血液病的神经系统表现PPT课件

NE、DOPA 、5-HT降解
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临床表现
脑缺血缺氧 头痛、眩晕 注意力下降、情绪不稳 意识障碍 精神异常 反射降低 癫痫发作
颅内压增高综合征 头痛、呕吐、 视乳头水肿
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诊断
1. 脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和 体征
2. 贫血指标: 血红蛋白பைடு நூலகம்红细胞比容 降低
3. 缺铁指标：血清铁＜500μg/L，总 铁结合力＞4500μg/L，血清铁蛋 白＜14μg/L
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诊断
1. 神经系统损害症状 2. 外周血呈大细胞或正细胞正色素性
贫血，白细胞、血小板减少 3. 骨髓有核红细胞增生, 粒细胞巨幼变 4. 血清维生素B12＜73.78nmol/L, 叶
酸＜6.8~9.1nmol/L
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治疗
➢ 病因治疗： 补充叶酸(10mg, tid)，维 生素 B12 (100μg,im,qd)
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发病机制
骨髓细胞增生
血液粘稠度 血流缓慢 毛细血管阻塞 脑供血障碍
循环血中红细胞 血红蛋白
血容量 血管充盈、扩张 出血、渗出、梗死
血管营养机制障碍 血管痉挛、扩张
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临 床 表 现（1）
一般症状：头痛，头晕，失眠，记忆力 下降，智能减退（90%） 高血压：收缩压增高明显（70%） 脑血管病：脑血管痉挛，TIA，脑梗塞， 局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血 脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见 周围神经损害：单侧面神经或外展神经 麻痹，周围神经病，疼痛较突出
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临 床 表 现（2）
红斑肢痛症：四肢剧痛，皮肤发 红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮 肤溃烂
颅内压增高 视力障碍：视力减退，暂时性失 明，视野缺损 精神症状：错乱、躁动、抑郁、 胡言乱语
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诊断
1. 神经系统损害表现 2. 多血质表现：皮肤粘膜绛红色，脾肿大，
高血压，血栓形成病史
3. 实验室检查： RBC：＞6.5×1012/L(男)，＞6.0×1012/L(女) Hb：＞180g/L（男），＞170g/L（女） RBC比容：≥0.54（男），≥0.50（女） WBC：＞11.0×109/L Plt： ＞300×109/L 中性粒细胞碱性磷酸酶积分：＞100 骨髓象：增生活跃, 以红系细胞为主
4. 一般无肝、脾肿大
5. 排除能引起全血细胞减少的其 他疾病
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治疗
再生障碍性贫血的治疗 神经系统损害的治疗： 脑缺血：输红细胞悬液4U 颅内出血：输血小板悬液12U 毒血症：输白细胞混悬液，有
效抗菌素联合应用
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真性红细胞增多症 神经系统表现
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真性红细胞增多症是一种 克隆性，以红细胞增多为主的 慢性骨髓增生性疾病
治疗过程
白血病细胞大量增生
贫血、栓塞 血粘度
高白细胞血症
脑缺血、营养
浸润、出血、压迫
中枢神经系统 髓鞘脱失
神经细胞变性
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临床表现⑴
➢ 一般脑症状：头痛、头晕、失眠、烦躁等。 ➢ 颅内出血：部位多在脑白质、蛛网膜下腔
和软脑膜，也可见于硬膜外或硬膜下，常 呈多发性、片状出血。 ➢ 颅内压增高：与贫血、浸润、出血、脑梗 塞等有关。 ➢ 脑膜白血病：脑膜浸润，多见于儿童急淋， 主要表现颅内压高和脑膜刺激征，重者抽 搐及意识障碍。
血液病的神经 系统表现
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1
血液的主要成分和功能
成分 血细胞 凝血因子 抗凝血物质
功能 运输
营养物质 代谢产物 内分泌激素 各种酶 免疫过程的媒介
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血液病引起神经系统损害的机制
缺血缺氧
脑功能障碍
贫血
颅内压增高
营养缺乏
周围神经损害
出血
脑出血
白血病
蛛网膜下腔出血
浸润和压迫
多颅神经损害
脊髓损害、脊髓压迫
4. 与继发性真性红细胞增多症鉴别。
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治疗
真性红细胞增多症的治疗 神经系统损害的治疗
降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐， 低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等
扩张血管：用于血栓形成者 其他：调整血管张力，神经功能康复
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白血病的神经系统表现
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白血病是起源于造血或淋巴干细胞的 恶性增生性疾病。
➢ 脑缺血缺氧和颅内压增高：输入红细 胞悬液
➢ 周围神经病：B族维生素和神经营养 药物
➢ 脊髓亚急性联合变性：维生素B12
100~200μg/d（6~12个月）
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再生障碍性贫血 的神经系统表现
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由于各种原因引起造血干细 胞数量减少和功能异常，导致红 细胞、粒细胞和血小板减少的综 合征。
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发病机制
红细胞减少
脑缺血缺氧
血小板减少
脑出血或血肿形成
中性粒细胞减少 细菌感染和毒血症
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临 床表 现
脑缺血缺氧症状 脑出血或脑干出血 脊髓出血 蛛网膜下腔出血 视网膜出血 严重感染及高热（谵妄、躁动）
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诊断
1. 神经系统的症状和体征
2. 全血细胞减少, 网织红细胞减 少
3. 骨髓增生减低或重度减低(至少 一个部位)
POEMS综合征 有毒物质作用 周围神经损害
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3
贫血
定义：单位体积血液内红细胞或血红 蛋白低于正常值
缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血
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缺铁性贫血 的神经系统表现
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发病机制
血液氧含量
脑细胞代谢及
电生理紊乱
缺氧 氧化代谢障碍
颅内压
Na+大量进入细胞 脑水肿
毛细血管通透性 血脑屏障受损
缺铁 脑组织MAO活性 神经功能紊乱
神经细胞分化成熟障碍
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发病机制㈡
VitB12
甲基丙二酰胺酶A
琥珀酰辅酶A
单链脂肪酸
与神经鞘膜类脂质结合
神经纤维脱髓鞘
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临床表现
➢ 脑缺血缺氧 健忘 情绪异常 反应迟钝 精神失常
➢ 颅内压增高 ➢ 周围神经损害 末梢型感觉障碍 ➢ 脊髓后索、侧索损害(亚急性联合变
性) 感觉性共济失调 锥体束受损症状
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治疗
1. 病因治疗 2. 补充铁剂及神经营养药物 3. 神经系统损害的治疗（严重者）
输入红细胞悬液4U
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巨幼细胞贫血 的神经系统表现
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发病机制㈠
VitB12
N5甲基四氢叶酸 甲基转移酶 N5,N10甲基四氢叶酸
脱氧U核苷酸 T核苷酸酶 脱氧T核苷酸
合
成
造血细胞分化成熟障碍
DNA
巨幼细胞贫血 神经损害
急性白血病 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病
慢性白血病 慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病
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发病机制㈠
白血病细胞大量增生
浸润
脑膜、脑实质 脊髓、周围神经
Plt 、DIC、 白血病细胞损害血管 白血病瘤栓 血管通透性
相应临床症状
出血
压迫
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发病机制㈡
颅内压
神经损害
贫血、毛细血管损害 继发感染