肾病综合征1改PPT课件

急性肾功能衰竭
脂肪代谢紊乱
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并发症
感染
营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质 激素应用进一步加剧免疫功能下降
呼吸道、泌尿道及消化道是常见的 感染部位，但临床表现常常不明显
是影响疗效和导致复发的常见原因
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并发症
血栓 栓塞
➢ 高脂、浓缩、利尿剂和激素应用、 抗凝血酶Ⅲ减少
➢ 肾静脉血栓常见 ➢ 血栓和栓塞与疗效和预后关系密切
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并发症
急性肾功能衰竭 肾前性氮质血症 肾小球病变轻微 间质高度水肿 急性肾小管坏死
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并发症
蛋白质及脂肪代谢紊乱
白蛋白丢失 免疫球蛋白丢失 金属结合蛋白丢失 内分泌素结合蛋白丢失 药物结合蛋白丢失 高脂血症
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诊断
确定肾病综合征 确定病因 确定病理类型 判定并发症
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鉴别诊断
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病理
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病理
基底
膜
膜 性 肾 病
光镜：上皮下嗜复红蛋白沉积→钉突形成
→晚期成链环状结构→基底膜增厚
免疫荧光：IgG 、C3血管壁颗粒状沉积
电镜：上皮下排列整齐的电子致密物
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膜性肾病的免疫病理
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膜性肾病
临床特征
好发于中老年男性，80%表现为NS 血尿少见，常在5～10年后出现肾功能衰竭 血栓并发率高 早期膜性肾病治疗一般尚有效
尿蛋白的形成机制
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（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多 超过近曲小管回吸收量
大量蛋白尿
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病理生理
2、低白蛋白血症
尿蛋白的大量丢失
蛋白分解代谢增加 低白蛋白血症 蛋白摄入不足
其他成分的丢失 如IgG、C3、AtⅢ等
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10
3、水 肿
病理生理
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病理生理
免疫荧光：IgM 、C3在病变区团块状分布
电镜：上皮细胞足突广泛融合
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局灶节段性肾小球肾炎
临床特点
好发于青少年男性，隐匿起病
主要表现为NS，75%有血尿，20%伴肉 眼血尿，较早出现肾功损害和高血压。 常伴肾性糖尿
只有一部分较轻的病人治疗有效
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并发症
感染
蛋白质代谢紊乱
原发肾病综合征
血栓和栓塞
肾病综合征
Nephrotic syndrome
第一临床学院内科学教研室 刘向东
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概述
是常见的肾脏病综合征中的一种 病因多，病理类型多种多样 病理生理变化复杂，并发症多 对治疗的效果不同，预后不一 在临床上具有重要的地位
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诊断标准
肾病综合征
低 白 蛋 白 血 症
(3.5g/d) (30g/L)
Membranoproliferative Glomerulonephritis
膜性肾病（ Membranous Nephropathy MN） 局灶节段性肾小球硬化(FSGS）
Focal Segmental Glomerulosclerosis
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病理
系膜区
微 小 病 变
光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮可见脂肪变性 免疫荧光：阴性 电镜：广泛脏层上皮细胞足突融合
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病
理
系膜区、 基底膜
系 膜 毛 细 血 管 性 肾 炎 光镜：系膜细胞基质重度增生，插入内皮下成双轨征
免疫荧光：IgG 、C3系膜区，血管壁颗粒沉积 电镜：系膜和内皮下见电子致密物沉积
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系膜毛细血管性肾小球肾炎
基底膜
电镜：系膜和内皮下见电子致密物沉积
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病理
局
灶
节
段
性
肾
小
球
肾 炎
光镜：局灶节段性系膜基质增多，可伴有毛细血管闭 塞及球囊粘连，相应小管萎缩，间质纤维化
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病理
系膜区
系
膜
增
生
性
肾
小
球
➢ 光镜：系膜细胞及基质增生
肾
➢ 免疫荧光：IgA、IgG 、IgM、C3在系膜区及毛细
炎
血管壁沉积
➢ 电镜：系膜或内皮下电子致密物沉积
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系膜增生性肾小球肾炎
临床特征
➢ 我国多见，肾活检50%，青年男性多见，50% 病人有前驱感染并急性起病
➢ IgA肾病：几乎均有血尿，15%NS， ➢ 非IgA系膜增生性肾炎：50%NS，70%有血尿 ➢ NS者疗效与病变轻重有关
4、高脂血症(Heperlipidemia)
外周利用及分解减少 肝脏脂蛋白合成增加 LDL受体缺陷，导致LDL清除减少 低蛋白血症促使脂质合成增加 血浆胶体渗透压降低是促发因素
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原发性肾病综合征的病理类型
微小病变（Minimal Change Disease MCD） 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （ MPGN ）
乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进
行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，
并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾
活检切片中找到HBV抗原
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需进行鉴别诊断的继发性NS病因：
糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变
肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是 全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和 脾等器官。常需肾活检确诊
继 乙肝病毒相关性
肾小球肾炎
发 系统性红斑狼疮
性
系统性红斑狼疮 过敏性紫癜性肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性
乙肝病毒相关Baidu Nhomakorabea肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体肿瘤 性肾病
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病理生理
Pathophysiology
上皮细胞
内 皮 细 胞
红细胞 阴电荷 中性分子
毛 细 血 管 基 底 膜
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病理生理
1、蛋白尿的形成
紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 乙型肝炎病毒相关性肾炎
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需进行鉴别诊断的继发性NS病因：
过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助 于鉴别诊断
系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依 据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多 种自身抗体，一般不难明确诊断
大 量 蛋 白 尿
高
高
度
脂
水
血
肿
症
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病因
➢ 原发性肾病综合征 ➢ 继发性肾病综合征
原发于肾脏 的肾小球疾病
•紫癜性肾炎 •狼疮性肾炎 •糖尿病肾病 •乙型肝炎病毒 相关性肾病
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分 类
儿童
青少年
中老年
微小病变型肾病
原 发 性
系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾 炎
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光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，×400） 15
微小病变
临床特征
约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的 20%～25%，老年人发病率又呈增高趋势
约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60% 少有高血压及肾功能损害 疗效差着,可能为病理类型的转化