儿童重症肌无力的分型

儿童重症肌无力的分型

儿童重症肌无力的分型有一下三种：

1、少年型重症肌无力(JMG) 临床最常见。与成人重症肌无力相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。少年型重症肌无力起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。重症肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。儿童重症肌无力，JMG分为：

①眼肌型重症肌无力：最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。

②全身型重症肌无力：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。

③脑干型重症肌无力：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。

2、新生儿暂时性重症肌无力。患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失;

患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。

3、先天性重症肌无力(Congenital myasthenia gravis CMG)。发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab，常有阳性家族史。