中医儿科临床诊疗指南 小儿免疫性血小板减少症

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中医药在儿童血小板减少症中的应用

中医药在儿童血小板减少症中的应用

中医药在儿童血小板减少症中的应用血小板减少症(Thrombocytopenia)是一种常见的血液疾病,主要由于骨髓中血小板低下或破坏增加引起。

儿童是易受此病困扰的人群之一。

传统中医药在治疗儿童血小板减少症方面具有独特的优势和广泛的应用。

本文将就中医药在儿童血小板减少症中的应用进行探讨。

一、中医药辨证施治中医是一门独特的医学系统,注重辨证施治。

对于儿童血小板减少症,中医药不仅注重病因病机的辨析,更注重个体差异的辨证施治。

具体而言,中医将儿童血小板减少症分为不同的辨证类型,如气血两虚型、湿热郁结型、脾肾两虚型等。

针对不同的辨证类型,中医药采取各具特色的治疗方法,包括中药汤剂、针灸、艾灸等。

二、中药汤剂治疗中药汤剂是中医常用的治疗方式之一,对于儿童血小板减少症也有广泛的应用。

其中,常用的中药汤剂包括补气养血方、清热解毒方、健脾和胃方等。

补气养血方主要选用具有补气养血功效的中药,如党参、黄芪、当归等,可有效改善儿童体内气血不足的情况。

清热解毒方则适用于湿热病机较重的患者,常用中药如金银花、连翘、黄连等,可清热解毒,减轻病情。

健脾和胃方则通过调理脾胃功能,增强消化吸收能力,提高血小板的生成。

中药汤剂在治疗儿童血小板减少症中具有疗效确切、病发风险低等优点。

三、针灸治疗针灸是中医药中的重要技术之一,对于儿童血小板减少症也有广泛的应用。

通过针刺特定的穴位,针灸可以调整人体的气血循环,促进血小板的生成和释放。

常用的针灸穴位包括足三里、手太阴肺经等。

针灸在治疗儿童血小板减少症中具有操作简便、疗效显著等特点,被广泛应用于临床实践中。

四、艾灸治疗艾灸是一种传统中医疗法,通过燃烧艾条并将热量传导至特定穴位,以起到保健养生和治疗疾病的作用。

对于儿童血小板减少症患者,艾灸可通过刺激相关穴位,调整气血运行,增强人体阳气,从而改善疾病症状,提高血小板水平。

常用的艾灸穴位包括关元、神阙等。

艾灸在治疗儿童血小板减少症中具有操作简单、疗效确切的优势。

儿童免疫性血小板减少症的诊治PPT课件

儿童免疫性血小板减少症的诊治PPT课件

病例三:免疫抑制剂治疗的效果观察
总结词
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种 常用治疗方法,通过抑制免疫系统的活性,减少对血 小板的攻击,从而控制病情。
详细描述
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种常 用治疗方法,常用的药物包括环孢素、他克莫司等。这 些药物能够抑制免疫系统的活性,减少对血小板的攻击 ,从而控制病情。免疫抑制剂治疗的效果因个体差异而 异,因此医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗 方案。同时,免疫抑制剂治疗过程中也可能会出现一些 副作用,如肾功能损伤、感染等,需要密切监测并及时 处理。
加强临床研究
开展多中心临床研究,对不同治疗方案进 行比较和评估,为临床医生提供更可靠的 依据。
深入了解病因
针对儿童免疫性血小板减少症的发病机制 进行深入研究,以期从源头上找到更有效 的治疗方法。
THANKS
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特点
多发于2-6岁儿童,男女发病率相似, 大多数患儿在发病前有病毒感染史。
发病机制与病因
发病机制
免疫系统异常导致机体产生针对血小板的自身抗体,这些抗体与血小板结合后 被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬破坏,导致血小板计数下降。
病因
具体病因不明,可能与遗传、环境因素、疫苗接种等多种因素有关。
临床表现与诊断标准
康复与预后
积极治疗
及时诊断和治疗是促进儿童免疫 性血小板减少症康复的关键。
心理支持
家长应给予儿童心理支持,帮助 其克服恐惧和焦虑,树立战胜疾
病的信心。
预后改善
多数儿童经过及时治疗,病情可 以得到控制并逐渐康复,预后良
好。
04
儿童免疫性血小板减少症的病例分享
病例一:药物治疗的成功案例

中医儿科临床诊疗指南小儿免疫性血小板减少症

中医儿科临床诊疗指南小儿免疫性血小板减少症

推拿按摩方面,中医常用手法如补脾经、补肾经、推三关、摩腹等,以健脾 益肾、缩泉束尿。操作要点包括用力适中、均匀,以患儿能忍受为度。每日或隔 日一次,7-10次为一个疗程。
在饮食调理方面,中医强调患儿应忌食辛辣、刺激性食物,如咖啡、巧克力 等。同时指导家长制作药膳进行辅助治疗,如黄芪炖鸡、山药粥、红枣枸杞粥等。 合理安排患儿的饮食时间,避免过度兴奋和疲劳。
针对小儿遗尿症的预防保健,中医建议家长要帮助孩子养成良好的生活习惯, 如睡前排尿、夜间唤醒排尿等。同时鼓励孩子多参加体育锻炼,增强体质。对于 有家族史的孩子,家长应尽早进行干预和预防。
总之,中医儿科临床诊疗指南对于小儿遗尿症的治疗具有独特的优势和较高 的应用价值。通过中药方剂、针灸治疗、推拿按摩等方法,可以有效地改善患儿 的症状并提高生活质量。结合饮食调理和预防保健措施,可以更好地促进孩子的 健康成长。因此,家长和医生应充分认识并重视中医儿科临床诊疗指南的作用, 为小儿遗尿症患儿提供更好的治疗和保健服务。
四、指南启示
免疫性血小板减少症指南为我们提供了宝贵的临床指导。首先,指南强调了 ITP的早期诊断和及时治疗的重要性。其次,指南推荐的治疗方法多种多样,包 括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制药物和输注血小板等。
感谢观看
一、背景介绍
免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病,患者体内产生抗血小板自身抗 体,导致血小板破坏增多和血小板生成受抑。ITP可发生于各年龄段,以成人较 为常见,男女发病率无明显差异。ITP的症状主要包括皮肤黏膜出血、鼻衄、牙 龈出血等,严重者可出现内脏出血、脑出血等,这时可能会有生命危险。
二、指南内容
3、推拿治疗:通过推拿相关穴位,可起到活血化瘀、舒经活络的作用,有 助于改善血小板减少引起的出血症状。

儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)

儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)

儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)简介本文档是关于儿童原发免疫性血小板减少症(ITP)的诊断与治疗的中国指南。

本指南基于2023年最新的研究和临床实践,旨在提供一份权威和实用的指导,以帮助医生和专业人员有效地诊断和治疗儿童ITP。

诊断标准根据本指南,对于儿童ITP的诊断,需要考虑以下几个方面:1. 血小板计数低于正常范围;2. 排除其他致血小板计数低下的原因;3. 无其他临床或实验室异常。

诊断流程本指南提供了以下诊断流程:1. 对疑似患有儿童ITP的患儿进行详细的病史采集和体格检查;2. 进行血常规检查,包括血小板计数、完整性血细胞计数及其他相关指标;3. 排除其他可能导致血小板计数降低的疾病;4. 结合临床表现和实验室检查结果做出诊断。

治疗原则本指南提供了以下治疗原则:1. 对于无明显症状的患儿,观察治疗是首选;2. 对于有出血症状或高度焦虑的患儿,可考虑对症治疗;3. 对于严重出血或生命威胁的患儿,需立即进行紧急治疗。

治疗方法本指南提供了以下治疗方法:1. 一线治疗:包括血小板生成素激动剂和免疫球蛋白;2. 二线治疗:如有需要,可以考虑脾切除术或免疫抑制剂治疗。

随访与预后评估本指南提供了以下随访与预后评估建议:1. 对于患儿需进行定期随访,包括血小板计数监测和评估病情变化;2. 预后评估应根据患儿的病情、治疗反应和相关指标进行。

结论本指南为医生和专业人员提供了儿童ITP诊断与治疗的中国指南。

它通过基于最新的研究和实践,帮助提供了有效而安全的诊断和治疗方案,旨在改善患儿的治疗效果和预后评估。

注:以上内容为文档概要,未能全面总结内容。

请参考《儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)》获取详细信息。

免疫性血小板减少症诊治指南

免疫性血小板减少症诊治指南

免疫性血小板减少症诊治指南【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】(一)适用对象。

第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10:D69.402)。

患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。

(二)诊断依据。

1.病史。

2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少,无其他血细胞数量和形态的改变。

3.除出血表现外,常无淋巴结肿大,多数无脾脏肿大,约10%的患儿有轻度脾肿大。

4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。

(三)治疗方案的选择。

1.一般治疗:禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物,防止外伤,暂时不进行疫苗接种,避免肌肉注射。

2.糖皮质激素作为首选治疗,可常规剂量或短疗程大剂量给药。

3.急症治疗:适用于严重、广泛出血;可疑或明确颅内出血;需要紧急手术者。

1)静脉输注丙种球蛋白。

2)糖皮质激素(大剂量、静脉)3)输注血小板。

(四)标准住院日为14天内。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码,且1月≤年龄<18岁。

2.血液检查指标符合需要住院指征:血小板数≤30×109/L,或伴有广泛皮肤、粘膜出血,或有脏器出血倾向。

3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。

1.必需的检查项目:1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血;2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。

3)骨髓形态学检查。

4)腹部B超。

2.根据患者情况可选择的检查项目:1)血小板相关抗体(有条件开展)2)感染相关病原检查(如CMV等);3)免疫功能检查;4)相关影像学检查;(七)治疗开始于诊断第1天。

(八)选择用药。

儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)

儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)

附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019 年版)一、概述原发免疫性血小板减少症( Primary Immune Thrombocytopenia,ITP),既往亦称为特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性、出血性疾病,儿童年发病率约为 4~5/10 万,高于成人患者。

常有 2~4 周前的前驱感染或疫苗接种史,临床表现以皮肤粘膜出血为主,严重者可有内脏出血,甚至颅内出血。

部分患儿仅有血小板减少,没有出血症状;部分患儿可有明显的乏力症状;威胁生命的严重出血少见,如颅内出血的发生率<1 。

儿童ITP 是一个良性自限性疾病,80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常,仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。

ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。

阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。

二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。

不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。

三、诊断(一)临床表现比较贴切的描述是:在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少(血小板形态、功能无异常)以及与之有关的临床出血表现。

仅有与血小板减少相关的出血表现:以皮肤和粘膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血,消化道出血和血尿。

偶有颅内出血,是引起死亡的最主要原因。

除非有持续或反复活动性出血,否则不伴有贫血表现;没有肝脾淋巴结肿大等表现;通常不伴发热等感染表现。

(二)实验室检查1.血常规:至少 2 次血常规发现血小板计数减少,除确定血小板数量外,需要做血涂片复核血小板数目,检查血小板形态(如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况)、白细胞(数量、形态和包涵体)和红细胞(数目、形态),有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别,如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。

儿童免疫性血小板减少症的诊治(课堂PPT)

儿童免疫性血小板减少症的诊治(课堂PPT)
免疫性血小板减少症的诊治
山东省立医院 管国涛
1
免疫性血小板减少症(ITP)
2020/4/30
小儿最常见的出血性疾病, 也是最常见的血小板异常 性疾病
主要临床特点为血循环中 存在抗血小板抗体,使血 小板破坏过多,血小板减 少引起皮肤、粘膜自发性 出血
2
定义的修改
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
♣ 白百破疫苗
♣ 麻疹疫苗 ♣ 乙脑疫苗 ♣ 乙肝疫苗 ♣ 脊髓灰质炎疫苗 ♣ 国外最常见的是 “麻疹-腮腺炎-风疹” 三联疫苗
(MMR)
2020/4/30
8
♣ Advisory-Committee on Immunization Practices
(美国预防接种质询委员会) 现还不能绝对的认为MMR就是引起ITP的原因
immune reaction)。当机体接触到外来病原后,机体针对这些病原微 生物(细菌或病毒)抗原产生的抗体与血小板产生交叉反应,引起血 小板一过性的免疫破坏,随着病原体清除,ITP病情可获得缓解。
2020/4/30
6
病因及发病机制
前驱病毒感染
CMV
2020/4/30
EBV
B19
7
已报道的可引起ITP的疫苗有
② 血小板生成素(TPO)可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破 坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。
③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
2020/4/30
14
ITP国内专家共识(修订)——ITP的诊断
至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除其它继发性血小板减少症,如:假性血小板减少、先

儿童免疫性血小板减少症的诊治建议课件

儿童免疫性血小板减少症的诊治建议课件

ITP的分型
1.新诊断ITP:病程<3个月。 2.持续性ITP:病程3-12个月。 3.慢性ITP:病程>12个月。
ITP的治疗
治疗原则:儿童ITP多为自限性,治疗 措施更多取决于出血的症状,而非PLT数 值。当PLT≥20×109/L,无活动性出血表 现,可先观察随访,不予治疗。在此期间 动态观察PLT的变化,如有感染需抗感染 治疗。
ITP的治疗
2.静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)治疗:常用剂量 400mg/(Kg.d)×(3-5)d或0.8-1.0g/(Kg.d), 用1d或连用2d,必要时可以重复。 3.静注抗D免疫球蛋白:用于Rh(D)阳性的ITP患儿, 提升PLT作用强,用药后可见轻度血管外溶血。常用 剂量50-75ug/(Kg.d)×(1-3)d。
ITP的治疗
ITP二线治疗:一线治疗无效需再次评估,进一步除外其他疾 病,然后根据病情酌情应用以下二线治疗: 一、药物治疗: 1.大剂量地塞米松:0.6mg/(Kg.d),连用4d,4W一个疗程, 一般使用4-6个疗程; 2.抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗):标准剂量375mg/m2, 每周1次,共4次;小剂量100mg/m2,每周1次,共4次,4-8周 起效; 3.促血小板生成素(TPO):剂量1ug/(Kg.d)×10d;血小板 生成素激动剂:1ug/Kg,每周1次,若PLT<50×109/L,每周增 加1ug/Kg,最大量10ug/Kg,若持续2周PLT≥200×109/L,开始 每周减量1ug/Kg,若PLT≥400×109/L,停药,最大量应用4周 ,PLT不升,视为无效。 4.免疫抑制剂及其他治疗:硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A及 干扰素等,因疗效不肯定、副作用大,需谨慎;
儿童ITP治疗与观察流程图

中医儿科临床诊疗指南 小儿免疫性血小板减少症

中医儿科临床诊疗指南  小儿免疫性血小板减少症

中医儿科临床诊疗指南•小儿免疫性血小板减少症1 范围本指南提出了小儿原发性免疫性血小板减少症的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。

本指南适用于18周岁以下人群原发性免疫性血小板减少症的诊断和防治。

本指南适合中医科、儿科、血液科等相关临床医师使用。

2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。

小儿免疫性血小板减少症immune thrombocytopenia(ITP) in children小儿免疫性血小板减少症,既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的免疫性出血性疾病。

其主要临床特点是皮肤、黏膜出血和束臂试验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。

[1-3] ITP分为原发性和继发性,本指南特指原发性ITP。

古代医籍无此病名,可参见于中医“紫癜”、“血证”、“肌衄”、“虚劳”等病证。

3 诊断3.1 病史[4]本病发病前1~3周常有急性感染史,如疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒感染;幽门螺杆菌、肺炎支原体感染等。

偶有预防接种史,部分可有家族性遗传因素。

3.2 临床表现本病多急性起病,也可反复发作或迁延不愈,见于各年龄小儿,1~5岁多见,男女无差异,冬春季节多发。

[4]大多数患儿发病前无任何症状,部分可有发热。

以皮肤和黏膜出血为突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点,或为紫癜、瘀斑,少数可见血肿。

皮疹分布不均,通常以四肢为多,在易于碰撞的部位更多见。

常伴有鼻衄或齿衄,胃肠道大出血少见,偶见肉眼血尿。

青春期女性患儿可有月经过多。

少数患者可有结膜下和视网膜出血。

颅内出血少见,一旦发生,则预后不良。

一般肝脾、淋巴结不肿大,出血严重者可致贫血、肝脾轻度肿大。

大约80%~90%的患儿于发病后1~6个月内痊愈,10%~20%的患儿呈慢性病程。

病死率约为0.5%~1%,主要致死原因为颅内出血。

[5]3.3 临床分型[3]新诊断ITP:病程<3个月;持续性ITP:病程在3~12个月;慢性ITP:病程>12个月。

儿童免疫性血小板减少症的诊治

儿童免疫性血小板减少症的诊治
25
ITP的治疗原则
?原则:血小板计数>30x109/L,无出血表现,且不从事增 加患儿出血风险的活动,发生出血的危险性比较小,可不 治疗,仅观察随访,若患儿有出血症状,无论血小板减少 程度如何,都应该积极治疗。 ? 血小板的安全值(欧洲ITP诊断指南) —拔牙/补牙30x109/L —小手术50x109/L,大手术80x109/L —正常分娩50x109/L,剖腹产80x109/L
23
ITP国内专家共识(修订)——ITP的治疗
何时开始治疗? 哪些患者需要治疗? 如何选择治疗方案?
有症状
?出血 ?PLT < 20–30 x 109/L
其它因素
?年龄/性别 ?职业/活动度 ?伴发疾病/治疗 ?妊娠 ?其它
目标
?预防证患儿的血小板在一个安全的水平限上,从而防止严重 出血的发生。目前许多学者认为: 血小板>30 x109/L 是安全的。
26
糖皮质激素:ITP首选
▲有效:逐渐减量,血小板维持在安全水 平–短期使用; ▲ 不能完全减停:强的松5~10mg成( 人)可 保持血小板在
安全水平,此剂量可以长期口服; ▲ 大剂量地塞米松(HD-Dex)(亦称脉冲式):
20~40mg/2m,连用3~4天,据报道,成人效果较好, 但儿童效果不理想。 ▲ 糖皮质激素副作用大,为保证一定量的血小板数而长 期服用激素, 孰是?孰非?
19
慢性难治性ITP的诊断标准
指满足以下所有三个条件的患者 ①脾切除后无效或者复发; ②仍需要治疗(但不限于小剂量肾上腺皮质激素)以
降低出血的危险; ③除外了其他引起血小板减少症的原因,确诊为原发
ITP。
20
分类
? 75%~82%的儿童ITP在6个月内可获缓解,但大龄儿童(青少年) 转为慢性ITP的可能性较大。

最新:儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南主要内容

最新:儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南主要内容

最新:儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南主要内容临床问题与推荐意见一、指南相关诊断问题临床问题1 :初次诊断时,具有典型表现的ITP患儿是否需要进行骨髓穿刺涂片检查?本指南推荐意见1:(1)初次诊断时,对具有典型表现的ITP患儿, 在无需应用糖皮质激素时,不建议常规进行骨髓穿刺(HI级证据,B 级推荐);(2 )初次诊断时,对具有典型表现的ITP患儿应用糖皮质激素治疗前,建议完善骨髓穿刺(In级证据,B级推荐);(3 )初次诊断时,对不具有典型表现的ITP患儿,推荐进行骨髓穿刺(HI级证据,B级推荐)o临床问题2 :一线治疗无效的ITP患儿是否需要完善骨髓穿刺?本指南推荐意见2 :对一线治疗无效的ITP患儿,推荐完善骨髓穿刺(m级证据,B级推荐)。

临床问题3 :持续性、慢性ITP患儿再评估时,骨髓检查是否包括骨髓穿刺和活检检查?本指南推荐意见3 :对持续性、慢性ITP患儿再评估时,推荐骨髓检查包括骨髓穿刺和活检检查(∏a级证据,B级推荐)o临床问题4 :持续性、慢性ITP患儿再评估时,是否需复查自身免疫系列检测和进行基因检测?本指南推荐意见4 :持续性、慢性ITP患儿再评估时,应结合具体情况,建议复查自身免疫系列检测和进行基因检测(∏a级证据,B级推荐)。

二、指南相关治疗问题临床问题5 :血小板计数是否应作为ITP患儿治疗决策的考虑因素?本指南推荐意见5 :将ITP患儿血小板计数作为治疗决策的次要考虑因素,而将出血表现和生活是否受到疾病干扰作为主要考虑因素(IV 级证据,C级推荐)。

临床问题6 :新诊断ITP患儿,0~2级出血且生活没有受到疾病干扰时,观察随访还是治疗?本指南推荐意见6: (1)新诊断ITP患儿0~2级出血且生活没有受到疾病干扰时,建议密切观察随访(Ib级证据,A级推荐);(2 )如血小板计数<20X109∕L,考虑出血风险增加,建议开始治疗(田级证据,B级推荐)。

临床问题7 :新诊断ITP患儿,0~2级出血但生活受到疾病干扰时,门诊还是住院治疗?IVIG还是糖皮质激素常规一线治疗?短疗程还是长疗程糖皮质激素常规一线治疗?常规还是大剂量糖皮质激素治疗?本指南推荐意见7 :新诊断ITP患儿,0~2级出血但生活受到疾病干扰时,(1 )建议门诊治疗,如出现过度忧虑、居住地距医院较远以及无法保证随访等特殊情况,建议住院治疗(IV级证据,C级推荐)o (2 )与IVIG相比,建议选择糖皮质激素常规一线治疗(I a级证据,A级推荐)o(3)与长疗程相比,推荐选择短疗程糖皮质激素常规一线治疗(IV级证据,C级推荐)o(4)与大剂量相比,建议选择常规剂量糖皮质激素治疗(IV级证据,C级推荐)。

少儿免疫性血小板较少症

少儿免疫性血小板较少症
前已不推荐)。
小结
➢ 目前认为免疫性血小板减少症(ITP)是由于免疫功能紊乱、自身抗体产生 导致血小板数量减少(血小板数低于100×109/L)的一种自身免疫性疾病。
➢ 临床表现主要以自发性皮肤和黏膜出血为主要特点。ITP临床严重程度的判 断主要以临床活动性出血的表现为主,参考血小板数量。
➢ 诊断要点包括:以皮肤黏膜出血为主要表现;无明显肝、脾及淋巴结肿大; 反复查血小板计数<100×109/L;骨髓巨核细胞分类中以成熟未释放血小 板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常;并排除其他引起血小板减 少的疾病即可诊断。
未释放血小板的巨核细胞
(五)ITP的诊断与鉴别诊断
1. ITP的诊断要点
(1)临床以皮肤黏膜出血为主要表现。 (2)无明显肝、脾及淋巴结肿大。 (3)反复查血小板计数<100×109/L。 (4)骨髓巨核细胞分类中以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常。 (5)以上表现并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
➢ 部分ITP患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量增高,急性型比慢性型增加更为 明显;PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系。
➢ 病毒感染后机体产生抗自身血小板抗体,结合了抗体的血小板被脾脏巨噬细胞的Fc 受体识别,被吞噬和破坏,血小板寿命缩短,导致血小板数量减少。
➢ 血小板和巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于巨核细胞,导致巨核细 胞成熟障碍,生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。
15~30mg/(kg·d),静脉滴注,连用3天,之后改泼尼松口服。
(六)ITP的治疗
2.一线治疗
(2)静脉丙种球蛋白 ➢ 药理作用:①封闭巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核-

2021儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗(全文)

2021儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗(全文)

2021儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗(全文)免疫性血小板减少症(ITP )以前常被称为「特发性血小板减少性紫癜」,现在的命名不仅保留了大家熟悉的缩写「ITP」,同时体现了该病的免疫介导机制,并且考虑到部分患者可能没有紫癜或其他出血体征。

ITP 是一种获得性血小板减少症,由抗血小板抗原的自身抗体导致[10]。

临床上,部分儿童ITP 治疗仍然存在一些问题,比如以血小板作为治疗的唯一依据、长期使用糖皮质激素等。

今年新发布的《中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南(2021 版)》(下称「指南」)在ITP 的分类、治疗原则等方面给出建议,笔者将结合资料详细为大家介绍ITP 的诊疗知识点。

一、临床表现ITP 通常表现为平素体健的儿童突发瘀点、瘀斑和/或出血;偶有患者是因其他情况行全血细胞计数时(例如:术前检查或常规体检)无意发现血小板减少。

二、ITP分类(根据确诊后的时间长短)新诊断ITP——确诊后不超过3个月;持续性ITP——确诊后3〜12个月;慢性ITP——确诊后12个月以上;增加持续性ITP 的分类,不再以急性的概念来分类。

三、诊断要点[10]至少2次血常规检查示血小板计数减少(< 100 x 109/L ),外周血涂片血细胞形态无明显异常;脾脏一般不增大;骨髓检查示巨核细胞增多或正常伴成熟障碍;排除其他继发性血小板减少症。

四、出血分级0 级:为无出血;1级为轻微、微量出血:有少量瘀点(总数W 100个)和(或)W 5个小瘀斑(直径W 3 cm),无黏膜出血;2 级为轻度、少量出血:有较多瘀点(总数>100 个)和(或)>5 个大瘀斑(直径>3 cm),无黏膜出血;3 级为中度、中量出血:有明显的黏膜出血,影响生活;4级为重度、严重出血:黏膜出血导致血红蛋白下降幅度> 20 g/L,或怀疑有内脏出血。

五、治疗总体原则[1,2,10]:儿童ITP 有自限性,新诊断ITP 患儿的治疗取决于出血严重程度、血小板减少程度以及其他危险因素。

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中医儿科临床诊疗指南•小儿免疫性血小板减少症
1 范围
本指南提出了小儿原发性免疫性血小板减少症的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。

本指南适用于18周岁以下人群原发性免疫性血小板减少症的诊断和防治。

本指南适合中医科、儿科、血液科等相关临床医师使用。

2 术语和定义
下列术语和定义适用于本指南。

小儿免疫性血小板减少症immune thrombocytopenia(ITP) in children
小儿免疫性血小板减少症,既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的免疫性出血性疾病。

其主要临床特点是皮肤、黏膜出血和束臂试验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。

[1-3] ITP分为原发性和继发性,本指南特指原发性ITP。

古代医籍无此病名,可参见于中医“紫癜”、“血证”、“肌衄”、“虚劳”等病证。

3 诊断
3.1 病史[4]
本病发病前1~3周常有急性感染史,如疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒感染;幽门螺杆菌、肺炎支原体感染等。

偶有预防接种史,部分可有家族性遗传因素。

3.2 临床表现
本病多急性起病,也可反复发作或迁延不愈,见于各年龄小儿,1~5岁多见,男女无差异,冬春季节多发。

[4]
大多数患儿发病前无任何症状,部分可有发热。

以皮肤和黏膜出血为突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点,或为紫癜、瘀斑,少数可见血肿。

皮疹分布不均,通常以四肢为多,在易于碰撞的部位更多见。

常伴有鼻衄或齿衄,胃肠道大出血少见,偶见肉眼血尿。

青春期女性患儿可有月经过多。

少数患者可有结膜下和视网膜出血。

颅内出血少见,一旦发生,则预后不良。

一般肝脾、淋巴结不肿大,出血严重者可致贫血、肝脾轻度肿大。

大约80%~90%的患儿于发病后1~6个月内痊愈,10%~20%的患儿呈慢性病程。

病死率约为0.5%~1%,主要致死原因为颅内出血。

[5]
3.3 临床分型[3]
新诊断ITP:病程<3个月;持续性ITP:病程在3~12个月;慢性ITP:病程>12个月。

3.4 实验室检查[3]
血常规:至少2次以上血小板计数<100×109/L,血细胞形态无异常,伴或不伴贫血。

血小板计数作为诊断的首要标准,并排除可以引起血小板减少的其他疾病。

凝血功能:凝血时间正常,出血时间延长,束臂试验阳性。

骨髓象:新诊断ITP、持续性ITP骨髓巨核细胞正常或增多;慢性ITP骨髓巨核细胞显著增多,伴成熟障碍;核浆发育不平衡;胞浆出现空泡变性;产血小板巨核细胞明显减少。

血小板相关抗体测定:PAIgG明显增多,PAIgM、PAIgA、PAC3增多,特异性自身抗血小板膜糖蛋白抗体阳性。

免疫因素:T细胞亚群比例失调。

3.5 需与本病鉴别的病种
过敏性紫癜,急性白血病,再生障碍性贫血,溶血尿毒综合征,湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott-Aldrich syndrome),其他疾病所导致的继发性免疫性血小板减少症。

4 辨证[6-7]
4.1 风热伤络证
有外感病史,起病急,初有发热、微恶风寒、咳嗽、咽红肿痛等,后见皮肤瘀点瘀斑,色鲜红,或伴鼻衄、齿衄、尿血等,舌红,苔薄黄,脉浮数。

4.2 血热妄行证
有外感病史,起病急,出血重,皮肤紫斑,常密集成片,多伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血或呕血,颜面红赤,口干欲饮,心烦不宁,便干尿赤,舌红绛,苔黄干燥,脉洪数或滑数。

4.3 气不摄血证
皮肤瘀点瘀斑反复出现,色淡,或伴有衄血,头晕心悸,面色苍白或萎黄,神疲乏力,自汗,气短懒言,纳少,唇淡,舌淡胖有齿痕,脉细弱。

4.4 阴虚火旺证
皮肤瘀点瘀斑时发时止,以下肢多发,或伴有鼻衄、齿衄或尿血,低热颧红,手足心热,盗汗,心烦,口干咽燥,舌红少苔,脉细数。

4.5 脾肾阳虚证
久病迁延,反复出血,皮肤散在瘀斑,以下肢多发,或伴有鼻衄、齿衄,精神倦怠,头晕气短,心悸乏力,畏寒肢冷,手足不温,面目虚浮或㿠白,腰膝酸软,夜尿频繁,纳少便溏,舌淡胖边有齿痕,苔薄白,脉沉细。

5 治疗
5.1 治疗原则
本病治疗原则以止血为要,但并非见血止血,而是要针对出血主症,血热、血虚、血瘀的不同病机分别论治。

实热者宜清热凉血止血,虚损者宜补气摄血、滋阴凉血。

急性型首要祛风清热、解毒凉血,使血络安宁;慢性型主要补益脾肾,使血有所化,髓有所生;兼有瘀血者,配合活血化瘀法,止血而不留瘀;久病伤阴者,治以滋阴清热。

当血小板数<20×109/L 和(或)伴活动性出血,参照西医诊疗指南配合治疗。

[3]
5.2 分证论治
5.2.1 风热伤络证
治法:清热疏风,凉血止血。

主方:银翘散(《温病条辨》)加减。

(推荐级别:D)[8]
常用药:金银花、连翘、薄荷(后下)、淡竹叶、牛蒡子、紫草、茜草、牡丹皮、地黄。

加减:皮肤瘙痒者,加浮萍、蝉蜕、地肤子;尿血者,加小蓟、白茅根、藕节炭。

5.2.2 血热妄行证
治法:清热解毒,凉血止血。

主方:犀角地黄汤(《备急千金要方》)加减。

(推荐级别:D)[9-11]
常用药:水牛角(先煎)、地黄、赤芍、牡丹皮、玄参、金银花、连翘、紫草、黄芩、白茅根。

加减:齿衄、鼻衄者,加栀子、白茅根;尿血者,加大蓟、小蓟;大便出血者,加地榆炭、槐花;腹中作痛者,重用白芍、甘草;发热烦渴者,加石膏(先煎)、知母;瘀点成片者,加蒲黄(包煎)、侧柏叶。

5.2.3 气不摄血证
治法:益气健脾,摄血养血。

主方:归脾汤(《济生方》)加减。

(推荐级别:C)[12-13]
常用药:白术、当归、茯苓、黄芪、人参、远志、酸枣仁、龙眼肉、炙甘草。

加减:出血不止者,加云南白药粉(水调服)、白及、蒲黄炭(包煎);纳呆便溏者,去酸枣仁、龙眼肉,加焦山楂、炒谷芽、陈皮、山药;神疲肢冷、畏寒恶风、腰膝酸软、面色苍白者,加鹿茸(研末冲服)、肉苁蓉、巴戟天。

5.2.4 阴虚火旺证
治法:滋阴降火,凉血止血。

主方:知柏地黄丸(《医宗金鉴》)加减。

(推荐级别:D)[14]
常用药:黄柏、知母、熟地黄、山茱萸、牡丹皮、龟甲(先煎)、茜草、地黄、地骨皮。

加减:齿衄、鼻衄者,加栀子、白茅根、仙鹤草;低热者,加青蒿、银柴胡;盗汗者,加五味子、煅龙骨(先煎)、煅牡蛎(先煎)。

5.2.5 脾肾阳虚证
治法:养血生髓,温补脾肾。

主方:右归丸(《景岳全书》)加减。

(推荐级别:D)[6,10]
常用药:熟地黄、山药、山茱萸、枸杞子、菟丝子、鹿角胶(烊化兑服)、杜仲、当归、附子(先煎)、肉桂。

加减:气虚者,加党参、黄芪;瘀斑久不消退者,加三七粉(水调服)、丹参。

5.3 中成药
升血小板胶囊(青黛、连翘、仙鹤草、牡丹皮、甘草):胶囊剂,每粒装0.45g。

口服,。

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