遗传性共济失调-中医难病诊治

遗传性共济失调-中医难病诊治

遗传性共济失调是一组以缓慢进行的共济运动障碍为突出临床表现的中枢神经系统变性疾病。本病在中医中无特有病名，根据其主要症状，中医常归之于“痿证”、“痿蹙”、“颤证”等范畴。但又不能与之完全等同。有人认为本病可称为“骨摇”，依据是《灵枢·根结》篇提到：“骨繇者，节缓而不收也，所谓骨繇者摇故也。”意思是指骨节弛缓不收，动摇不定之意，与共济失调的表现吻合，后期可发为骨痿，亦相对应一致。

遗传性共济失调病因尚不明确，大都有遗传史、家族史，具有家族系谱，据统计本病约占整个神经遗传病的10%.其遗传方式以常染色体显性遗传方式为最多。现代医学尚无特殊疗法。本病是一种少见的家族遗传性疾病，在挪威发病率最高，为十万分之二十三。在我国，至1980年仅报道8例，都很少论及治疗。首先采用中医药治疗本病的，是北京友谊医院神经科，其于1980年报道了应用薄树芝制剂治疗4例马雷共济失调的案例，均有一定疗效。以中医辨证论治者，自1983年至1990年共有4篇报道，共治疗15例，仅2例无效，且有6例达到临床痊愈的程度，表明中医药治疗本病有相当潜力。

一、病因病机

本病系遗传性疾病，在中医理论中显非外感之邪所侵，多为先天之本肾虚之故，且其临床以共济运动障碍为主，系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉，故病涉肝、脾、肾三脏。

肾虚骨摇肾为先天之本，藏精，主骨。多因高年肾气虚衰，或因先天禀赋不足，骨痿而致崎形，肾督阳虚，支撑无力，以致站立时身体前倾或作左右摇晃，而成骨摇之症。且肾生髓通脑，肾虚则脑髓失充，筋骨失荣，脑散动觉之气，无气则肢动失常，甚则痿躄不用.

阴虚风劫肾虚为本病之本源，肾精亏乏，则肝阴不足；肝肾阴虚，则筋膜干涩，筋挛而致运动失灵，呈现共济失调之症。阴血不足，虚风内动，其振摇抖动，尤以动作之始末为剧，书写之动作也失之协调，均系肝风之候，且肝失所荣，而可兼有目琉色盲，月经不调等医学教`育网搜集整理。

脾虚肉痿肾虚则脾阳失健，脾虚则四肢不用、四肢不收，尤以肢体动作力缓，肌张力减低为其主要表现。故初病之时，以肌肉无力、步态蹒跚为主，并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳，以解摇摆不定之势，是为特异之行态。后期脾虚，发为肉痿，且与骨枯而髓减之骨痿并存，遂成痿蹙之症。

二、辨证分型

以中医药治疗遗传性共济失调大都为个案报告，多未分型，但从各篇报道不同之病机分析及治则，亦提示本病中医辨证有不同的证型，但本病是为遗传性疾病，当以虚证为主，临床虽有风动、火旺之象，也是阴虚之因。故临床以肾虚为本，涉及肝、脾，病分阴虚、阳虚，尤以阴虚风动多见医学教`育网搜集整理。

1.脾肾亏虚腿足自感无力，起立要用手撑，行走要靠人扶，步态不稳，跨步躯体前倾，足软易于跌仆，肢寒肌肉松弛，动则微有颤抖，平素形寒怯冷，纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白，脉象沉濡微弱医学教`育网搜集整理。

2.阴虚风劫肢体瘦削，步履艰难，站则摇晃欲坠，步则曲线行进，两脚剪刀交叉，手也难以操作，书写歪斜过大，时有肢体颤抖，动作协调不良，言词含糊顿挫，语句单调不清，伴有头晕目眩，脑转耳鸣，腰膝酸软，或见潮热，手足心热，足跟痛。舌质红或红绛，苔少或见无苔，脉象细数。

3.肾督阳虚下肢痿软发凉，脊柱侧弯后凸，行走下肢艰难，躯干前倾欲仆，手足可见畸形，言语呐吃呆愚，可伴心悸怔忡，阳痿不举，性欲减退。苔薄舌质淡白，脉象沉细尺弱。

本病主要分为上述三型，虽其中二型归于阳虚，实是病涉脾、肾，有肉痿、骨痿之别，阴虚虽虚火旺之别，故当详察之。

三、分型治疗

（1）脾肾亏虚

治法：补肾健脾，填精益脑。

处方：黄芪30克，党参10克，白术8克，当归15克，丹参20克，熟地20克，淮山药10克，牛膝8克，杜仲10克，威灵仙12克，鹿角胶10克，炙草6克。

加减：肢萎无力明显加附子、桂枝；站立无能加补骨脂、巴戟天；肉萎形瘦加黄精、枸杞；肢体颤抖振摇加天麻、钩藤医学教`育网搜集整理。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。

（2）阴虚风动

治法：滋肾填精，柔肝熄风。

处方：熟地20克，萸肉8克，龟版20克，鳖甲20克，知母10克，丹皮10克，麦冬10克，白芍12克，枸杞子12克，杜仲10克，桑寄生10克，牛膝10克，牡蛎20克。

加减：肢萎干枯加黄精、石斛；肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草；肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角；烦躁难眠加酸枣仁、磁石；掌热颧红加玄参、石斛；舌强语蹇加白附子、全蝎；骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫；阴阳两虚，加附子、黄芪、淮山药医学教`育网搜集整理。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。

（3）肾督阳虚

治法：温补肾督，强筋壮骨。

处方：熟地30克，鹿角胶20克，杜仲12克，肉苁蓉10克，菟丝子10克，补骨脂10克，龟版20克，鳖甲20克，当归10克，阿胶8克，牛膝10克，桂枝8克医学教`育网搜集整理。

加减：若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天；筋挛艰行，加威灵仙、桑枝、鸡血藤；肢颤风动，加全蝎、蜈蚣、僵蚕；神疲力乏，加黄芪、附子；骨痿畸形，加骨碎补、牛脊髓；筋枯肉萎，加白芍、枸杞、黄精；舌强语蹇，加白附子、全蝎；神志呆愚，加益智仁、首乌、灵芝，或加菖蒲、郁金。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。

疗效：共治疗89例，其中单纯用中药治疗的计19例，临床痊愈7例，显效3例，好转5例，无效4例，总有效率为78.9%；54例为中西药及头皮针综合治疗，结果好转27例，无变化27例，有效率为50%.另16例疗效不详医学教`育网搜集整理。

四、其他疗法

（1）针灸

头针加体针

取穴：主穴：头针：平衡区、视区；体针：手三里、后溪、合谷、外关、是三里、三阴交、承山、悬钟。配穴：头针：舞蹈震颤区；体针：风池、肾俞、风市、秩边、曲泽、中渚、丝竹空。

操作：头针持续快速捻转2分钟，频率为150～200次/分，休息10分钟，再捻转2分钟，共3次；或接G6805治疗仪，通电，用连续波，刺激半小时。体针用快速进针法，平补平泻，隔日1次，20次为一疗程。一疗程结束后休息5丸1o天，再行第二疗程医学教`育网搜集整理。

疗效：共治疗2例，均好转。

（2）单方验方

①香茸丸