分泌肾上腺素为主的异位嗜铬细胞瘤一例
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(收稿 :1997207231 修回 :1998202205) (本文编辑 :宁田海)
·病例报告·
分泌肾上腺素为主的异位嗜铬细胞瘤一例
党爱民 周晖 邱洪 王蕾礼 刘国仗 郑德裕 金律
患者男性 ,38 岁 ,反复发作阵发性 头痛 10 年 ,加重 1 年 , 于 1996 年 3 月 1 日收入院 。患者头痛发作无明显诱因 , 可自行缓解 ,发作时未测量血压 ,既往 无高血压病史 。1995 年 4 月 5 日排尿 时再发 ,双颞部搏动性剧痛 ,伴皮肤苍 白 、大汗 ,突然晕倒 ,意识丧失 (当时未 测量血压) ,无四肢抽搐及大小便失禁 , 10 分钟后清醒 ,上述症状缓解 。次日 , 当地医院测血压 230/ 120mmHg (1mmHg = 0. 133kPa) ,先后给予硝苯地平 、卡托 普利等治疗 ,效果欠佳 ,此后 ,上述症状 发作频繁 。在我院门诊查周围血去甲 肾上腺素 (NE) 0. 659ng/ ml (正常值小于 0. 4ng/ ml) 、肾上腺素 ( E) 0. 711ng/ ml (正 常值小于 0. 2ng/ ml) ,血糖 7. 88mmol/ L , 疑诊为嗜铬细胞瘤 。入院时体检 : 血压 160/ 95mmHg ,心率 70 次/ 分 ,律齐 ,面色 发红 ,余无异常 。入院后反复发作阵发 性头痛 、心悸 、手臂发紧发凉 , 发作时心 率 > 120 次/ 分 , BP > 210/ 120mmHg ( 未 测立位血压) 。UFCT: 双肾上腺未发现 异常 。腔静脉分段取血查儿茶酚胺浓 度 : 上腔静脉 NE 0. 577ng/ ml , E 2. 3ng/ ml ; 左 肾 上 腺 静 脉 NE 7. 635ng/ ml , E 26. 437ng/ ml ;右肾上腺静脉 NE 3. 207ng/ ml , E 10. 773ng/ ml ; 远 端 下 腔 静 脉 NE 4. 759 ng/ ml , E 12. 533ng/ ml ; 髂 静 脉 NE
肾上腺内的肿瘤占 80 %～90 % , 位于肾 合起来 , 才能准确定位 ,以利手术治疗 。
上腺 外 的 病 例 仅 占 总 例 数 的 10 % ～
20 % ,但由于位置不定增加了诊断的复
(收稿 :1998207227)
杂性 。肾上腺内的嗜铬细胞瘤往往分泌
(本文编辑 :宁田海)
做 CT 检查发现 ,紧贴下腔静脉及腹主动 嗜铬体) 。而以分泌 E 为主的病例更是
脉前方有一实性肿物 6. 5cm ×5. 2cm 大 罕见 , 通常认为体位性低血压 、心动过
小 ,右输尿管与肿瘤相贴向前移位 ,拟为 速 、心律失常 、肺水肿是此种类型的临床
异位嗜铬细胞瘤 。给以酚苄明 20mg , 3 特征 。本例特点是 NE 和 E 均增高 ,且
小 (附图) , 病理为副神经节瘤 (嗜铬细 现肿瘤 , 腔静脉分段取血查儿茶酚胺浓
胞瘤) 。术后停用所有降压药 ,血压为 度提示肿瘤位于腹部 ,再次 CT 检查重点
120～135/ 80～95mmHg。全愈出院 。
扫描可疑部位 , 得 以 确 切 定 位 。因 此 ,
讨论 国外报道 ,嗜铬细胞瘤位于 对源自文库杂病例必须将上述二种检查方法结
中华心血管病杂志 1998 年 10 月第 26 卷第 5 期
·351 ·
癌基因 c2fos 的表达量明显高于空白对 达量 ,其机制有待进一步探讨 。
照组 ,并且胰岛素高血压组原癌基因 c2 fos 的表达量明显高于胰岛素正常血压
参考文献
组 。结果提示 ,ASMC 的过 度 增 殖 与 高 血压病人 ASMC 中 c2fos 异常表达有关 。 但胰岛素是通过什么环节增加 c2fos 表
次/ 日 ;美托洛尔 50mg , 1 次/ 日 , 治 疗 2 以 E 升高为主 ,故平时面色发红 ,反复发
周 。于 1996 年 5 月 14 日行嗜铬细胞瘤 作阵发性头痛 、严重心悸 、胸部不适 , 病
切除术 ,术中证实 , 肿瘤位于下腔静脉 、 情逐渐加重 , 发作时晕倒可能是体位性
腹主动脉前方 , 约 10cm ×15cm ×9cm 大 低血压所致 。本病例单靠 CT 检查未发
作者单位 :100037 中国医学科学院 北京 阜外心血管病医院 高血压研究室
附图 嗜铬细胞瘤的 CT 显像
0. 414ng/ ml , E 1. 651ng/ ml ; 。提 示 肿 瘤 NE 和 E 两种激素 ,能分泌 E 的位于肾上
在左肾上腺附近并以分泌 E 为主 。再次 腺外的嗜铬细胞瘤很少见 (除主动脉旁
1 王旭开 1 复合胶原酶法分离人血管平滑 肌细胞的新方法 1 第三军医大学学报 ,
1993 ,15 :3572360.
2 Chomezynsiki P , Sacchi N. Single2step method of RNA isolation by acid guanidinium thio2 cyanate2phenol2chloroform extraction. Analyti2 cal Biochemistry , 1987 , 162 :1562159.
·病例报告·
分泌肾上腺素为主的异位嗜铬细胞瘤一例
党爱民 周晖 邱洪 王蕾礼 刘国仗 郑德裕 金律
患者男性 ,38 岁 ,反复发作阵发性 头痛 10 年 ,加重 1 年 , 于 1996 年 3 月 1 日收入院 。患者头痛发作无明显诱因 , 可自行缓解 ,发作时未测量血压 ,既往 无高血压病史 。1995 年 4 月 5 日排尿 时再发 ,双颞部搏动性剧痛 ,伴皮肤苍 白 、大汗 ,突然晕倒 ,意识丧失 (当时未 测量血压) ,无四肢抽搐及大小便失禁 , 10 分钟后清醒 ,上述症状缓解 。次日 , 当地医院测血压 230/ 120mmHg (1mmHg = 0. 133kPa) ,先后给予硝苯地平 、卡托 普利等治疗 ,效果欠佳 ,此后 ,上述症状 发作频繁 。在我院门诊查周围血去甲 肾上腺素 (NE) 0. 659ng/ ml (正常值小于 0. 4ng/ ml) 、肾上腺素 ( E) 0. 711ng/ ml (正 常值小于 0. 2ng/ ml) ,血糖 7. 88mmol/ L , 疑诊为嗜铬细胞瘤 。入院时体检 : 血压 160/ 95mmHg ,心率 70 次/ 分 ,律齐 ,面色 发红 ,余无异常 。入院后反复发作阵发 性头痛 、心悸 、手臂发紧发凉 , 发作时心 率 > 120 次/ 分 , BP > 210/ 120mmHg ( 未 测立位血压) 。UFCT: 双肾上腺未发现 异常 。腔静脉分段取血查儿茶酚胺浓 度 : 上腔静脉 NE 0. 577ng/ ml , E 2. 3ng/ ml ; 左 肾 上 腺 静 脉 NE 7. 635ng/ ml , E 26. 437ng/ ml ;右肾上腺静脉 NE 3. 207ng/ ml , E 10. 773ng/ ml ; 远 端 下 腔 静 脉 NE 4. 759 ng/ ml , E 12. 533ng/ ml ; 髂 静 脉 NE
肾上腺内的肿瘤占 80 %～90 % , 位于肾 合起来 , 才能准确定位 ,以利手术治疗 。
上腺 外 的 病 例 仅 占 总 例 数 的 10 % ～
20 % ,但由于位置不定增加了诊断的复
(收稿 :1998207227)
杂性 。肾上腺内的嗜铬细胞瘤往往分泌
(本文编辑 :宁田海)
做 CT 检查发现 ,紧贴下腔静脉及腹主动 嗜铬体) 。而以分泌 E 为主的病例更是
脉前方有一实性肿物 6. 5cm ×5. 2cm 大 罕见 , 通常认为体位性低血压 、心动过
小 ,右输尿管与肿瘤相贴向前移位 ,拟为 速 、心律失常 、肺水肿是此种类型的临床
异位嗜铬细胞瘤 。给以酚苄明 20mg , 3 特征 。本例特点是 NE 和 E 均增高 ,且
小 (附图) , 病理为副神经节瘤 (嗜铬细 现肿瘤 , 腔静脉分段取血查儿茶酚胺浓
胞瘤) 。术后停用所有降压药 ,血压为 度提示肿瘤位于腹部 ,再次 CT 检查重点
120～135/ 80～95mmHg。全愈出院 。
扫描可疑部位 , 得 以 确 切 定 位 。因 此 ,
讨论 国外报道 ,嗜铬细胞瘤位于 对源自文库杂病例必须将上述二种检查方法结
中华心血管病杂志 1998 年 10 月第 26 卷第 5 期
·351 ·
癌基因 c2fos 的表达量明显高于空白对 达量 ,其机制有待进一步探讨 。
照组 ,并且胰岛素高血压组原癌基因 c2 fos 的表达量明显高于胰岛素正常血压
参考文献
组 。结果提示 ,ASMC 的过 度 增 殖 与 高 血压病人 ASMC 中 c2fos 异常表达有关 。 但胰岛素是通过什么环节增加 c2fos 表
次/ 日 ;美托洛尔 50mg , 1 次/ 日 , 治 疗 2 以 E 升高为主 ,故平时面色发红 ,反复发
周 。于 1996 年 5 月 14 日行嗜铬细胞瘤 作阵发性头痛 、严重心悸 、胸部不适 , 病
切除术 ,术中证实 , 肿瘤位于下腔静脉 、 情逐渐加重 , 发作时晕倒可能是体位性
腹主动脉前方 , 约 10cm ×15cm ×9cm 大 低血压所致 。本病例单靠 CT 检查未发
作者单位 :100037 中国医学科学院 北京 阜外心血管病医院 高血压研究室
附图 嗜铬细胞瘤的 CT 显像
0. 414ng/ ml , E 1. 651ng/ ml ; 。提 示 肿 瘤 NE 和 E 两种激素 ,能分泌 E 的位于肾上
在左肾上腺附近并以分泌 E 为主 。再次 腺外的嗜铬细胞瘤很少见 (除主动脉旁
1 王旭开 1 复合胶原酶法分离人血管平滑 肌细胞的新方法 1 第三军医大学学报 ,
1993 ,15 :3572360.
2 Chomezynsiki P , Sacchi N. Single2step method of RNA isolation by acid guanidinium thio2 cyanate2phenol2chloroform extraction. Analyti2 cal Biochemistry , 1987 , 162 :1562159.