wallenberg综合症

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1 病例介绍

例1,患者,男,68岁,主因周身无力、右上下肢麻木9h入院,既往有冠心病病史。入院时查体:发育正常,营养良好,听诊心脏正常。神经系统:神志清楚,构音障碍,眼位居中,眼动自如,双瞳孔等大,对光反射敏锐,左鼻唇沟浅,伸舌左偏,左上下肢肌力5级弱,右面及右半身浅感觉减退,四肢肌张力正常,双侧chaddock's sign(+)。入院当时头CT正常,心电图正常,入院诊断:脑梗塞,高血压Ⅲ期。给予溶栓、降纤、改善脑血循环治疗,病情无明显好转,于次日病情加重,出现明显的头痛、头晕、无尿,左上肢肌力3级,右下肢肌力4级,继续给予降纤,改善脑血循环治疗,病情一直无好转,复查头CT未见异常,心电图未见异常,血尿素氮增高,入院次日晚八时突然呼吸心跳停止而死亡,死亡诊断:脑干梗塞,呼吸循环衰竭。

例2,患者,女,62岁,主因眩晕,恶心,呕吐7天,加重1天入院,入院当时查体发育正常,营养良好,听诊心肺正常,神经系统:神志清楚,构音障碍,声音嘶哑,咽喉中分泌物多,右侧睑裂小,眼球下陷,右瞳孔小,对光反射灵敏,右面部及左半身浅感觉减退,右上下肢共济失调,头CT:未见异常,心电图:未见异常,诊断:脑干梗塞(wallenberg综合征)。入院后不到1h突然呼吸停止,在抢救过程中心跳亦停止而死亡。死亡诊断:脑干梗塞,呼吸循环衰竭。

例3,患者,男,47岁,主因头晕,恶心,右面部麻木1h入院,入院时查体:血压130/90mmHg,发育正常,营养良好,听诊心肺正常。神经系统:神志清楚,言语流利,眼位居中,眼动自如,无眼震,右睑裂略小,双瞳孔等大,对光反射敏锐,口角不偏,伸舌居中,四肢肌力5级,肌张力,腱反射正常,未引出病理反射,入院当时做头CT正常,心电图示窦性心律,心率62次/min,入院诊断:椎基底动脉供血不足,给予降纤、改善脑血循环、保护脑细胞治疗,病情有所好转。入院后11h(晨3时30分),病情突然加重,患者首先觉头晕,心前区不适,大汗,立即测血压140/80mmHg,做心电图检查,窦性心律,心率50次/min,aVL S-T段略压低,立即给予静滴硝酸甘油,患者病情仍无好转,很快出现构音障碍,鼻音、右半面无汗,右面及右上肢麻木,右上肢肌力5级弱。诊断:脑干梗塞(wallenberg综合征),立即给予静滴血栓通,尚未及做头CT证实及溶栓治疗,患者呼吸突然停止,继之心跳停止,经抢救无效死亡。

例4,患者,男67岁,头晕10余日,意识不清半日入院。患者近10天来无明显诱因反复出现发作性头晕,伴恶心及呕吐,并四肢麻木感,近2日头晕加重,并出现视物不清,频繁呕吐,查体:浅昏迷,双瞳孔不等大,右2.5mm。左3.5mm,光反射存在,左鼻唇沟浅,伸舌左偏,左上下肢肌力5级弱,双Babinski's sign (+),头CT:未见出血,ECG:V 5~6 ST-T压低。诊断:脑干梗塞(weber综合征)、

冠心病。于入院当日晚出现消化道出血,之后突然呼吸停止,继之心跳停止,经抢救无效死亡。

例5,患者,男,62岁,因头晕,伴恶心,呕吐3天而入院。3天前出现头晕,呕吐,来我科就诊,立即收入院,于入院途中突然意识不清,四肢抽动,牙关紧闭,呼之不应,双眼凝视前方,住院后一直意识不清处于深昏迷状态,次日体温39.2℃,所有反射消失,眼球固定,双瞳孔等大,直径1.5mm,右眼略呈内收位,颈抵抗,四肢伸直呈去大脑强直。头CT:双额部硬膜下积液,脑萎缩。诊断:脑干梗塞,次日出现大量呕血,血压逐渐下降,第二日晚突然呕血后,呼吸心跳停止,死亡。

例6,患者,男43岁,头痛,呕吐4天,抽搐,意识不清1天。4天前无明显诱因出现头痛,持续性胀痛,难以忍受,于入院前一天饮啤酒一瓶后呕吐,呈喷射状,吐物为胃内容物,无样物及血块,同时言语不清,排便3次为粘液便,无发热,无腹痛,于做头CT过程中出现抽搐、意识障碍,双瞳孔小如针尖,四肢肌张力增高,头CT未见异常。诊断:脑干梗塞,呼吸衰竭,2天后突然呼吸停止,继之心跳停止,临床死亡。例7,患者,男,54岁,因左上下肢活动不灵3年,加重伴抽搐发作1天而入院,住院期间突然头晕,言语不清,交叉性感觉减退,一侧horner征,伴同侧共济失调,诊断为脑干梗塞(wallenberg综合征),于次日头晕加重,突然呼吸,心跳停止而死亡。

2 讨论

以上7例患者病前均有头晕或眩晕,或伴恶心、呕吐或伴心前区不适,有3例神

1]。大家知道,迷走神经背核为延髓内值得注意的结构,突出于四脑室低,形成迷走三角,此核神经元有自主运动功能,和与其相对的T 1 ~L 2 脊髓侧角神经原共同参与自主运动的调节,孤束核接受感觉冲动,Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ颅神经纤维传导的味觉冲动至此核前部,胸腹腔内脏感觉冲动至此核后部。孤束核后部与迷失神经背核,网状结构内脏中枢相联系,并与发出传出冲动至脊

髓侧角自主神经元的网状结构细胞相连接。

我们遇到的这7例患者由于开始的症状仅表现头晕、呕吐,加之患者为节省医疗费,故均未做MRI,病情转重后均很快死亡,亦无法做MRI,所以我们的诊断只是根据临床症状、体征和头CT未见异常,7例患者心电图均为正常,患者的突然死亡只能想到是脑干神经核受损中枢神经支配失灵所致。由于这7例患者初期症状很轻,只表现为头晕、呕吐,肢体轻微麻木,无力。患者均步入医院就诊,但是在很短的时间内病情急骤加重,可以说是在猝不及防的情况下即死亡,其家属很容易认为是由于医生误诊误治而死,由此而引起的医疗纠纷连接不断,我们救治的这7例患者有4例其家属对我们有不同程度的怀疑,有的甚至法庭相见,遗憾的是我们地处偏远,很难有家属接受尸检,使我们的诊断仅能限于临床水平。通过以上病例,笔者认为临床凡遇到40岁以上头晕的病人均不能掉以轻心,可不可以把阵发性头晕、头痛与心绞痛的严重程度并列相提,需要同道们探讨,如果将阵发性头晕、头痛命名为脑绞痛,那么由脑干梗塞引起的猝死将不足为奇。

wallenberg's综合征

本综合征又称为延髓外侧综合征lateral medullary综合征,系Wallenberg于1895年首先报导,系椎动脉阻塞,狭窄或小脑后下动脉阻塞引起的临床症状。

临床表现

1、病侧Horner氏综合征,即眼睑下垂、眼裂缩小、眼球下陷、瞳孔缩小。

2、软腭、咽肌及以声带麻痹。

3、面部痛温觉减退,角膜反射消失,另外还表现共济失调等。

1.2 临床表现

急性起病14例,亚急性起病2例,并于1周内达高峰;安静状态起病11例,活动中起病5例。眩晕13例(81.3%),恶心、呕吐8例(50%),吞咽困难6例(37.5%),饮水呛咳7例(43.8%),眼球震颤12例(75%),共济失调13例(81.3%),一侧Horner 征9例(56.3%),一侧咽反射减弱或消失8例(50%),双侧咽反射消失1例(6.3%),浅感觉障碍13例(81.3%),其中交叉性感觉障碍7例(43.8%),对侧偏身感觉障碍6例(50%),同侧听力下降1例(6.3%)。

1.3 影像学检查

患者均行头颅CT检查,无一例发现延髓病变,小脑梗死3例,余13例未发现异常。行头颅MRI(0.5T)检查14例,显示延髓背外侧小片状T1加权像低信号、T2加权像高信号8例,其中3例合并小脑梗死;单纯显示小脑梗死3例;3例正常。

1.4 治疗

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