傅健解读：重症肌无力分型大纲PPT课件

5.刘会平等提出，有下列情况者均应建议手术 治疗：（1）服用药物效果不佳；（2）无法承 受药的副作用；（3）合并胸腺瘤时。并提出 初期临床症状轻，可服药物治疗，一旦病情加 重或发展为全身型，则建议手术治疗。
6.范士志等提出，除年龄过大，全身情况较差 或单纯眼肌型外，均应早期手术治疗理（术前准备）
V型（肌萎缩型）：指重症肌无力病人起病半年如果 即出现肌肉萎缩，因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属 此型。
-
5
３.MGFA分型
2000年美国重症肌无力协会（MGFA）提出新 临床分型，比Osserrman分型更细致客观
MGFA临床分型
-
6
-
7
二、MG外科治疗理论依据
1.研究表明，用抗人T细胞单克隆抗体OKT系列测定病 人外周血淋巴细胞亚群，发现MG病人OKT4/OKT8比 例失调，切除胸腺后，这种比例失调可部分得到纠正。
重症肌无力的分型
北京华科痿证研究院—傅健
-
1
一、综述
（一）定义
重症肌无力(MG)是一种神经性疾病，临床上主要表现 为重复活动后肌肉无力或易疲劳，休息后症状缓解， 它是一种自身免疫性疾病。由于抗体作用在神经肌肉 接点，使功能性乙酰胆碱受体数量减少，从而导致神 经肌肉传导障碍，神经肌肉接点发生这种自身免疫性 疾病的原因和机理尚未清楚。MG的发生率大约0.5～ 5/10万，可发生在任何年龄，女性好发于20-30岁， 男性多发生于50岁以上，一般说女性多于男性（3： 2），但有的报道男性多于女性。
-
14
3.重症肌无力三大自身抗体测定 ①血清乙酰 胆碱受体抗体（AchRab）测定，80%病人血 清AchRab滴度高于正常。②血清触突前膜抗 体（psMab）测定，13%MG病人血清psMab 阳性，而psMab和AchRab同时阳性者达53%。 ③血清抗骨骼肌杭体，或称血清抗骨骼肌柠檬
酸提取物抗体及血清胸腺瘤相关抗体 （CAEab），胸腺瘤组织CAEab的阳性率高 达88.2%。
-
3
（2）改良Osserrman分型法
I型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累， 肾上腺皮质激素有效，预后好。
II型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四 肢，药物治疗好，预后好。
IIa型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，常伴眼外 肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理， 对药物治疗反应及预后好。
-
2
（二）临床分型
1.传统的分型方法：
①眼肌型：此型较多见，表现为眼外肌麻痺，可自行 缓解，门诊此型占73.4%，儿童多见，预后较好。
②延髓型，主要是构音有障碍和吞咽困难，此型病人 较重，门诊占4.72%。
③全身型：四肢躯干肌无力，可能发生呼吸麻痺而死 亡，门诊占21.8%，住院病人占72.4%，以成人多见。
2.文献报道，胸腺切除手术后，可使乙酰胆碱受体抗体 （AchRab）值明显低于术前水平，但尚有争议。
3.胸腺切除，去掉了促进自身免疫反应的胸腺素的来源。 4.由于病理胸腺内干细胞分化肌原细胞，并作为一种抗
原，使T细胞致敏，切除胸腺可去掉MG病人自身免疫 反应的抗体发源地。
-
8
5.Lerinson实验研究证明，MG患者的胸腺是B细胞的活 化部，切除了胸腺去掉了胸腺内合成AchRab的结构。
2.所有成人MG病人，一旦发展为全身型，应 尽快做胸腺切除术，特别是＜55岁的病人，但 年龄并不是手术的禁忌证。
-
11
3.单纯眼肌型是否手术有争议，有学者认为眼 肌型MG不危及生命，又有自然缓解的可能，
况胸腺切除治疗单纯眼肌型临床效果不及全身 型，对单纯眼肌型不要手术治疗。Nieto及 Masaoka认为胸腺切除对单纯眼肌型有效，随
6.MG采用药物治疗者，在发病十年内死亡率达40%， Buckinghau（1976）进行胸腺切除与单纯药物治疗 长期对比研究，结果证明胸腺切除者明显优于药物治 疗组。
7.临床资料表明，胸腺切除后5年，MG的缓解和改善率 可达90%。
8.临床已经发现，胸腺切除后，合并的部分其他自身免 疫疾病症状可见改善。
-
9
三、手术适应证选择
自1941年Blalock等报道胸腺切除以来，很多 报道均显示胸腺切除对治疗MG有很好的疗效， 但到目前为止胸腺切除治疗MG的手术适应证 尚无统一标准，目前据文献记载大约有以下几 种意见：
-
10
1.papatestas等，1976年提出，所有的全身型 MG病人均应早期实施胸腺切除术。
-
15
4.应用抗胆碱酯酶药物控制症状，一般用溴化斯的明， 每天用量不大于12片（720mg），根据病人症状体征 剂量逐渐增加，直到能改善症状，病情控制在最佳状 态为止，注意该药的中毒反应。中毒症状有①毒蕈碱 样不良反应，有恶心呕吐腹痛腹泻，呼吸困难，瞳孔 缩小，缓脉、流诞、出汗、流泪、痰多，血压下降、 肺水肿，心跳骤停等。②中枢神经系统症状，如头痛、 头晕，昏迷等。③烟碱样不良反应，有肌肉震动，痉 挛或无力等。目前临床多用溴化吡啶斯的明，毒副作 用是新斯的明的1/4-1/8。
手术时间的延长，其效果越来越好。国内郭占
林等报道，对单纯眼肌型，尤其是病情有向全 身型发展倾向（约占80%）的应积极手术治疗。
单纯眼肌型药物不能控制者亦应手术治疗，眼 肌型术前不能排除小胸腺瘤，故要手术治疗。
-
12
4.小儿眼肌型MG病例药物治疗无效后也应手 术治疗，但有人提出对10岁以下的MG病人决 定手术要慎重。
IIb型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外 肌无力，一般有咀嚼，吞咽和构音困难，生活难自理， 对药物治疗反应和预后一般。
-
4
III型（重度激进型）：急性起病，进展较快，多于数 周或数月后出现球麻痺，常伴眼肌受累，生活不能自 理，多在半年内出现呼吸麻痺，对药物治疗反应差， 预后差。
IV型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢，多于 2年内逐渐由I、IIa、IIb型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺， 起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型，对药物治疗反 应差，预后差。
1.术前一般项目的常规检查及化验检查，胸部 X线，CT或MRI检查。
2.肺功能检查 国内文献报道，肺通气功能与 术后危象发生有密切关系，肺通气功能障碍者 术后危象发生率可达84.2%，多篇文献报道及 本人经验，术后危象发生者多先发生呼吸衰竭。 故术前一定充分了解患者肺功能情况。术前呼 吸功能不好，一是肺部疾病引起，另一方面可 能是由呼吸肌功能不全引起。