内科第五章 再生障碍性贫血zsb1
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物理因素：长期接触X 射线，镭及放射性核素等可影 响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生 成，造血干细胞数量减少。
2020/5/16
.
10
病因和发病机制
再障的三种发病机制：★★
造血干祖细胞缺陷 （“种子”）
造血微环境异常 （“土壤”）
免疫异常
（“虫子”）
再障的致死因素：
主要是颅内出血，
其次为严重感染(SAA型)。
2020/5/16
.
11
临床表现★
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
重型再生障碍性贫血(SAA) 病程多以天计算,预后极差
起病急，进展快，病情重，少数可由非重型进展而来 贫血：
就诊时贫血多不明显， 但呈进行性加重，如苍白，乏力等(SAA-Ⅱ除外) 感染： 多数患者有发热，体温在39℃以上。 多为重症感染,以呼吸道感染最常见，常合并败血症 出血： 均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。 脏器出血时可见呕血，咯血，尿血、颅内出血等。
注：再障为干细胞疾病。
2020/5/16
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6
分型
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
国外根据患者的病情、血象、骨髓象分为
重型（SAA） 非重型（NSAA）。
国内学者曾根据病程及临床表现，将AA分为
急性型（AAA） 慢性型（CAA）；
1986年以后，为与国际接轨，又将
AAA改称为重型再障-Ⅰ型（SAA-Ⅰ）， CAA改为NSAA。 CAA进展成的急性型称重型再障-Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。
2020/5/16
.
ห้องสมุดไป่ตู้15
再生障碍性贫血（Aplastic anemia,AA)
AAA 起病凶险，急； 出血严重，常发生在内脏； 感染严重，常发生败血症 血象 Ret绝对值＜15×109/L 粒细胞缺乏（＜0.5×109/L) Plt＜20× 109/L) 骨髓象 多部位骨髓增生极度减低
预后不良 2020/5/16
.
2
查体: 急性重病面容，贫血貌. 全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大， 结膜苍白，巩膜无黄染. 咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻 及湿性罗音，心界不大，心率120次/分， 律整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音. 。腹软，无压痛，肝脾未触及
2020/5/16
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3
血象 Hb 66g/L，RBC 1.8×1012/L，Plt 3.0×109/L，WBC 0.2×109/L。 胸片:肺炎 初步诊断：
.
14
实验室检查★
骨髓象★
SAA 多部位骨髓增生重度减低， 粒，红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常， 淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高， 骨髓小粒皆空虚。油滴增多。
NSAA 多部位骨髓增生减低，可有增生灶，但须巨核细胞↓ 可见较多脂肪滴， 粒，红系及巨核细胞减少， 淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高、 多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检显示造血组织均匀减少。
出血：
注：部分病人可发展成 为 SAA-Ⅱ(自然病程应 逾数月，预后凶险)。
出血倾向较轻，以皮肤，粘膜出血为主，
内脏出血少见。
2020/5/16
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13
SAA AAA
AA
实验室检查★
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
血象★
SAA呈重度全血细胞减少：
SAA-Ⅰ初期Hb下降并不 明显。之后呈进行性下降
2020/5/16
.
8
流行病学
AA的年发病率在
欧美为（4.7～13.7）／10万人口， 日本为（14.7～24.0）／10万人口， 我国为7.4／10万人口； 可发生于各年龄段，
老年人发病率较高； 男、女发病率无明显差别。
2020/5/16
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9
病因和发病机制
医疗事故等级标准 二级乙：重型再障(Ⅰ型) 二级丙：重型再障(Ⅱ型) 三级甲：慢性再障
2020/5/16
.
7
分型
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
从病因上AA分为
先天性(遗传性) （注：少见） Fanconi贫血（FA）、 家族性增生低下性贫血，
胰腺功能不全性AA。 后天性(获得性) ★★ 根据有无明确诱因分
继发性：有明确诱因者
原发性：无明确诱因者。
1.肺部感染 2.贫血、出血、白细胞减少查因： 继发感染？ 再障？ 急性白血病？
2020/5/16
.
4
１．如何确诊?
２．共同有贫血 出血 感染的疾病有哪 些？
３．该病如何治疗？
2020/5/16
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5
★定义★
再生障碍性贫血(AA,简称再 障)是一种获得性骨髓造血功 能衰竭症。
主要表现： 骨髓造血功能低下、 全血细胞减少 贫血、出血、感染， 免疫抑制治疗有效。
2020/5/16
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12
临床表现★
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
非重型再障(NSAA) 病程多以月或年计算,预后较好
起病和进展缓慢，病情较重型轻。
贫血：
慢性过程，常见苍白、乏力、头昏，心悸、气短等
就诊时贫血程度常在中重度以上。输血后症状改善
感染： 上呼吸道感染常见。 重症感染少见。
发病原因不明确，可能为：
病毒感染：特别是肝炎病毒，临床上可见到乙型、丙 型肝炎相关的再生障碍性贫血病例。
化学因素：特别是氯霉素类抗生素，磺胺类药物、抗
肿瘤化疗药物以及苯等。影响造血的药物分：
可预测：抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关
不可预测：抗生素，磺胺类药物及杀虫剂引起的 再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。
Hb明显降低(SAA -Ⅱ)，呈重度正细胞正色素，
RC多在0.005以下，绝对值＜15×109/L，
WBC多＜2×109/L，
中性粒细胞＜ 0.5×109/L，
淋巴细胞比例明显增高；
PLT＜20× 109／L。
NSAA也呈全血细胞减少，
Hb在40－60g/L。
但中性粒细胞及血小板下降程度少于重型。
2020/5/16
CAA 起病轻，缓； 出血轻，皮肤和粘膜多见， 感染轻，以上呼吸道为主
Ret绝对值＞ 15×109/L 粒细胞减少（＞ 0.5×109/L) Plt 30~80 × 109/L
再生障碍性贫血
血液系统疾病
.
病例
李XX, 男，22岁，皮肤淤斑10天、发 热、咳嗽、气促 5天.
10天前无明显诱因出现足背部、上肢、 躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意， 5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血 尿，暗红色大便，成形，每日1次.
发热 ，体温达39℃，伴咳嗽、气促. 面色苍白。
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病因和发病机制
再障的三种发病机制：★★
造血干祖细胞缺陷 （“种子”）
造血微环境异常 （“土壤”）
免疫异常
（“虫子”）
再障的致死因素：
主要是颅内出血，
其次为严重感染(SAA型)。
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临床表现★
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
重型再生障碍性贫血(SAA) 病程多以天计算,预后极差
起病急，进展快，病情重，少数可由非重型进展而来 贫血：
就诊时贫血多不明显， 但呈进行性加重，如苍白，乏力等(SAA-Ⅱ除外) 感染： 多数患者有发热，体温在39℃以上。 多为重症感染,以呼吸道感染最常见，常合并败血症 出血： 均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。 脏器出血时可见呕血，咯血，尿血、颅内出血等。
注：再障为干细胞疾病。
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分型
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
国外根据患者的病情、血象、骨髓象分为
重型（SAA） 非重型（NSAA）。
国内学者曾根据病程及临床表现，将AA分为
急性型（AAA） 慢性型（CAA）；
1986年以后，为与国际接轨，又将
AAA改称为重型再障-Ⅰ型（SAA-Ⅰ）， CAA改为NSAA。 CAA进展成的急性型称重型再障-Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。
2020/5/16
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ห้องสมุดไป่ตู้15
再生障碍性贫血（Aplastic anemia,AA)
AAA 起病凶险，急； 出血严重，常发生在内脏； 感染严重，常发生败血症 血象 Ret绝对值＜15×109/L 粒细胞缺乏（＜0.5×109/L) Plt＜20× 109/L) 骨髓象 多部位骨髓增生极度减低
预后不良 2020/5/16
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查体: 急性重病面容，贫血貌. 全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大， 结膜苍白，巩膜无黄染. 咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻 及湿性罗音，心界不大，心率120次/分， 律整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音. 。腹软，无压痛，肝脾未触及
2020/5/16
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血象 Hb 66g/L，RBC 1.8×1012/L，Plt 3.0×109/L，WBC 0.2×109/L。 胸片:肺炎 初步诊断：
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实验室检查★
骨髓象★
SAA 多部位骨髓增生重度减低， 粒，红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常， 淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高， 骨髓小粒皆空虚。油滴增多。
NSAA 多部位骨髓增生减低，可有增生灶，但须巨核细胞↓ 可见较多脂肪滴， 粒，红系及巨核细胞减少， 淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高、 多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检显示造血组织均匀减少。
出血：
注：部分病人可发展成 为 SAA-Ⅱ(自然病程应 逾数月，预后凶险)。
出血倾向较轻，以皮肤，粘膜出血为主，
内脏出血少见。
2020/5/16
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SAA AAA
AA
实验室检查★
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
血象★
SAA呈重度全血细胞减少：
SAA-Ⅰ初期Hb下降并不 明显。之后呈进行性下降
2020/5/16
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流行病学
AA的年发病率在
欧美为（4.7～13.7）／10万人口， 日本为（14.7～24.0）／10万人口， 我国为7.4／10万人口； 可发生于各年龄段，
老年人发病率较高； 男、女发病率无明显差别。
2020/5/16
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病因和发病机制
医疗事故等级标准 二级乙：重型再障(Ⅰ型) 二级丙：重型再障(Ⅱ型) 三级甲：慢性再障
2020/5/16
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7
分型
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
从病因上AA分为
先天性(遗传性) （注：少见） Fanconi贫血（FA）、 家族性增生低下性贫血，
胰腺功能不全性AA。 后天性(获得性) ★★ 根据有无明确诱因分
继发性：有明确诱因者
原发性：无明确诱因者。
1.肺部感染 2.贫血、出血、白细胞减少查因： 继发感染？ 再障？ 急性白血病？
2020/5/16
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１．如何确诊?
２．共同有贫血 出血 感染的疾病有哪 些？
３．该病如何治疗？
2020/5/16
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5
★定义★
再生障碍性贫血(AA,简称再 障)是一种获得性骨髓造血功 能衰竭症。
主要表现： 骨髓造血功能低下、 全血细胞减少 贫血、出血、感染， 免疫抑制治疗有效。
2020/5/16
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12
临床表现★
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
非重型再障(NSAA) 病程多以月或年计算,预后较好
起病和进展缓慢，病情较重型轻。
贫血：
慢性过程，常见苍白、乏力、头昏，心悸、气短等
就诊时贫血程度常在中重度以上。输血后症状改善
感染： 上呼吸道感染常见。 重症感染少见。
发病原因不明确，可能为：
病毒感染：特别是肝炎病毒，临床上可见到乙型、丙 型肝炎相关的再生障碍性贫血病例。
化学因素：特别是氯霉素类抗生素，磺胺类药物、抗
肿瘤化疗药物以及苯等。影响造血的药物分：
可预测：抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关
不可预测：抗生素，磺胺类药物及杀虫剂引起的 再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。
Hb明显降低(SAA -Ⅱ)，呈重度正细胞正色素，
RC多在0.005以下，绝对值＜15×109/L，
WBC多＜2×109/L，
中性粒细胞＜ 0.5×109/L，
淋巴细胞比例明显增高；
PLT＜20× 109／L。
NSAA也呈全血细胞减少，
Hb在40－60g/L。
但中性粒细胞及血小板下降程度少于重型。
2020/5/16
CAA 起病轻，缓； 出血轻，皮肤和粘膜多见， 感染轻，以上呼吸道为主
Ret绝对值＞ 15×109/L 粒细胞减少（＞ 0.5×109/L) Plt 30~80 × 109/L
再生障碍性贫血
血液系统疾病
.
病例
李XX, 男，22岁，皮肤淤斑10天、发 热、咳嗽、气促 5天.
10天前无明显诱因出现足背部、上肢、 躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意， 5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血 尿，暗红色大便，成形，每日1次.
发热 ，体温达39℃，伴咳嗽、气促. 面色苍白。
2020/5/16