2008WHO淋巴瘤分类

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2001、2008、2016淋巴瘤who分类更新的认识

2001、2008、2016淋巴瘤who分类更新的认识（原创版）目录1.2001 年淋巴瘤 WHo 分类的更新内容2.2008 年淋巴瘤 WHo 分类的更新内容3.2016 年淋巴瘤 WHo 分类的更新内容4.总结正文一、2001 年淋巴瘤 WHo 分类的更新内容2001 年，世界卫生组织（WHo）对淋巴瘤的分类进行了一次重要的更新。

在这次更新中，淋巴瘤被分为两大类：霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。

这一分类方法主要是基于淋巴细胞的类型和病变的解剖部位。

二、2008 年淋巴瘤 WHo 分类的更新内容2008 年，WHo 对淋巴瘤的分类进行了进一步的修订。

在这一版本中，淋巴瘤被分为以下三个大类：霍奇金淋巴瘤（HL）、非霍奇金淋巴瘤（NHL）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）。

此外，NHL 还被细分为数十种不同的亚型，这为临床诊断和治疗提供了更为精确的依据。

三、2016 年淋巴瘤 WHo 分类的更新内容2016 年，WHo 再次对淋巴瘤的分类进行了更新。

在这次更新中，淋巴瘤被分为以下四个大类：霍奇金淋巴瘤（HL）、非霍奇金淋巴瘤（NHL）、慢性淋巴细胞性白血病（CLL）和弥漫性大 B 细胞性淋巴瘤（DLBCL）。

其中，DLBCL 是 NHL 的一种亚型，但在这次更新中被独立列为一大类。

这一分类方法更加详细和精确，有助于提高淋巴瘤的诊断和治疗水平。

四、总结从 2001 年到 2016 年，WHo 对淋巴瘤的分类进行了多次更新，从最初的两大类到如今的四大类，分类方法越来越详细和精确。

这些更新反映了我们对淋巴瘤认识和研究的不断深入，也为临床诊断和治疗提供了更为准确和有效的依据。

第1页共1页。

弥漫性大B细胞淋巴瘤WHO分型

弥漫性大B 细胞淋巴瘤WHO 分型发表者：方炳木_ （访问人次：2231）弥漫性大B细胞淋巴瘤2008年WHO分类新变化丽水市人民医院血液科方炳木（供参考学习）分类被认为是医学语言：诊断、治疗和研究疾病前需要对其进行描述、定义和命名。

对于临床实践和调查研究来说疾病定义和诊断术语上的共识是至关重要的。

分类包含的疾病应该定义明确、临床独特、无重叠（相互排他性），并且囊括所有已知疾病实体。

2001年WHO淋巴瘤分类［1］中弥漫性大B细胞淋巴瘤虽是一独立疾病，但明显存在异质性，被认为是诊断大B细胞淋巴瘤的垃圾篓” 2008年WHO淋巴瘤分类［2］根据新的临床、免疫及遗传学研究成果，对弥漫性大B细胞淋巴瘤重新分类，首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，更新了弥漫性大B细胞淋巴瘤亚型，新确立八种独立的大B细胞淋巴瘤，以及新增两种交界性B细胞淋巴瘤。

一、首次提岀弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型2008年新版WHO淋巴瘤分类依据形态学、生物学和临床研究将大B细胞淋巴瘤划分为形态学变异型、免疫组化和分子生物学亚组以及独立的疾病实体。

但仍有很多病例存在生物学异质性，缺少明确的可接受的划分标准，为此2008年分类中首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，包括了不能归入附表中任一特殊亚型或独立疾病实体的所有其它弥漫性大B细胞淋巴瘤。

弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型占西方国家成人非霍奇金淋巴瘤25-30%，发展中国家还要更高。

好发于老年人，中位年龄在70岁左右，但儿童、成人也可发生。

男性发病略高于女性。

病因仍然未知，通常为原发，也可由慢性淋巴细胞白血病/ 小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤、边缘区细胞淋巴瘤或结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）等低侵袭性淋巴瘤进展或转化而来。

潜在的免疫缺陷是一重要的危险因素，免疫缺陷者较散发者EBV阳性概率高，无明显免疫缺陷者EBV感染率约为10%。

结内结外均可受累，其中至少40%最初发生于结外部位，胃肠道（胃和回盲部）为结外最常受累部位。

2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）

2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）一、前驱肿瘤（PRECURSOR NEOPLASMS）1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤（BLASTIC PLASMACYTOID DENDRITIC CELL NEOPLASM），以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。

2、谱系未定的急性白血病（ACUTE LEUKEMIAS OF AMBIGUOUS LINEAGE）南昌大学第二附属医院病理科汪庆余－急性未分化白血病（–Acute undifferentiated leukaemia ，AUL)－混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常（–Mixed phenotype acute leukaemia ，MPAL) (+/- recurrent genetic abnormalities)二、前驱淋巴性肿瘤（PRECURSOR LYMPHOID NEOPLASMS）1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型【B Lymphoblastic Leukaemia/Lymphoma, not otherwise specified】2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL 【B- lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1(ETV6-RUNX1)【B lymphoblastic leukaemia/lymphomawith t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1(ETV6-RUNX1)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hyperdiploidy】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy (Hypodiploid ALL)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)，【 B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)】3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤【T-lymphoblastic leukaemia/lymphoma】三、成熟B细胞淋巴瘤1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤2、B-前淋巴细胞性白血病3、脾边缘带淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类6、淋巴浆细胞淋巴瘤7、重链病8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤11、滤泡性淋巴瘤－胃肠道滤泡性淋巴瘤－儿童滤泡性淋巴瘤－“原位”滤泡性淋巴瘤12、结内边缘带B细胞淋巴瘤13、套细胞淋巴瘤14、弥漫大B细胞淋巴瘤－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤－脓胸相关淋巴瘤－慢性骨髓炎相关淋巴瘤－植入物相关淋巴瘤原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤－淋巴瘤样肉芽肿－原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤－血管内大B细胞淋巴瘤－原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型－浆母细胞性淋巴瘤－原发渗漏性淋巴瘤－ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤－起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤15、伯基特淋巴瘤16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤四、成熟T/NK细胞淋巴瘤1、T前淋巴细胞白血病2、T大颗粒淋巴细胞白血病3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患4、侵袭性NK细胞白血病5、成人T细胞白血病/淋巴瘤6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童）－儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病（与慢性活动性EBV感染相关）－种痘水疱病样淋巴瘤7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型8、肠病相关T细胞淋巴瘤9、肝脾T细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、蕈样霉菌病12、赛塞里综合征13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤五、霍奇金淋巴瘤1、结节性淋巴细胞为主淋巴瘤2、经典霍奇金淋巴瘤－结节硬化型－淋巴丰富型－混合细胞型－淋巴细胞消减型。

解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类——T细胞和NK细胞淋巴瘤

段：（ｒ）ｃＤ原ｐｏＴ（Ｃ３＋、ＤＣ７＋、Ｄ一、Ｄ一、Ｄ４＋Ｃ２Ｃ１Ｃ３／
一
洲和墨西哥等国家的儿童和青少年，无性别差别。发病机制可能与对ＥＶ细胞毒性免疫反应缺陷相关。Ｂ
４１儿童系统性ＥＶ阳性Ｔ细胞淋巴组织增生性疾病．Ｂ（ｙｔｍｉＢｐｓｖｃｌｌｈｐｏｉｒｔｅｉａｅｏｓｓｅｃＶ－ｏｉｅｅｍｐｏｒｌｅａｉｓｓｆＥｉｔＴ－ｌｙｆｖｄｅ
ｃｌｒｎ本病起自Ｃ８＋细胞毒性Ｔ细胞或Ｃ４＋活化ｉｈｄｅ）ＤＤＴ细胞。发病前，儿有急性ＥＶ感染或慢性活动性ＥＶ患ＢＢ
）前（ｒ）ｃＤ；ｐｅＴ（Ｃ３＋、ＤＣ７＋、ＤＣ２＋、Ｄ一、Ｄ４＋Ｃ１ｌＣ３／０
一
）和髓质（ｅｕｌｒ）ｃＤｍｄｌｙＴ（Ｃ３＋、Ｄ＋、ＤａＣ７Ｃ２＋、Ｄ一、Ｃ１
症。常存在ＥＶ的血清学异常、ＶＡＩ抗体缺乏或低Ｂ抗ＣｇＭ水平。形态学上，瘤细胞较小，常无明显异型性，偶可为中等
但约有２％病例同时存在ＩＨ基因重排。０Ｇ
２Ｔ细胞幼淋巴细胞性白血病（ｃｌｐｏｙｈｃｔｅ — －Ｔ－ｌｒｌｍｐｏｙｃｌｅｉｕｋｍｉ，－ＬｅａＴＰＬ）
＋，而少数发生在ＣＥＶ基础上的病例ＣＭ＋。遗传学上，ＡＢＩ
临床与实验病理学杂志

解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类——B细胞淋巴瘤

解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类——B细胞淋巴瘤朱雄增;李小秋
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2010(026)002
【摘要】@@ 1 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(B-lymphoblastic
leukemia/lymphoma,B-ALL/LBL)rn在B-ALL/LBL中,有些病例具有频发性遗传学异常,不同的遗传学异常的B-ALL/LBL具有特殊临床表现和预后意义,且遗传学上互相排斥.2008年WHO(第4版)分类列出7种有频发性遗传学异常的B-ALL/LBL,将它们视为独立疾病,其余无特殊性遗传学异常的病例归为非特指性B-ALL/LBL.【总页数】6页(P125-130)
【作者】朱雄增;李小秋
【作者单位】复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海,200032;复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海,200032
【正文语种】中文
【中图分类】R733.4
【相关文献】
1.解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类 [J], 朱雄增;李小秋
2.解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类——T细胞和NK细胞淋巴瘤 [J], 朱雄增;李小秋
3.解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类——霍奇金淋巴瘤及其它 [J], 朱雄增;李小秋
4.慢性粒细胞性白血病合并恶性淋巴瘤及淋巴瘤细胞性白血病 [J], 朱桂春
5.乳糜泻患者的恶性淋巴瘤:除肠病型T细胞淋巴瘤外其他类型淋巴瘤风险增加的证据 [J], Smedby K.E.;Ukerman M.;Hildebrand H.;雒向宁
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1-WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类

WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类的形态学要点河北医科大学第二医院李顺义WHO从上世纪九十年代参与造血与淋巴组织肿瘤分类以来，已经出版过多个版本。

2008年分类是经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究，在2001年分类基础上而制定的，具有科学性和权威性。

学习和掌握WHO(2008)分类对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态，统一国际、国内标准，促进国内外学术交流是非常有益的。

一、WHO(2008)分类的特点1.WHO(2008)分类与2006《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》中译版比较，从11部分扩展为14部分，增加了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤分类的引言和概要，增加了伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1基因异常，也增加了系列不明的急性白血病。

而将肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）放入骨髓增殖性肿瘤中。

2.增加了部分典型彩图，如Fig.1.04、Fig1.06。

3.修改了部分图例，如Fig.2.12。

4.更新了部分列表，如Fig.8.04。

5.引入了一些最新遗传学资料，如光谱化核分型与形态学诊断（Fig.10.40）。

光谱化核分型(Spectral Karyotyping SKY)是一种实验室技术能让科研人员同时看到全部23对染色体,而每对染色体又各带有不同的荧光色彩。

二、髓系肿瘤髓系肿瘤介绍了骨髓增殖性肿瘤（MPN）、髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1异常、骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病（MDS-MPD）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤及系列未明急性白血病。

表1 髓系肿瘤的主要类型及诊断特点(一)骨髓增殖性肿瘤（MPN）慢性粒细胞白血病（CML），BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病（CNL）真性红细胞增多症（PV）原发性骨髓纤维化伴髓样化生（PMF）特发性血小板增多症（ET）慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL），NOS*肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）皮肤肥大细胞增多症系统性肥大细胞增多症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤MPN不能分类型（MPN-U）1.慢性粒细胞白血病（CML）慢性粒细胞白血病临床上分慢性期(CML-CP)、加速期(CML-AP)、急变期(CML-BP)。

WHO2008 造血和淋巴瘤新分类

WHO（2008）造血与淋巴组织肿瘤分类1.骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性血小板增多症慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特殊类型肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症系统性肥大细胞增生症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤骨髓增殖性肿瘤，无法分类2.骨髓和淋巴肿瘤，伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常骨髓和淋巴肿瘤，伴PDGFRA重排骨髓肿瘤，伴PDGFRB重排骨髓和淋巴肿瘤，伴FGFR1异常3.骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒-单核细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒-单核细胞白血病骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（与显著性血小板增多症相关）4.骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单一型发育异常难治性贫血难治性中性粒细胞减少难治性血小板减少难治性贫血伴环形铁粒幼细胞难治性血细胞减少伴多系发育异常难治性贫血伴原始细胞增多骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失骨髓增生异常综合征，无法分类儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少5.急性髓系白血病（AML）和相关前驱细胞肿瘤5.1 AML伴重现性细胞遗传学异常AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13;q22);CBFB-MYH11 急性早幼粒细胞白血病伴t(15;17)(q22;q12);PML-RARAAML伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-MLLAML伴t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI1 AML（原始巨核细胞性）伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1 AML伴NPM1突变AML伴CEBPA突变5.2 AML伴骨髓增生异常相关改变5.3 治疗相关髓系肿瘤5.4 急性髓系白血病，非特殊类型AML，微分化型AML，非成熟型AML，伴成熟型急性粒-单核细胞白血病急性原始单核细胞和单核细胞白血病急性红白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱性粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化5.5 髓系肉瘤5.6 与Down综合征相关的骨髓增殖过渡性异常骨髓增生与Down综合征相关的髓系白血病5.7 原始（母细胞性）浆细胞样树突细胞肿瘤6. 急性未定系列白血病急性未分化白血病混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t(v;11q23);MLL重排混合表型急性白血病，B/髓系，非特殊类型混合表型急性白血病，T/髓系，非特殊类型NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤7. 前驱淋巴细胞肿瘤7.1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴重现性细胞遗传学异常B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABLB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴t(v;11q23);MLL重排B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUX1) B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴超二倍体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴低二倍体（伴低二倍体ALL）B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴t(5;14)(q31;q32);IL3-IGHB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，伴t(1;19)(q23;p13.3);F2A-PBX1(TCF3-PBX1)7.2 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤8. 成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤B细胞前淋巴细胞白血病脾B细胞边缘带淋巴瘤毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病，无法分类脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Walenstrom巨球蛋白血症重链病IgA重链病IgG重链病IgM重链病浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤粘膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤（MALT）结内边缘带淋巴瘤儿童结内边缘带淋巴瘤滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤原发皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），非特殊类型T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤原发中枢神经系统DLBCL原发皮肤DLBCL，腿型老年性EB病毒阳性DLBCL慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK阳性大B细胞淋巴瘤浆母细胞淋巴瘤起源于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤不能分类的B细胞淋巴瘤，特征介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间9. 成熟T细胞和NK细胞肿瘤T细胞前淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病慢性NK细胞淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病种痘水疱病样淋巴瘤成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病Sezary综合征原发皮肤CD30+T细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发皮肤γδT细胞淋巴瘤原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤10. 霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤11. 组织细胞和树突细胞肿瘤组织细胞肉瘤Langerhans细胞组织细胞增生症Langerhans细胞肉瘤指状突树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤纤维母细胞性网织细胞肿瘤尚未确定的树突细胞肿瘤播散性幼年性黄色肉芽肿12. 移植后淋巴增殖性疾病早期病变浆细胞增生传染性单核细胞增多症样PTLD多形性PTLD单形性PTLD（B和T/NK细胞类型）经典霍奇金淋巴瘤型PTLD。

2008年版_世界卫生组织造血及淋巴组织肿瘤分类_指要

（Ｂ＆Ｔｃｅｌｌｓ）ｉｎｃｌｕｄｅｓｌｅｕｋｅｍｉａ（ｎｏ
ｌｏｗｅｒｌｉｍｉｔ
ｌｅｕｋｅｍｉａｓａｎｄｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ｔｈｅｂｏｎｅｍａｒｒｏｗ
ｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｓ＞２５％ｉｓｄｅｆｉｎｅｄａｓ
ｎｅｏｐｌａｓｍｓ），Ｔ／ＮＫｃｅｌｌｎｅｏｐｌａｓｍｓ（２２ｎｅｏｐｌａｓｍｓ），ａｎｄｄｅｎｄｒｉｔｉｃｃｅｌｌｎｅｏｐｌａｓｍｓ（７ｎｅｏｐｌａｓｍｓ）．ＰｏｓｔｔｒａｎｓｐｌａｎｔＨｏｄｇｋｉｎｌｙｍｐｈｏｍａ（６ｎｅｏｐｌａｓｍｓ），ｈｉｓｔｏｃｙｔｉｃｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｄｉｓｏｒｄｅｒｓ（ＰＴＬＤ）ｆｏｒｍｓｎｅｗＣＯｌＵＲＩＢｓ（５ｎｅｏｐｌａｓｍｓ）．
ＲＡ）］，粒系［中性粒细胞减少（ｒｅｆｒａｔｏｒｙｎｅｕｔｒｏｐｅｎｉａ，ＲＮ）］，巨核系［血小板减少（ｒｅｆｒａｔｏｒｙｔｈｅｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ，ＲＴ）］及多系列增生异常（ＲＣＭＤ）。增加了儿童ＭＤＳ及儿童的（ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｃｙｔｏｐｅｎｉａ）。（５）急性髓系白血病（ＡＭＬ）及其有关前体细胞恶性肿瘤：可重复性染色体异常的ＡＭＬ，增加了５种ＡＭＬ；ＡＭＬ有ＭＤＳ改变；治疗相关的髓系恶性肿瘤；ＡＭＬ
（收稿日期：２００９－０５—１９）
染色体改变方面的内容被加入到新分类中。２００８ＷＨＯ分类内容很丰富，包括细胞形态、病理、细胞表型、染色体、基因、诊断标准等，本版把造血及淋巴组织恶性肿瘤分为１２个专题来叙述，现简述如下。（１）慢性骨髓增生性疾病改为骨髓增生性肿瘤（ｍｙｅｌｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ）。其中ＪＡＫ２Ｖ６１７Ｆ基因的突变在大部分真性红细胞增多症（Ｐｖ）及约一半的原发性骨髓纤维化（ＰＭ）及特发性血小板增多症（ＥＴ）中存在。为此ＰＶ、ＰＨ、ＥＴ的诊断标准都有所改变。把肥大细胞增多症（ｍａｓｔｏｃｙｔｏｓｉｓ）归于此栏中，且分为５类肥大细胞肿瘤。（２）伴有嗜酸细胞增多的髓系及淋巴细胞系恶性肿瘤及异常的ＰＤＤＦＲＡ、ＰＤＤＦＲＢ或ＦＧＦＲｌ基因，此为

弥漫性大B细胞淋巴瘤WHO分型

弥漫性大B细胞淋巴瘤W H O分型文件编码（008-TTIG-UTITD-GKBTT-PUUTI-WYTUI-8256）弥漫性大B细胞淋巴瘤W H O分型发表者： (访问人次：2231)弥漫性大B细胞淋巴瘤2008年WHO分类新变化丽水市人民医院血液科方炳木(供参考学习)分类被认为是医学语言：诊断、治疗和研究疾病前需要对其进行描述、定义和命名。

对于临床实践和调查研究来说疾病定义和诊断术语上的共识是至关重要的。

分类包含的疾病应该定义明确、临床独特、无重叠（相互排他性），并且囊括所有已知疾病实体。

2001年WHO淋巴瘤分类[1]中弥漫性大B细胞淋巴瘤虽是一独立疾病，但明显存在异质性，被认为是诊断大B细胞淋巴瘤的“垃圾篓”。

2008年WHO淋巴瘤分类[2]根据新的临床、免疫及遗传学研究成果，对弥漫性大B细胞淋巴瘤重新分类，首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，更新了弥漫性大B细胞淋巴瘤亚型，新确立八种独立的大B细胞淋巴瘤，以及新增两种交界性B细胞淋巴瘤。

一、首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型2008年新版WHO淋巴瘤分类依据形态学、生物学和临床研究将大B细胞淋巴瘤划分为形态学变异型、免疫组化和分子生物学亚组以及独立的疾病实体。

弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型占西方国家成人非霍奇金淋巴瘤25-30%，发展中国家还要更高。

好发于老年人，中位年龄在70岁左右，但儿童、成人也可发生。

男性发病略高于女性。

病因仍然未知，通常为原发，也可由慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤、边缘区细胞淋巴瘤或结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）等低侵袭性淋巴瘤进展或转化而来。

潜在的免疫缺陷是一重要的危险因素，免疫缺陷者较散发者EBV阳性概率高，无明显免疫缺陷者EBV感染率约为10%。

2008年淋巴瘤WHO分类简介(精简版2)

41
Presentation Title
42
B细胞淋巴瘤，不能分类，具有DLBCL和 BL之间中间性特点
许多病例，尤其在成人，不能明确归入BL或DLBCL
这些病例生物学和临床上不同于BL和DLBCL，不宜归入其中一类这不是一个独立病种，需进一步明确
Presentation Title
43
Presentation Title
Presentation Title 25
—罕见形态学变型
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞LBCL
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL（“腿型”）老年人EBV+DLBCL
大B细胞的其它淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）LBCL 血管内LBCL DLBCL,伴有慢性炎症淋巴瘤样肉芽肿病 ALK+DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤 LBCL,起自HHV8相关多中心性
细胞系不明确的急性白血病 —急性未分化白血病（AUL） —混合性表型急性白血病（MPAL） T-淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病（T-ALL） B-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤（B-ALL） —遗传学亚型
Presentation Title 9
Presentation Title
CD4
CD56
10
B-ALL/LBL遗传学分型
Presentation Title 20
Presentation Title
21
“原位”FL
• 淋巴结或其它淋巴组织的结构正常 – 一个或多个滤泡内存在Bcl2+ 克隆性B细胞 – 常在 Bcl2 染色时偶尔发现 • 临床 –其它部位可发现FL (之前、同时存在或之后) – 大多数无 FL • 淋巴结中相当于正常人血液的小克隆BCL2R细胞 – 发生FL需要二次“打击” • 单独为“原位”FL时，不需要治疗

弥漫性大B细胞淋巴瘤WHO分型

弥漫性大B细胞淋巴瘤W H O分型发表者：(访问人次：2231)弥漫性大B细胞淋巴瘤2008年WHO分类新变化丽水市人民医院血液科?? 方炳木(供参考学习)分类被认为是医学语言：诊断、治疗和研究疾病前需要对其进行描述、定义和命名。

对于临床实践和调查研究来说疾病定义和诊断术语上的共识是至关重要的。

分类包含的疾病应该定义明确、临床独特、无重叠（相互排他性），并且囊括所有已知疾病实体。

2001年WHO淋巴瘤分类[1]中弥漫性大B细胞淋巴瘤虽是一独立疾病，但明显存在异质性，被认为是诊断大B细胞淋巴瘤的“垃圾篓”。

弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型占西方国家成人非霍奇金淋巴瘤25-30%，发展中国家还要更高。

好发于老年人，中位年龄在70岁左右，但儿童、成人也可发生。

男性发病略高于女性。

病因仍然未知，通常为原发，也可由慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤、边缘区细胞淋巴瘤或结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）等低侵袭性淋巴瘤进展或转化而来。

潜在的免疫缺陷是一重要的危险因素，免疫缺陷者较散发者EBV阳性概率高，无明显免疫缺陷者EBV感染率约为10%。

结内结外均可受累，其中至少40%最初发生于结外部位，胃肠道（胃和回盲部）为结外最常受累部位。

2008年恶性淋巴瘤WHO分类解读bate1

2008年恶性淋巴瘤WHO分类解读复旦大学附属肿瘤医院病理科朱雄增2008年造血和淋巴组织肿瘤WHO分类由美国（SH）和欧洲（EAHP）血液病理学协会的8位专家负责修订，参与修订的病理学家共75名，来自美国、加拿大、欧洲、亚洲和澳大利亚，并由100位国际血液病学家和肿瘤学家组成的WHO临床顾问委员会,在2007年2月和3月分别在Chicago和Airlie House, V A 讨论髓系肿瘤和急性白血病以及淋巴瘤分类，提出修改意见，2007年9月在Lyon 举行病理学家共识会议定稿，于2008年9月出版。

由于WHO分类原则未变，即按形态学、免疫表型、遗传学和临床特点来定义每一个类型淋巴瘤，并提出可能起源的假定相应正常细胞和分化阶段，每种淋巴瘤都是一个独立病种（disease eatity）。

因此，WHO分类仅对原有类型作必要的修正和补充，并增加了近年来被认识的和明确的新类型。

霍奇金淋巴瘤的分型在WHO分类中没有变动。

以下对2008年分类中有关成熟B细胞肿瘤和成熟T/NK细胞肿瘤作一简要解读。

一、成熟B细胞肿瘤（一）滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）1．分级和弥漫性区域研究显示FL1和FL2在临床表现、治疗和预后上没有差别，故将两者并合在一起。

目前，虽有人认为FL3B可能是滤泡型DLBCL，但还没有足够的资料保证FL3B和DLBCL可以归在一起。

因此，WHO分类仍然依据中心母细胞的多少将FL分成3级：FL1-2＝CB少（“低级别”）；FL3A＝CB多（＞15/hpf），仍存在中心细胞（CC）；FL3B＝成片CB。

在FL中如果存在含有15CB/hpf的弥漫性区域，则不再诊断为“FL伴有弥漫性区域”，而应直接诊断为DLBCL伴有FL（1-2级、3A级和3B级）。

2．亚型和变型（1）儿童滤泡性淋巴瘤（paediatric follicular lymphoma）：肿瘤好发于青少年或年轻男性。

淋巴瘤WHO分类简介(精简版2)ppt课件

Байду номын сангаас与临床的相关性
1994年，国际淋巴瘤研究小组（ILSG）提出淋巴组织肿瘤的欧美修改分类（REAL）
2001年，世界卫生组织（WHO）提出造血淋巴组织肿瘤分类
REAL/WHO分类原则
定义淋巴瘤的不同类型应能被病理医师识别，且与临床相关
定义每一独立疾病依据一组特点（形态学、免疫表型、遗传学和临床）
滤泡性淋巴瘤（FL）
分级弥漫性区域亚型/变型
—胃肠道FL —儿童FL —滤泡内肿瘤（原位FL）原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤
FL分级（CAC意见）
肿瘤学家希望分级简化或废除分级考虑FL1-3A不再分级，作为一个独立疾病考虑FL3B为DLBCL“滤泡性”变型
滤泡性淋巴瘤:分级对临床的影响
FL1和FL2之间没有差别 —将FL1和2称为FL1 FL3A变为FL2 FL3B变为FL3 —但这将与对按2001年WHO分级存活而且还需治疗的病人产生混淆
FL分级（最后决定——作微小改动）
依据中心母细胞数/比例估计 —FL1-2＝CB少（“低级别”） —FL3＝CB多（＞15/hpf） FL3A —仍存在CC FL3B —CB成片
目前对大多数淋巴瘤的病因尚不清楚，每一特点的相对重要性不同，即没有“金标准”
尽可能按假定相应正常细胞和分化阶段分类，按临床和形态学相似性归类
2008年恶性淋巴瘤WHO分类
美国（SH）和欧洲（EAHP）血液病理学会 SH和EAHP推选8位主编
—髓细胞系：J. Vardiman(US), J. Thiele(DE) —淋巴细胞系：S. Swerdlow, E, Jaffe, N. L. Harris (US),

2008版who对淋巴系统恶性肿瘤的分型

7.前驱淋巴细胞肿瘤7.1B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,非特殊类型9811.3B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴重现性细胞遗传学异常.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴t(9;22)..(q34;q11.2);BCR.ABL19812.3 .B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴t(v;11q23);..MLL重排9813.3.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴t(12;21)..(p13;q22);TEL.AML1(ETV6.RUNX1)9814.3.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴超二倍体9815.3.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴低二倍体..(伴低二倍体ALL) 9816.3.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴t(5;14)..(q31;q32);IL3.IGH 9817.3.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴t(1;19)..(q23;p13.3);E2A.PBX1(TCF3.PBX1)9818.37.2.T淋巴母细胞白血病.淋巴瘤9837.38.成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病.小淋巴细胞性淋巴瘤9823.3B细胞前淋巴细胞白血病9833.3脾B细胞边缘带淋巴瘤9689.3毛细胞白血病9940.3脾B细胞淋巴瘤.白血病,无法分类9591.3.脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤9591.3.毛细胞白血病变异型9591.3淋巴浆细胞淋巴瘤9671.3.Waldenstr.m巨球蛋白血症9761.3重链病9762.3.IgA重链病9762.3.IgG重链病9762.3.IgM重链病9762.3浆细胞骨髓瘤9732.3骨孤立性浆细胞瘤9731.3骨外浆细胞瘤9734.3黏膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤(MALT)9699.3结内边缘带淋巴瘤9699.3.儿童结内边缘带淋巴瘤9699.3滤泡性淋巴瘤9690.3.儿童滤泡性淋巴瘤9690.3原发皮肤滤泡中心淋巴瘤9597.3套细胞淋巴瘤9673.3弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),非特殊类型9680.3.T细胞.组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤9688.3.原发中枢神经系统DLBCL9680.3原发皮肤DLBCL,腿型9680.3 .老年性EB病毒阳性DLBCL9680.3慢性炎症相关DLBCL 9680.3淋巴瘤样肉芽肿9766.1原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤9679.3血管内大B细胞淋巴瘤9712.3ALK阳性大B细胞淋巴瘤9737.3浆母细胞淋巴瘤9735.3起源于HHV8相关的多中心Castleman病大.B细胞淋巴瘤9738.3原发渗出性淋巴瘤9678.3Burkitt淋巴瘤9687.3不能分类的B细胞淋巴瘤, .特征介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤之间9680.3 不能分类的B细胞淋巴瘤, .特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间9596.39.成熟T细胞和NK细胞肿瘤T细胞前淋巴细胞白血病9834.3T细胞大颗粒淋巴细胞白血病9831.3.慢性NK细胞淋巴增殖性疾病9831.3侵袭性NK细胞白血病9948.3儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病9724.3种痘水疱病样淋巴瘤9725.3成人T细胞白血病.淋巴瘤9827.3结外NK.T细胞淋巴瘤,鼻型9719.3肠病相关T细胞淋巴瘤9717.3肝脾T细胞淋巴瘤9716.3皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤9708.3蕈样霉菌病9700.3Sezary综合征9701.3原发皮肤CD30+T细胞增殖性疾病.淋巴瘤样丘疹病9718.1.原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤9718.3原发皮肤.T细胞淋巴瘤9726.3.原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性..T细胞淋巴瘤9709.3.原发皮肤CD4+小.中T细胞淋巴瘤9709.3外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型9702.3血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤9705.3ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤9714.3.ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤9702.310.霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤9659.3经典霍奇金淋巴瘤9650.3.结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤9663.3.淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤9651.3混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤9652.3.淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤9653.311.组织细胞和树突细胞肿瘤组织细胞肉瘤9755.3Langerhans细胞组织细胞增生症9751.3Langerhans细胞肉瘤9756.3指状突树突细胞肉瘤9757.3滤泡树突细胞肉瘤9758.3纤维母细胞性网织细胞肿瘤9759.3尚未确定的树突细胞肿瘤9757.3播散性幼年性黄色肉芽肿12.移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)早期病变浆细胞增生9971.1.传染性单核细胞增多症样PTLD9971.1多形性PTLD9971.3单形性PTLD(B和T.NK细胞类型)*经典霍奇金淋巴瘤型PTLD*注释:.斜体数字为WHO4版ICD.O的临时编码,希望在下一个ICD.O版中能够收录,但目前可能还会变化。

年淋巴瘤诊断分类ppt课件

5
2008分类的变动
新增了介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤之间，介于 DLBCL和HL之间的边界性亚型对皮肤原发淋巴瘤，参照WHO/EORTC分类进行了改动，新增儿童系统性EB病毒阳性T细胞增生性疾病将母细胞性NK细胞淋巴瘤改称母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤，从淋巴瘤项下移到急性粒细胞白血病和相关前体细胞肿瘤项下
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病 Serary综合症原发皮肤CD30阳性T细胞性淋巴增生性疾病
淋巴瘤样丘疹病原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤
原发皮肤- T细胞淋巴瘤
原发皮肤CD8阳性侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤
原发皮肤CD4阳性小/中T细胞淋巴瘤
15
结节硬化性, 670, 37%
22
截止4月份NHL的亚型分类数量比例图
NHL-T, 4510, 27%
NHL-B, 12365, 73%
23
截止4月份NHL-B亚型分类数量比例图
介于DLBCL和CHL
介于DLBCL和间的大B细胞淋,
Buritt间的B细胞
37, 0%
淋巴瘤, 56, 1%
B-LBL, 274, 2%
28
WHO淋巴样肿瘤分类的基础和原则
淋巴样肿瘤的定义： B细胞和T/NK细胞肿瘤是处于不同分化阶段的成熟和不成熟的B细胞、T细胞或 NK细胞克隆性增生所形成的肿瘤
29
淋巴瘤细胞与相应前体细胞的相似性
肿瘤性淋巴细胞在形态学、免疫表型和生物学特性上都部分相似于其相应的正常细胞可以从形态学、免疫表型和基因水平上判定肿瘤细胞的来源和属性，辅助淋巴样肿瘤的诊断但不是所有的淋巴瘤都清楚其前体细胞
17
WHO 2008分类

2008WHO淋巴瘤分类

2001、2008、2016淋巴瘤who分类更新的认识

弥漫性大B细胞淋巴瘤WHO分型

2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）

解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类——T细胞和NK细胞淋巴瘤

最新淋巴瘤分类汇总

解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类——B细胞淋巴瘤

1-WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类

WHO2008 造血和淋巴瘤新分类

2008年版_世界卫生组织造血及淋巴组织肿瘤分类_指要

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2008版who对淋巴系统恶性肿瘤的分型

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