边缘叶脑炎医学PPT

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病理学检查
在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、 岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受 损部位。
病理学检查可有神经元脱失、反应性 神经胶质增生、小胶质细胞增生以及 周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。 后根神经节也可有炎症性病变。
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Diagnostic Idea
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History
2010 • 边缘叶脑炎分类 2002 • WHO成立边缘叶脑炎研究小组
1994 80~90 70~80
• 发现HSV有关 • 认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体） • 认为是一种副肿瘤疾病
1969
• Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现
1968
• Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念
原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑 炎的症状可缓解。
使用肾上腺皮质激素、 静脉注射 免疫球蛋白或血浆置换后症状可能 得到改善。
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Treatment
应用维生素B1治疗可能改善遗忘综 合征和虚谈症。
部分患者对环磷酰胺可能有效。
抗VGKC抗体阳性患者，免疫治疗 后89%有效，50%效果显著。
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神经系统疾病诊断标准12
癫痫（50%） 可见部分性或全身性癫痫发作。
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精神症状（42%）
早期即可出现焦虑和抑郁症状。 虚构、虚谈症。 幻听、幻视。 少数病人也可有行为异常。
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脑干受损（26%）
相应的脑神经麻痹。 可出现中枢性换气不足。 呼吸障碍，循环障碍。
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1960
• Brierley 首次报道边缘系统受累的病例
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Pathogenesis
病因与发病机制
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Pathogenesis
LE最初被认Fra Baidu bibliotek是一种以迅速进展 的精神错乱、癫痫发作、短时记忆 丧失为特点的副肿瘤综合征。
目前普遍认同的观点是, LE是一 种常见的自身免疫性疾病, 常与肿 瘤无关, 它有多种临床和免疫学变 异型。
诊断思路
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Limbic Encephalitis CSF
年轻男性, 上下丘脑 病变，渐 加强症状
年轻女性,
肌张力障 碍,呼吸障 碍,严重的
精神病症 状
吸烟史,感 觉/自主神 经病变，视
网膜病
僵人综合征 感觉/自主 神经病变
视网膜母 细胞瘤, CSF脱落 细胞检查
睾丸超声 Anti-Ma2
1. SLE 2. 桥本病 3. 甲亢
1. 非免疫性 急性边缘 叶脑炎
2. 急性弥漫 性边缘叶 脑炎
➢病毒感染所致 LE
➢自身抗体介导的 ➢自身免疫引起的
LE
LE
➢病因未明的 LE
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Symptoms
临床表现
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遗忘综合症（84%）
本病的特征性症状是进行性痴呆 及明显的记忆力障碍，特别是近 事记忆障碍，学习新事物能力的 明显下降。 远事记忆力损害一般较轻，记录 能力不受影响。其临床表现可以 是静止的，进展的或反复发作的。
边缘叶脑炎
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Limbic Encephalitis
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HISTORY
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PATHOGENESIS
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CLASSIFICATION
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SYMPTOMS
5
DIAGNOSIS
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TREATMENT
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PROGNOSIS
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Definition
由病毒、免疫等因素引起的 常发生于海马回，扣带回与额叶 眶面等边缘系统的炎症。临床表 现为健忘、焦虑等情感性症状及 器质性精神病状态。
T2WI呈高信号，通常T2WI信号只是轻 度增高，T2FLAIR显示病灶要比常规 的T2WI清楚。
晚期可见脑萎缩。
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a)海马结构; b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；c)增强后TWI，病灶未见强化。
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a) T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号；
b) FLAIR示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号；
其他症状
口角的不自主运动。 瞳孔变小，大量出汗。 嗜睡，醒时精神兴奋。
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自身抗体介导的LE 特征性临床表现
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自身抗体介导的LE
抗VGKC（钾离子通道，Hu/Ma2）抗体阳性：
神经系统症状 认知障碍 癫痫发作
自主神经功能不全 锥体外系症状 有甲亢等疾病
0%
33 % <20%
20%
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边缘系统的解剖学
• 海马（hipocampus） • 小脑扁桃体（amygdala） • 丘脑（thalamus） • 下丘脑（hypothalamus） • 扣带回（anterior cingulate） • 额叶（prefrontal area）
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History
历史
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40%
71 %
58 %
71%
>50 %
60%
80%
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100%
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自身抗体介导的LE
GluR自身抗体阳性:
前驱期 缓解恢复期
不随意运动期
精神病期
无反应期
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Diagnosis
诊断
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MRI
在中颞叶、海马、扣带回、大多数为 双侧对称性受累，少数为单侧。
岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常 的信号影像。
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c) FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号；
d) 增强后TWI示部分病灶有轻度强化。
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CSF
脑脊液中少量的单核细胞增多，中 等程度的蛋白升高。
部分患者脑脊液病毒分离培养可见 HSV（单纯疱疹病毒）、HHV（人 疱疹病毒6型）
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脑电图
有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢 波或棘波存在。
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Prognosis
预后
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盆腔CT ,阴 道超声,抗 NMDA 受 体
舞蹈病 葡萄膜炎
胸部CT 抗Hu
乳房X线 抗-amphysin
胸 部 CT, 抗 CRMP - 5
电压门控 钾通道抗
体
CT / MRI检查胸部，腹部，骨盆，PET，非典型抗体排查
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Treatment
治疗
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Treatment
目前还没有特效的治疗。
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Classification
分类
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Classification
1. HSV 2. HHV-6, 3. 肠道病毒
1. 细胞质抗原：肺小 细胞，睾丸癌，乳 腺癌（Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5 /CV2,etc）
2. 细胞膜抗原：卵巢 癌，胸腺癌 (NMDAR(NR1/NR 2),AMPAR,GABA R,VGKC,GluR)