横纹肌溶解综合征的诊治
横纹肌溶解综合征 病情说明指导书
横纹肌溶解综合征病情说明指导书一、横纹肌溶解综合征概述横纹肌溶解综合征（rhabdomyolysis，RM）是指横纹肌细胞受损后，细胞膜的完整性改变，肌细胞内物质释放进入细胞外液和血循环中所引起的一系列临床综合征。
主要表现为肌痛、肢体无力、茶色尿，常并发电解质紊，急性肾功能衰竭（ARF），严重者有生命危险。
据报道，RM 患者中有10%～50%发生急性肾衰竭。
早期明确病因且能在其未合并严重并发症之前进行干预治疗，是改善患者预后、降低死亡率的关键。
英文名称：rhabdomyolysis，RM其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有关发病部位：全身常见症状：肌肉疼痛、肌无力、茶色尿、发热、心动过速主要病因：外伤、剧烈运动、药物、毒物、遗传代谢性疾病检查项目：体格检查、血常规、血生化、肌酶水平测定、尿常规及沉渣镜检、凝血功能测定、MRI、肌肉活检重要提醒：横纹肌溶解综合征患者康复后一定要注意运动要适度，避免剧烈运动引起疾病反复。
临床分类：暂无资料。
二、横纹肌溶解综合征的发病特点病因总述：横纹肌溶解综合症的病因较多，大致可分为物理因素及非物理因素，其中物理因素包括外伤、运动及肌肉过度活动、电击、高热等。
非物理性因素有药物、毒物、感染、电解质紊乱、自身免疫性疾病、内分泌及遗传代谢性疾病等。
各种因素造成细胞内外的各种电解质紊乱引起细胞膜破坏，从而导致细胞内肌酸激酶、肌红蛋白等成分入血，进而出现一系列的临床表现。
基本病因：1、物理因素（1）外伤：任何导致肌肉损伤的病因都可引起 RM 的发生，最常见的为暴力或挤压伤，如爆炸、地震、建筑物倒塌等。
挤压伤造成大量肌肉组织缺血坏死，出现以肢体严重肿胀、肌红蛋白尿、高血钾等病理变化。
挤压伤发生时，骨筋膜室内压力急剧上升，压力长时间没有解除，导致肌肉缺血坏死，大量的肌红蛋白入血，肌红蛋白在肾小管沉积堵塞肾小管，导致肾小球滤过率急剧下降，从而发生急性肾功能衰竭。
横纹肌溶解--综合症
▼肌红蛋白在肝中代谢较快, 且代谢率难以预测, 血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高
正常情况下, 血清肌红蛋白含量很少。当 大量肌肉组织破坏时, 肌红蛋白从细胞中释 放入血并从肾脏滤过, 使血、尿肌红蛋白浓 度明显升高, 出现深红棕色的肌红蛋白尿, 尿 隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞, 尿沉 渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis.RM)是由 于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所 致横纹肌破坏和崩解, 导致肌酸激酶、肌红 蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循 环, 引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器 官损害的临床综合征。
➢ 背景介绍及流行病学 ➢ 病因及发病机制 ➢ 横纹肌溶解及急性肾损伤 ➢ 诊断 ➢ 治疗
的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征,
在临床上比较常见。
一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑
血管意外等所致的肢体长期受压。
各种肌肉创伤, 包括拷打和外伤。
剧烈运动或长时间不运动后的突然运动, 如马拉松赛跑、 五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等, 均 可导致横纹肌溶解, 称为运动性横纹肌溶解症。
急性肾衰竭
➢RM是常见的引起急性肾损伤（AKI）因素之一 ➢RM中出现AKI的比例13%-50%之间 ➢5%-25%AKI患者的病因可归结为RM ➢总体统计, RM合并AKI患者的长期生存率约80% ➢ICU中RM合并AKI患者的死亡率可高达50%以上
1
导致横纹肌溶解原发病的表现
如皮肌炎、一氧化碳中毒等
Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567 史艳莉,等.中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123
横纹肌溶解综合征诊断标准
横纹肌溶解综合征诊断标准横纹肌溶解综合征（rhabdomyolysissyndrome）是一种严重的疾病，它通常是由于肌肉组织的损伤而引起的。
该病的主要特征是肌肉组织中的肌红蛋白释放到血液中，导致肌肉损伤和肾功能衰竭。
由于该病的临床表现多样化，且缺乏特异性，因此对该病的诊断非常重要。
本文将讨论横纹肌溶解综合征的诊断标准及其应用。
一、病因横纹肌溶解综合征的病因多种多样，包括：1.肌肉损伤：如创伤、挤压、骨折、手术等。
2.药物：如氯丙嗪、苯妥英、氟柿酸、环孢霉素等。
3.感染：如流行性感冒、肺炎、流行性腮腺炎等。
4.代谢性疾病：如糖尿病酮症酸中毒、甲状腺功能亢进、高温等。
5.运动性损伤：如过度运动、长时间站立等。
二、临床表现横纹肌溶解综合征的临床表现多样化，常见症状包括：1.肌肉疼痛：常见于四肢、腰背部、腹肌等。
2.肌肉无力：常见于四肢、躯干等。
3.肌肉僵硬：常见于四肢、颈部等。
4.尿量减少：由于肾功能衰竭导致。
5.皮肤黏膜出血：由于血小板减少导致。
三、诊断标准为了提高横纹肌溶解综合征的诊断准确率，国际上制定了一系列的诊断标准。
目前，最常用的诊断标准为The European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (ERA-EDTA)诊断标准。
该标准的主要内容包括：1.血清肌酸激酶（CK）浓度增高：在非运动情况下，CK浓度增高至正常上限的5倍或以上。
2.尿中肌红蛋白排泄：尿中肌红蛋白排泄量增加至正常值的5倍或以上。
3.电解质异常：如钙、磷、钾等。
4.肾功能异常：如尿素氮、肌酐等。
5.肌肉组织损伤：如肌电图异常、肌组织病理学检查等。
四、应用横纹肌溶解综合征的诊断标准对于临床医生的诊断和治疗非常重要。
在患者出现肌肉疼痛、肌肉无力、肌肉僵硬等症状时，应及时进行血清CK浓度检测和尿中肌红蛋白排泄检测，以明确诊断。
在治疗方面，及早发现和诊断横纹肌溶解综合征是预防和治疗肾功能衰竭的关键。
横纹肌溶解综合征的治疗进展
活检：
❖肌活检：50%的横纹肌溶解患者无肌肉损伤症 状，病理可见横纹肌组织部分肌纤维消失， 间质炎细胞浸润。
❖肾活检：当合并有ARF时，远端肾单位有肌红 蛋白管型形成；近端肾小管坏死，上皮细胞 脱落；单克隆抗体EnVision法阳性。
肾活检
肌红 蛋白
并发症：
❖ 急性肾功能衰竭 (ARF)：
▪ 肌肉坏死使大量液体流到第三间隙，造成有效 血容量减少导致低血容量休克；
隙压力增高造成的神经肌肉缺血的局部表现； ❖ 挤压综合征是指直接创伤或缺血-再灌流所造
成的肌损伤的全身系统表现。
RM病因：非创伤性因素
❖ 过度劳累、过量运动； ❖ 肌肉缺血：包括全身性因素和肌肉局部创伤导致的肌肉缺血缺
氧； ❖ 过度的高温和低温刺激； ❖ 电解质和渗透压的改变及代谢性疾病； ❖ 遗传和自身免疫性疾病：引起的糖原和脂类代谢紊乱； ❖ 药物和酒精：最常见他汀类降脂药物(洛伐他汀、辛伐他汀、普
RM治疗原则：
❖密切监测:观察肌肉疼痛、酸困乏力及发热 等症状及尿检、各项生化指标。
❖保守治疗:（纠正病因，缓解诱因，急性肾 功能衰竭的防治，及时纠正电解质紊乱、 代谢性酸中毒和其他并发症），
❖及时肾脏替代治疗:保守治疗效差或出现急 性肾功能衰竭。
RM治疗
一般治疗
血液净化
RM治疗
预防ARF
防治并发症
急性横纹肌溶解综合征的 诊治进展
河南省人民医院 刘冰
Contents
1 急性横纹肌溶解综合征（RM）概况 2 RM临床表现与实验室检查 3 RM治疗原则 4 CRRT治疗RM
急性横纹肌溶解综合征 (rhabdomyolysis, RM )
➢一系列因素影响横纹肌细胞膜、膜通道及 其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导 致的横纹肌损伤。
横纹肌溶解综合征的诊断标准_概述说明以及解释
横纹肌溶解综合征的诊断标准概述说明以及解释1. 引言1.1 概述横纹肌溶解综合征，也称为肌源性溶血综合征，是一种罕见但严重的疾病，主要特点是骨骼肌组织的广泛损伤导致溶血和高血肌酸激酶（CK）水平。
这种疾病可能由多种遗传或后天原因引起，包括药物过敏、暴力运动、内分泌紊乱等。
患者早期可能没有明显症状，但随着病情的恶化，可以出现全身乏力、尿色深红甚至褐色、肌肉无力和压痛等临床表现。
1.2 文章结构本文将首先介绍横纹肌溶解综合征的诊断标准，包括定义、临床症状和体征以及实验室检查指标。
接下来，将对横纹肌溶解综合征进行综述，包括其发病机制、流行病学特征以及临床类型与分类。
然后，将详细介绍横纹肌溶解综合征的诊断过程，包括临床评估与疑似判断、实验室检查与指标解释以及影像学检查与辅助诊断方法。
最后，将总结主要观点和结论，并对横纹肌溶解综合征未来的研究方向提出建议或展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍横纹肌溶解综合征的诊断标准和概述，帮助读者更好地理解该疾病，并为临床医生提供参考依据，从而加强对患者的早期识别和准确诊断。
此外，希望通过对横纹肌溶解综合征的深入剖析，推动未来相关研究的发展，并为治疗和预防探索新的途径。
2. 横纹肌溶解综合征的诊断标准部分的内容如下：2.1 定义横纹肌溶解综合征是一种由于多种原因引起的骨骼肌溶解导致血清中肌酸激酶（CK）显著升高并伴有特定症状和体征的临床综合征。
其特点是溶酶体内储存的酶类被释放到细胞外间质和血浆中，损害了肾脏等重要脏器。
2.2 临床症状和体征横纹肌溶解综合征的典型临床表现包括：①运动后无力、肌肉僵硬或压痛；②尿色深茶样或棕黑色；③明显全身乏力、四肢无力和不耐劳动；④发生急性呼吸窘迫终末期时，出现胸、腰等部位肌坏死，甚至发生急性呼吸窘迫。
体检可触及受累肌群硬化和压痛。
2.3 实验室检查诊断横纹肌溶解综合征需要以下实验室检查结果：①血清肌酸激酶（CK）显著升高，通常超过10倍正常上限；②尿液中存在肌红蛋白和/或血红蛋白，可通过尿液颜色变化来判断溶血的程度；③血清电解质和肾功能等其他相关生化指标异常，如血钾、BUN和肌钙蛋白等。
横纹肌溶解综合征[专家指导]
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发病机理
专业资料
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发病机理
肾小球纤维蛋白沉积 RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存； 肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成
专业资料
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问诊注意事项
有无外伤和肌肉损伤情况？ 肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等
特殊药物的使用？ 他汀类降脂药、安非他明
特殊食物的食用？ 海鲜、小龙虾等
有无感染、饮酒和昏迷史？
专业资料
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KDIGO-AKI诊断流程
专业资料
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概述
Bywaters和Beall于1941年首先描述 过去定义（战争年代） ➢ 直接肌肉损伤和挤压综合征引起外伤性RM 目前认识（非战争年代） ➢ 自然灾害，大部分为外伤性 ➢ 非少见疾病，大部分为非外伤性 ➢ 约10-50%横纹肌溶解患者发生AKI ➢ RM-AKI发生率约占同期AKI 5-10% ➢ 无肌肉损伤症状 50% ➢ 死亡率 32%
专业资料
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临床表现
肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛 肌肉收缩力量减弱（肌无力） 肌肉表皮出现肿胀、充血 尿液呈深棕色、茶色或酱油色 少尿、无尿 急性肾损伤的其他表现
专业资料
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肌红蛋白代谢（血）
血Mb半衰期：1-3小时 6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄 肾衰竭Mb大量潴留，血浓度↑↑ 血Mb干扰因素多、波动大、对于诊断RM
专业资料
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病因（创伤性）
肌肉损伤 ➢ 挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动 剧烈运动 ➢ 中风、抽搐 、癫痫、谵妄、哮喘持续发
作 缺血 ➢ 动脉阻塞、动脉受压
专业资料
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病因（非创伤性）
感染 ➢ 流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯萨
奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼罗河病 毒、钩端螺旋体病、链球菌感染 药物、毒物和食物 ➢ 乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸 类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀类 降脂药
横纹肌溶解综合征的诊治进展
警惕亲属中是否有类似的发病（基因易感性）。
3、鉴别：
导致其他肌无力的疾病； 非坏死性急性肌病； 严重疾病性肌病； 周期性麻痹； 格林巴氏综合征。
[治疗]
与药物诱导有关的RM，不能随意增加剂量，用药宜谨慎； 创伤性或非创伤性RM，首先保证血容量，目标尿量200ml/h； 晶体液（正常钠盐和林格氏液）500ml/h v 输注； 充分补碱，维持尿pH≥5.6 NaHCO3 250ml加0.45%NS（低张溶液）100ml/h v 输注 注意NaHCO3过量可致的高血钠； 加强利尿：呋噻咪20-40mg v ，足够水化后，有尿者可给甘露醇；
脂质过氧化
4、肌红蛋白对肾脏的直接损害
TammHorsefal蛋白 酸化 + 形成 管型 阻塞并接触 小管上皮
肌红蛋白
分解
形成复合体
亚铁血红蛋白
肾脏直接毒性
Zaid A, Seminars in Nephrology, 1998,18(5)558-65
[病理]
1、肌活检：
50%的RM无肌肉损伤症状，故肌活检非必要手段
RM 10-15%
他汀类降脂 药0.08% 酒精药物80%
ARF
1996:69,314-26
RM
Richard AZ , Kid Int
Nephrol. 1998:10,382-86
[病因] Acquired
Exertion劳力： Exercise(运动). Status epilepticus(癫痫状态）delirium（谵妄）Status asthmaticus（哮喘状态）Keyboard operation（键盘操作） Crush挤压： External weight（外部重力）Prolonged immoblility(Coma. Parkinson’s)长期不 活动（昏迷，帕金森病）
横纹肌溶解综合征
横纹肌溶解综合征除了创伤因素外，遗传性疾病、过量运动、肌肉挤压、缺血-代谢异常、极端体温、药物毒物和感染等因素也可导致横纹肌溶解。
2临床表现横纹肌溶解综合征的症状和体征多样，早期症状不典型，随着病情的进展，症状逐渐加重。
常见症状包括肌肉疼痛、无力、肌肉肿胀、皮肤感觉异常等。
严重时可能出现急性肾衰竭、电解质紊乱、心律失常等严重并发症，甚至危及生命。
3诊断横纹肌溶解综合征的诊断主要依靠临床表现、肌酸激酶和肌红蛋白等生化指标的检测以及肌肉组织病理检查。
同时，还需排除其他疾病的可能性。
4治疗治疗横纹肌溶解综合征的关键是早期发现和积极干预。
治疗措施包括积极补液、调整电解质平衡、纠正酸碱平衡、控制感染等。
对于严重病例，可能需要进行血液透析或连续肾脏替代治疗。
同时，还需针对病因进行治疗，如停止引起横纹肌溶解的药物、控制感染等。
尽管横纹肌溶解最初是在创伤患者中发现的，但目前非创伤因素引起的横纹肌溶解至少是创伤性横纹肌溶解的5倍以上。
这些非创伤因素包括过度劳累、肌肉缺血、过度的高温和低温冻伤、电解质和渗透压的改变、代谢性疾病、遗传和自身免疫性疾病、药物和酒精以及感染。
其中，药物和酒精据文献报道，引起横纹肌溶解的药物达150余种，部分他汀类降脂药物引起横纹肌溶解已经得到证实。
临床上，横纹肌溶解的主要表现为不同程度的肌肉肿胀和肢体无力，以及黑“茶色”小便提示肌红蛋白尿。
此外，肌酸激酶及其他肌酶均升高，肌酐、尿素、尿酸升高，血小板减少或DＩC，部分患者可发热，白细胞升高，约30%的患者合并急性肾功能衰竭。
创伤性横纹肌溶解常伴有低血容量休克代谢紊乱及心脏受损。
为了诊断横纹肌溶解，临床上需要进行实验室检测。
常用的检测方法包括肌酸激酶和其他肌酶的测定，肌红蛋白和肌钙蛋白的测定，以及电解质和酸碱平衡的测定。
此外，还需要评估患者的肾功能和血液凝固功能。
肌酸磷酸肌酶(CK)和同工酶是主要的肌酶之一。
当肌细胞受损或死亡时，CK会释放到血液中。
横纹肌溶解症
①脂类代谢障碍：包括肉毒碱棕榈酰基转移酶缺乏症、肉毒碱缺乏症、短链和长链脂酰辅酶A脱氢酶缺乏症。
（2）全身症状和体征包括棕色尿（常作为首发表现）、发热、全身不适、恶心、呕吐、精神错乱、精神激动、谵妄、少尿或无尿。
有时患者可能无任何的症状和体征，而仅表现为血肌酸激酶(CK)的升高。
2．并发症
横纹肌溶解症的并发症可分为早期并发症和晚期并发症。
（1）早期并发症：主要表现为电解质紊乱。大量肌肉破坏可继发严重的高钾血症，引起心律失常，甚至可能导致心跳骤停。低钙血症是另一种早期并发症，可能是溶解的肌肉细胞释放出大量磷酸盐引起。大约25%的横纹肌溶解病人会发生肝功能异常，损伤的肌肉释放的蛋白酶可引起肝脏的炎症反应。
（4）体温过高：中暑、恶性高热等均可引起横纹肌溶解。
（5）感染：许多病毒或细菌性感染与RM的发生有关。
①病毒性感染：包括乙型流感病毒、副流感病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、 EB病毒、HIV病毒等
②细菌性感染：包括链球菌、沙门氏菌、军团杆菌、葡萄球菌、李斯特菌属等。
他汀类降脂药物引起RM的发病率为0.1％～0.2％，但近年有报道高达0.5％～1％。目前，国内外文献报道的病例均是治疗剂量时发生，出现时间是用药后36小时至24个月不等，大部分发生于3个月之后，如同时服用环孢素、烟酸衍生物、伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素等影响细胞色素P450酶系的药物时更易发生。
（2）碱化尿液：予NaHCO3，目标：尿PH>6.5-7.0；
横纹肌溶解综合征诊断标准
横纹肌溶解综合征诊断标准
1.临床表现：
-剧烈的肌肉疼痛：主要表现为肌肉疼痛、僵硬和无力感，常常累及四肢和躯干部位。
-尿色异常：尿色通常变为棕褐色或红色，与溶解的横纹肌纤维释放的肌红蛋白有关。
-血清肌酸激酶（CK）升高：CK是横纹肌溶解释放的标志物，因此横纹肌溶解综合征患者的CK常常显著升高。
2.实验室检查：
-血清肌酸激酶（CK）升高：CK升高通常是横纹肌溶解综合征的早期和最常见的实验室异常。
-血尿素氮（BUN）和肌酐升高：横纹肌溶解综合征引起的肾脏功能损害常常导致血尿素氮和肌酐升高。
-血清电解质异常：横纹肌溶解综合征引起的肾脏功能损害可导致电解质紊乱，如血钾、血钠和血钙的改变。
3.尿液分析：
-阳性肌红蛋白尿：尿液变为深棕色或红色，且尿液分析结果显示阳性的肌红蛋白，是横纹肌溶解综合征的典型特征。
-高比重尿：横纹肌溶解综合征引起的肾脏功能损害可导致尿液比重升高。
4.影像学检查：
-肌肉超声：肌肉超声检查可以帮助识别溶解的肌肉区域，显示肌肉
横纹的变化。
5.组织活检：
-如果有必要，组织活检可以用于确诊横纹肌溶解综合征，具体以肌
肉活检为主。
需要注意的是，诊断横纹肌溶解综合征并不仅仅依靠其中一项指标，
而是综合考虑临床表现、实验室检查、尿液分析和影像学检查等多个方面。
同时，还应该与其他引起肌肉损伤和肾脏功能损害的疾病进行鉴别诊断，
如急性肾损伤、重症肌无力等。
综上所述，横纹肌溶解综合征的诊断标准包括临床表现、实验室检查、尿液分析和影像学检查等多个方面，通过综合分析这些指标可以对患者进
行准确的诊断和评估。
横纹肌溶解诊断标准
横纹肌溶解诊断标准横纹肌溶解（rhabdomyolysis）是一种临床常见的疾病，其诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查。
横纹肌溶解的诊断对于及时采取有效的治疗措施具有重要意义，因此了解其诊断标准对于临床医生具有重要的指导意义。
一、临床表现。
横纹肌溶解的临床表现多样，常见的症状包括肌肉疼痛、肌肉无力、尿色深、尿量减少等。
部分患者还可出现发热、恶心、呕吐等全身症状。
临床医生在诊断横纹肌溶解时，应该结合患者的临床表现进行综合分析，及时进行相关的实验室检查。
二、实验室检查。
1. 血清肌酸激酶（CK）水平升高。
横纹肌溶解时，患者血清CK水平明显升高，通常超过正常值的5倍以上。
因此，血清CK水平是横纹肌溶解诊断的重要指标之一。
2. 尿液检查。
横纹肌溶解患者的尿液常常呈现茶色或红色，这是由于肌红蛋白在尿液中沉淀所致。
尿液中肌红蛋白的检测对于横纹肌溶解的诊断具有重要意义。
3. 血清肌酸激酶同工酶（CK-MB）和肌红蛋白（Myoglobin）检测。
CK-MB和Myoglobin是肌肉组织损伤后释放的标志物，其检测有助于横纹肌溶解的诊断和鉴别诊断。
三、影像学检查。
横纹肌溶解患者在影像学检查中常常表现为肌肉密度减低、肌肉肿胀等特征。
核磁共振（MRI）和超声检查对于横纹肌溶解的诊断有一定的帮助。
综上所述，横纹肌溶解的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面。
临床医生在诊断横纹肌溶解时，应该综合分析患者的临床表现和实验室检查结果，结合影像学检查进行综合判断。
及时准确地诊断横纹肌溶解，对于指导临床治疗和改善患者预后具有重要意义。
横纹肌溶解症
麻醉药物严重并发症（二）
▪ 恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知 的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。
它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻 过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚 等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性 收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特 异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体 温的增高，最终可导致患者死亡。
▪ 心率恢复，心电监护示：心率30-40次/分，濒发室性早搏， 部分呈二联律。大动脉搏动仍未扪及，血压测不到，予静 推阿托品2mg，多巴胺210mg+阿拉明30mg+NS 250ml 静滴升压，小苏打125ml静滴。
▪ 血压很快上升至90/60mmHg左右，大动脉可扪及微弱搏 动，脉搏氧上升至95%左右，自主呼吸恢复。
经验教训
▪ 中毒最重要的是追查毒源，对毒物的成分、 理化：非去极化肌松药包 括阿曲库铵、罗库溴铵、维库溴铵；去极 化肌松药包括琥珀胆碱。
▪ 机械通气的及早干预，尽快纠正低氧血症。
横纹肌溶解症
▪ 横纹肌溶解症（rhabdomyolysis，RM）是 指由各种原因引起的横纹肌细胞溶解、破 坏，肌内容物释放进入血液循环，可引起 高钾血症、急性肾功能衰竭（acute renal failure，ARF）等危及生命的并发症。
NMS
▪ 恶性综合征的治疗中及时停用原药物、早 期应用硝苯芙海因及溴麦角隐亭、恰当及 时的输液治疗、防治并发症是本症治疗成 功、降低病死率的4 大关键。迄今为止， 一些药物的、非药物的治疗方法已经用于 恶性综合性的治疗，并取得一定的疗效。 其中硝苯芙海因及溴麦角隐亭被认为是 NMS 的特效药物。电休克治疗、血液净化 法等非药物治疗也可用于NMS 的治疗。
2023横纹肌溶解症常见并发症及治疗
2023横纹肌溶解症常见并发症及治疗横纹肌溶解症是一种由多种因素引起肌细胞破裂，细胞内容物释放入血而造成组织和器官损伤的综合征。
最常见并发症为急性肾损伤，其他并发症有肝损伤、筋膜室综合征、电解质平衡紊乱以及弥散性血管内凝血等。
目前常用治疗方法是液体复苏和碱化尿液，出现急性肾衰竭、高钾血症和代谢性酸中毒时，可采取血液透析治疗。
新的治疗方面包括生物制剂和干细胞治疗，但多处于研究阶段，最终的临床疗效有待观察。
因此明确横纹肌溶解症并发症机制及制定有效治疗方案可能是未来亟待解决的问题。
就横纹肌溶解症相关常见并发症及治疗进展进行综述。
横纹肌溶解症是指创伤、缺血、药物、毒物、代谢因素以及感染使得肌膜的稳定性和完整性发生改变，肌细胞内容物短时间大量释放入血，造成组织和器官损伤。
横纹肌溶解引起全身并发症的主要机制是肌红蛋白及其代谢产物的毒性作用。
其临床表现个体差异较大,包括无症状肌酸激酶(CK)升高、急性肾损伤、心律失常、筋膜室综合征和弥散性血管内凝血等。
临床上多以补液、碱化尿液、利尿等对症支持治疗为主，出现肾功能衰竭时可予以肾透析治疗。
随着基础和临床研究的进展，研究者对横纹肌溶解症的并发症有了新的认识，治疗方面有了新的方法。
本文从以上方面进行综述，为临床治疗和预防横纹肌溶解症提供参考。
1.1 急性肾损伤7%〜10%的横纹肌溶解患者会发生急性肾损伤,而5%〜15%的急性肾损伤病例归因于横纹肌溶解症。
横纹肌溶解造成急性肾损伤的确切机制尚未完全阐明，主要机制如下：（1）肾血管收缩致肾缺血。
局部水肿导致血管内有效循环血容量减少，从而使得肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，同时也会造成交感神经兴奋性增强，以及精氨酸加压素在内的众多体液调节因子增多。
此外，损伤的肌肉细胞释放的肌红蛋白可以消除一氧化氮的扩张血管作用。
大量组织因子以及血管内皮损伤引发弥散性血管内凝血病的级联反应，造成肾实质内微血栓的形成，进一步加重肾缺血。
（2）远曲小管中的肌红蛋白管型形成致肾小管堵塞。
横纹肌溶解综合征的诊断方法和检查项目有哪些
保持良好的饮食习惯，避免摄 入过多的蛋白质和脂肪
保持良好的心理状态，避免过 度紧张和焦虑
定期进行体检，及时发现和治 疗潜在的疾病
治疗原则
及时就医：出现症状时及时就医，避免病情加重 药物治疗：根据病情选择合适的药物进行治疗 饮食调整：保持均衡饮食，避免摄入过多的蛋白质和脂肪 运动适量：进行适当的运动，避免过度运动导致横纹肌溶解
血清肌红蛋白（Mb）检 测：用于检测横纹肌损伤 的标志物
血清乳酸脱氢酶（LDH） 检测：用于检测横纹肌损 伤的标志物
血清肌钙蛋白（cTnI）检 测：用于检测横纹肌损伤 的标志物
尿液肌红蛋白检测：用于 检测横纹肌损伤的标志物
血清电解质检测：用于检 测电解质紊乱情况
影像学检查
X光检查：观察肌 肉骨骼损伤情况
0 4
心电图检查
心电图检查是诊断横纹肌溶解综合征的重要手段之一 心电图检查可以检测到心肌损伤的证据，如ST段抬高、T波倒置等 心电图检查还可以评估心脏功能，如心率、心律等 心电图检查的异常结果可能是横纹肌溶解综合征的早期预警信号
03
横纹肌溶解综合征 的鉴别诊断
心肌梗死
症状：胸痛、心悸、呼吸困难等 心电图：ST段抬高或降低，T波倒置等 心肌酶：肌钙蛋白、CK-MB等升高 治疗：溶栓、抗凝、降血脂等
观察患者的肌 肉状态，如肌 肉肿胀、疼痛、 无力等
0 1
测量患者的肌 酸激酶（CK） 水平，这是诊 断横纹肌溶解 综合征的重要 指标
0 2
检查患者的尿 液，看是否有 血尿、蛋白尿 等异常情况
0 3
对患者的血液 进行生化检查， 看是否有肝功 能、肾功能等 异常情况
0 4
实验室检查
血清肌酸激酶（CK）检 测：用于检测横纹肌损伤 的标志物
横纹肌溶解症诊断金标准-概述说明以及解释
横纹肌溶解症诊断金标准-概述说明以及解释1. 引言1.1 概述横纹肌溶解症是一种罕见但严重的疾病，主要表现为肌肉组织的破坏和溶解。
它通常由多种因素引起，如剧烈运动、外伤、感染、药物不良反应等。
当肌肉组织溶解时，会释放出细胞内的肌红蛋白，进而导致肾功能衰竭和其他严重的并发症。
横纹肌溶解症的临床表现多样，包括肌肉疼痛、肌无力、尿液颜色变化等。
这些症状常常与其他疾病相似，因此正确的诊断对于采取及时的治疗非常重要。
目前，横纹肌溶解症的诊断主要依赖于一系列的临床指标和实验室检查结果。
根据国际上的研究成果和临床实践经验，已经建立了一套金标准的诊断标准，能够准确地判断患者是否患有横纹肌溶解症。
然而，诊断标准也存在一定的局限性。
首先，横纹肌溶解症的病情程度和临床表现因人而异，有些患者可能表现出非典型症状，这给准确诊断带来了一定的挑战。
其次，一些其他疾病也可能导致肌肉溶解和肌红蛋白释放，与横纹肌溶解症相混淆。
因此，准确诊断横纹肌溶解症需要综合考虑患者的临床症状、病史、实验室检查结果以及影像学检查等多方面的信息。
以金标准的诊断标准为基础，医生们可以更加准确地判断患者是否患有该疾病，并采取相应的治疗措施，以减少并发症的发生和提高患者的生存率。
1.2 文章结构本文将按照以下结构展开对横纹肌溶解症诊断金标准的探讨：1. 引言：在本部分，将对横纹肌溶解症进行概述，介绍其疾病背景和意义，并解释文章的结构和目的。
2. 正文：本部分将深入探讨横纹肌溶解症的定义、病因和临床表现，以帮助读者对该疾病有更全面的了解。
2.1 横纹肌溶解症的定义：在本小节中，将详细介绍横纹肌溶解症的定义，包括其发生机制和病理特点等。
2.2 横纹肌溶解症的病因：在本小节中，将列举引起横纹肌溶解症的常见病因，包括遗传因素、药物引起的横纹肌溶解症和外伤等，并对每种病因进行详细阐述。
2.3 横纹肌溶解症的临床表现：在本小节中，将探讨横纹肌溶解症的临床表现，包括典型症状和体征，以及与其他疾病的鉴别诊断等内容。
横纹肌溶解的病理生理及诊治
横纹肌溶解的病理生理及诊治横纹肌溶解综合征(rhabdomyolysis，RM )指一系列因素影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤。
细胞膜完整性的改变，细胞内容物漏出，包括肌红蛋白(n1y嘲obin，Mb)、肌酸磷酸激酶(creatine pphos—phokinases，CPK)等酶类以及离子和小分子毒性物质，常常伴有威胁生命的代谢紊乱和急性肾衰竭(ARF)。
1881年Fleche首先报道了由于肌肉压迫所致的横纹肌溶解症，20世纪70年代以后相继报道了中风、中毒及感染等非创伤病因所致的横纹肌溶解(NRM)。
1 病因由创伤所致的横纹肌溶解曾命名为间隙综合征及挤压综合征。
间隙综合征指肢体因创伤或受挤压后骨筋膜间隙压力增高造成的神经肌肉缺血的局部表现；而挤压综合征是指直接创伤或缺血．再灌流所造成的肌损伤的全身系统表现。
广义上讲，横纹肌溶解是由于骨骼肌破坏导致细胞内容物释放入血和从尿排出的综合征。
除了创伤因素外，非创伤因素包括遗传性病因、过量运动、肌肉挤压、缺血一代谢异常、极端体温、药物毒物、感染等因素均可导致横纹肌溶解。
1．1 创伤性任何原因造成的大面积肌肉损伤或缺血，均可导致横纹肌溶解，包括直接和间接损伤。
1．2 非创伤性尽管横纹肌溶解最早是在创伤患者中发现，但是目前非创伤因素造成的横纹肌溶解至少是创伤性横纹肌溶解的5倍以上。
(1)过度劳累由于能量代谢的底物利用障碍或缺乏造成的劳累型横纹肌溶解，多发生于剧烈运动，如军事训练、举重、马拉松长跑之后。
(2)肌肉缺血由于休克、碳氧血红蛋白血症、哮喘、溺水等造成的全身广泛肌肉缺血；局部包扎过紧、长时间使用抗休克衣及空气夹板等造成局部肌肉缺血；外科手术时间过长及脊髓损伤造成的机体制动时间过长；另外，由于肝素诱导的血栓、跳水导致的气体栓塞、脉管炎造成的动脉和静脉的阻塞。
(3) 过度的高温和低温冻伤或者过热可造成横纹肌溶解。
横纹肌溶解综合征的诊治进展课件
保持适度的运动
适量运动有助于增强肌肉 功能，预防横纹肌溶解综 合征的发生。
合理饮食
保持均衡的饮食结构，摄 入足够的蛋白质、维生素 和矿物质，有助于维持肌 肉健康。
控制体重
肥胖是横纹肌溶解综合征 的一个风险因素，因此控 制体重在正常范围内有助 于预防该病。
定期检查与筛查
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对肌肉相关指标的检查，有助于及时发现潜在的 肌肉问题。
总结词
预后与早期治疗密切相关
VS
详细描述
早期诊断和治疗横纹肌溶解综合征对于改 善预后至关重要。经过及时有效的治疗， 大多数患者的肾功能可以完全恢复。然而 ，如果治疗不及时或病情严重，可能导致 肾功能衰竭、电解质紊乱、心律失常等严 重并发症，甚至危及生命。
病例二：慢性病程的管理与控制
总结词
长期管理需注意预防复发和并发症
鉴别诊断
与急性肾衰竭、多发性肌炎等疾病进行鉴别诊断，以确定治 疗方案。
CHAPTER 02
横纹肌溶解综合征的最新治疗进展
药物治疗进展
药物治疗
近年来，针对横纹肌溶解综合征的药物治疗取得了一些进展，包括新型药物的开 发和已有药物的优化。例如，一些新型的抗炎药、免疫调节剂和生物制剂等在治 疗横纹肌溶解综合征方面显示出较好的疗效和安全性。
详细描述
慢性横纹肌溶解综合征病程较长，患者容易 出现焦虑、抑郁等心理问题。医生应关注患 者的心理健康状况，提供心理支持和辅导。 同时，社会和家庭的支持对于提高患者的生
活质量和治疗效果也至关重要。
病例三：特殊人群的诊治策略
要点一
总结词
要点二
详细描述
特殊人群需个体化诊治
特殊人群如儿童、老年人、孕妇和身体虚弱的患者，其横 纹肌溶解综合征的诊治需个体化考虑。儿童患者需注意病 因诊断和长期预后，老年人患者需综合评估病情和治疗风 险，孕妇患者需关注胎儿安全和母亲健康，身体虚弱的患 者需谨慎制定治疗方案。
横纹肌溶解且看新指南docx
横纹肌溶解：且来看指南一、背景横纹肌溶解症是一种以原发性（机械性）或继发性（代谢）骨骼肌损伤为特征的病症，导致细胞死亡和潜在有毒物质释放到循环中。
治疗通常集中在预防或治疗该病的主要并发症，即急性肾损伤(AKI)。
在这里，我们简要回顾一下横纹肌溶解症的原因、诊断、治疗和结局。
哪些患者人群应怀疑横纹肌溶解症？推荐：对于涉及肌肉组织的大量创伤性损伤的患者，尤其是四肢挤压伤或四肢受损的患者，应怀疑横纹肌溶解症。
血管损伤或肌肉缺血并随后再灌注的患者发生横纹肌溶解的风险也较高。
讨论：横纹肌溶解症是骨骼肌分解并释放潜在有毒物质如电解质、肌红蛋白和肌浆蛋白进入血流的结果。
所有横纹肌溶解症病例的病理生理学是肌细胞膜的破坏和细胞内容物渗入循环。
这可能是由与创伤相关的直接肌细胞损伤或影响肌细胞内ATP供应的代谢紊乱引起的。
外伤是横纹肌溶解症的常见原因。
一项研究表明，在85%的创伤重症监护病房收治的重伤患者中存在一定程度的横纹肌溶解症（肌酸激酶异常(CK)）的生化证据，尽管只有10%的患者出现肾功能衰竭，并且只有5%的患者需要进行肾脏替代治疗（RRT）。
多系统创伤、涉及四肢或躯干的挤压伤以及患有一个或多个肢体间室综合征的患者风险最高。
创伤患者中横纹肌溶解症的其他独立危险因素包括年龄大于55岁、ISS评分大于16、具有血管损伤的穿透性创伤、严重的四肢损伤、男性和体重指数大于30kg/m2. 摔倒并随后长时间制动的患者发生横纹肌溶解症的风险也更高，特别是如果他们的四肢被头部或躯干长时间压迫，导致肌肉缺氧。
导致骨骼肌缺血的情况，例如直接压迫或筋膜室综合征，可能导致对肌肉的不可逆损伤；除了在缺血期间持续的损伤外，大部分损伤实际上可能发生在再灌注过程中。
外伤是横纹肌溶解症的常见原因，但只有不到20%的横纹肌溶解症病例被认为与直接损伤有关；横纹肌溶解的代谢或医学原因更为常见。
推荐：任何患有导致肌细胞代谢需求增加超过可用ATP供应的疾病患者都应怀疑横纹肌溶解症。
横纹肌溶解综合征新版
横纹肌溶解综合征新版
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定义
❖ 由Meyer Betz于1910年首次报道, 之后由英国 Bywaters和Beall也有类似病历汇报。
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病因
1.创伤性原因: 挤压综合征、过分运动、强体力劳动、 肌肉缺血、烧伤等。
2.非创伤性原因:
药品: 降脂药、乙醇、阿片类药品
中毒: 急性一氧化碳中毒、急性有机磷农药中毒
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ARF防治
① 病理基础: 急性肾小管坏死 ② 作用机制: ③ 肾血管收缩致肾血流降低，肾脏低灌注； ④ 肌红蛋白尿连续时间长，大量Mb堵塞肾小管引
发小管内阻塞； ⑤ Mb本身肾毒性，其降解产物对肾小管毒性损伤，
尤其在尿液呈酸性时，可引发肾小管坏死，ARF
横纹肌溶解综合征新版
❖ (2)CPK:半衰期可长达1.5d,能正确反应肌肉受损情况,较Mb敏感性高, 提议CPK\正常峰值5倍(>1000u/L)有诊疗价值。
❖ (3)酰基肉毒碱:连续光谱法分析Guthrie法搜集,筛选脂肪酸氧化疾病 相关RM或无确切病因RM或肌红蛋白尿患者。
❖ (4)尿二羧基酸排泄:确定对应酶缺点代谢肌病或RM ❖ (5)分子点突变分析:诊疗与中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)缺乏相关
❖早期液体复苏: 晶体液输入500ml/h,确保有效循 环血容量、提升肾脏灌注，监测中心静脉压，警 觉液体超负荷
❖ 碱化尿液:主动使用碳酸氢钠，确保尿液PH值在 6.5—7.0之间，纠正代酸、高钾，增加尿液中 Mb溶解度，降低Mb管型形成，预防ARF
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1. 主动液体复苏，甘露醇及利尿剂使用；
有机磷 海洛因
横纹肌溶解症的病因及诊治
3.2 促进肌红蛋白从肾脏排出
①应用碳酸氢钠，使尿Ph6.5-7.0.②应用 甘露醇，甘露醇作为一种利尿剂，可以 通过以下机制保护RM-ARF,a 可以在肾近 曲小管有效地促进肌红蛋白里Fe2+ 的释 放，减少肌红蛋白对肾小管的直接毒性 和减少管型的形成。
甘露醇有潜在的血管扩张作用，能够提
1.7.遗传性疾病
由于遗传紊乱引起的糖原和脂类代谢紊 乱所致的RM主要表现在：①儿童发病率 高；②有家族史；③易复发；④与运动 无关的肌肉坏死，可以不伴发肌红蛋白 尿。主要有以下几种疾病。
1.7.1 McArdle，s 病
1951年McArdle首次详尽描述了由于遗传 因素引起的肌肉能量代谢所致的RM，并 把此类疾病叫做McArdle，s 病。主要是 由于肌酸磷酸激酶缺乏，导致II型纤维产 生ATP耗竭和肌病。
1.4.2 酒精和滥用药物
Sulowica W对 RM_ARF的患者进行了病 因分析，发现酗酒占49.4%。另外，吗啡、 咖啡因、海洛因等药物的滥用可以使机 体肌肉长期受损而发生RM。其他中枢性 镇静剂如氟哌啶醇、氯丙嗪和羟基安定 等亦可引起RM。
1.4.3 苯丙胺（安非他明）
18例滥用安非他明致RM 的患者常有严重 的并发症，如昏迷、休克、痉挛、中枢 性高热和多脏器衰竭等，死亡率高达 27.9%。
2.1.3 血清电解质及肾功能变化
由于RM 时细胞受损，细胞内的K、磷酸 盐释放入血，常常出现高钾血症、高磷 酸血症，同时血尿酸升高，血钙下降。 当出现肾功能衰竭时BUN、CR上升。
预防和治疗
3.1 纠正低血容量和肾脏缺血 一旦发生RM为预防ARF发生应尽可能在
早期输注大量晶体液，有助于维护血容 量和稀释已经到达肾脏的肌红蛋白。
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理生理机制
3 低钾 兴奋肌膜去极化 , 使钾介导的小动脉扩张衰竭 , 引 起心血管异常,热逸散,肌肉血流损害。
4 . 组织氧化应激 ：滤过的肌红蛋白一旦在小管内聚集 , 将导致 Fe2+ 释放入管腔 , 并催化线粒体电子转运系统产生 脂质过氧化 ,Fe2+ 是产生自由离子的中介加速器，肌红蛋 白尿还可增加H2O2的产生和转化,形成超氧化物。
定义
由Meyer Betz于1910年首次报道，之后由英国的 Bywaters和Beall 也有类似的病历报告。
1.创伤性因素：挤压综合征、过度运动、强体力劳动、肌肉缺血、烧伤 等。 2.非创伤性因素:
药物：降脂药、乙醇、阿片类药物 中毒：急性一氧化碳中毒、急性有机磷农药中毒
感染：病毒（柯萨奇病毒、疱疹病毒）、细菌（军团菌、
张 冰等浙江实用医学2011年2月 横纹肌溶解综合征14例临床分析
运动病例报导 男,18岁,因双侧下肢肿痛、腰痛5d,由外院转入我院"
该患者系某部队士兵,近期训练强度较大,患者于5d前高强度训练后出 现双侧下肢持续性胀痛,伴麻木，乏力,排出酱油色尿约100ml,遂到当 地医院就诊。 查血 :ALT941.4U/L,AST1094U/L,尿潜血 (+++), 尿蛋白 (+++),考虑急性 肝坏死,即转本院。
诊断
临床及实验室特征
(1)不同程度的肌肉肿胀和肢体无力;
(2)黑、茶色0小便提示肌红蛋白尿;
(3)肌酸激酶及其他肌酶(转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等 )均升高, (4)肌酐、尿素、尿酸升高;高K+,低或高Ca2+,高P3-,代谢 性(乳酸)酸中毒;
链球菌、葡萄球菌）、寄生虫 内分泌及代谢紊源自：低钾、低钙、高钠、糖尿病、糖尿斌
酮症、甲状腺疾病等
遗传及自身免疫性疾病：多发性肌炎、皮肌炎、糖酵解异
常、线粒体呼吸链异常等
病 因
病 因
病毒性肌炎、创伤、结缔组织病、药物反应（ 他汀类药物、） 、运 动锻炼后、代谢性疾病、酒精以及抽搐后。 在白血病患者中横纹肌溶解综合征的发生常常继发于感染之后，常见 的感染原因有大肠埃希菌、产气单胞菌、草绿色链球菌等。多为大剂 量化疗如大剂量环磷酰胺、大剂量阿糖胞苷，也有常规剂量出现者， 如 320 mg 的阿糖胞苷后，5-氮杂胞苷后 高热引起横纹肌溶解综合征的报道，温多在 42℃以上。
病理改变
1 肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状,故肌活检并非诊断非创伤性RM的必 要手段，病理可见,横纹肌组织部分肌纤维消失,间质炎细胞浸润。 2.肾活检 当合并有ART时:(1)远端肾单位有肌红蛋白管型形成 ;(2)近 端肾小管坏死 (ATN), 上皮细胞从 GBM 脱离 ;(3) 单克隆抗肌红蛋白抗体 EnVision法阳性。
表现
1 导致RM原发病 的表现 2
RM本身的表现： 局部表现：受累肌 群的疼痛、肿胀、 压痛及肌无力； 全身表现：全身不 适、乏力、发热、 心动过速、精神状 态异常、意识障碍、 少尿、无尿
3
并发症的表现： 电解质紊乱； 急性肾功能衰竭； 弥漫性血管内凝血； 代谢性酸中毒； 低血容量性休克； 肝损害； 间隔综合征
横纹肌溶解综合征(RM)的诊治
1
2 3
定义 病因及流行病学资料
病理生理机制
临床表现 诊断标准 急诊治疗
4 5 6
指各种损伤因素导致横纹肌细胞 坏死后，肌红蛋白（myoglobin，Mb）等 细胞内容物释放入血，从而引起体内电 解质紊乱，诱发、加重代谢性酸中毒及 多脏器功能损害（急性肾功能衰竭等） 的临床综合征。
本组14例中,男13例,女1例,年龄16~76岁,平均(34)岁,发病至入院时间 2~14天;起病前有乙肝病毒标志物阳性史1例,长期酗酒史2例,高尿酸血 症史4例,其余无心肝肾及肌肉系统疾病“ 诱发因素:剧烈运动3例、病毒感染2例、糖尿病高渗状态1例、甲状腺 机能减退2例、皮肌炎2例、中暑1例、继发性癫痫1例、不明原因2例。 临床表现: 9例出现不同程度的肌肉疼痛、肿胀、无力6例并发生ARF, 其中少尿4例,小便呈酱油色2例。运动性横纹肌溶解症并发急性肝肾功 能损害1例。
既往无肝炎病史及肾病史,无类似病史入院
药物所致 RM 发病率 发病率 40 36.48 35 30 25 20.13 20 15 10 5 0 调脂药 乙醇
18.87 9.43
有机磷
海洛因
病理生理机制
肌肉是人体最大的器官 ( 占体重 40%~50%) 和最大水库 (30B1) 及 钾库(70%),含最丰富的Na+-K+-ATPase,上述任一病因影响了肌细胞膜 的完整性时,即引起双向渗漏,钙钠和水渗入胞内,钾、磷、嘌呤、肌红 蛋白渗漏到胞外。
5. 肌红蛋白对肾脏的直接损伤： 肌红蛋白的管型堵塞、 瘀滞管腔并直接接触小管上皮，尿pH≤5.6时,肌红蛋白分 解为亚铁血红素和球蛋白,增加了肾脏直接毒性,尿流的浓 缩和酸化进一步造成肌红蛋白与 Tamm-Horsfall 复合体在 远端小管聚集。
病理生理机制
6 常见的几种病因导致RM的机理：
(1)酒精(乙醇):直接肌肉毒性(肌浆网钙聚积抑制),膜离子转 运紊乱,碳水化合物代谢失常,昏迷压力性肌坏死,ATP和糖 原消耗,脱水电解质紊乱; (2)海洛因等麻醉剂 :直接细胞毒,膜转运异常,昏睡导致压力 性肌坏死,ATP减少,脱水; (3)他汀类降脂药:细胞膜结构功能改变,线粒体功能受损 ,肌 细胞复制损害,细胞色素P450(cyp)酶系统改变; (4)感染:(病毒、细菌)直接侵袭肌肉,缺氧,代谢障碍,高渗透 压,肿瘤坏死因子和白介素等介质作用"
病理生理机制
1. 缺血损伤和ATP耗竭 ：NO和内皮素(ET)在亚铁血红蛋白诱导的血管 收缩缺血和低灌注的作用。来自损伤肌肉和亚铁血红蛋白是 NO强有力 的清道夫,可消耗NO的储备,活化iNOS,抑制NO合成酶(eNOS)活性,同时 激活ET,导致ATP耗竭,加之ATP前体(腺嘌呤!次黄嘌呤)从胞膜漏出加重 ATP耗竭。 2. 肌浆钙调节受损 ；内ATP耗竭损害了能量代谢和细胞膜离子泵功能 ,胞浆内钙离子增多,钙依赖性神经蛋白酶和磷酸脂酶激活,引起肌纤维、 细胞骨架、膜蛋白破坏,溶酶体消化纤维内容物。