白血病概论

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• ㈢ANLL的治疗 • ⒈诱导缓解治疗 • ⑴DA（3+7）方案—DNR45mg/（m2.d）第1~3
天，IV；A-raC100mg/（m2.d）第1~7天，IV；可 将IDA12mg/（m2.d）代替DNR；
• ⑵IDA+A-raC+VP16方案； • ⑶ATRA或ATRA+化疗或三氧化二砷（As2O3）方
案治疗M3；
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• ⒉缓解后治疗 • ⑴ AML CR后可采用HD Ara-C方案巩固强
化； 每剂Ara-C2~3g/m2，静滴3小时，连 用6个剂量；至少4个疗程；
• 可单用或与安丫啶、NVT、DNR、IDA等
联合使用。
• ⑵CNSL预防和治疗； • ㈣HSCT：CR后尽早进行；
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• 【预后】
• AL不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右；
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• 当血中白细胞＞100×109/L时，即应紧急使用
血细胞分离机，单采过高的白细胞；同时给予化 疗药物和充足的水分；预防高尿酸血症、凝血异 常等并发症。
• ㈡防治感染
• 当化疗或放疗后患者应住入层流病房或消毒隔
离病房；有发热者及时做培养及经验性抗生素治 疗；G-CSF或GM-CSF可考虑应用之。
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• 【分类】 • ☆㈠根据白血病细胞成熟程度和自然病程可将白
血病分为：急性和慢性两大类；
• ㈡根据主要受累的细胞系列，可将急性白血病分
为：急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋 巴细胞性白血病（ANLL）；
• ㈢慢性白血病又可分为慢性粒细胞性白血病
（CML）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）；
• ㈣少见类型的白血病：如毛细胞性白血病等；
涂片可见数量不等的原始和/或幼稚细胞；
• ⒉白细胞不增多性白血病 • 指周围血中白细胞计数正常或减少，甚至＜
1.0×109/L者；血涂片很难找到原始和/或幼稚 细胞；
•源自文库⒊Hb和BPC可有不同程度的减低；
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• ☆二、骨髓象 是诊断AL的主要依据和必须做的
检查。
• FAB协作组提出：
• 原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）
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• ㈢成分输血支持 • 输注RBC悬液，维持Hb＞80g/L；输注血
小板悬液维持BPD＞（10~20）×109/L；
• ㈣防治尿酸性肾病 • 多饮水，保持碱性尿及尿量＞
150ml/kg/m2；在化疗期间同时给予别嘌呤 醇；
• ㈤维持营养；
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• 二、抗白血病治疗 • ☆㈠治疗策略 • ⒈诱导缓解治疗 • 目标—是使患者迅速获得完全缓解（CR）化疗
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• ☆【临床表现】 • 一、正常骨髓造血功能受抑制表现 • ㈠贫血； • ㈡发热； • ㈢出血；
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• 二、白血病细胞增殖浸润的表现 • ㈠淋巴结和肝、脾肿大； • ㈡骨骼和关节； • ㈢眼部； • ㈣口腔和皮肤； • ㈤中枢神经系统； • ㈥睾丸；
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• 【实验室检查】 • 一、血象 • ⒈白细胞增多性白血病 • 指周围血中白细胞＞10×109/L以上者；血
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• 【诊断与鉴别诊断】
• 典型的AL，根据临床表现、血象、骨髓
象特点，诊断一般不难；
• 但因白血病细胞类型、染色体改变、免
疫表型和融合基因的不同，治疗方案及预 后也随之改变。所以初诊时应对患者尽可 能做MICM检查分析，以获得宝贵的原始资 料。
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• 临床上应与下列疾病鉴别或排除之： • ㈠骨髓增生异常综合征（MDS）； • ㈡某些感染引起的白细胞异常； • ㈢巨幼细胞性贫血； • ㈣急性粒细胞缺乏症的恢复期；
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• 【病因和发病机制】 • ㈠病毒； • ㈡电离辐射； • ㈢化学因素； • ㈣遗传因素； • ㈤其他血液病；
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第二节 急性白血病
• 【分类】
• FAB分类法
•
ALL--- L1、L2、L3
•
• AL •
M1、M2、M3、M4 AML---
•
M5、M6、M7、M0
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是此阶段白血病治疗的基础和主要方法。
• ⒉缓解后治疗 • 目的—争取患者长期无病生存（DFS）和痊愈。
该阶段主要方法为化疗和HSCT。
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• ㈡ALL的治疗 • ⒈诱导缓解治疗 • ⑴VP方案—VCR+Prednison； • ⑵DVP方案--⑴+DNR； • ⑶DVLP方案--⑵+L-ASP • ⒉缓解后治疗（包括CNSL的预防和治疗） • ⑴ HD Ara-C（1~9mg/m2）； • ⑵HD MTX（2~3mg/m2）； • 上述方案已被临床上广泛采用。
白血病
第一节 概 述
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• 【概念】
• 白血病（leukemia）
• 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病；
其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障 碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同 阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细 胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织， 而正常造血受抑制。
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• 【治疗】
• 一、一般治疗
• ㈠紧急处理高白细胞血症
• 当循环血液中WBC数＞200×109/L时，患者可
产生白细胞淤滞症（表现：呼吸困难、低氧血症、 反应迟钝、言语不清、颅内出血、阴茎异常勃起 等），病理学显示白血病血栓梗死与出血并存。 既严重影响预后，又治疗和复发带来极为不利的 影响，需紧急处理。
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• 五、染色体和基因改变
• 白血病常伴有特异的染色体和基因异常改变；
• 例如：90%的M3患者可有t（15：17）（q22：
q21）；该易位使15号染色体上的PML与17号染色 体上的RARα形成PML-RARα融合基因；该基因是 M3发病及应用全反式维甲酸治疗有效的分子基础。
• 六、血液生化改变：血清尿酸浓度升高；
≥30%为AL的诊断标准。
• 多数病例的骨髓象有核细胞明显增生活跃或极
度增生活跃；可出现“裂孔现象”；在ANLL患者 白血病细胞胞浆中可见到Auer小体；
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• 三、细胞化学
• 主要用于协助形态学鉴别各类白血病。
• 四、免疫学检查
• 根据白血病细胞表达的系列相关抗原，
确定其系列来源；如：淋巴系T/B、粒-单系、 红系、巨核系，后三者统称为髓系。