【医学课件】系统性红斑狼疮

（七）其他
心血管 –心包积液、心内膜炎、心肌炎
肺胸膜 –胸水、狼疮性肺炎、肺间质纤维化
消化道 –腹水、肝肿大
抗细胞膜抗体 抗磷脂抗体
抗细胞 内抗体
ANA
自
身
ANCA
抗
体 抗细胞
外抗体
RF
抗DNA抗体 抗组蛋白抗体 抗非组蛋白抗体 抗核仁抗体
抗核抗体
antinuclear antibody （ANA）
特异性
差 差 特异 差 最特异
均质型 颗粒型
其他抗体
抗磷脂抗体 –抗心脂抗体、狼疮抗凝物、 假阳性的梅毒试验
其他自身抗体 – RF
补体 – C3、C4
SLE检查流程图
X片,B超 CT,MRI
蛋白电泳 Ig,C3,C4
ds-DNA Sm抗体
肾活检
多脏器受损？ 一般免疫？ 特异抗体？ 病理检查？
3.防治感染 原因 疾病本身、药物影响 部位 肺、泌尿道、脑 病原体 细菌（结核）、真菌、病毒 意义 复发、久治不愈、死亡 措施 防治结合
（二）药物治疗
1. NSAIDs 2. 抗疟药 3. 激素 4. 免疫抑制剂
（二）药物治疗
1. NSAIDs 适应证
发热 关节肌肉酸痛 浆膜炎 皮疹
（二）药物治疗
面、臀及四肢 形似圆盘 鳞屑,毛囊扩大 瘢痕,预后良好
4.掌红斑和甲周红斑
5. Raynaud现象
（二）粘膜
部位 颊,牙龈,硬(软)腭,鼻咽,阴道
特征
无痛性溃疡 大小不一 反复发作 活动期明显
（三）关节、骨和肌肉
关节 –小关节、腕、膝及踝 –关节痛、肿、积液 –对称性分布 –非侵蚀性（无畸形）
1. NSAIDs 适应证
机理
抑制COX活性
减少PG合成
（二）药物治疗
1. NSAIDs 适应证 机理
副作用
胃肠道损伤 肾功能减退
凝血障碍
（二）药物治疗
1. NSAIDs 适应证 机理 副作用
全身症状 –发热、无力、疲倦、体重下降
抗ds-DNA升高，C3下降
（三）鉴别诊断
多系统损害非自身免疫病
–感染、中毒、肿瘤
多器官损害自身免疫病
– RA 、PM、DM、PSS、MCTD
单器官损害自身免疫病
–肾炎、肾病 –原发性血小板减少性紫癜
药物性狼疮
SLE与RA的鉴别
共同点
多关节病变 多脏器受累 ESR、Ig RF、ANA (+)
Leabharlann Baidu
骨 –骨质疏松 –股骨头无菌性坏死
肌肉 –肌痛,无力和肌压痛 –肌酶不高 –肌电图正常
（四）肾脏
内脏受累最常见脏器 –临床表现占50~70% –肾活检几乎100％
SLE主要死因之一 –约20%于10年内发展为尿毒症
临床谱广，囊括所有“肾炎”
隐匿型 肾炎型 肾病型 急/慢性肾衰型 肾小管损害型
血尿 蛋白尿 白细胞尿 管型尿 水肿 高血压 肾功能不全
（二）环境因素
感染
–主要是病毒
紫外线
– 40%SLE患者有光过敏
药物
–普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪，青霉胺
食物
– 芹菜，无花果，烟熏食物
（一）遗传 （二）环境因素 （三）性激素
女性多见，男:女 = 1:8 ~10 育龄、妊娠发病率增加 女性非性腺活动期发病率显著减少 人类：雌酮羟基产物增高 狼疮鼠：雌激素加重病情
系统性红斑狼疮
systemic lupus erythematosus, SLE
SLE两大特点
多系统、多器官受累 多种自身抗体
SLE三大死因
肾功能衰竭 感染 中枢神经系统损伤
（一）遗传
种族差异
–黑种人>黄种人>白种人
家族聚集
– 5~12%，单卵孪生25~70%
遗传易感
– HLA-DR、DQ
（一）遗传
针对细胞核不同 成分抗体的总称
抗核抗体谱
ANA 标准筛选试验，但特异性小 抗ds-DNA 特异性高，病情活动指标 抗Sm 特异性高，标记性抗体 其他 抗RNP、抗SSA、抗SSB等
ANA谱的敏感性与特异性
抗体
ANA ss-DNA ds-DNA U1RNP Sm
敏感性(%)
95-99 80-90 60-70 30-40 20-30
脏器
%
脑
30
胃肠
30
肺脏
25
淋巴
25
脾脏
20
眼
20
（一）皮肤
光过敏 蝶形红斑 盘状红斑 甲周红斑 皮肤血管炎 Raynaud现象 脱发
1.光过敏
诱因 日光,紫外线 发生率 40-60% 部位 暴露部如面部 皮损 红色斑疹,丘疹
2.蝶形红斑 颧部和鼻梁 成蝶形 水肿性红斑 边缘清楚 不留疤痕
3.盘状红斑
（五）神经系统
器质性脑病 精神症状
癫痫（大发作） 脑血管病变 无菌性脑膜炎 偏瘫 运动性失语 眼睑下垂 眼球震颤 周围神经病变
抑郁
狂躁
（六）血液系统
血常规 三系减少或某系减少 –溶血性贫血 –WBC<4×109/L –PLT<100 ×109/L –淋巴细胞<1.5 ×109/L
脾大 淋巴结肿大
易感基因 + 激素 + 病毒 + 环境
Ts功能 Th功能
B细胞功能
自身抗体
组织损伤
抗ds-DNA + ds-DNA
免疫 复合物
抗血细胞抗体 + 血细胞
杀伤 血细胞
抗磷脂抗体 + 磷脂
凝血 障碍
血管炎 肾炎
皮肤损害 贫血
粒细胞 血小板 抗磷脂 综合征
基本病理变化 血管炎 特征性改变
–苏木紫小体 –“洋葱皮样”病变 主要组织病理 –肾组织病理：LN 6型 –皮肤狼疮带
不同点
关节无畸形 特征性皮疹 肾小球肾炎 CRP正常、C3↓ 抗ds-DNA、Sm抗体 (+)
治疗原则
早期诊断，早期治疗 个体化治疗 积极治疗、预防感染 加强并发症的治疗
（一）一般治疗
1.休息与活动 急性活动期 慢性稳定期
2.避免光照 光过敏者 无光过敏者
卧床休息 适当活动或工作
伞、宽沿帽 手套、长筒袜
血尿常规 肝、肾功 ESR,CRP
ANA 皮肤 狼疮带
（一）1982年ARA诊断标准
(1)颧部红斑 (2)盘状红斑 (3)光过敏 (4)口腔溃疡 (5)关节炎 (6)浆膜炎
(7)肾脏病变 (8)神经系统异常 (9)血液学异常 (10)免疫学异常 (11)抗核抗体
（二）活动判断
活动性炎症损伤 –皮疹、浆膜炎、 溶贫、尿异常
（一）“洋葱皮样”病 变
（一）“洋葱皮样”病 （变二）苏木紫小体
LE细胞
模式图
（一）“洋葱皮样”病 （变二）苏木紫小体 （三）肾病理：6 型
弥漫增殖型
（一）“洋葱皮样”病 （变二）苏木紫小体
（三）肾病理：6 型 （四）皮肤狼疮带
SLE受累系统分布
脏器 % 关节 85 皮肤 80 肾脏 70 心脏 50 浆膜 40 肝脏 30