可逆性后头部脑白质变性概述
可逆性后部白质脑病综合征-2PPT课件
该病的发病机制尚不完全清楚，可能与脑部白质血管内皮细胞损伤、血脑屏障破坏、脑水肿等病理生理过程有关。
02
临床表现与诊断
临床表现
头痛
可逆性后部白质脑病综合征-2 患者可能会出现头痛，通常为 剧烈的头痛，可伴有恶心和呕
吐。
视力障碍
患者可能出现视力模糊、视野 缺损、视物变形等视力障碍症 状。
意识障碍
复发风险
部分患者可能存在复发风险，需要定期复查，及时发现并处理。
并发症
长期高血压、糖尿病等基础疾病可能导致脑血管病变等并发症，影 响预后。
治疗中的注意事项
密切监测
在治疗过程中，密切监测患者的生命体征、病情变化等，及时调整 治疗方案。
预防并发症
注意预防感染、血栓形成等并发症，加强护理和观察。
定期复查
避免诱发因素
保持低盐、低脂、低糖的饮食习惯，多摄 入新鲜蔬菜和水果，以维持身体健康。
避免长时间处于高海拔、低氧环境，以及 过度疲劳、情绪激动等诱发因素。
日常护理建议
注意休息
保证充足的睡眠时间，避免过度劳累和剧烈 运动。
观察病情变化
留意自己或患者是否出现头痛、视力模糊、 意识障碍等症状，及时就医。
遵医嘱治疗
鉴别诊断
脑血管疾病
可逆性后部白质脑病综合征-2需要与脑血管疾病进行鉴别。脑血管疾病患者通常有高血压、糖尿病等 基础疾病，影像学检查可见脑梗死或脑出血病灶。
颅内感染
可逆性后部白质脑病综合征-2还需与颅内感染相鉴别。颅内感染患者通常有发热、头痛、恶心、呕吐 等症状，脑膜刺激征阳性，脑脊液检查可见炎性细胞和蛋白升高。
03
治疗方案与预后
治疗方案
急性期治疗
01
可逆性后部脑病综合征病理生理学、影像学表现、临床表现、脑电图、治疗措施及要点
可逆性后部脑病综合征病理生理学、影像学表现、临床表现、脑电图、治疗措施及要点流行病学可逆性后部脑病综合征是一种可出现多种神经精神症状和体征的疾病，其特征是脑影像学检查异常。
就放射学诊断的本质看，可逆性后部脑病综合征并不是孤立于临床实体或诊断的独立诊断，它是一种临床影像综合征。
最常见于高血压性脑病的病例报道。
肾衰竭患者和服用免疫抑制剂或细胞毒性药物患者尤其易感。
代谢失衡或液体超负荷的情况可能通过血压的不稳定和升高导致可逆性后部脑病综合征。
病理生理学可逆性后部脑病综合征主要有两种学说：1）突发高血压导致自身调节失败，继而出现血管扩张和水肿；2）血管收缩导致缺血，最终水肿。
1、自动调节失败正常情况下，脑自动调节使血压在一定的范围内以维持恒定的脑循环。
严重高血压的情况下，自身调节失败，小动脉扩张，导致液体外渗，毛细血管损伤，高灌注，最终导致血管源性水肿。
可逆性后部脑病综合征典型影像学病变所见的水扩散增加支持该理论。
动物模型、临床病例的数据对此也支持。
2、血管收缩在子痫前期中，内皮激活和损伤，内皮的弥漫性激活导致全身血管收缩。
环孢素对血管内皮有直接的毒性作用，影响血脑屏障，促使内皮细胞释放内皮素——一种强效的血管收缩剂。
值血压仅轻度升高的患者或血压正常的患者也发生可逆性后部脑病综合征，增加对高血压不是诱因的可能性。
在绝大多数发展为可逆性后部脑病综合征的患者中，无论全身过程如何，其基础生物学都是相似的——内皮功能障碍伴全身血管收缩、低灌注。
持续低灌注通过血管通透性影响因子上调的复杂机制导致血管源性水肿。
影像可逆性后部脑病综合征脑部CT 或MRI 显示脑白质的局灶性水肿，尤其是顶枕区。
可逆性后部脑病综合征并不完全是一种后部现象，其它区域包括额叶、颞枕交界区、小脑等也可受累。
累及脑干的可逆性后部脑病综合征少见。
枕叶，旁正中区和距状裂区不被累及，有助于与双侧大脑后动脉梗死相鉴别。
病变通常为双侧，相当对称，多累及白质，但也有不典型的单侧病变、出血或灰质受累的病例，较罕见。
可逆性后脑部综合征
可逆性后脑白质脑病综合征：临床特征包括头痛、不同程度交替出现意识障碍、癫痫发作等;神经影像学表现为后脑白质受累,多位于顶枕部区域,特征表现为血管源性水肿.部分学者又称之为可逆性后脑综合征、顶枕部脑病、可逆性脑白质综合征、可逆性后脑水肿综合征等.该病的临床和放射学改变可为完全可逆,故早期诊断治疗非常重要。
病因：1996年报道的一种临床-放射综合征。
之后报道陆续增多，常见病因包括高血压、先兆子痫或子痫、各种严重肾脏疾病，应用各种免疫抑制剂或细胞毒性药物，抗HIV药物引起也有报道，其他也见于胶原血管性疾病等；但更多见于高血压病。
发病机制：目前本病发病机制存在许多争论，一般认为：(1)脑血管自动调节功能崩溃学说：患者大多伴有血压骤然升高，此时血管自动调节主要依赖于神经源性调节，而在后循环系统供血区域，如枕叶和顶叶白质，由于相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。
血压上升超过正常脑血管自动调节能力即可造成血管通透性增高以及血管内血浆和红细胞外漏，从而导致血管源性脑水肿。
(2)血管内皮损伤：这种学说可能解释无高血压病或轻度高血压的子癫患者、免疫抑制剂治疗以及结缔组病引起的原因，抗HIV药物治疗也与此有关；肾功能不全的PRES患者，体液潴留和体内毒物排泄障碍，造成高血压和内皮损伤也是一个重要因素。
临床表现：急性或亚急性起病，典型者表现头痛、视觉异常、癫痫样发作等，严重时出现意识障碍，一般无局灶性神经功能缺损，临床症状表现较影像学损害轻。
在重症、就诊不及时或处理不恰当的患者，也可遗留持续性损害。
但多以头痛表现多见，且经2～3周的治疗后症状改善明显，未遗留后遗症。
头痛或伴恶性、呕吐为脑水肿致颅高压的表现，以皮质盲等症状为主的视觉异常是本病的重要特点，表明枕叶视觉中枢受累，而精神或行为异常、癫痫样发作，意识障碍等症状则表明皮层受累，说明了本病并非仅仅累及白质。
影像学检查：本病影像学表现为双侧对称性大脑半球后部顶枕叶白质弥漫性水肿，也可累及额叶、颞叶和基底节，少数累及脑干、小脑，但距状沟和后纵裂之间的枕叶通常不受累。
可逆性后部白质脑病
血管痉挛、通透性增加，导致影像学上的 病理改变。当血管形态恢复正常后，影像
国际头痛协会提出的RCVS 诊断标准
①急性严重性头痛(多为雷击样头痛)伴或不 伴局灶神经功能缺损或癫痛发作; ②单相病程，1个月后不出现新的症状;
③血管成像(MRA , CTA或DSA)证实存在
可逆性脑血管收缩综合征:
(Reversible cerebral vasoconstriction syndrcme,RCVS) 是一组相对少见的临床一影像综合 征，主要临床特点为突发雷击样头痛， 伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痛发作，
鉴别诊断
RCVS 与 PRES 的临床症状与体征、
影像学特征存在相似之处。
其实，世上最温暖的语言，“ 不是我爱你，而是在一起。” 所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重， 相互包容，相互懂得，才能走的更远。 相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！ 择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓 言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。 人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的 开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。 然而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。 忘记该忘记的人，忘记该忘记的事儿，忘记苦乐年华的悲喜交集。 人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开的人，不必折磨自己脆弱的生命，虚度了美好的朝夕；不必让心灵痛苦不堪， 弄丢了快乐的自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁的唯一，相信最美的风景一直在路上。 人生，就是一场修行。你路过我，我忘记你；你有情，他无意。谁都希望在正确的时间遇见对的人，然而事与愿违时， 你越渴望的东西，也许越是无情无义地弃你而去。所以美好的愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误的时间遇到错的人。 岁月匆匆像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经的相遇，无论是锦上添花，还是追悔莫及；无论是青涩年华的懵懂赏 识，还是成长岁月无法躲避的经历……愿曾经的过往，依然如花芬芳四溢，永远无悔岁月赐予的美好相遇。 其实，人生之路的每一段相遇，都是一笔财富，尤其亲情、友情和爱情。在漫长的旅途上，他们都会丰富你的生命，使 你的生命更充实，更真实；丰盈你的内心，使你的内心更慈悲，更善良。所以生活的美好，缘于一颗善良的心，愿我们都能 善待自己和他人。 一路走来，愿相亲相爱的人，相濡以沫，同甘共苦，百年好合。愿有情有意的人，不离不弃，相惜相守，共度人生的每 一个朝夕……直到老得哪也去不了，依然是彼此手心里的宝，感恩一路有你！
可逆性后部白质脑病综合征
#综述与讲座#可逆性后部白质脑病综合征欧明辉广西贺州市人民医院神经内科贺州542800=关键词>可逆性后部白质脑病综合征;R PL S=中图分类号>R742=文献标识码>A=文章编号>1673-5110(2008)06-0134-02可逆性后部白质脑病综合征(r eversible posterior leukoen-cephalopathy syndro me,R PL S)最早是由Hinchey等[1]在1996年提出,近年逐渐被临床医生认识。
尽管其命名和发病机制尚存在许多争论[1-4],但其临床及影像学有着特征性。
本人复习文献,结合临床体会,对RP LS的病因、发病机制、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及转归进行综述。
1病因导致RP LS的病因很多,并且不断有新的病因被发现[5-8]。
其常见病因为高血压脑病、肾功能不全、子痫,应用免疫抑制剂或细胞毒性药物如环孢素A、他克莫司等,其他可能的病因有胶原血管性疾病如系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多发性结节性动脉炎、血栓性血小板减少性紫癜、急性间歇性卟啉病、颈内动脉内膜剥脱术后等。
此外儿童麻疹疫苗接种后、麻黄碱过量也是RP LS的病因[9-10]。
2发病机制RPL S的发病机制尚不明确。
Hinchey等[1]认为可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关。
高血压脑病时全身血压突然升高,超过脑血管的自我调节能力,导致脑部小动脉扩张,血管内皮细胞紧密连接的松解,导致血脑屏障破坏,从而引起血管内血浆和红细胞外漏进入细胞外间隙,产生脑水肿(血管源性水肿)和斑点片状出血[1,4,11]。
多数学者认为子痫和高血压脑病有相似的病理生理机制。
子痫患者的血管反应性改变与正常血液循环中升压物质的敏感性增高、前列腺素等舒血管物质减少以及内皮细胞功能障碍有关,后者可以引起显著的血管痉挛,从而导致器官灌注减少、血管内液体外渗[1,12-13]。
可逆性后部白质脑病综合征
可逆性后部白质脑病综合征解放军第105医院神经内科（合肥 230031）何龙泉近10年来，临床上人们越来越熟知一类与常见的白质脑病症状和影像学表现完全不尽相同的脑病，其病因多样、病情不呈进展性恶化、病变部位主要累及双侧大脑后部，若能正确识别、迅速诊断、合理治疗，临床症状及影像学改变可完全逆转。
故称之为“可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS或RPLES）。
”一、 RPLS的概念RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名的。
作者报道15例（1988-1994年间）因各种病因所致的具有临床相似特征、影像学相似改变的患者，其中12例发生突然血压升高，11例发生惊厥。
CT和MRI显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号，常常累及脑干或小脑，经降低血压，脱水降颅压、止痉、免疫抑制剂减量或撤除等对症处理，所有患者神经系统症状及影像学改变两周内消失（N Engl J Med，1996，334：494-500），故提出RPLS概念。
但此后随着临床病例的积累和更为新近的神经影像学检测手段应用，人们对RPLS概念产生争议。
争议的焦点在于：病人的病情转归是否完全复原、病理变化是否均在皮质下白质内、病变部位是否都属大脑后循环区域。
Schwartz（1996）认为Hinchey报道中病例选择上有偏倚，研究方法学尚有缺陷，许多RPLS病人主要因突然的血压升高引起一系列脑部病理反应，且临床症状也不一定都逆转，提出以“高灌注性脑病（hyperperfusion encephalopathy）”取而代之。
Dillon（1998）和Digre（1999）认为该综合征病变不仅仅局限于皮质下脑白质，病变并没有伴随脑白质破坏性过程，灰质也常累及，且白质脑病提法易与“进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）”混淆，建议命名“可逆性后部大脑水肿综合征（reversible posterior cerebral edema syndrome，RPCES）。
可逆性候补白质脑病综合征
可逆性后部白质脑病综合征吕佳宁， 范 薇（复旦大学附属中山医院神经内科２０００３２）关键词 可逆性后部白质脑病综合征； 血管源性水肿； ＡＤＣ图摘要 可逆性后部白质脑病综合征（ＲＰＬＳ）是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区，经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助于ＲＰＬＳ的正确诊断。
Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ Ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ Ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ Ｓｙｎｄｒｏｍｅ ＬＵ Ｊｉａ －Ｎｉｎｇ， ＦＡＮ Ｗｅｉ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＺｈｏｎｇｓｈａｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ， Ｆｕｄａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｓｈａｎｇｈａｉ ２０００３２， ＣｈｉｎａＫＥＹ ＷＯＲＤＳ ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ （ＲＰＬＳ）； ｖａｓｏｇｅｎｉｃ ｅｄｅｍａ； ＡＤＣ ｍａｐＡＢＳＴＲＡＣＴ Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ （ＲＰＬＳ） ｉｓ ａ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｅｎｔｉｔｙ ｃａｕｓｅｄ ｂｙ ｓｅｖｅｒａｌｒｅａｓｏｎｓ， ａｎｄ ｃｈａｒａｃｔｅｒｅｄ ｂｙ ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ ａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ． Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎｃｌｕｄｅ ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｏｆ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ， ｓｅｉｚｕｒｅ， ｖｉｓｕａｌ ｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅ， ｃｏｎｆｕｓｉｏｎ ａｎｄ ａｌｔｅｒｅｄ ｍｅｎｔａｌ ｓｔａｔｕｓ， ａｎｄ ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｓｈｏｗｅｄｅｍａ ｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔｌｙ ｉｎ ｔｈｅ ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ ｃｅｒｅｂｒａｌ ｗｈｉｔｅ ｍａｔｔｅｒ ｂｉｌａｔｅｒａｌｌｙ． Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｅｔｔｉｎｇ ａｎｄ ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ ｃａｎ ｒｅｓｔｏｒｅ ｃｏｍｐｌｅｔｅｌｙ ｂｙ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｐｒｏｍｐｔｌｙ ａｎｄ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅｌｙ， ａｎｄ ｇｅｎｅｒａｌｌｙ ｔｈｅｒｅ ｉｓ ｎｏ ｓｅｑｕｅｌａ ｏｆｎｅｒｖｏｕｓ ｓｙｓｔｅｍ． Ｍｏｒｅ ｒｅｃｅｎｔ ａｄｖａｎｃｅｓ ｉｎ ＭＲＩ ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ ｈｉｇｈｌｉｇｈｔ ｔｈｅ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｖａｓｏｇｅｎｉｃ ｅｄｅｍａ， ａｎｄ ｃｏｎｄｕｃｅｔｏ ａｃｃｕｒａｔｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＲＰＬＳ．１００８－０６７８（２００６）０５－０５５７－０４ ［中图分类号］ Ｒ７４２ ［文献标识码］ Ａ吕佳宁，女（１９８０－），吉林省长春市人，复旦大学附属中山医院神经内科硕士研究生。
可逆性脑后部白质脑病
协助日常护理
家属可以协助患者进行日常护理，如保持 皮肤清洁、定期翻身拍背等，以预防褥疮 、肺部感染等并发症的发生。
促进康复锻炼
在患者病情稳定后，家属可以协助患者进 行康复锻炼，如肢体功能锻炼、语言训练 等，以促进患者神经功能的恢复。
06 预后评估及长期随访管理
预后评估指标和方法介绍
神经功能评估
包括意识、语言、运动、感觉等功能的检查，以 了解患者神经系统的恢复情况。
影像学检查
如MRI等，观察脑部病变的范围、程度及变化情 况，评估脑组织的损伤和恢复情况。
日常生活能力评估
评估患者日常生活自理能力的恢复情况，如穿衣 、进食、洗澡等。
长期随访计划制定和执行情况回顾
随访计划制定
根据患者的具体情况，制定个性化的 长期随访计划，包括随访时间、随访 内容、随访方式等。
术式选择
根据患者病情及具体情况，可选择开颅减压术、脑室引流术 等手术方式。
康复治疗措施及效果评估
康复治疗措施
包括物理治疗、认知训练、言语治疗 等，旨在促进患者神经功能恢复，提 高生活质量。
效果评估
根据患者的康复情况，定期进行康复 评估，及时调整康复计划。
患者日常管理与教育指导
日常管理
保持患者情绪稳定，避免过度劳累，预防并发症的发生。
结合临床表现、影像学特征和可逆性病程，可作出RPLS的诊断。具体标准包括：急性或亚急性起病；以头痛、意 识障碍、癫痫发作及视力受损等为主要表现；影像学显示大脑后部白质为主的血管源性水肿；经及时有效治疗， 症状和体征可完全恢复。
鉴别诊断
主要与脑梗死、脑出血、脑炎、静脉窦血栓形成等疾病相鉴别。这些疾病在影像学、临床表现和病程等方面与 RPLS存在明显差异。
可逆性后部白质脑病综合征临床认知
４ ． ４ 要多参加各种 运动锻炼 ， 增强体质 ， 锻炼时要注 意运
动强度 和运 动量 ； 多做有氧运动 ， 提升身体机能 ， 至少 达到每周
３次 ， 每次不少于 ３ ０ ｍｉ ｎ ， 运动后每分 钟心搏达 １ １ ０次 的有氧运
天， 做个健康 、 快乐 、 美丽 的女 陛。
（ 收稿 日期 ： ２ ０ １ ３ — ０ ３ — ２ ７ ）
２ 临床表现
临床症状 、 体征 ， 结合特征性影像 学检查结果 ， 作 出早期诊 断 ， 及 时有效地治疗 ， 避免引起永久性神经功能损伤 ， 甚至危及生命。
可 逆性后部 白质脑病综合征 是以头痛 、 视觉 障碍 、 癫痫 发 作、 意识改变 以及智能 障碍 、 精神异常为主要临床表现 ， 神经影 像学上显示 以双侧大脑后部 白质为主的水肿 区， 随着核磁共振 技术的发展 ， 突 出显示 了血管源性水肿 的特 点。影像 学表现重 于临床症状是可逆性后部 白质脑病综合征的一个 突出特点 。
１ 病 因及 发 病 机 制
可逆性后部 白质脑病综合征在成人和儿童都可发病 ， 女性 发病率稍高 ， 通常急性或亚急性起 病。 ①头痛 ： 常伴恶心 、 呕吐。 ②视觉 障碍 ： 几乎所有 的患者都 有视觉 障碍 ， 患者常 以视物模 糊为主诉 ， 还可 以出现偏盲 、 视觉忽视 、 幻觉 、 明显皮质偏 ， 包括 Ａ ｎ ｔ ｏ ｎ 综合征等 。 ③癫痫发作 ： 癫痫发作可以是神经系统首发症
Ｒ Ｐ Ｌ Ｓ的原 因。妊娠期 间发生 Ｒ Ｐ Ｌ Ｓ的机制可 能与脑血管 内皮
细胞破 坏有关 ， 免疫抑制药 、 肾功能不全造 成体液潴 留和体 内 毒物排泄障碍 ， 出现高血压和 内皮损伤 。 ③交感神经学说 ， 后循
可逆性后部白质脑病
可逆性后部白质脑病闫立凤;曲辉【摘要】可逆性后部白质脑病(reversible posterior leukoencephalopath syndrome,RPLS)是一种少见的临床综合征.临床以迅速出现的头痛、精神异常、意识障碍、癫痫发作、视觉障碍等为主要表现.病因多样,脑高灌注及血管内皮损伤为其主要发病机制.影像学主要表现为双侧大脑半球后部脑白质弥漫性对称性水肿.脑血管源性水肿为其主要病理特征.故本病大多数是可逆的,经及时正确的治疗,临床症状及影像改变可以完全恢复.如治疗不及时,可造成神经细胞的不可逆性损害.探讨RPLS的病因、发病、临床表现、病理、影像学以及诊治等方面进展,旨在提高对RPLS的认识.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)012【总页数】3页(P1427-1429)【关键词】脑疾病;后部白质脑病综合征;高血压;病理学【作者】闫立凤;曲辉【作者单位】延庆县医院神经内科,北京延庆102100;首都医科大学附属北京天坛医院神经内科,北京100050【正文语种】中文【中图分类】R742可逆性后部白质脑病(RPLS)是一组多病因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，头痛、迅速进展的颅高压症状、癫性发作、视觉障碍、精神异常为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。
1996年由Hinchey等[1]报道并提出了RPLS的概念，之后报道陆续增多，也有学者称之为脑后部可逆性脑病综合征、可逆性脑白质综合征及可逆性后部脑水肿综合征等。
1 病因RPLS病因多样，绝大多数患者具有严重的基础疾病，常见的有恶性高血压、妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、免疫抑制剂及细胞毒药物、自身免疫病等[2]。
其他少见病因包括结缔组织病如系统性红斑狼疮、高钙血症、颈动脉内膜切除术后、静脉输血、血栓性血小板减少性紫癜、获得性免疫缺陷综合征、急性间歇性血卟啉症等，国内最常见的病因依次是先兆子痫和(或)子痫、高血压脑病、肾脏疾病、使用免疫抑制剂、化疗药物等，国外病因以药物(免疫抑制剂、放疗)所致居多[3]。
肝移植术后并发可逆性后部脑白质脑病重症患者的护理查房
护理查房的实践经验分享
注重人文关怀
及时评估病情
在查房过程中，关注患者的情感和心理需求 ，与患者及家属建立良好的沟通关系，提供 温暖、关怀和心理支持。
密切观察患者的病情变化，及时评估患者的 生理和心理状态，为医生提供准确的病情信 息。
营养支持
对于需要营养支持的患者，协助医生制定营养支持计划 ，包括肠内或肠外营养支持。
观察消化道症状
密切观察患者的消化道症状，如恶心、呕吐、腹泻等， 并及时处理。
心理支持护理
提供心理支持
为患者提供心理支持，鼓励他们积极面对疾病和 治疗。
与家属沟通
与患者家属保持良好沟通，让他们了解患者的病 情和进展，并协助他们为患者提供支持。
确定查房对象
选择肝移植术后并发可逆性后部脑白质脑病重症 患者为查房对象。
进行查房
按照计划进行床边查房，了解患者的病情、生命 体征、治疗和护理情况，与患者及家属进行沟通 ，评估患者的需求和心理状态。
制定查房计划
根据患者病情和治疗方案，制定详细的查房计划 ，包括查房时间、参与人员、查房内容等。
总结和反馈
制定个性化护理计划
多学科协作
根据患者的个体差异和病情特点，制定个性 化的护理计划，注重细节管理和措施落实， 确保患者的安全和舒适。
加强与其他学科的沟通和协作，如医生、营 养师、康复师等，为患者提供全面的医疗护 理服务。
护理查房在肝移植术后并发可逆性后部脑白质脑病重症患 者中的应用效果评价
提升护理质量
2023
《肝移植术后并发可逆性 后部脑白质脑病重症患者
的护理查房》
目录
可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的影像诊断及鉴别诊断
采用β受体阻滞剂。
治疗与预后
➢
➢
加强对症治疗：如控制癫痫的频繁发作，但抗癫痫
药物在颅内影像学恢复正常后应在短期内较快的减
量至停药，同时适当使用脱水剂治疗一方面以减轻
血管源性脑水肿，一方面有利于解除癫痫发作后存
在的细胞毒性的脑水肿。
原发病的治疗：原有严重基础疾病应针对性积极治
疗，使用细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减
量，待病情缓解后可以继续使用。
治疗与预后
本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以
完全康复而不遗留神经系统症状体征，但由
于患者往往同时具有严重的基础疾病，早期
正确的诊断和鉴别诊断有一定难度，必须提
高对本病的熟悉程度，通过详实的病史、体
格检查和颅脑影像学的综合分析才能得出正
治疗与预后
➢
早期诊断是治疗的要害，本病早期为可逆性的血管
源性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经
细胞进一步损害而不可逆的变性死亡。治疗措施主
要包括：
积极控制高血压：强调在数小时之内将血压降至正
常水平以内，这一点与脑梗死早期需要维持一定水
平血压以保证脑的灌注压有所不同，降压药物的选
择目前没有太多的临床证据，各种文献报道中一般
信号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而
非细胞毒性水肿。
女，17岁，SLE患者，头痛、抽搐。
影像学表现
有学者进行DWI以及表观弥散成像（apparent
diffusion coefficient, ADC）的测定，不仅进
一步提高了微小病灶的检出率，而且能与其他性质
的疾病进行鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上
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发病机制
• 在应用免疫抑制剂等细胞毒性药物时，可 能存在的内皮毒性物质或抗体损失了血管 内皮，使其释放血管内皮素及前列腺素或 血栓烷A2等，影响血管平滑肌的调节从而 破坏血脑屏障，使血浆从毛细血管壁渗出 进大脑间质，从而产生了脑水肿。
为什么发生在后部？
• 交感神经系统在脑血管自我调节机制发挥 重要的调节保护作用。 • PRES的典型神经影像学改变位于白质和脑 后部。由于白质组织密度较低，它较皮质 更易发生水肿。后部脑组织由于相对缺乏 交感神经支配，更容易受到血压波动的影 响。
鉴别诊断
• RPLS的诊断主要依据特征性的临床表现和典 型的神经影像学表现, 以及经过积极有效治 疗后1~ 2w内症状、体征消失或恢复至病前 水平, 复查神经影像学恢复正常或恢复至病 前表现, 可以明确诊断。
鉴别诊断
• • • • 基底动脉尖综合征 脑静脉血栓形成 脱髓鞘性病变 颅内感染
治疗
• 第一： 控制血压, 控制血压至少在原始血压 的水平降低30% ~ 40%。子痫前期-子痫患者 要解痉治疗。 • 第二、对症支持治 疗: 针对脑水肿进行脱水 降颅压, 应用甘露醇和小剂量皮质激素。 • 第三、妊娠期、抗凝治疗。 • 第四、停用细胞毒性药物
病理
• 可见微出血灶，动脉管壁的纤维蛋白样坏 死，没有梗死病理证据。
临床表现 四联征
• • • •
•
颅高压症状：头痛、视乳头水肿、呕吐 癫痫 意识障碍 视觉异常
神经系统查体可无阳性体征
影像学表现
影像学表现
• DWI可见等或低信号（血管源性水肿）， ADC呈高信号。病情严重时出现高信号（可 视为不可逆性）。
病因
• 高血压病： • 妊娠：妊娠期诱发的高血压、子痫 • 药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫 司；化疗药物如氨甲喋呤、顺铂、阿糖胞苷、长春新碱、 舒尼替尼、贝伐珠单抗;免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、α干扰素、利妥昔单抗；对比剂（造影剂） • 血管炎：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉 炎、冷球蛋白血症 • 血液疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合 征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注 • 急慢性肾脏疾病。
可逆性后部脑病综合征
Posterior reversible encephalopathy syndrome(P996年首次提出, 是一组 可逆的临床症状,如头痛、精神状态改变、 惊厥、视力障碍、癫痫发作等。常伴有血 压升高。
• 所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后 部广泛性白质异常。
预后
• 及时的正确诊断及治疗可以有良好的预后， 甚至可以痊愈。
病理生理学机制
• •
血脑屏障受损 血浆进入脑间质
血管性水肿
病理生理学机制
• 脑血管自动调节机制崩溃理论。 • PRES患者血压常急剧升高( 如高血压脑病), 升高的血压超越了血管自动调节能力上限, 血压自动调节机制崩溃, 局部脑血管扩张, 形 成局限性的血管收缩区和舒张区(尤其在动 脉交界区) , 导致脑内过灌注, 这导致局部血 脑屏障破坏, 血浆经毛细血管壁漏出到周围 胶质细胞和组织间隙, 产生血管源性水肿, 部 分伴有点状出血。