视网膜病

第一节概述

视网膜（retina）为眼球后部最内层组织，结构精细复杂，其前界为锯齿缘，后界止于视神经头。视网膜由神经感觉层与色素上皮层组成。神经感觉层有三级神经元：视网膜光感受器（视锥细胞和视杆细胞）、双极细胞和神经节细胞，神经节细胞的轴突构成神经纤维层，汇集组成视神经，是形成各种视功能的基础。神经感觉层除神经元和神经胶质细胞外，还包含有视网膜血管系统。

一、视网膜解剖结构特点

1.视网膜由神经外胚叶发育而成，胚胎早期神经外胚叶形成视杯，视杯的内层和外层分别发育分化形成视网膜感觉层（神经上皮层）和视网膜色素上皮（RPE）层。神经上皮层和RPE层间粘合不紧密，有潜在的间隙，是两层易发生分离（视网膜脱离）的组织学基础。

2.RPE有复杂的生物学功能，为感觉层视网膜的外层细胞提供营养、吞噬和消化光感受器细胞外节盘膜，维持新陈代谢等重要功能。RPE与脉络膜最内层的玻璃膜（Bruch膜）粘连极紧密，并与脉络膜毛细血管层共同组成一个统一的功能单位，即RPE-玻璃膜-脉络膜毛细血管复合体，对维持光感受器微环境有重要作用。很多眼底病如年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性、各种脉络膜视网膜病变等与该复合体的损害有关。

3.视网膜的供养来自两个血管系统，内核层以内的视网膜由视网膜血管系统供应，其余外层视网膜由脉络膜血管系统供养。黄斑中心凹无视网膜毛细血管，其营养来自脉络膜血管。

4.正常视网膜有两种血-视网膜屏障（blood-retinal barrier, BRB）使其保持干燥而透明，即视网膜内屏障和外屏障。视网膜毛细血管内皮细胞间的闭合小带（zonula occludens）和壁内周细胞形成视网膜内屏障；RPE和其间的闭合小带构成了视网膜外屏障。上述任一种屏障受到破坏，血浆等成分必将渗入神经上皮层，引起视网膜神经上皮层水肿或脱离。

5.视网膜通过视神经与大脑相通，视网膜的内面与玻璃体连附，外面则与脉络膜紧邻。因此，玻璃体病变、脉络膜、神经系统和全身性疾患（通过血管和血循环）均可累及视网膜。

二、视网膜病变表现特点

（一）视网膜血管改变

1.管径变化：主要有三种：

（1）因动脉痉挛或硬化而变细，管径比可达1：2或1：3；正常视网膜动、静脉管径比为2：3（调整位置）

（2）血管迂曲扩张；

（3）某一段视网膜动脉或静脉管径可呈粗细不均表现。

2.视网膜动脉硬化（“铜丝”、“银丝”样）改变：动脉硬化时，管壁增厚，血管反光带增强变宽，管壁透明性下降，动脉呈现“铜丝”甚至“银丝”样改变。同时，由于动脉硬化，动静脉交叉处动脉对静脉产生压迫，出现动静脉交叉压迫征（静脉偏向、静脉呈毛笔尖样变细等）。

3.血管被鞘和白线状：血管被鞘多为管壁及管周炎性细胞浸润，血管呈白线状改变提示管壁纤维化或闭塞。

4.异常血管：视网膜血管病变后期可出现侧支血管、动静脉短路（交通）、脉络膜-视网膜血管吻合及视盘或视网膜新生血管。

（二）血—视网膜屏障破坏的表现

1.视网膜水肿：分为细胞内水肿和细胞外水肿，细胞内水肿并非视网膜屏障

破坏所致，主要由视网膜动脉阻塞造成的视网膜急性缺血缺氧引起，视网膜内层细胞吸收水分而肿胀，呈白色雾状混浊；细胞外水肿为血—视网膜内屏障破坏导致血管内血浆渗漏到神经上皮层内，

眼底荧光血管造影可见视网膜毛细血管荧光素渗漏。视网膜灰白水肿，黄斑区常比较明显。严重者液体积聚于中心凹周围辐射状排列的Henle纤维间，形成多数积液小囊，称为黄斑囊样水肿。

2.视网膜渗出：血浆内的脂质或脂蛋白从视网膜血管渗出，沉积在视网膜内，呈黄色颗粒或斑块状，称为硬性渗出（hard exudate）。其出现的时间一般在视网膜慢性水肿的水分逐渐吸收后，其形态可呈弥漫性、限局性（环形或半环形），在黄斑区可沿Henle纤维排列成星芒状或扇形，也可形成较厚的板块沉积。此外，还有一种所谓的“软性渗出”，呈形态不规则、大小不一、边界不清的棉絮状灰白色斑片，故称之为棉絮斑（cotton- wool spots）。该病变并非渗出，而是微动脉阻塞导致神经纤维层的微小梗塞。

3.视网膜出血：视网膜出血依据其出血部位不同而表现各异。

（1）深层出血：来自视网膜深层毛细血管，出血位于外丛状层与内核层之间，呈暗红色的小圆点状。多见于静脉性损害，如糖尿病性视网膜病变等。

（2）浅层出血：为视网膜浅层毛细血管出血，位于神经纤维层。血液沿神经纤维的走向排列，多呈线状、条状及火焰状，色较鲜红。多见于动脉性损害，如高血压性视网膜病变、视网膜静脉阻塞等。

（3）视网膜前出血：出血聚集于视网膜内界膜与玻璃体后界膜之间，多位于眼底后极部。受重力的作用，血细胞下沉，多呈现为半月形或半球形，上方可见一水平液面。

（4）玻璃体积血：来自视网膜新生血管的出血，或视网膜前出血突破内界膜与玻璃体后界膜进入玻璃体。少量积血引起玻璃体片状或团块状混浊，大量积血可完全遮蔽眼底。

（5）视网膜下出血：来自脉络膜新生血管或脉络膜毛细血管。出血位于RPE下时，呈黑灰或黑红色边界清晰的隆起灶，易被误诊为脉络膜肿瘤。

3.渗出性（浆液性）视网膜脱离：视网膜外屏障受到破坏，来自脉络膜的血

浆经RPE的损害处渗漏入视网膜神经上皮下，液体积聚于神经上皮与RPE层之间，形成局限性边界清晰的扁平盘状视网膜脱离。如RPE屏障受到广泛破坏，则可引起显著的渗出性（浆液性）视网膜脱离。

（三）视网膜色素改变

RPE在受到各种损伤（变性、炎症、缺血、外伤等）后会发生萎缩、变性、死亡及增生，使眼底出现色素脱失、色素紊乱、色素沉着等。

（四）视网膜增生性病变

1. 视网膜新生血管膜：因视网膜严重缺血（氧）、炎症或肿物诱发，多来自于视盘表面或视网膜小静脉，沿视网膜表面生长，与玻璃体后界膜机化粘连。也可长入玻璃体内。新生血管周围伴有纤维组织增生，其收缩或受到牵拉易发生大量视网膜前出血或玻璃体积血。

2. 视网膜增生膜：由于出血、外伤、炎症及视网膜裂孔形成，在不同细胞介导和多种增生性细胞因子参与下，在视网膜前表面、视网膜下发生增生性病变，形成视网膜前膜、视网膜下膜等。

（五）视网膜变性改变

1.视网膜色素变性：为遗传性视网膜变性，见第四节。

2.周边视网膜变性：视网膜裂孔形成是造成孔源性视网膜脱离的重要因素，变性区视网膜萎缩变薄，绝大多数裂孔发生在周边部视网膜的变性区。周边视网膜变性常为双眼，主要有两种类型：视网膜内变性和视网膜玻璃体变性。视网膜内变性包括周边视网膜囊样变性和视网膜劈裂，后者指神经上皮层视网膜分为两层，劈裂可发生在外丛状层（见于获得性视网膜劈裂症），也可发生于神经纤维层（见于先天性视网膜劈裂症）。视网膜玻璃体变性多见于近视眼，主要包括格子样变性、蜗牛迹样变性及非压迫变白区，格子样变性多位于赤道部，颞侧多于鼻侧，上方多于下方。变性区长轴多平行于赤道，变性区内视网膜小血管闭塞呈白线样，相互交叉呈网格状。格子样变性区内玻璃体液化，而玻璃体与变性区边缘黏连和牵拉。格子样变性区内易发生圆形萎缩孔，变性区的边缘和两端因受玻璃体牵拉易发生马蹄形裂孔。蜗牛迹样变性区可形成圆形萎缩孔。非压迫变白区与玻璃体牵拉有关，一般很少形成视网膜裂孔。