急性小脑共济失调12例临床分析

年龄组语言发育不同而表现有别，症状轻重不一。本 组构音障碍 ７ 例，占 ５８％ 。轻者口齿不清，重者少 语、失语。年长儿轻，易判别。对婴幼儿应仔细 观察并详细询问病史，才能做出判断。⑤临床辅助 检查仍然是重要的，可避免误诊。因本病主要是在 排除诊断的基础上确诊。⑥治疗尚缺乏特异疗法。目 前多主张应用肾上腺皮质激素。激素具有减轻炎症反 应，降低毛细血管通透性，保护血脑屏障，解毒和 消除脑水肿，克服脱水剂所致的反跳作用，还能稳
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【收稿日期】 ２００２－０７－１０
【文章编号】 １００９－３２５７ （２００２）０５－００３０－０２
儿童癫痫特殊表现 １１ 例误诊分析
况莉
（贵州省人民医院儿科，贵州 贵阳 ５５０００２）
【摘要】 目的 提高对儿童癫痫特殊临床表现的认识。 方法 回顾性分析我院收治的 １１ 例儿童癫痫被误诊的临床资料。 结果 １１ 例儿童癫痫分属肢痛性癫痫、腹痛性癫痫、头痛性癫痫、发笑性癫痫、眨眼伴口角抽动性癫痫、哮喘发作性癫痫等特殊类
定溶酶体系统，防止脑内病毒抗原与抗体反应时释放 的有害物质［２］。使用应早期、大量、短程。⑦本病 为自限性疾病，预后良好。 【参考文献】
［１］ 吴瑞萍，胡亚美，江载芳． 实用儿科学［Ｍ］． 第６版． 北京： 人民卫生出版社，１９９６． １８２３．
［２］ 韩仲岩，丛志强，唐盛孟． 神经病治疗学［Ｍ］． 上海： 上海 科学技术出版社，１９９３．７９．
罕少疾病杂志 ２００２ 年第 ９ 卷第 ５ 期 【文章编号】 １００９－３２５７ （２００２）０５－００２９－０２
急性小脑共济失调 １２ 例临床分析
蔡丽君
（湖北省荆门市第一人民医院儿科，湖北 荆门 ４４８００１）
【摘要】 目的 总结小儿急性小脑共济失调的临床特点。 方法 分析 １２ 例急性小脑共济失调的临床资料。 结果 本病多发于 １ ～４ 岁小儿，急性起病，多以步行障碍就诊，全身症状轻。治疗应用肾上腺皮质激素，预后良好。 结论 小儿急性小脑共济 失调病因不清，约半数以上起病前 ３ 周有病毒感染，临床以小脑症状为主，预后良好。
型，但均被误诊为临床其它常见病。 结论 儿童癫痫特殊表现与某些常见病相似，易被误诊。临床医师应提高对癫痫特殊表现 的认识，反复检查、综合分析脑电图，注意追踪随访患者，避免误诊。
【关键词】 癫痫； 儿童； 误诊 【中图分类号】 R742.1
【文献标识码】 B
癫痫是一组反复发作的神经元异常放电所致的暂 时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。临床表现类 型很多，包括意识、运动、感觉、情感及认识等 方面的短暂行为改变。特殊类型癫痫因表现各异易发 生误诊或漏诊。为提高对本病的认识，现将 １９７８～ ２００１ 年我院儿科收治，经脑电图证实，且长期误诊 的１４岁以下特殊表现癫痫患儿报告如下 。 １ 临床资料
急性小脑共济失调是主要发生于小儿的临床较少 见的特殊疾病，病因不明确。约有 ５０％ 的患儿起病 前有病毒感染，最常见的前驱病是水痘（本组有 １ 例），也可为肠道病毒感染（埃可病毒、柯萨奇病 毒 、 脊 髓 灰 质 炎 病 毒 ）， 或 为 麻 疹 、 风 疹 、 腺 病 毒、流感病毒等感染。也可见于细菌感染，如猩红 热、白喉、百日咳等。也可见于支原体呼吸道感染。 发病机制尚不清楚。目前倾向于病毒或其他病原菌直 接侵犯小脑或累及小脑相联系的传导束的结果，是一 种急性小脑炎或局限性脑干炎。临床诊断主要根据： ①急性发病，可有前驱病毒感染；②症状以小脑性共 济失调为主，其他神经系异常少见，全身症状不重； ③脑脊液正常或轻度细胞增多；④无占位病变征候， 无代谢或中毒性疾病；⑤经过良好［１］。
慢波。 １．４ 治疗及预后 所有病例均用糖皮质激素（地塞 米松 ０．１～０．３ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１ 或泼尼松 １～２ｍｇ·ｋｇ－１· ｄ －１）、能量合剂、胞二磷胆碱等治疗，疗程 ５ ～１ ８ 天。住院天数最短 ５ 天，最长 ２１ 天。１０ 例治愈出 院。另 ２ 例好转出院。１ 个月后复诊，共济失调等 症状消失，临床治愈。１２ 例经过 １ ～４ 年随访，均 无复发，亦无后遗症。 ２ 讨论
【关键词】 急性小脑共济失调； 病因； 治疗
【中图分类号】 R748; R742.8
【文献标识码】 Ｂ
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急性小脑共济失调是主要发生于小儿的临床综合 征。临床以步行不稳、意向震颤、眼球运动异常、 语言障碍为特点。现将我院儿科收治的 １２ 例报告如 下。 １ 临床资料 １．１ 一般资料 本组 １２ 例中，男 ８ 例，女 ６ 例。年 龄 １０ 个月 １ 例，１～３ 岁 ６ 例，４～７ 岁 ２ 例，８～１３ 岁 ３ 例。年龄最大 １３ 岁，最小 １０ 个月。６ 例于小脑 症状发生前 ３ 周内有低热、头痛、流涕、咳嗽、呕 吐、腹泻等感染症状，１ 例有水痘病史，５ 例无任何 诱因。 １．２ 临床表现 ① １２ 例均有共济失调，其中 ８ 例是 以此为首发症状，另 ４ 例是住院过程中出现的。表现 为躯体共济失调 １０ 例，有站立不稳，躯体摇晃，步 态蹒跚，甚至竖头不能，喜卧位。四肢共济失调 ６ 例，表现为意向震颤，轮替动作不能，指鼻试验、 跟膝胫试验阳性。②眼球运动异常 ４ 例，表现为水平 眼震，眼球不自主快速不规则跳动等。③语言障碍 ７ 例，表现为不同程度的构音障碍，如吐字不清、说 话缓慢、语音变小、言语变少。④腱反射减弱或消 失 ８ 例，肌张力低下 ４ 例。⑤其它 低热 ２ 例，头痛、 易激惹 ３ 例，呕吐 ３ 例。 １．３ 辅助检查 １２例均行血常规检查，５例白细胞总 数大于 １０ × １０９／Ｌ，其中 ３ 例中性粒细胞 ０．７０～０．７４， 余无异常。１０ 例行腰穿检查 ＣＳＦ：压力不高，外观 无色透明，细胞数 １０ 例正常，２ 例细胞数为（１４～ ７０）× １０６／Ｌ（以单核为主）。生化检查均正常。头 颅 ＣＴ 检查 １２ 例均正常，其中 ２ 例加做 ＭＲＩ 也无异常。 脑电图检查 ８ 例，６ 例正常，２ 例表现为弥漫性高幅
结合本组资料，我们在临床上有如下体会：①急 性起病，多见于 １～４ 岁的小儿；②临床上多以行走 不稳、步态迅速倒退就诊；③年龄越小，共济失调 越不典型。本组 １ 例 １０ 个月婴儿，主要表现为厌抱、 喜卧位，呈假瘫痪，体检肌张力及腱反射减弱，但 肌力正常。④构音障碍是小脑疾病常见症状，因各
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Ｊ Ｏ Ｕ Ｒ Ｎ Ａ Ｌ Ｏ Ｆ Ｒ Ａ Ｒ Ｅ Ａ Ｎ Ｄ Ｕ Ｎ Ｃ Ｏ Ｍ Ｍ Ｏ Ｎ Ｄ Ｉ Ｓ Ｅ Ａ Ｓ Ｅ Ｓ Ｖｏｌｕｍｅ． ９ Ｎｏ． ５ ２００２
本组资料中共有６种特殊类型癫痫１１例误诊为临 床常见病。 １．１ 肢痛性癫痫 ４例，误诊为风湿性关节炎３例和 生长痛 １ 例。男 ３ 例，女 １ 例，分别为 ６ 岁、８ 岁、 ９ 岁和 １１ 岁。主要表现为反复发作的阵发性肢痛和关 节疼痛，发作时拒摸病肢，哭叫不安，出汗，每 次持续 ５～１０ 分钟。发作次数不定，少则每月 １ 次， 多则每天 １～２ 次。４ 例均无发热及关节红、肿、热、 痛，发作时无意识丧失，缓解后四肢活动自如，玩 耍如常，病程 ６ 个月～１ 年。实验室检查抗“Ｏ ”、
类风湿因子、抗核抗体，Ｃ 反应蛋白均正常。关节 Ｘ 线摄片无异常。在院外抗风湿治疗无效。脑电图： 尖慢波 １ 例，棘慢波 ２ 例，棘波 １ 例。抗癫痫治疗 １ 年后肢痛发作得到控制。 １．２ 腹痛性癫痫 ３ 例，误诊为肠蛔虫症１ 例，肠道 痉挛 ２ 例。均为女性，分别为 ６ 岁、８ 岁和 １０ 岁。 发作性腹痛以上腹和脐周为主，伴恶心、呕吐，与 饮食无关，持续数分钟至 １ 小时。发作突然，终止 快，病程 ４～６ 个月。在院外按肠蛔虫症及肠道痉挛 治疗无效。脑电图：尖波、棘波或棘慢波、综合 波。抗癫痫治疗，腹痛很快得到控制，半年后随访 未复发。 １．３ 头痛性癫痫 １ 例，误诊为偏头痛。女性，１３ 岁。表现为间歇性发作性头痛，位于前额部，伴恶 心、呕吐、头晕，无意识丧失，每次发作持续几 分钟，能自行缓解，病程 ６ 个月。在院外按偏头痛 治疗，曾服用消炎痛和咖啡因、麦角胺等无效。脑 电图：有高波幅活动，棘慢综合波。抗癫痫治疗头 痛减轻至消失。 １．４ 发笑性癫痫 １例，误诊为小儿神经官能症。男 性，１０ 岁。不明原因的不自主发笑 ３ 个月，每次发