儿童重症肌无力的分型
重症肌无力
治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物，因为此型易自行缓解， 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明，口服量 为：新生儿每次5mg，婴幼儿每次10-15mg，年长儿每次 20-30mg，最大量每次不超过60mg，每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
（一）儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2~3岁是发病高峰，女孩多见。 临床主要表现3种类型：
眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早 晨清，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌，如眼球外展，内收或上下运动障碍，引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤，胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
（二）新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型： 新生儿暂时性MG：MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体，可能出现全身肌肉无力， 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗ACh-R抗体消失， 肌力即可恢复正常，以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG：本组疾病非自身免疫性疾病，为一组遗传性 ACh-R离子通道病，与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累，症状持续，不会自然缓解，胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。
重症肌无力危象的类型
重症肌无力危象的类型重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，年轻人多见;10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。
男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。
重症肌无力的分类不同，所表现的重症肌无力的症状也有所差异，因此重症肌无力在治疗上也不尽相同，为了帮大家更好的了解重症肌无力如何治疗，北京军颐中医医院专家为我们详细介绍重症肌无力危象的类型。
肌无力危象是什么，肌无力大家有一定的了解，但是谈及肌无力危象很多人是一头雾水。
很多人甚至认为肌无力危象就是肌无力的危害，其实这只是望文生义，肌无力危象是一种学术性语言，今天北京军颐中医医院的专家给大家详细介绍肌无力危象。
肌无力危象是什么，肌无力是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命。
肌无力危象有以下三种表现形式。
第一种重症肌无力危象的类型是肌无力危象，即新斯的明不足危象，由各种诱因和葯物减量诱发。
呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。
可反复发作或迁延成慢性。
第二种肌无力危象是胆碱能危象，即新斯的明过量危象，多在一时用葯过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
重症肌无力危象的类型的第三种表现为反拗性危象，是指难以区别危象性质又不能用停葯或加大葯量改善症状者。
反拗性危象多在长期较大剂理用葯后发生。
肌无力危象对于患者的治疗很关键，所以需要医生和患者自己都要特别的重视。
15项重症肌无力生存质量评分量表
15项重症肌无力生存质量评分量表
1.肌力评分：评估肌肉力量的程度，包括头、颈、肢体、躯干等，分为6级。
2. 活动能力评分：评估患者日常生活中的活动能力，包括步行、上下楼梯、洗澡、穿衣等，分为3级。
3. 呼吸功能评分：评估呼吸功能的程度，包括肺活量、呼气流量峰值、最大吸气负压等，分为4级。
4. 言语和咀嚼评分：评估患者的言语和咀嚼功能，分为3级。
5. 吞咽功能评分：评估患者的吞咽功能，包括口咽部和食管，分为3级。
6. 眼部运动评分：评估患者的眼部运动功能，包括视力、眼球运动、瞳孔等，分为4级。
7. 疼痛评分：评估患者的疼痛程度和影响，包括疼痛部位、频率、强度等，分为3级。
8. 疲劳评分：评估患者的疲劳程度和影响，包括疲劳感、体力活动能力、精神状态等，分为3级。
9. 心理社交评分：评估患者的心理和社交功能，包括情绪、社交支持、人际关系等，分为4级。
10. 性功能评分：评估患者的性功能和满意度，包括性欲、勃起、射精等，分为3级。
11. 睡眠评分：评估患者的睡眠质量和影响，包括入睡时间、睡眠时间、睡眠障碍等，分为3级。
12. 病情严重程度评分：评估患者的病情严重程度，包括病情稳定性、危险性、紧急性等，分为3级。
13. 治疗效果评分：评估患者的治疗效果和满意度，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗等，分为3级。
14. 生活质量评分：评估患者的生活质量和满意度，包括身体健康、心理健康、社会支持等，分为4级。
15. 患者满意度评分：评估患者对医疗服务和治疗效果的满意度，包括对医生、护士、医院环境等的满意度，分为3级。
重症肌无力有哪些症状？
重症肌无力有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍重症肌无力症状，尤其是重症肌无力的早期症状，重症肌无力有什么表现？得了重症肌无力会怎样？以及重症肌无力有哪些并发病症，重症肌无力还会引起哪些疾病等方面内容。
……*重症肌无力常见症状：无力、眼睑下垂、面肌无力、疲劳、吞咽困难、呼吸困难*一、症状：本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。
女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。
少数有家族史。
起病隐袭，也有急起暴发者。
1.传统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重症肌无力：临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。
肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。
轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。
眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。
眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
(3)全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在，无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累，出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹严重时出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端。
偶见肌萎缩。
以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。
肌无力等级划分标准
肌无力等级划分标准文章一：《了解肌无力等级，关爱健康》朋友们，今天咱们来聊聊肌无力这个事儿。
你知道吗，肌无力是有等级划分标准的。
比如说，轻度的肌无力，可能就是感觉自己提个稍微重点的东西，比以前费劲了。
就像我邻居王大爷，以前拎个十斤的水果轻轻松松，现在拎个五斤的都觉得累，这可能就是轻度的表现。
再严重一点，中度肌无力的时候，可能上楼梯都得喘半天，腿像灌了铅似的。
我有个同学的妈妈就是这样，以前一口气能上五楼，后来上到三楼就得歇一会儿。
重度肌无力那就更麻烦啦，可能连床都起不来，生活都没法自理。
所以呀，咱们得关注自己的身体，有不对劲的赶紧去看医生。
文章二：《肌无力等级，你清楚吗？》亲人们，咱们来讲讲肌无力的等级划分标准。
比如说，你发现自己平常走路走久了会觉得腿发软，这可能就是轻微的肌无力。
我表叔前段时间就这样，他以为是没休息好，后来去检查才发现有点小问题。
要是严重一点呢，像拿筷子夹菜都不利索，手使不上劲儿，这就属于比较明显的肌无力症状啦。
再厉害点，站都站不稳，总是想坐着或者躺着，那可就麻烦咯。
咱可不能小瞧这些症状，早发现早治疗才好。
文章三：《肌无力等级划分，快来看看！》大伙们，今天说说肌无力等级的事儿。
想象一下，你早上起来穿衣服，扣子系半天都系不上，这可能就是轻度肌无力在捣乱。
我朋友就有过这样的经历，当时可把她愁坏了。
要是到了中度，端个碗都可能会手抖，把汤洒出来。
重度的就更可怕了，整个人就像被施了魔法一样，动都动不了。
所以，平常咱们得多留意自己的身体状况，别让小毛病变成大问题。
文章四：《弄明白肌无力等级，保护自己》朋友们，咱们得知道肌无力是分等级的。
比如说，你干活的时候，感觉力气没有以前大，容易累，这可能就是轻度的。
像我同事，以前搬个椅子很轻松，现在搬起来就有点吃力。
中度的时候，简单的扫地、拖地都做不了，会觉得特别累。
重度的话，可能连翻身都困难。
大家一定要重视身体发出的这些信号，保护好自己的健康。
文章五：《肌无力等级，你得知道！》亲们，来了解一下肌无力的等级划分。
孔祥成医生介绍儿童重症肌无力的分型
北总三院痿症科
孔祥成医生介绍儿童重症肌无力的分型
儿童型肌无力约占我国重症肌无力患者的10%。
绝大多数仅限于眼外肌麻痹、眼睑下垂等单纯眼肌麻痹，约有1/4的病例可自行缓解，仅少数患者累及全身骨骼肌。
(1)新生儿肌无力型
在出生后的第1天即出现无力，表现为吸吮困难，哭声低沉。
占肌无力母亲分娩的婴儿的10%～14%。
新生儿肌无力的发与母亲血液中的抗乙酰胆碱受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关，多数婴儿在2周后逐渐好转。
(2)先天性肌无力型
系指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹。
患儿的母亲虽无重症肌无力，但其家族中或同胞兄妹中有肌无力病史。
从新生儿时发病，症状以眼肌型为主。
(3)家族性婴儿肌无力型
婴儿母亲无肌无力而家族中或同胞兄妹中有发病史，生下时可有重度呼吸和喂食困难，无眼外肌麻痹，有自动缓解倾向。
晚发和伴感染者易发生呼吸停止。
重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师
重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师重症肌无力的诊断（一）诊断标准1.根据病变主要侵犯骨骼肌药物有效等通常可确诊。
2.可疑病例通过下述检查可确诊（1）疲劳试验（试验）受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。
（2）乙酰胆碱受体抗体。
（3）神经重复电刺激检查：动作电位波幅递减10%以上为阳性。
（4）抗胆碱酯酶药物试验1）新斯的明试验：肌力改善为阳性。
2）腾喜龙试验：症状迅速缓解为阳性。
（二）鉴别诊断本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别，眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别，其中特别需要注意一种癌性肌无力，常合并支气管燕麦细胞癌，对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。
重症肌无力的分型通常根据受累肌肉分型如下：（1）Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。
（2）ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。
（3）ⅡB型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。
（4）Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。
可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
（5）Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB 型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。
其他类型医|学教育网搜集整理（1）新生儿重症肌无力。
（2）先天性重症肌无力。
本病病情变化快，可因情绪、外伤、感染、过劳、手术或一些药物而诱发加重引起危象。
临床上把危象分为三类：①肌无力性危象（新斯的明不足性危象）②胆碱能危象（新斯的明过量性危象）③反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象）。
重症肌无力分为哪几种类型
重症肌无力分为哪几种类型重症肌无力分为哪几种类型?重症肌无力已经是人们较为熟知的一种痿症疾病，对患者和家属造成的危害和影响都是很大的，因此，重症肌无力的早发现早治疗就很重要。
重症肌无力的类型有很多，对于不同类型的重症肌无力患者表现症状不相同，治疗方法也不尽相同，以下简单介绍一下重症肌无力分为哪几种类型。
1、延髓型重症肌无力这类患者主要表现为面部肌无力、说话吐字不清、吹气无力，容易感到疲劳等。
这些症状通常都是在上午较轻，傍晚加重，患者通常还伴有轻度的四肢肌无力或眼外肌无力，延髓肌受累很容易诱发全身其他骨骼肌群，引起上呼吸道感染，从而诱发肌无力危象。
2、全身肌无力型重症肌无力重症肌无力分为哪几种类型?全身肌无力表现为延髓肌、面部表情肌、咀嚼肌、眼外肌、颈肌、四肢肌群同时受累而引起的全身肌无力的症状。
3、单纯脊髓肌型重症肌无力这种重症肌无力患者主要表现为四肢近端肌肉无力，上台阶或者公交车时易跌倒，上楼困难，洗脸梳头手臂不能上举等，在休息或者服用药物之后症状会有所改善。
但是大多数的患者在出现四肢肌无力的症状后，短短的几个月或者几年内便会迅速衍变成全身肌无力。
4、眼肌型重症肌无力这是一种常见的重症肌无力症状，患者表现为眼睑下垂，眼球转动有障碍等，患者初期会表现为一侧出现眼睑下垂，病情加重后会出现双侧一起下垂或者左右眼交替性的眼睑下垂。
一部分患者能够自愈，而成年发病的眼外肌型重症肌无力患者常会在数年内衍变为全身性的肌无力。
5、新生儿重症肌无力约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。
生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。
母亲、患儿都能发现乙酰胆碱受体抗体，症状随抗体养也是治疗关键。
重症肌无力分为哪几种类型?以上就是关于重症肌无力的分型的介绍了，希望以上的内容能对你有所帮助，希望重症肌无力的患者们都能积极的配合治疗，保持一个好心态，相信很快就会康复的!原文链接：/zzjwl/2015/0820/230494.html。
重症肌无力
（4）三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举90°，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。
（2）胆碱能危象（cholinergic crisis）：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
（3）反拗危象（brittle crisis）：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。
AchR抗体滴度的检测
AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80～90%的全身型和60% 的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。此外，较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。
危象
是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。
（1）肌无力危象（myasthenic crisis）：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。
肌无力
小儿脑瘫
① 运动发育落后：100天不能抬头； 4个月手不能 张开，或拇指不能内收， 5个月后不会伸手抓物 ；4—6个月不会笑，不认人；8个月不会坐；10 个月不会爬；15个月不会走。 ② 主动活动减少 ③ 反射异常：原始反射延迟消失；保护性反射减弱 或不出现。如坐位时，向各方向推患儿，患儿不 会用手支撑。 ④ 肌张力异常及姿势异常。
重症肌无力 有机磷中毒 筒箭毒碱 肉毒杆菌中毒 高镁血症
Байду номын сангаас
产生AChR自身抗体, 使AChR受损或减少 抑制胆碱酯酶活力, 导致ACh作用过度延长 与AChR结合, 阻断ACh与AChR结合 ACh合成&释放减少 阻碍钙离子进入神经末梢
肌无力
Lambert-Eaton综合征 氨基甙类药物
眼肌型肌无力还可与以下疾病鉴别： ler-Fisher综合征：感染后发生的神经根 炎及脑干炎。(发病前一周出现前驱感染症 状，上呼吸道感染为主。空肠弧菌是常见 相关病菌。) 2.眶内占位病变 3.脑干病变 4.Grvaves眼病 5.Meige综合征：(锥体外系疾患。双眼睑痉 挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调 样不自主运动。睑下垂、睑无力，无特异 性检查。)
① 新斯的明试验阳性：每次0.04mg/kg，肌 肉注射，最大量1mg，观察20-30min肌力 改善为阳性。
② 重复神经电刺激阳性：波幅衰减≧10%为 阳性。
可疑病例可通过下述检查确诊
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断
仰卧位伸肌张力增高，颈向后伸，下肢伸或 交叉，双手达不到前方正中位。
脑性瘫痪的诊断主要依靠病史及体格检查、 脑干听觉诱发电位测定、脑电图、CT及 MRI等。 1致病因素发生在母妊娠时，围产期或新生儿 时期； 2婴儿时期出现的中枢性瘫疾； 3除外代谢病、肿瘤等所致的中枢性瘫痪； 4除外正常小儿一过性运动发育落后。
重症肌无力怎么治疗？
重症肌无力怎么治疗？重症肌无力症状是身体神经肌肉的接头处出现异常，导致肌肉神经之间信息传递出现功能性障碍的一种症状表现，也是自身免疫性疾病的一种，在临床上多表现为全身肌肉无力，并且肌肉容易出现疲劳感，尤其是肢体活动过后，肌肉的症状情况更加的严重，若是休息一会儿症状的表现又会减轻，在我国100万人之中，大概有77至150人可能会出现重症肌无力的情况，年发病率100万人中大概有4至11人会出现这个疾病，并且出现重症肌无力女性的概率会大于男性，女性和男性发病的比例为3:2，同时这种病症出现不分年龄段，各个年龄段都会有出现这个病症的可能，而小儿以1至5岁年龄发病情况居多，那么针对这个病症，应该怎样来进行治疗呢？首先，重症肌无力在临床上有分型，一般有六种分型，分别是：I型眼肌型、IIA型轻度全身型、IIB型、III型（重度激进型）、IV型（迟发重症型）以及V型肌萎缩型，其中IIA型轻度全身型常常会伴有眼肌疲劳的表现，但是不会有假性球麻痹的情况，不会导致日常咀嚼或者吞咽困难的情况；而IIB型不仅眼肌有疲劳的情况，还有假性球麻痹的情况出现，并且这种症状持续半年的话，可能会出现呼吸困难；III型的话则是发病迅速，并在短时间就发展出现呼吸困难的可能；V型肌萎缩型则较为少见。
其次在治疗上，大概有4种常见的治疗方法，每个方法各有优势和缺点，需要视患者的具体情况来选择，具体方法如下：一、胆碱酯酶抑制剂使用胆碱酯酶抑制剂治疗重症肌无力会对患者病情起到不同程度的症状改善，溴吡斯的明在这一类抑制剂中比较常用于肌无力的治疗，成人使用这个药物，初始是先口服这个药，然后再肌肉注入一定剂量的药物，由于溴吡斯的明药物比较适合个体化使用，因此，患者应根据其身体表现情况来逐步摸索出最佳的使用量，使其达到最佳的治疗效果，但是由于胆碱酯酶抑制剂主要是从抑制方面来对肌无力进行改善，只能对症进行改善治疗，没有治本的疗效，因此此类药物不能长期的使用，用药上剂量由少到多，直至最佳的作用效果为宜。
重症肌无力中医辨证分型
重症肌无力中医辨证分型重症肌无力虽然是一种难治之症，但却是可治之症。
大量临床资料证实，治疗越早效果越好。
但遗憾的是，有许多病人被长期延误诊断，得不到及时有效的治疗，最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力，甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。
这不仅严重影响了患者的正常工作和学习，降低了生活质量，甚至还会危及生命。
重症肌无力难诊断的根本原因，是因为病人对这种病的表现一无所知，出现症状时不知道应该看哪一科。
如果病人对重症肌无力的各种表现有所了解，一旦出现了某种症状，在专科医生的帮助下，一定会较早地作出正确的诊断。
重症肌无力常见的首发症状有以下几种：1．眼睑下垂：又称耷拉眼皮。
据我们对3100例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达73％。
可见于任何年龄，尤以儿童多见。
早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。
2．复视：即视物重影。
用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。
年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。
3．全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样；但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。
病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显著加重，好像是装出来似的。
这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
4．咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。
头几口还可以，可越咬越咬不动。
吃煎饼、啃烤肉就更难了。
5．吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。
喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。
有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
6．面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。
重症肌无力分型与鉴别
重症肌无力分型与鉴别
重症肌无力是一种较为罕见的疾病，但由于我国基数较大患有重症肌无力人数约80万余。
其具有典型横纹肌无力及易疲劳表现，晨轻暮重等特点，临床表现为眼睑下垂,四肢无力，吞咽困难等等。
那么，如何鉴别是否患有重症肌无力以及重症肌无力的分型是什么呢?解放军第307医院重症肌无力治疗中心樊主任()在这为大家介绍，重症肌无力的分型与鉴别!
重症肌无力的鉴别方法：
①新斯的明试验阳性：用新斯的明1--2mg肌注，约20分钟肌无力症状明显改善者为阳性
②肌电图检查重复电刺激呈衰减效应;
③抗乙酰胆碱受体抗体试验阳性;
④胸部CT或MR检查可有胸腺肥大或胸腺肿瘤;
⑤AChR-Ab滴度测定。
重症肌无力分型简介：
眼肌型(15～20%)：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累之临床和电生理所见，也无向其他肌群发展的证据...
轻度全身型(30%)：四肢肌群轻度受累常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难，生活能自理...
中度全身型(25%)：四肢肌群中度受累常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难，自理生活有困难...
重症急进型(15%)：急性起病，进展较快，起病数周或数月内出现咀嚼、吞咽、构音困难，常伴眼肌受累...
迟发重症型(10%)：潜隐性起病，进展较慢。
多于2年内逐渐由ⅰ型、ⅱa 型、ⅱb型发展到咀嚼、吞咽...
重症肌无力的鉴别与分型就介绍到这里，若出现类似重症肌无力症状，请大家及时到院进行检查，避免耽误治疗!解放军307医院重症肌无力治疗中心采用中西医相结合治疗模式，大多数患者在此模式治疗下临床症状达到完全消失!。
重症肌无力的症状鉴别-
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. •当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. •乙酰胆碱受体的量和敏感性.
7
重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR 自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用 下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
• 常伴有肺癌 • 临床症状有肢体无力近端重于远端；
活动后症状反而减轻为特点。 • .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 • .周期性麻痹
19
重症肌无力的药物治疗
• 一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
重症肌无力的症状鉴别
1
重症肌无力
• 神经-骨骼肌接头处传递障碍 的获得性自身免疫性疾病,以 部分或全身骨骼肌易疲劳,活 动后加重,休息后恢复为临床 特征。
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神经-肌肉接头的突触示意图
1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核
每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板
-是一种跨膜蛋白，密度 104-204/μm2。
-由 4 个亚单位组成的花瓣样五聚体：
α 2(42kD), β (56kD), γ (66kD), δ (80kD)。
-每个受体分子蛋白质可以与 2 个分子乙酰胆
碱结合。
-接受兴奋性递质后开启离子通道，
产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。
osserman's分类
osserman's分类
Osserman's分类是用于评估重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）病情严重程度的一种方法。
它将MG患者的症状和体征分为五个类别，从最轻微的症状到最严重的症状。
具体如下：
1. 轻型：仅在活动后出现肌无力症状，休息后恢复。
2. 中间型：在活动和休息时都出现肌无力症状，但休息后可以缓解。
3. 重型：在休息和活动时都出现肌无力症状，且不能通过休息来缓解。
4. 极重型：在休息和活动时都出现肌无力症状，且病情非常严重。
5. 危重型：出现呼吸肌无力，可能危及生命，需要紧急治疗。
Osserman的分类方法主要用于指导MG的治疗和预后评估，但它并不是一种诊断标准，不能用于确定MG的诊断。
如果怀疑自己患有MG，应及时就医并接受专业医生的诊断和治疗。
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重症肌无力
神经-肌肉接头疾病教学目的在于掌握重症肌无力的发病机理、临床特点、分型、诊断方法、鉴别诊断、治疗及危象的处理。
教学要求1、掌握重症肌无力概念2、了解重症肌无力的免疫学发病机理、3、掌握重症肌无力的临床表现4、熟悉重症肌无力的临床分型5、掌握重症肌无力的诊断和鉴别诊断6、掌握重症肌无力的治疗和危象的种类、抢救。
教学内容1、重症肌无力的定义、乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)概念2、重症肌无力的免疫学发病机理3、临床特点(部分或全身骨貉肌易于疲劳、呈波动性肌无力活动后加重，休息后减轻和屋晨轻幕重)和具体临床表现4、分型(Osserman分型)5、四种检查方法(疲劳试验、AchR-Ab、重复频率电刺激、抗胆碱酯酶药物试验)6、治疗7、重症肌无力危象的判断与处理。
第一节重症肌无力本病是一种神经一肌肉传递障碍(neuromuscular junction ,NMJ) 的获得性自身免疫性疾病。
神经肌肉接头的兴奋传递可归纳为：(1) 运动神经原的兴奋传递到突触前神经终末，并引起前膜的去极化。
(2) 膜的去极化而激活激动带中的CF通道开放。
(3) Ca ++通道开放和CaT浓度增高，加速Ach的量子释放。
(4) 一次神经冲动，引起蛙神经肌肉中200个突触小泡，人神经肌肉接头中70个突触小泡的释放(每个小泡中有6〜8X103分子Ach)和大量Ack 进入突触间隙。
(5) 200个量子释放后约有25X 104的AchRf被结合，并引起Nh, K通道开放。
(6) 大量Na■内流，少量^外流导致细胞膜去极化和终板电流的发生，当电位到达一定阈值后即发生动作电位而肌肉收缩。
(7) Ach 与AchR勺解离，N6、K通道关闭，Ach被水解，一次冲动的传递终止。
(8) 突触后膜复极化，胆碱被内饮而重吸收，新小泡形成。
NM的传递是复杂的电化学过程，它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,1/3 的ACh分子弥散到突触后膜与ACh结合，产生终板电位，累积到一定强度时产生肌纤维的动作电位，沿突触后膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维引起肌肉收缩。
小儿重症肌无力
小儿重症肌无力一概述重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。
目前已经明确，重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱受体的自身免疫所致。
重症肌无力是一种神经-肌肉接头（突触）间传递功能障碍的自身免疫性疾病。
主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体，全身其他部位和组织也可受累。
其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。
小儿重症肌无力包括3种综合征即短暂性新生儿重症肌无力，先天性重症肌无力、儿童型重症肌无力，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体（nAChRab）阳性，儿科病例nA ChRab多为阴性。
二病因1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱（ACh）及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na离子内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝滑行，因而引起肌肉收缩，已知nAChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原，nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中，实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维，与骨骼肌存在共同抗原（nAChR），该抗原致敏T细胞，产生抗nAChR的抗体（nAChRab），该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答，使受体被阻滞；并加速nAChR的降解，通过激活补体，使肌膜受到损害，电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积，用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示：MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少，nAChR活性降低，因此出现肌无力症状。
2.重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害，是由nAChRab介导的；而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性的，T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用，nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4＋T细胞的参与，nAChR特异CD4＋T细胞先通过其受体（TCR）对nAChR特异性位点的识别，然后由T辅助细胞（Th）将nAchR 主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞，促使B细胞分泌高致病性的nAChRab，Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。
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儿童重症肌无力的分型
儿童重症肌无力的分型有一下三种：
1、少年型重症肌无力(JMG) 临床最常见。
与成人重症肌无力相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。
少年型重症肌无力起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。
女多于男。
重症肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。
儿童重症肌无力，JMG分为：
①眼肌型重症肌无力：最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。
首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。
重症者双眼几乎不动。
②全身型重症肌无力：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。
轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。
患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。
无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。
③脑干型重症肌无力：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。
2、新生儿暂时性重症肌无力。
患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。
母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。
患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失;
患儿很少有眼外肌麻痹。
如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。
肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。
重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。
患儿血中AchR一Ah可增高。
轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。
重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。
3、先天性重症肌无力(Congenital myasthenia gravis CMG)。
发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。
血中无AchR-Ab，常有阳性家族史。