓鞘 及脱髓鞘为 主，部分可 见后髓鞘及 髓鞘再生
葱头样肥 大神经改 变髓鞘增 厚
胶原纤维 增生：神 经索周围 及束间胶 原纤维增 生

格林巴利综合症 - 中医论治

(一)辨证论治：湿热阻络 主症 多见于盛夏，暑邪当令，肢体痛麻，酸重乏力， 渐见软瘫，下肢为著，继而累及上肢，或舌苔黄腻，脉 滑数。 次症 发热口渴，面红汗出，胸脘痞闷，小便短赤。 格林巴利综合症 理化检查 可有脑膜刺激征或病理反射，但常在一周内 消失，脑脊液呈蛋白-细胞分离现象。 辨证要点 本证见于起病之初：多在1-2周内，以湿热阻 络为主，同时有湿困脾胃之证。暑热易伤气阴，若病情 迅速发展至呼吸困难，乃肺气：欲竭，须及早辨别，治 疗原则 清热利湿，舒筋活络。 方药运用 四妙丸加味：苍术、黄柏、牛膝，薏苡仁、， 忍冬藤、鸡血藤、赤芍、茯苓等。肢体酸痛麻木加红花、 木瓜；发热加金银花、黄芩：去苍术。
体格检查
查体：神志清楚，精神差。体温正常，血压
120/75mmHg。呼吸浅快, 40/min，口唇轻度紫 绀，声音细弱，咽反射消失。心率90/min， 律齐，双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低， 双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。 双踝以下痛觉、触觉减退，因反射消失，病 理反射未引出。
诊断依据
【临床病史】：患者，10岁男孩，近期病毒感染，出现下肢麻痹和反射减弱。
CSF检查提示蛋白含量增高，不伴有脑脊液细胞增多。 【影像表现】：对比平扫T1和增 强矢状位T1显示马尾增厚强化。 【影像诊断】：异常的鞘内神经根 强化鉴别诊断包括：1 AIDS相 关的多发性神经根病；2.蛛网 膜炎；3.结节病；4.转移性病变。 【诊断要点】：格林巴利综合征 是一种免疫介导的多类型病变， 一般特征为运动、感觉及自主 功能障碍。典型的情况下， GBS是一种急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经病，表现为急性 进行性对称的逐步向上延伸的 肌无力、瘫痪和反射减弱，伴 有或不伴有感觉或自主功能障 碍。然而其他类型-颅神经或单 纯的运动神经受累并非罕见。
鉴别诊断

4．脊髓灰质炎 常见于2～4岁儿童，表现为受累 脊髓节段的局限或广泛的、不对称或对称的无感 觉障碍的弛缓性肢体瘫痪。脑脊液检查细胞数在 10～300×lO的6次方／L，蛋白质早期轻度增高。 l周后增至1．0～1．5g／L，持续3～4周后逐步 恢复正常。 5．急性脊髓炎 表现为病变脊髓节段以下的肢体 瘫痪，传导束性感觉缺失和以膀胱、直肠功能障 碍为主的自主神经功能损害。脑脊液检查正常或 有轻度细胞、蛋白增高。

3、对症治疗和预防并发症 ①重症病例应持续新点监护，窦性心动过速常见，通 常无需处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入 临时性心内起搏器； ②高血压可用小剂量β受体阻断剂，低血压可扩容或 调整患者体位； ③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助 于预防肺栓塞； ④应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症； ⑤保持床单凭证和勤翻身，预防褥疮； ⑥及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止 挛缩，用甲苯防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和 步态训练等； ⑦不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误入器官窒息； ⑧尿潴流可加压按摩下腹部，无效时留置导尿； ⑨疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平 和阿米替林，有时氮气应用大剂量激素有效； ⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀 20mg口服，每日1次，并始终给予患者鼓励。
格林巴利综合征的中医治疗
格林巴利综合症
1)肝肾亏损型： 【证见】四肢瘫痪，筋脉迟缓，肌肉痿缩，
- 中医分型
腰酸膝软，肢体麻木或如蚁行感，目眩耳鸣。 舌淡红，苔薄白，脉弱。 (2)湿热阻络型： 【证见】四肢痿软、麻木，且以下肢为重， 胸痞脘闷，小便短赤。舌苔黄浊，脉弦滑数。
格林巴利综合症 - 中药治疗
现病史：患者张某，男性，33岁。因感冒后四肢
麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。

既往史：无特殊既往史（慢性躯体性疾病：如糖尿病、 尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、结缔组织病、恶性肿 瘤等）。 个人史 ： 出生并生活在广州市。未到过疟疾、肺吸虫、 血吸虫病等流行区。无特殊毒物接触史。无烟酒嗜好。 否认长期应用某些药物和（或）疫苗接种史 。 婚姻史 ：结婚3年，爱人现年32岁，身体健康。夫妻关 系和睦 。 家族史 ：父母健在，无相同疾病及肺结核、心脏病等 病史 。
（4）辅助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症 患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼 吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L 以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅 助呼吸。通常先行器官内插管，一天以上 不好转应器官切开并插管，接呼吸器。呼 吸器的管理至关重要，可根据病人症状及 血气分析调节通气量。应加强护理，如定 时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼 吸道通畅，预防感染等并发症。
1.感冒:病因—多种感染性疾病(发病前多有上呼吸道感 染或发热病史) 2.痛觉、触觉减退：髓鞘脱落、神经传导速度、 强度减慢 3.四肢张力低:脊髓前脚神经元神经纤维受损 舌咽、迷走、舌下、副神经均起自延髓，全称 为后颅神经，常常受累。 4.声音细弱、咽反射消失：传入、传出神经受损 且与舌咽神经有关，常伴有嗓音嘶哑等 5.呼吸浅快、口唇紫绀：与副神经有关(胸、腹腔 大部分脏器)呼吸肌瘫痪，甚至死亡。
中药治疗格林巴利综合症－治疗格林巴利综合症有专方 辨证论治。 1、格林－巴利Ⅰ号方 组成与用法：黄芪30g，黄精、银花、大青叶、枸杞、 桑寄生各12g，葛根、伸筋草、仙灵脾各10g,红花、全 蝎各5g,油制马钱子0.1g～0.3g,甘草3g,蜈蚣1条。清水 煎,每日1剂。 功用评述：益气清热，活血通络。方中黄芪补气实腠， 振奋中州；黄精润肺滋阴，补脾益气；银花、大青叶清 热解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙灵脾补益肝肾，填精益 髓；葛根升阳益胃，养筋疏络；伸筋草、红花、全蝎、 蜈蚣活血通络；油制马钱子通络止痛，兴奋督脉，其所 含士的宁有中枢兴奋作用，少量的士的宁通过对抗 Renshaw细胞释放的甘氨酸而解除其对运动神经元的抑 制，使脊髓兴奋，骨骼肌张力提高，并有兴奋延髓和大 脑的作用。诸药合用，对本病急性期临床疗效显著。