先天性巨结肠手术进展

赵 录 综述，金先庆 审校 （重 庆 医 科 大 学 附 属 儿 童 医 院 普 外 科 ４０００１４）
关 键 词 ：巨 结 肠 ；外 科 手 术 ；临 床 方 案 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１－８３４８．２０１２．２７．０４２
文 献 标 识 码 ：Ａ
文 章 编 号 ：１６７１－８３４８（２０１２）２７－２８８９－０３
先天性巨结肠（Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ′ｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ），又 称 肠 道 无 神经节细胞症，其 病 因 是 外 胚 层 神 经 嵴 细 胞 迁 移 发 育 过 程 停 顿 ［１］；组 织 学 改 变 为 远 端 病 变 肠 管 肌 层 间 神 经 丛 和 黏 膜 下 神 经 丛中神经节细胞缺如，使 病 变 肠 段 呈 持 续 性 痉 挛 狭 窄 状 态，导 致近端肠管内容物 淤 滞，肠 管 代 偿 性 扩 张、肥 厚，形 成 巨 结 肠。 临床主要表现为胎粪性 便 秘、呕 吐、腹 胀 等 为 主 的 不 完 全 性 功 能性 肠 梗 阻。 其 发 病 率 约 为 １／２ ０００～１／５ ０００，以 男 性 多 见， 男 与 女 之 比 约 为 ４∶１［１－２］。 手 术 治 疗 是 目 前 根 治 ＨＤ 的 惟 一 方法，手术方式主要分 为 经 腹 会 阴 联 合 手 术、经 肛 门 根 治 术 及 腹腔镜辅助下巨结肠根治术。本文主要对经肛门Ⅰ期根治术 的不同术式进行综述。 １ 经 腹 会 阴 联 合 手 术 及 腹 腔 镜 辅 助 下 巨 结 肠 根 治 术
［２３］Ｍｅｅｒａｎ ＳＭ，Ｋａｔｉｙａｒ ＳＫ．Ｇｒａｐｅ ｓｅｅｄ ｐｒｏａｎｔｈｏｃｙａｎｉｄｉｎｓ ｐｒｏ－ ｍｏｔｅ ａｐｏｐｔｏｓｉｓ ｉｎ ｈｕｍａｎ ｅｐｉｄｅｒｍｏｉｄ ｃａｒｃｉｎｏｍａ Ａ４３１ｃｅｌｌｓ ｔｈｒｏｕｇｈ ａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ ｉｎ Ｃｄｋｉ－Ｃｄｋ－ｃｙｃｌｉｎ ｃａｓｃａｄｅ，ａｎｄ ｃａｓｐａｓｅ－３ａｃｔｉｖａｔｉｏｎ ｖｉａ ｌｏｓｓ ｏｆ ｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌ ｍｅｍｂｒａｎｅ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ［Ｊ］．Ｅｘｐ Ｄｅｒｍａｔｏｌ，２００７，１６（５）：４０５－４１５．
［２１］Ｙａｍａｇｉｓｈｉ Ｍ，Ｎａｔｓｕｍｅ Ｍ，Ｏｓａｋａｂｅ Ｎ，ｅｔ ａｌ．Ｃｈｅｍｏｐｒｅ－ ｖｅｎｔｉｏｎ ｏｆ ｌｕｎｇ ｃａｒｃｉｏｇｅｎｅｓｉｓ ｂｙ ｃａｃａｏ ｌｉｑｕｏｒ ｐｒｏａｎｔｈｏｃｙａ－ ｎｉｄｉｎｓ ｉｎ ａ ｍａｌｅ ｒａｔ ｍｕｌｔｉ－Ｏｒｇａｎ ｃａｒｃｉｎｏｇｅｎｅｓｉｓ ｍｏｄｅｌ［Ｊ］． Ｃａｎｃｅｒ Ｌｅｔｔ，２００３，１９１（１）：４９－５７．
［２５］ 梁 慧 敏，时 小 燕，梁 志 刚，等．原 花 青 素 对 人 肝 癌 细 胞 ＳＭＭＣ－７７２１的诱导分化 作 用 ［Ｊ］．中 国 医 疗 前 沿，２０１０， ２１（５）：１３－１４．
（收 稿 日 期 ：２０１２－０２－０９ 修 回 日 期 ：２０１２－０５－１２）
先天性巨结肠手术进展
经，故术后污粪、吻合 口 瘘、盆 腔 腹 腔 感 染、切 口 感 染 等 并 发 症 多。Ｄｕｈａｍｅｌ手术则不进行广泛的直肠盆腔分 离，并 保 留 了 直 肠前壁，避免了损伤直肠前方的神经，保护了排尿功能、性功 能 及排便反射区，有效地降低了术后排便障碍、吻合口狭窄、吻 合 口漏的发生率，其 术 后 吻 合 口 狭 窄 和 吻 合 漏 的 发 生 率 分 别 为 ４％～６％和３％～８％［３］，但若术后 直 肠 残 端 保 留 过 长 ，则 易 形 成“盲袋综合征”。Ｓｏａｖｅ手术操作简单，不损伤盆腔 神 经、肛 门 括约肌，故术后小便 潴 留 及 大 便 失 禁 的 发 生 率 减 低［４］；但 术 中 剥离直肠黏膜、保留直肠肌鞘，易致感染、结肠收缩狭窄、便 秘， 其小肠结肠 炎 发 生 率 为 ５％ ～１２％，结 肠 收 缩 狭 窄 发 生 率 为 ７％～１２％，便 秘 发 生 率 为 ８％ ～１２％［５］，且 术 后 需 长 时 间 扩 肛。Ｉｋｅｄａ手 术 总 结 了 上 述 ４ 种 手 术 的 优 缺 点，在 保 留 了 Ｄｕ－ ｈａｍｅｌ优点的同时，彻 底 消 除 了 直 肠 盲 袋 及 闸 门 ，是 目 前 公 认 的经 腹 腔 ＨＤ 根 治 手 术 的 最 佳 手 术。 腹 腔 镜 辅 助 下 巨 结 肠 根 治术最早报道于１９９４年，现在其技术也日趋发展完善，但 随 着 时 间 、经 验 积 累 ，发 现 腹 腔 镜 的 作 用 仅 限 于 方 便 分 离 肠 系 膜 、取 样活检和了解结肠在吻合后有无扭转，这些在经肛门术式亦 基 本 可 以 完 成［６］。 ２ 经 肛 门 拖 出 巨 结 肠 根 治 术 ２．１ Ｔｏｒｒｅ手 术 Ｔｏｒｒｅ手 术 体 现 了 ２１ 世 纪 微 创 外 科 的 特 点，最早报道于１９９８年，该 手 术 主 要 操 作 如 下：（１）取 截 石 位； （２）暴露齿状线；（３）于齿状线上１ｃｍ 环状切开黏膜一周，向 近 端分 离 直 肠 黏 膜、黏 膜 下 层 至 腹 膜 返 折 水 平 ，切 开 直 肠 肌 鞘 进
·综 述·
［２２］Ｓｉｎｇｌｅｔａｒｙ ＫＷ，Ｍｅｌｉｎｅ Ｂ．Ｅｆｆｅｃｔ ｏｆ ｇｒａｐｅ ｓｅｅｄ ｐｒｏａｎｔｈｏ－ ｃｙａｎｉｄｉｎｓ ｏｎ ｃｏｌｏｎ ａｂｅｒｒａｎｔ ｃｒｙｐｔｓ ａｎｄ ｂｒｅａｓｔ ｔｕｍｏｒｓ ｉｎ ａ ｒａｔ ｄｕａｌ－ｏｒｇａｎ ｔｕｍｏｒ ｍｏｄｅｌ［Ｊ］．Ｎｕｔｒ Ｃａｎｃｅｒ，２００１，３９ （２）：２５２－２５８．
经典的手术 方 法 有 结 肠 切 除 、盆 腔 内 低 直 肠 结 肠 吻 合 术 （Ｒｅｈｂｅｉｎ手 术 ），拖 出 型 直 肠、乙 状 结 肠 切 除 术 （Ｓｗｅｎｓｏｎ 手 术），结肠切除、直肠 后 结 肠 拖 出 术 （Ｄｕｈａｍｅｌ手 术 ），直 肠 黏 膜 剥离、结肠于直肠 肌 鞘 内 拖 出 切 除 术 （Ｓｏａｖｅ手 术 ），直 肠 后 结 肠拖出、结直肠“Ｚ”型吻合术（Ｉｋｅｄａ手术）。Ｒｅｈｂｅｉｎ手 术 于 ２０ 世纪４０年代早期出现，该术式基本不分离盆腔，并保留了短 段 的无神经节细胞 肠 管，故 术 后 便 秘 复 发 率 高 ，约 为 １２．３％［１］， 术后坚持长期强 力 扩 肛 是 其 基 本 要 求。Ｓｗｅｎｓｏｎ 证 明 ＨＤ 的 基本病理改变 是 痉 挛 段 神 经 节 细 胞 缺 乏 ，故 Ｓｗｅｎｓｏｎ 手 术 针 对 Ｒｅｈｂｅｉｎ手术的不足，彻 底 切 除 了 病 变 肠 段，降 低 了 便 秘 复 发率，但其在盆腔内 广 泛 游 离 直 肠，损 伤 大、出 血 多、易 损 伤 神
［２０］Ｉｔｏ Ｈ，Ｋｏｂａｙａｓｈｉ Ｅ，Ｔａｋａｍａｔｓｕ Ｙ，ｅｔ ａｌ．Ｐｏｌｙｐｈｅｎｏｌｓ ｆｒｏｍ Ｅｒｉｏｂｏｔｒｙａｊａｐｏｎｉｃａ ａｎｄ ｔｈｅｉｒ ｃｙｔｏｔｏｘｉｃｉｔｙ ａｇａｉｎｓｔ ｈｕｍａｎ ｏ－ ｒａｌ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌ ｌｉｎｅｓ［Ｊ］．Ｃｈｅｍ Ｐｈａｒｍ Ｂｕｌｌ，２０００，４８（５）： ６８７－６９３．
［２４］Ｓａｔｏ Ｍ，Ｍａｕｌｉｋ Ｇ，Ｒａｙ ＰＳ，ｅｔ ａｌ．Ｃａｒｄｉｏｐｒｏｔｅｃｔｉｖｅ ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｆ ｇｒａｐｅ ｓｅｅｄ ｐｒｏａｎｔｈｏｃｙａｎｉｄｉｎ ａｇａｉｎｓｔ ｉｓｃｈｅｍ ｉｃ ｒｅｐｅｒｆｕ－ ｓｉｏｎ ｉｎｊｕｒｙ ［Ｊ］．Ｊ Ｍｏｌ Ｃｅｌｌ Ｃａｒｄｉｏｌｏｇｙ，１９９９，３１（６）：１２８９－ １２９７．
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重 庆 医 学 ２０１２ 年 ９ 月 第 ４１ 卷 第 ２７ 期
入盆腔；（４）纵形切开直肠 肌 鞘 至 齿 状 线；（５）分 离 处 理 结 肠 系 膜，切除病变肠段；（６）正常结肠与齿状线上１ｃｍ 行黏膜、结 肠 吻合术，重建正常肛门。该手术优点在于经肛管将扩张肥厚 肠 管拖出后切除吻合，不需进入腹腔，避免了分离盆腔，具有较 经 腹手术创伤小、出血少、术后恢复快、恢复进食早，术后肠粘 连、 梗 阻 、尿 潴 留 的 发 生 率 低 ，排 便 功 能 恢 复 快 等 优 点 。 ［７－１０］ 该 术 式特别适用于短段型、常见型 ＨＤ 的手术。该术式缺点在于分 离 直 肠 黏 膜 、保 留 直 肠 肌 鞘 、环 形 吻 合 ，故 耗 时 久 、复 发 梗 阻 、术 后 小 肠 结 肠 炎、吻 合 口 狭 窄 的 概 率 大 为 其 不 足 ，复 发 梗 阻 为 ４％～８％ ，小 肠 结 肠 炎 发 生 率 不 同 文 献 报 道 差 别 较 大 （０．０％ ～６６wk.baidu.com６％）［１１－１４］，平 均 发 生 率 为 ２２．０％［１５］，吻 合 口 狭 窄 发生率为４．０％～１９．０％［１６］，故术后需常规扩肛 。该术式自 报 道以来，迅速 在 世 界 各 地 开 展 ，在 短 时 间 内 产 生 了 许 多 改 进 。 徐立 梅 等 采 ［１７］ 用 向 直 肠 黏 膜 下 注 入 肾 上 腺 素 生 理 盐 水 后 分 离 黏膜的方法，促进黏膜与肌层分离，使切开后层次清楚，易于 分 离 且 出 血 少 、损 伤 小 ，减 少 了 手 术 时 间 ；Ｌｉ等［１８］、刘 向 阳 等［１９］ 采用前高后低斜形 分 离 黏 膜 及 后 壁 Ｖ 形 切 开 吻 合 的 方 法，减 少了吻合口狭窄发生的概率。 ２．２ 非 开 腹 式 经 肛 门 结 肠 拖 出 术 （经 肛 门 拖 出 式 斜 形 吻 合 术 ） 易军等 首 ［２０］ 先采用此手术 治 疗 ＨＤ ２３ 例，其 主 要 操 作 步 骤 为：（１）膀胱截石位；（２）暴 露 齿 状 线；（３）在 后 正 中 齿 状 线 上 作 “Ｖ”形 切 口 ，斜 向 两 侧 ；（４）直 肠 后 骶 前 间 隙 钝 性 分 离 ，延 长 “Ｖ” 形切口，两侧切缘于直肠前壁 距 肛 门 约 ５～７ｃｍ 处 会 合 （腹 膜 返折附近）进入腹腔；（５）处 理 结 肠 系 膜，切 断 病 变 结 肠；（６）修 剪结肠断面 为 对 系 膜 缘 较 高 的 斜 面 ，行 结 肠、直 肠 端 端 吻 合。 术后１年恢复正常 排 便，未 发 生 便 秘、小 肠 结 肠 炎、肠 梗 阻、吻 合狭窄等并发症 。李建国等 采 ［２１］ 用此 法 治 疗 ＨＤ 患 儿 ６２ 例， 术后随访６～４８个 月，无 吻 合 口 瘘、吻 合 口 狭 窄，无 骶 前 感 染、 污粪等发生。该手术 方 式 较 Ｔｏｒｒｅ手 术 简 便，不 分 离 黏 膜，手 术时间短（７０～１１０ｍｉｎ），出血 少 （２０～７０ ｍＬ），采 用 斜 形 心 形 吻合，减少了术后吻合口狭窄的发生率。但该手术前壁较后 壁 更长，在经肛门手术视 野 及 操 作 空 间 有 限 情 况 下，肠 壁 的 斜 型 吻合可能会存在一定难度。 ２．３ 黏膜、环肌、纵 肌 逐 层 梯 度 分 离 术 刘 远 梅 等 采 ［２２］ 用 此 法治疗 ＨＤ，手术方法为：（１）膀 胱 截 石 位；（２）暴 露 齿 状 线；（３） 于肛门齿状线上０．５ｃｍ 环 形 切 开 直 肠 黏 膜 并 向 上 推 剥 １～２ ｃｍ；（４）切开直肠环肌，在纵环肌之间推进约２～３ｃｍ；（５）切 开 纵肌分离推进至腹膜返 折，切 开 腹 膜 返 折，向 两 侧 分 离 达 直 肠 旁间隙；（６）从旁窝进入盆腔后，游离结直肠；（７）处理肠系 膜 血 管，切除病变肠段；（８）在齿 状 线 上 ０．５ｃｍ，直 肠 后 壁 倒 “Ｖ”型 切除肌鞘后将近 端 正 常 结 肠 与 齿 状 线 上 的 创 面 分 ２ 层 缝 合。 该 术 式 的 优 点 在 于 切 除 了 病 变 肠 管 及 残 留 的 直 肠 肌 鞘 ，直 肠 内 空 间 增 大 ，便 于 术 中 处 理 结 肠 系 膜 及 术 后 拖 出 结 肠 形 成 新 的 直 肠储便壶腹，减少了 Ｓｏａｖｅ术 后 便 秘 及 直 肠 肌 鞘 感 染 的 发 生。 其 治 疗 １５ 例 患 儿 术 中 出 血 ５０～７０ ｍＬ，手 术 时 间 １．０～１．５ｈ， 术后随访６个月至 ３ 年，无 肛 门 狭 窄、污 粪、小 肠 结 肠 炎 发 生， 便 秘 １例 。翁 正 华 等 使 ［２３］ 用 此 法 治 疗 ３９ 例 患 儿 ，手 术 时 间 １．０～１．５ｈ。 术 后 随 访 ０．５～２．０ 年，轻 微 污 粪 ３ 例，便 秘 １ 例 ，无 狭 窄 、吻 合 口 漏 发 生 。 术 后 常 规 扩 肛 。 ２．４ 腹膜返折上方入路 经 肛 门 巨 结 肠 根 治 术 （经 肛 门 结 肠 套 叠 式 切 除 术） 许 芝 林 等 首 ［２４］ 先 介 绍 了 此 手 术 ，其 主 要 操 作
［１９］Ｃｕｉ ＹＹ，Ｘｉｅ Ｈ，Ｑｉ ＫＢ，ｅｔ ａｌ．Ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｆ Ｐｉｎｕｓ ｍａｓｓｏｎｉａｎａ ｂａｒｋ ｅｘｔｒａｃｔ ｏｎ ｃｅｌｌ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎ ａｎｄ ａｐｏｐｔｏｓｉｓ ｏｆ ｈｕｍａｎ ｈｅｐａｔｏｍａ ＢＥＬ－７４０２ ｃｅｌｌｓ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ Ｊ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ， ２００５，１１（３４）：５２７７－８２．
重 庆 医 学 ２０１２ 年 ９ 月 第 ４１ 卷 第 ２７ 期
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［１７］李莹，王立峰，韩月恒，等．葡萄籽提取物 原 花 青 素 诱 导 胃 癌细胞脱落凋亡 ［Ｊ］．中 国 药 理 学 通 报，２００８，２０（７）：７６１－ ７６４．
［１８］Ｂｏｍｓｅｒ ＪＡ，Ｓｉｎｇｌｅｔａｒｙ ＫＷ，Ｗａｌｌｉｇ ＭＡ，ｅｔ ａｌ．Ｉｎｈｉｂｉｔｉｏｎ ｏｆ ＴＰＡ２ｉｎｄｕｃｅｄ ｔｕｍｏｒ ｐｒｏｍｏｔｉｏｎ ｉｎ ＣＤ２１ ｍｏｕｓｅ ｅｐｉｄｅｒ－ ｍｉｓ ｂｙ ａｐｏｌｙｐｈｅｎｏｌｉｃ ｆｒａｃｔｉｏｎ ｆｒｏｍ ｇｒａｐｅ ｓｅｅｄｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃ－ ｅｒ Ｌｅｔｔ，１９９９，１３５（２）：１５１－１５７．