周期性瘫痪
周期性麻痹
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周期性瘫痪
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性,驰缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大多伴有血清钾的异常改变。
临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。
病因和发病机制
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,而我国以散发者居多(外显率低)。
饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因,高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原,肌细胞膜电位改变,兴奋性下降。
临床表现和诊断
1.青壮年男性多见,常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因;
2.常于凌晨熟睡中起病;病后6~24h达高峰;
3.对称性四肢无力→软瘫,下肢重于上肢,近端重于远端;可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常;
4.血清钾降低(<3.5mmol/L),ECG低钾改变。
鉴别诊断
1.甲亢伴发周期性麻痹;甲亢肌病;
2.低钾软病:棉酚致肾小管性低钾;
3.原发性醛固酮增多症。
防治
发作时以口服补钾为主,重症可同时静脉点滴补钾。
平时饮食应少量多餐,避免饱餐、饮酒、过度劳累。
发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿剂(安体舒通)。
周期性瘫痪-PPT课件
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• 国外多属常显遗传,散发占20% • 我国大多数(80%)为散发
• 高血钾性周期性瘫痪,又称强直性周期性瘫痪
• 北欧多见,有家族史,常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 • 我国少见。
• 正常血钾性周期性瘫痪:常显遗传。我国少见。
低钾性周期性麻痹
• 周期性麻痹中最常见的类型。
肢对称性弛缓性无力,无感觉和头颈部肌肉障碍。 少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。 • 实验室检查:血清钾低(<3.5mmol/L);心电图 U波(低钾波);肌电图电位低。 • 治疗:口服或静脉补钾。
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• 特征:发作性肌无力
•
血清钾降低
•
补钾后迅速缓解
• 分类:
•
原发性:家族性周期性瘫痪、散发病例。
继发性:继发于甲亢、肾衰、肾小管酸中毒。
钾代谢
• 钾是人体最重要的无机阳离子之一
• 正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内,约 1.4%在细胞外液中。
• 摄入钾的90%经肾随尿排出。 • 多吃多排,少吃少排,不吃也排。
四、临床表现
2、症状 • 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪;下肢重于上肢,
近端重于远端; • 也可由下肢起渐累及上肢,数小时到1-2天达高
峰 • 四肢酸胀、针刺感; 3、体征 • 神志清楚,呼吸、头面肌、大小便无障碍; • 瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失;
四、临床表现
4、其它特点: • 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、
• 4.急性感染性多发性神经根神经炎(吉林-巴雷综合 征):病前感染史,急性起病,四肢进行性弛缓性瘫痪, 伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤,脑脊液蛋白细胞分 离,肌电图神经源性损伤。
周期性瘫痪症状发作规律分析
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周期性瘫痪症状发作规律分析周期性瘫痪是一种罕见的神经肌肉疾病,患者在发作时会出现肌肉无力、瘫痪等症状,严重影响生活质量。
本文将对周期性瘫痪症状的发作规律进行深入分析,以期更好地帮助患者及医护人员了解该疾病。
1. 周期性瘫痪的定义与分类周期性瘫痪是一组罕见的遗传性神经肌肉疾病,主要包括遗传性周期性瘫痪(Hypokalemic periodic paralysis, HOKPP)、遗传性高钾型周期性麻痹(Hyperkalemic periodic paralysis, HYPP)和Andersen-Tawil综合征等。
这些类型的周期性瘫痪在临床表现和发作机制上略有不同。
2. 周期性瘫痪的发作规律2.1 遗传因素周期性瘫痪通常是由特定基因突变引起的,患者往往有家族史。
不同类型的周期性瘫痪与不同基因突变相关,这也决定了其发作规律的差异性。
2.2 诱发因素周期性瘫痪的发作常常受到一些诱发因素的影响,如高钾饮食、剧烈运动、情绪波动、寒冷刺激等。
这些因素可能导致电解质紊乱或神经肌肉传导异常,从而引发周期性瘫痪的发作。
2.3 发作规律周期性瘫痪的发作具有一定的规律性,一些患者可能会在特定时间或特定情境下更容易出现发作。
通过对大量患者的数据统计和分析,可以揭示出不同类型周期性瘫痪的发作规律,为预防和治疗提供参考依据。
3. 周期性瘫痪的临床表现周期性瘫痪在发作时表现为肌肉无力、麻木、抽搐等神经肌肉系统异常,严重时可导致全身或局部肌肉完全无法活动。
患者在发作期间需要及时就医处理,以避免并发症的发生。
4. 周期性瘫痪的治疗与管理针对周期性瘫痪患者,早期诊断和有效治疗至关重要。
目前常用的治疗方法包括药物治疗、饮食调整、运动锻炼等综合措施。
患者在日常生活中也需要注意避免诱发因素,保持规律生活作息,以减少发作的频率和严重程度。
5. 结语周期性瘫痪是一种复杂多样的神经肌肉系统障碍,其发作规律受到多种因素影响。
通过深入了解周期性瘫痪的发作机制和规律,可以更好地指导临床实践和个体化治疗方案制定,提高患者生活质量和健康水平。
周期性瘫痪
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周期性瘫痪周期性瘫痪periodic paralysis一组与钾离子代谢有关的疾病。
临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱,持续数小时至数周不等,发作间期一切正常。
部分病例有家族史。
如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。
根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型:①低钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传,但中国以散发多见。
发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。
多在夜间发病,呈四肢弛缓性瘫痪,很少侵犯呼吸肌。
发作时血钾水平低于正常,心电图出现U波。
瘫痪持续数小时至数天,治疗可补充钾盐。
②高钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传,中国少见。
③正常钾型周期性瘫痪。
又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪,罕见。
【周期性瘫痪的分证论治】1.湿邪蕴积(1)治法:芳香化湿,舒筋活络。
(2)方剂:不换金正气散(《太平惠民和剂局方》)加减。
(3)组成:苍术10g,厚朴10g,陈皮15g,薏苡仁30g,汉防己10g,半夏10g,木瓜15g,稀莶草15g,丝瓜络10g。
(4)备选方:①鸡鸣散(《类编朱氏集验方》)加减:适用于寒湿郁结,两足受之而见足胫肿重无力、行动不便者。
陈皮12g,木瓜15g,槟榔10g,生薏苡仁15g,秦艽12g,萆薜10g。
②羌活胜湿汤(《内外伤辨惑论》):适用于偏于风湿而见身痛无力、恶寒头重者。
羌活8g,独活10g,防风15g,川芎6g,制首乌6g。
(5)加减:痰湿甚,证见胸脘痞闷,肢体麻木肿胀,咯痰等,可加白芥子10g、茯苓1 0g、白术10g、砂仁6g、胆南星10g等;兼外感风邪,汗出恶风,加防风10g、络石藤15g、羌活9g;呕吐恶心者加竹茹10g、姜半夏12g;尿少或无尿加车前子10g、猪苓l Og、肉桂3g。
(6)临证事宜:本型多见于青年体力劳动者。
湿之与水异名同类,人身之中,主水在肾,制水在脾,调水在肺,故治疗上应密切联系脏腑辨证而治;他如三焦、膀胱亦与水湿相关,治时应注意畅三焦之机,化膀胱之气,使水湿有其去路。
周期性瘫痪
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0岁以前),持续时间短,运动可使瘫痪 恢复,血清钾高。症状可累及颈肌和眼外 肌。
六、鉴别诊断
正常血钾型周期性瘫痪:多10岁前发
病,症状与低钾型相同,患者常极度嗜盐, 限制食盐摄入或补钾可诱发。血清钾正常, 发作时大量生理盐水静脉滴注,瘫痪可迅速 恢复。
七、治疗(低钾型周期性瘫痪)
二、病因及发病机制
▪低钾型周期性瘫痪:(hypokalemic
periodic paralysis,HoPP)
常染色体显性遗传性钙通道病,我国散发。 属于骨骼肌钙通道病。是骨骼肌二氢吡啶受 体上某亚单位,电压敏感性基因片段发生错 义突变。
低钾型周期性瘫痪
饱餐或激烈运动后休息中最易发作,注射 胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖可诱发。葡 萄糖进入肌肉细胞合成糖原,钾也带入细胞 内,血钾降低。
应当准备呼吸机预防呼吸肌瘫痪的产生
八、预防
改变生活习惯:
低盐(2.3g/d),低碳水化合物(60-80g/d)饮食 避免剧烈活动和精神紧张 保暖
药物预防:发作严重和频繁时
10%氯化钾10ml tid,为预防早晨发作在夜间2-3点服 药,经常测血钾,血钾正常减少药量 保钾利尿药安体舒通 、乙酰唑胺
继发性周期性瘫痪的治疗:甲亢和其他原发病的治疗
前驱症状:肢体酸胀、疼痛、麻木感或烦渴、多
汗、少尿、面红、嗜睡、恶心,甚至恐惧。此时稍 加活动可能避免发作。
发病:
多于夜晚或清晨,突然四肢软瘫,程度可轻重不 同。常双下肢开始,后累及双上肢,双侧对称,近 端重,腱反射减弱或消失。
特征 不累及头面部肌肉,眼球运动不受影响。 神志清楚,尿便功能正常。 极少数严重病例累及呼吸肌出现呼吸麻痹。 发作期间心率缓慢,室性早搏和血压增高。
周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩
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症状
总括四肢或躯干肌肉无力、肌肉弛缓、腱反射减弱或消失等。
02
CATALOGUE
颅高压
定义
01
02
03
颅高压
指颅内压力超过正常值, 通常以200-250mmH2O 作为正常上限。
正常颅内压
成人正常颅内压为70200mmH2O,儿童为50100mmH2O。
眩
是指因外界刺激导致眼睛产生不适感,出现视物模糊、眩晕 等症状。
病因
眩的病因多种多样,包括眼部疾病、脑部疾病、内 耳疾病等。
症状
眩的症状包括视物模糊、眩晕、恶心、呕吐、平衡失调等。
THANKS
感谢观看
颅内压增高
当颅内压超过 200mmH2O时,可出现 头痛、恶心、呕吐等症状 。
病因
原发性颅高压
原因不明,可能与遗传、免疫等 因素有关。
继发性颅高压
由其他疾病引起,如颅内肿瘤、 脑出血、脑水肿等。
症状
头痛
多为持续性钝痛,可向 颈、肩、腰等部位放射
。
恶心、呕吐
呕吐前多无恶心,呕吐 后头痛减轻。
视乳头水肿
周期性瘫痪、颅高 压、呼吸肌麻痹、 眩
目录
• 周期性瘫痪 • 颅高压 • 呼吸肌麻痹 •眩
01
CATALOGUE
周期性瘫痪
定义
总结词:定义
详细描述:周期性瘫痪是一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾 病,通常在发作后数小时至数天恢复。
病因
总结词:病因
详细描述:周期性瘫痪的病因尚未完全明确,可能与钾离子代谢异常有关。
呼吸肌麻痹患者会出现呼吸困 难的症状,表现为呼吸急促、
气短、胸闷等。
呼吸衰竭
严重呼吸肌麻痹患者可能会出 现呼吸衰竭的症状,表现为低
神经病学-周期性瘫痪PPT演示课件
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机械通气
对于呼吸肌无力导致呼吸 困难的患者,可能需要机 械通气辅助呼吸,以确保 患者安全。
药物治疗
医生可能会开具药物来控 制症状,如抗胆碱酯酶药 物、免疫抑制剂等。
预防和治疗策略
饮食调整
对于低钾引起的周期性瘫 痪,患者应保持均衡饮食, 增加钾的摄入。
药物治疗
根据患者的具体情况,医 生可能会开具药物来预防 或减少发作次数。
对临床实践的影响和意义
1 2
改善患者生活质量
研究成果和新型治疗策略的应用,有助于提高周 期性瘫痪患者的治疗效果和生活质量。
优化临床决策
基于研究成果和临床实践经验的积累,医生可以 更加科学、准确地诊断和治疗周期性瘫痪患者。
3
推动学科发展
周期性瘫痪的研究成果不仅对神经病学发展有重 要贡献,还对相关学科领域产生了积极影响,推 动了医学科学的整体进步。
患者入院后接受补钾治疗,症状迅速缓解。经过连续治疗和观察,患者未再出现四肢无力症状,生活质量明显提 高。
病例三:长期管理和预后
总结词
预防复发是关键
详细描述
周期性瘫痪是一种遗传性疾病,无法根治。患者需长期监测钾离子浓度,预防复发。同时,保持良好 的生活习惯和饮食习惯,避免诱发因素,如高碳水化合物饮食、过度劳累等。患者需定期接受神经科 医生的评估和指导,以便及时调整治疗方案和管理措施。
05 病例研究
病例一:临床特点和诊断过程
总结词:典型病例
详细描述:患者男性,35岁,因反复发作性四肢无力入院。每次发作持续数小时 至数天,可自行缓解。查体显示四肢肌力下降,腱反射减弱,病理征阴性。实验 室检查显示钾离子浓度降低。诊断为周期性瘫痪。
病例二:治疗方法和结果
总结词
周期性瘫痪的健康宣教
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避免过度劳累
01
保持良好的作息时间, 保证充足的睡眠
02
避免长时间保持同一 姿势,适当活动身体
03
合理安排工作和休息 时间,避免过度劳累
04
保持良好的心理状态, 避免焦虑和紧张情绪
周期性瘫痪的治疗方法
药物治疗
药物选择:根据病情和医生建议选
01
择合适的药物 药物剂量:根据医生建议调整药物
02
剂量 药物副作用:注意药物的副作用,
01
02
发作性肌无力:四 肢无力,肌肉疼痛,
活动受限
发作性瘫痪:四肢 瘫痪,无法站立,
无法行走
03
发作性呼吸困难: 呼吸急促,呼吸困
难,胸闷气短
04
发作性头痛:头痛 剧烈,持续时间较 长,影响日常生活
周期性瘫痪的预防措施
健康生活方式
01
保持良好的作息规律,避免熬夜和过度劳累
02
保持良好的饮食习惯,避免暴饮暴食和过度饮酒
03
保持良好的运动习惯,定期进行适当的运动
04
保持良好的心理状态,避免过度焦虑和抑郁
定期体检
定期体检可以帮助及时发现身体 异常,预防疾病发生。
定期体检可以了解身体的健康状 况,及时发现疾病隐患。
定期体检可以帮助制定合理的健 康计划,预防疾病的发生。
定期体检可以帮助及时发现身体 异常,及时治疗,避免病情恶化。
食物选择:新鲜蔬菜、水果、 粗粮、豆类、鱼类、瘦肉等
烹饪方式:蒸、煮、炖、凉拌 等,避免油炸、烧烤等
饮水量:每天至少喝2000毫 升的水,保持身体水分平衡
运动康复
1
运动方式:根据患 者病情和身体状况, 选择合适的运动方 式,如散步、慢跑、
周期性瘫痪护理课件
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避免诱发因素
避免长时间站立、剧烈运 动、精神刺激等诱发因素, 以预防周期性瘫痪的发作。
03
周期性瘫痪的药物治疗
钾通道阻滞剂
总结词
钾通道阻滞剂是治疗周期性瘫痪的一线药物,能够快速有效地缓解症状。
详细描述
钾通道阻滞剂通过抑制钾离子通过细胞膜的通道,降低细胞内钾离子的浓度, 从而减少肌纤维的兴奋性,缓解肌肉僵硬和疼痛等症状。常见的钾通道阻滞剂 包括普鲁卡因胺、苯妥英钠等。
感谢观看
临床表现
症状
周期性瘫痪发作时,患者可出现 四肢无力、肌肉弛缓、肌肉疼痛 等症状,严重时可累及呼吸肌,
导致呼吸困难。
体征
发作时肌肉张力降低,腱反射减弱 或消失,通常无感觉障碍。
病程
周期性瘫痪的病程因类型而异,但 通常在发作后数小时至数天恢复。
02
周期性瘫痪的护理
急性发作期护理
01
02
03
保持呼吸道通畅
04
周期性瘫痪的康复与心理护理
康复训练
01
02
03
04
肌肉力量训练
针对肌肉力量减弱的症状,进 行有针对性的肌肉力量训练, 如抗阻运动、等张运动等。
关节活动度训练
通过被动或主动的关节活动, 保持关节的正常活动范围,预
防关节僵硬和畸形。
平衡与协调训练
进行平衡训练和协调性训练, 提高患者的平衡能力和协调性。
周期性瘫痪护理课件
contents
目录
• 周期性瘫痪概述 • 周期性瘫痪的护理 • 周期性瘫痪的药物治疗 • 周期性瘫痪的康复与心理护理 • 周期性瘫痪的预防与日常护理 • 周期性瘫痪的案例分享
01
周期性瘫痪概述
定义与分类
周期性瘫痪
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周期性瘫痪一、概念:是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作多与血钾代谢有关二、病因:低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传,其发作与血清钾离子浓度降低密切相关三、临床表现1、任何年龄均可发病,但以20-40岁的青壮年发病居多,男性多于女性。
常见诱因:饱餐、酗酒、过度疲劳、情绪激动、寒冷、月经前期、感染、创作、焦虑、以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇、或大量输注葡萄糖等引起应激反应的因素2、发病前可有口渴、尿少、出汗、面色潮红、肢体酸胀、疼痛、麻木感以及嗜睡、恐惧、恶心等前驱症状3、多在夜间饱餐后睡眠中发生,肌无力症状以肢体为主,一般从双下肢开始,逐步累及上肢、躯干和颈部肌肉,肢体近端重于远端,下肢重于上肢。
个别严重病例出现呼吸肌麻痹、血压下降、心动过速或过缓、心律失常等导致死亡。
4、最先累及的肌肉最先恢复四、检查1、发作时血清钾浓度常低于3.5mmol/L,最低可达1-2mmol/L2、心电图检查可见典型的低钾性改变,肌电图检查示电位幅度降低,数量减少;完全瘫痪时运动电位消失,电刺激无反应,静息电位低于正常五、护理诊断及措施1、活动无耐力:与钾代谢紊乱所致双下肢无力有关。
(1)活动与休息:发作期应卧床休息,有明显心功能损害时应限制活动,肌力恢复初期应避免过急、过猛的活动,防止跌倒。
发间期鼓励正常生活,建立良好的生活方式。
(2)生活护理:指导病人进食高钾、低钠饮食,协助患者进行日常的生活活动。
(3)病情监测:运动障碍的程度,肌力的改善与血钾浓度的变化等。
(4)安全护理2、知识缺乏:缺乏疾病的相关知识和自我防护的知识(1)心理护理(2)避免诱因(3)告知病人及家属疾病的相关知识,取得患者的配合,积极治疗。
神经病学-周期性瘫痪
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高钾性周期性瘫痪发作时症状与低钾 性周期性瘫痪相似,但血钾水平升高。
04
治疗与预防
药物治疗
钾剂
对于低钾型周期性瘫痪, 补充钾剂是常用的治疗方 法,可以缓解肌肉无力症 状。
葡萄糖
对于高钾型周期性瘫痪, 葡萄糖治疗可以降低血钾 水平,改善肌肉无力症状。
其他药物
对于其他类型的周期性瘫 痪,可能需要根据具体情 况使用其他药物治疗。
制。
治疗方法
03
开发针对周期性瘫痪的有效治疗方法,包括药物治疗和非药物
治疗。
研究成果与突破
基因突变与周期性瘫痪关联
发现了与周期性瘫痪相关的基因突变,为遗传咨询和预测提供了 依据。
新型药物试验
针对离子通道功能异常,正在进行新型药物的试验,以改善症状和 预防复发。
非药物治疗方法
非药物治疗方法如物理疗法、康复训练等在临床实践中取得了一定 的疗效。
周期性瘫痪可分为钾代谢异常、钠代 谢异常和钙代谢异常等类型。
类型
常见的有低钾型周期性瘫痪、高钾型 周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪等。
流行病学与发病率
流行病学
周期性瘫痪在全球范围内的发病率较低 ,但亚洲和非洲部分地区相对较高。
VS
发病率
根据地区和种族的差异,发病率在每十万 人中有1-2人。
02
病因与病理机制
神经病学-周制 • 临床表现与诊断 • 治疗与预防 • 研究进展与展望
01
概述
定义与特征
定义
周期性瘫痪是一种罕见的神经性疾病 ,以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为 主要特征。
特征
发作时肌肉松弛、瘫痪,但神智清楚 ,且通常在数小时或数天后恢复。
分类与类型
分类
周期性瘫痪
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2.甲亢性HoPP积极治疗甲亢可预防复发。
3.首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺口服;钾潴留剂氨体舒通口服。宜采取高钾低钠饮食和口服补钾等预防发作。
4.应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染,以及心动过速,心律紊乱。如为继发因素所致的瘫痪,应积极治疗原发病。
按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者,见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增对症、17-α-羟化酶缺乏和钡剂中毒等。
★临床表现
1.低血钾型周期性瘫痪
任何年龄均可发病,以青壮年(20~40岁)发病居多,男多于女,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下,尿钾也减少,血钠可升高。心电图可呈低血钾改变,如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失,严重者电刺激无反应。
2.高血钾型周期性瘫痪
较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5~7mgEq/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部"强直",眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。
周期性瘫痪诊疗指南
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周期性瘫痪诊疗指南【概述】周期性瘫痪是以反复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病,持续数小时至数周,发作间期正常。
部分患者有家族遗传史。
发作时大都伴血清钾含量改变,按照血清钾浓度的不同分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型。
国内以低血钾型最为常见。
一、低血钾型周期性瘫痪【临床表现】(一)临床表现本病为常染色体显性遗传性疾病,我国以散发性多见。
多在青少年期发病,男性多于女性,随年龄增长而发作次数减少。
诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑、月经前期、酗酒等。
一般多在饱餐后睡眠中发病,肌无力常自下肢开始,后延及上肢,双侧对称,以近端为重。
神志清楚,呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动常不受影响,但严重病例也可累及呼吸肌甚至死亡。
膀胱、直肠括约肌功能正常。
部分病例发作时心率缓慢,室性早搏,血压上升。
发作自症状开始后1~2小时达最严重程度,一般持续6~24小时,有时长达1周以上。
发作前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
肌无力恢复时往往瘫痪最早的肌肉先恢复。
发作间期正常。
发作频率不等,一般数周或数月1次。
个别病例每天均有发作,也有数年1次,甚至终生仅发作1次。
少数患者在患病多年后,发生主要影响肢带肌群的缓慢进行性肌病。
部分患者在剧烈运动后休息时或饱餐后出现肢体发重、小腿胀感,肌肉出现痉挛样感觉时,若能立即做缓慢而连续轻微的热身运动,可以避免或减轻一次发作,这种现象称为“动作消退”(working—off)现象。
甲亢性周期性瘫痪属低血钾型,日本人和中国人群中多见,男性居多。
本病的发作与甲亢的程度无关。
其临床表现和单纯低血钾型者类同,但心律失常者略多,其发作频率较高,每次持续时间较短。
常在数小时至1天之内。
甲亢控制后发作次数减少。
(二)实验室检查1.血清钾测定发作期血清钾常低于3.5mmol/L,最低可达1~2mmol/L。
2.心电图检查可呈典型的低钾性改变,U波出现,P—R间期、Q-T间期延长,S-T段下降等。
周期性瘫痪小讲课护理课件
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密切观察病情
保持呼吸道通畅
观察患者的症状表现,如肌肉无力、疼痛、 呼吸困难等,以及发作时间、持续时间等, 以便及时采取措施。
确保患者能够正常呼吸,必要时给予吸氧 或机械通气。
避免过度疲劳
避免过度运动和劳累,以免加重病情。
心理支持
给予患者心理支持,缓解紧张情绪,增强 治疗信心。
缓解期护理
01
02
03
提供情感支持
认知行为干预
通过教育、指导等方式,纠正患者对 疾病的错误认知,帮助其建立正确的 疾病观念和应对方式。
与患者建立信任关系,倾听其诉求, 给予关心、安慰和鼓励,帮助患者树 立战胜疾病的信心。
心理干预措施
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02
03
放松训练
通过渐进性肌肉放松、深 呼吸等技巧,缓解患者的 紧张情绪和焦虑状态。
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THANKS
预防复发
在周期性瘫痪的药物治疗 过程中,应注重预防复发, 采取有效的措施降低复发 风险。
个体化治疗
根据患者的具体情况,制 定个体化的药物治疗方案, 以满足患者的特殊需求。
药物治疗方案与注意事项
钾剂治疗
对于低钾型周期性瘫痪,可 采用钾剂进行治疗,但需注 意控制钾的摄入量,避免过 量引起高钾血症。
氯化钠治疗
周期性瘫痪小讲课护理课件
目 录
• 周期性瘫痪概述 • 周期性瘫痪的护理 • 周期性瘫痪患者的心理护理 • 周期性瘫痪的药物治疗与护理 • 周期性瘫痪患者的康复护理 • 周期性瘫痪的预防与健康教育
contents
01
周期性瘫痪概述
定义与分类
定义
周期性瘫痪是一组以反复发作性 的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现 的疾病,通常在一定时间内自然 缓解,不留任何后遗症。
周期性瘫痪
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周期性瘫痪
定义
• 反复发作 • 骨骼肌迟缓性瘫痪 • 发作时多伴有血清钾含量的改变
类型
• 低钾型(临床多见) • 正常血钾型 • 高钾型
低钾型周期性瘫痪
病因与发病机制
• 饱餐后,激烈活动后
• 葡萄糖
(肝和肌肉细胞) K+
糖原
低钾
病理
肌肉
• 肌浆网空泡化 • 电镜:
空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致
– T, U – P-R, Q-T
鉴别诊断
• GBS • 重症肌无力 • 高钾性周期性瘫痪
治疗
• 发作时:补钾 • 预防
发作时治疗
• 补钾 • 口服
氯化钾 枸橼酸钾
• 静脉补钾
RL/NS 500 ml +10% KCL 15ml
预防性治疗
• 口服氯化钾 • 乙酰唑胺: 0.25 bid • 螺旋内酯: 20 mg tid • 限盐饮食,忌浓缩高碳水化合物 • 避免引起低钾的诱因
临床诊断
• 年龄: 20-40 岁 • 性别: 男:女 2-3 : 1
临床诊断
• 诱发因素:
– 饱餐 – 剧烈运动 – 寒冷 – 精神刺激
• 夜间睡眠或清晨起床 • 迟缓性四肢瘫,下肢重于上肢,ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ端重于远端,
严重累及呼吸肌和心肌
• 感觉正常 • 发作持续时间: 小时到天
实验室检查
• 血钾浓度: <3.5mmol/L(低钾原因) • EKG
周期性瘫痪
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昆明医学院 第二临床学院 神经病学教研室
概述
周期性瘫痪,(Periodic Paralysis) 是以反复发作的突发的骨骼肌驰 缓性瘫痪为特征的一组疾病。发 作中常伴血钾的改变。按发作时 血钾改变情况分为低钾型、正常 血钾型、高钾型。以低钾型最多 见,合并甲状腺功能亢进,称为 甲亢性周期性瘫痪。
P-R间期,Q-T间期延长,S-T 段下降等。
诊断
根据反复发作的四肢对称性、 弛缓性瘫痪,以近端为重的病 史,发作时血钾降低及心电图 呈低钾改变等实验室检查即可 作出诊断。
鉴别诊断
格林-巴利综合征: 甲亢性周期性瘫痪 原发性醛固酮增多症 肾小管性酸中毒
鉴别诊断
三种周期性瘫痪的鉴别:(高钾、正常钾 型均为少见的遗传疾病)
低钾型 高血钾型 正常血钾型
遗传类型 常染色体显性 常染色体显性 起病年龄 各年龄均可, 10岁以前
以青年为多
常染色体显性 10岁以前
鉴别诊断
低钾型
高血钾型 正常血钾型
发作时间 饱餐后,晚上 白天运动后 为多
晚上
持续时间 数小时至数天或 限制盐的摄
病因、发病机理
低钾型周期性瘫痪属于常染色体 显性遗传性钙通道疾病,在国外 多有家族史,国内以散发者多见, 正常血钾型、高钾型周期性瘫痪 属于骨骼肌钠通道病。
病理
肌浆网空泡化, 光镜下,肌纤维中部有圆形或椭
圆形空泡。 电镜下,空泡是由肌浆网终末池
和横管扩张形成。
临床表现
1.年龄:任何年龄均可发病,多 在青少年期,男性多于女性;
临床表现
发作间期一切正常,发作频率 不等,一般数周或数月或数年 一次,40岁以后发作减少,而 逐渐终止发作。
临床表现
周期性瘫痪急救措施
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周期性瘫痪急救措施周期性瘫痪(periodic paralysis)是一种少见的遗传性肌肉疾病。
患者在受到某些刺激时,肌肉会突然无力,不能收缩,最终导致瘫痪。
这个瘫痪的时间可以从数分钟到数小时不等。
瘫痪会定期发作,因此得名周期性瘫痪。
常见的周期性瘫痪在周期性瘫痪中,有三种瘫痪类型较为常见:1.哈特氏瘫痪2.安德森氏瘫痪3.急性发作性瘫痪哈特氏瘫痪是最常见的类型,此时肌肉瘫痪是在体力活动中发生的。
安德森氏瘫痪对盐水敏感,且与情绪波动有关。
急性发作性瘫痪则是一种罕见的病,瘫痪发生在激活电压门限之下,可能需要进行住院治疗。
周期性瘫痪急救措施当患者在周期性瘫痪中经历瘫痪发作时,下面是一些常见的急救措施。
1. 保持安静尽量保持安静,此时需要避免受到任何外部刺激,例如嘈杂的环境或强烈的光照。
2. 给予盐水在安德森氏瘫痪和急性发作性瘫痪中,患者可以通过进食盐水或摄取高盐饮食来缓解瘫痪症状。
3. 加强膳食一些研究表明,周期性瘫痪的发作与饮食和摄入的矿物质有关。
因此,建议患者在平时加强膳食,特别是饮食中含有钾、钠和镁的食物。
4. 使用口服药物一些药物可以缓解症状,例如钙通道拮抗剂和钠通道拮抗剂。
一些患者也可以使用甲状旁腺素来抑制发作。
5. 立刻就医对于一些严重的周期性瘫痪,例如急性发作性瘫痪,患者需要立刻就医,并接受专业治疗。
总结周期性瘫痪是一种罕见的肌肉疾病,它的发生和治疗都需要注意许多细节。
一旦发作,患者需要保持安静,摄取盐水或坚果和含钾、钠和镁的食物等措施。
如果情况严重,请立即就医,并寻求专业人士的帮助。
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周期性瘫痪周期性瘫痪periodic paralysis一组与钾离子代谢有关的疾病。
临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱,持续数小时至数周不等,发作间期一切正常。
部分病例有家族史。
如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。
根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型:①低钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传,但中国以散发多见。
发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。
多在夜间发病,呈四肢弛缓性瘫痪,很少侵犯呼吸肌。
发作时血钾水平低于正常,心电图出现U波。
瘫痪持续数小时至数天,治疗可补充钾盐。
②高钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传,中国少见。
③正常钾型周期性瘫痪。
又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪,罕见。
【周期性瘫痪的分证论治】1.湿邪蕴积(1)治法:芳香化湿,舒筋活络。
(2)方剂:不换金正气散(《太平惠民和剂局方》)加减。
(3)组成:苍术10g,厚朴10g,陈皮15g,薏苡仁30g,汉防己10g,半夏10g,木瓜15g,稀莶草15g,丝瓜络10g。
(4)备选方:①鸡鸣散(《类编朱氏集验方》)加减:适用于寒湿郁结,两足受之而见足胫肿重无力、行动不便者。
陈皮12g,木瓜15g,槟榔10g,生薏苡仁15g,秦艽12g,萆薜10g。
②羌活胜湿汤(《内外伤辨惑论》):适用于偏于风湿而见身痛无力、恶寒头重者。
羌活8g,独活10g,防风15g,川芎6g,制首乌6g。
(5)加减:痰湿甚,证见胸脘痞闷,肢体麻木肿胀,咯痰等,可加白芥子10g、茯苓1 0g、白术10g、砂仁6g、胆南星10g等;兼外感风邪,汗出恶风,加防风10g、络石藤15g、羌活9g;呕吐恶心者加竹茹10g、姜半夏12g;尿少或无尿加车前子10g、猪苓l Og、肉桂3g。
(6)临证事宜:本型多见于青年体力劳动者。
湿之与水异名同类,人身之中,主水在肾,制水在脾,调水在肺,故治疗上应密切联系脏腑辨证而治;他如三焦、膀胱亦与水湿相关,治时应注意畅三焦之机,化膀胱之气,使水湿有其去路。
此外,湿性黏腻,易阻气机,故祛湿剂中,常配伍理气药,以求“气化则湿亦化”。
2.脾气虚弱(1)治法:健脾益气,濡养筋脉。
(2)方剂:参苓白术散(《太平惠民和剂局方》)加减。
(3)组成:党参15g,白术12g,茯苓12g,生薏苡仁18g,砂仁5g,黄芪12g,谷麦芽12g,陈皮12g,萆薜10g。
(4)备选方:①六君子汤(《外科正宗》):适用于脾胃虚弱兼痰湿,证见食少便溏、痰多稀白、短气痞满者。
党参15g,白术12g,茯苓12g,半夏10g,生姜5g,甘草3g。
②补中益气丸(《脾胃论》):每次6g,每日2次,适用于脾胃气虚之肢体倦怠无力,少气懒言,食少无味,头晕虚汗,舌淡苔白,脉虚无力者。
(5)加减:脾气虚甚无力明显,可加人参10g,黄芪增量至30g;伴血虚,头晕怔忡、面色无华者,可加当归lOg、熟地黄10g、枸杞子lOg,或用八珍汤加减。
(6)临证事宜:脾虚者易夹食积不运,故本型常因过饱而发,临床当结合运化导其食滞,酌佐谷麦芽、神曲等品。
脾虚还常夹有湿热内蕴,在补脾益气之时,当结合渗湿清热。
脾为后天之本,脾虚则五脏失濡;而五脏之伤,久亦损脾,故本型与其他各型相互参见,其他各型治疗中均应顾及脾胃之本,即“治痿独取阳明”之意。
3.肾阳不振(1)治法:温补肾阳。
(2)方剂:右归饮(《景岳全书》)化裁。
(3)组成:附子10g(先煎),肉桂5g,山萸肉10g,山药12g,熟地黄10g,枸杞子1 0g,杜仲12g。
(4)备选方:①肾气丸(《金匮要略》):每次6g,每日3次,适用于肾阳不足而腰酸脚软,小便不利者。
②附子理中丸(《阎氏小儿方论》):每次5g,每日3次,适于脾肾阳虚之肢冷无力、昏睡脉微者。
(5)加减:小便不利,肿胀明显者,可加猪茯苓各10g、车前子lOg。
(6)临证事宜:本病常于半夜、清晨或午睡后急性发病,且常因受凉和疲劳而诱发,从发病时间规律和诱因看,与阳气不足关系密切。
半夜至清晨为阳气由衰渐盛而未旺盛之时,“阳入阴则寐”,此时阳气人于里,卫外不固,常使外邪乘虚而入。
四肢为诸阳之本,故首当其冲。
肾阳乃一身之“真阳”、“元阳”,主温煦五脏六腑、四肢百骸,故肾阳虚损可致一身之不足。
如损及脾阳则脘腹冷痛时作时止,喜温喜按、下利、呕恶等,当加干姜、川椒等品温补脾阳;心阳亏虚,心失所主则心悸胸闷,面色苍白、冷汗,佐以桂枝、菖蒲、人参等温补心阳。
4.肝肾亏虚(1)治法:补益肝肾。
(2)方剂:虎潜丸(《丹溪心法》)加减。
(3)组成:熟地黄15g,知母15g,仙灵脾12g,首乌15g,枸杞子15g,黄精15g,杜仲12g,牛膝12g,当归12g,山萸肉12g,黄柏10g,龟甲30g,狗骨30g。
(4)备选方:①六味地黄丸(《小儿药证直诀》):每次6g,每日2~3次,适用偏于肾阴不足而腰膝酸软、头晕耳鸣、潮热盗汗、脉沉细数者。
②大补阴丸(《丹溪心法》):每次10g,每日2次,适于肝肾阴虚、虚火上炎证见[预防]平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。
对肾上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或禁用,若发作与月经周期明显有关时,可在月经来潮前2-3天即用氯化钾2g,3次/d,为时一周左右。
发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。
周期性瘫痪的病因中医病因病机本病是由于正气亏损、外因诱发致使邪壅于内,阻碍气机,肢体失养而痿软无力。
其诱因包括饮食不节、劳累过度、精神紧张、感受寒湿外邪、汗出过多耗气伤津等。
其具体的病理过程可概括如下。
湿邪蕴积久处俾湿秽浊之地,或坐卧湿地,或冒雨涉水,或汗出入水,感受风毒、水湿之气,水湿秽浊侵入皮肉筋脉,遏阻气机,致使阳气不能充养筋脉,以致筋脉弛缓不用。
湿邪蕴久化热,耗伤气津,而致气津无以濡养筋脉,弛纵不收而致痿。
“湿性趋下”,故而本病多发于下部。
如《素问·痿论》所云:“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿。
”脾胃虚弱脾胃为后天之本,气血津液生化之源,主四肢、肌肉。
思虑劳倦伤脾,或素体脾弱或久病成虚,则脾胃受纳运化和输布功能失常。
一方面,气血津液生化之源不足,无以充养筋脉肢体;另一方面,脾胃本虚,若过食肥甘厚腻,饮食不节,则易致湿热蕴积,壅滞脉络,影响气血运行,从而筋脉失养而弛缓不用。
肾阳不振素体肾阳不足,复又受冷、过劳或惊恐,更损肾气,以致阳气不能温煦筋脉,肢体失养而痿软失用,或肾阳不能温化水湿,湿邪壅阻筋脉而不用。
肝肾亏虚脾虚湿热不化,流注于下,久则亦能损及肝肾,导致肝肾之精气耗损,不能充筋脉,筋失所主而痿。
总之,本病发生与外感六淫或饮食内伤、劳倦过度等诱发有关,脾胃亏虚、肝肾不足是发病内在因素。
其病机为湿浊闭阻经脉、阻遏气机,脏腑功能障碍,气血阴津不足,筋脉肌肤失养。
发病主要与肝、脾、肾关系密切。
[临床表现]一、低血钾型周期性瘫痪任何年龄均可发病,以青壮年(20~40岁)发病居多,男多于女,随年龄增长而发病次数减少。
饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
多在夜间或清晨醒来时发病,表现为四肢弛缓性瘫痪,程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两侧对称,近端较重;肌张力减低,腱反射减弱或消失。
患者神志清楚,构音正常,头面部肌肉很少受累,尿便功能正常,但严重病例,可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。
发作一般持续6~24小时,或1~2天,个别病例可持续一周。
最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。
发作间期一切正常;发作频率不等,可数周或数月1次,个别病例发作频繁,甚至每天均有发作,也有数年1次或终生仅发作1次者。
40岁以后发病逐渐减少,直至停发。
若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。
发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。
频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下,尿钾也减少,血钠可升高。
心电图可呈低血钾改变,如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。
肌电图显示电位幅度降低或消失,严重者电刺激无反应。
二、高血钾型周期性瘫痪较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。
发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5-7mgEq/L。
也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。
部分病员发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部"强直",眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。
进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。
事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。
发作时心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。
对诊断有困难者,可作诱发试验:口服氯化钾(3-8g)常可诱发或使原有瘫痪症状加重。
这是因为高钾型周期性瘫痪,对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。
三、正常血钾型周期性瘫痪很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。
其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪,给予钾盐可诱发。
但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常,以及给予氯化钠可使肌无力减轻,若减少食盐量可诱致临床发作。
预防周期性瘫痪的建议做到劳逸结合,避免劳倦太过中医学认为:“劳倦伤脾”。
脾主肌肉四肢,劳役太过最易损伤脾气,使肌肉肢节失于滋养支配,从而导致痿证。
因此,预防痿证要注意合理休息,劳逸结合,日常劳动要量力而行,以免过分耗力伤气。
尤其是脑力劳动者和老弱妇幼,以及病后体虚之人,更要注意自身体质特点和体力状况,不可过份劳作。
保持精神乐观,避免七情过极七情过极常是痿证发病的直接或间接原因。
七情之中,尤其悲哀、思虑、忧伤、惊恐等情志变化是易伤耗精气神,导致正气内虚,肢体失养而发痿证。
因此,平时要养成积极向上的乐观主义精神,思想宁静,心胸宽广,“志闲少欲”,顺应自然。
避免过度劳神,患得患失,多愁善感,忧郁寡欢。
凡事要与人为善,严以律已,宽以待人,光明磊落,安然处世,遇到突如其来的变化和打击要冷静思索,认真分析,妥善处理,避免惊慌失措,使思想经常处在乐观的状态之中。