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心肌病
（Cardiomyopathy）
首都医科大学宣武医院心内科
师树英
医疗教育精品PPT
1
心肌病是指一组以心肌损害 为特征，伴有心功能障碍的心脏 疾病，共分两大类：
1、病因未十分明确的，称特发性或 原发性心肌病；
2、病因已明确的或是全身疾病的一 部分，称特异性或继发性心肌病。
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2
特发性心肌病：根据WHO/国际 心脏病联盟命名小组的报告，1995 年将本组疾病分为四个基本类型：
增生，淀粉样变性等，称不定型心 肌病。
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4
此外，尚有一些新的心肌病类
型，如心动过速性心肌病，表现为 反 复 出 现 快 速 性 心 律 失 常 （ VT, PSVT, Afib, AFlu等），但无明确心 脏病因，由于心律失常 心脏电重
构 组织重构 心脏扩大（心肌
病） 心律失常恶性反复发作 心肌
逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代 偿阶段；
缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心 室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的 改BS变M，，该S1杂减音弱的，强常弱有与S3奔心马功律能，的心好尖转部与及恶L化S呈B可相闻反 变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大， 颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗， 病情可缓解，但极易反复；
长病程，积极治疗（药物及心脏起搏器及
AICD）治疗重症心律失常可减低猝死的发
生。心脏移植是治疗本病的重要手段。
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13
肥厚型心肌病
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14
以心室肌明显肥厚为特征，尤
以左心室肥厚常见，典型者常呈现
室间隔非对称性肥厚（亦可见向心
性肥厚）。心室容量正常或减少，
可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶
✓ UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣 波幅减低；
✓ 血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降，
LVEDP、LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或扩
大，室壁活动低下。
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11
➢诊断及鉴别：
凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重 心律失常均应疑及IDCM。
当出现心尖部BSM+S3+S4及LA增大 时需与RHD的BSM+RDM鉴别，后者杂音 常随心功恶化而减弱，而前者呈相反改变。
病变恶化。其它尚有其他类型的心
律失常和传导系统病变的心肌病变 尚未列入该分类范畴。
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5
扩张型心肌病（IDCM）
医疗教育精损的心肌病变，本病心腔扩张常 很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎 缩，有或无临床心衰表现，常有各 种类型心律失常。在疾病的任何阶 段均可死亡。心室扩张呈球形增大 是 IDCM 心 室 重 构 的 主 要 表 现 ， 室 壁压力增高使心功能进一步恶化。
差。肥厚心肌顺应性减低，心室充
盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻，
肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗
阻性两类。本病多有家族史，属常
染色体显性遗传病。
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15
1、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心 性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组 织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限， 临床表现轻或无，心脏多无明显扩大，常 闻及S4。ECG示LVH、ST-T改变，可有心 律失常。UCG可见典型双侧心室对称性增 厚，心腔内径多正常，病变进展缓慢，很 少 出 现 心 力 衰 竭 ， 有 心 绞 痛 时 可 用 βBlocker治疗。本病心肌肥厚实际上是对心 肌收缩蛋白内在缺陷的适应不良的表现， 心肌重链肌凝蛋白增加。
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7
本病病因尚不清楚，部分病例与 遗传有关，约20~30%有家族史，亦 可能与感染特别是病毒感染和免疫 有关。部分病例发病与妊娠、分娩、 内分泌异常、酒精中毒有联系。其 中以遗传和病毒感染关系密切。若 病因非常明确时则应列为特异性心 肌病。
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8
➢ 病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查 心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心 肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左 室损害为主，常有心室附壁血栓。
➢病理生理改变：疾病至心功能不全阶段 时 ， VESV 和 VEDV 均 增 加 ， CO 下 降 ， LAP及PAP升高。严重者呈现全心衰竭， 房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律 失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。
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9
➢ 临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情 况可分为不同类型。
（1）扩张型心肌病（IDCM）; （2）肥厚型心肌病（IHCM）; (3) 限制型心肌病（IRCM）; (4) 致心律失常性右室发育不良。
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3
近年来发现一些不完全符合上 述任何一组特征的心肌病，表现为 心室收缩功能不全，但心室仅略扩 张者；一些患者可能表现出不止一 种心肌病的表现，如心肌弹性组织
厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增 厚并向心腔突出，致LVOT狭窄。少数可有 RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大， 排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低， VEDP
迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡；
心律失常型，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失 常，心衰表现可不突出。
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10
➢ 实验室检查：
✓ x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤 血；
✓ ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表 现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程， 晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常 多见且多变；
心脏增大应与心包积液鉴别。
UCG是主要的诊断及鉴别方法。
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12
➢治疗及予后：
病程长短不等，早期可发生猝死，但 多数死于难治性心衰。
治疗以充分休息为主，心衰加重期应
较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他
心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂
及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。
近年循证医学研究示ß-受体阻滞剂治疗可延
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16
2、 梗阻性肥厚型心肌病：
➢ 病因：目前认为是常染色体显性遗传病， 半数以上患者至少有染色体异常类型。表
现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致
心肌细胞钙质负荷过重。另有人发现本病 与HLA类型有关（以HLA9，,11，,B5多见）。
➢ 病理及病理生理：主要病理改变是左心室 非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增
（Cardiomyopathy）
首都医科大学宣武医院心内科
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心肌病是指一组以心肌损害 为特征，伴有心功能障碍的心脏 疾病，共分两大类：
1、病因未十分明确的，称特发性或 原发性心肌病；
2、病因已明确的或是全身疾病的一 部分，称特异性或继发性心肌病。
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特发性心肌病：根据WHO/国际 心脏病联盟命名小组的报告，1995 年将本组疾病分为四个基本类型：
增生，淀粉样变性等，称不定型心 肌病。
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此外，尚有一些新的心肌病类
型，如心动过速性心肌病，表现为 反 复 出 现 快 速 性 心 律 失 常 （ VT, PSVT, Afib, AFlu等），但无明确心 脏病因，由于心律失常 心脏电重
构 组织重构 心脏扩大（心肌
病） 心律失常恶性反复发作 心肌
逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代 偿阶段；
缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心 室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的 改BS变M，，该S1杂减音弱的，强常弱有与S3奔心马功律能，的心好尖转部与及恶L化S呈B可相闻反 变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大， 颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗， 病情可缓解，但极易反复；
长病程，积极治疗（药物及心脏起搏器及
AICD）治疗重症心律失常可减低猝死的发
生。心脏移植是治疗本病的重要手段。
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肥厚型心肌病
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以心室肌明显肥厚为特征，尤
以左心室肥厚常见，典型者常呈现
室间隔非对称性肥厚（亦可见向心
性肥厚）。心室容量正常或减少，
可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶
✓ UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣 波幅减低；
✓ 血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降，
LVEDP、LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或扩
大，室壁活动低下。
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➢诊断及鉴别：
凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重 心律失常均应疑及IDCM。
当出现心尖部BSM+S3+S4及LA增大 时需与RHD的BSM+RDM鉴别，后者杂音 常随心功恶化而减弱，而前者呈相反改变。
病变恶化。其它尚有其他类型的心
律失常和传导系统病变的心肌病变 尚未列入该分类范畴。
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扩张型心肌病（IDCM）
医疗教育精损的心肌病变，本病心腔扩张常 很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎 缩，有或无临床心衰表现，常有各 种类型心律失常。在疾病的任何阶 段均可死亡。心室扩张呈球形增大 是 IDCM 心 室 重 构 的 主 要 表 现 ， 室 壁压力增高使心功能进一步恶化。
差。肥厚心肌顺应性减低，心室充
盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻，
肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗
阻性两类。本病多有家族史，属常
染色体显性遗传病。
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1、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心 性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组 织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限， 临床表现轻或无，心脏多无明显扩大，常 闻及S4。ECG示LVH、ST-T改变，可有心 律失常。UCG可见典型双侧心室对称性增 厚，心腔内径多正常，病变进展缓慢，很 少 出 现 心 力 衰 竭 ， 有 心 绞 痛 时 可 用 βBlocker治疗。本病心肌肥厚实际上是对心 肌收缩蛋白内在缺陷的适应不良的表现， 心肌重链肌凝蛋白增加。
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本病病因尚不清楚，部分病例与 遗传有关，约20~30%有家族史，亦 可能与感染特别是病毒感染和免疫 有关。部分病例发病与妊娠、分娩、 内分泌异常、酒精中毒有联系。其 中以遗传和病毒感染关系密切。若 病因非常明确时则应列为特异性心 肌病。
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➢ 病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查 心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心 肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左 室损害为主，常有心室附壁血栓。
➢病理生理改变：疾病至心功能不全阶段 时 ， VESV 和 VEDV 均 增 加 ， CO 下 降 ， LAP及PAP升高。严重者呈现全心衰竭， 房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律 失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。
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➢ 临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情 况可分为不同类型。
（1）扩张型心肌病（IDCM）; （2）肥厚型心肌病（IHCM）; (3) 限制型心肌病（IRCM）; (4) 致心律失常性右室发育不良。
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近年来发现一些不完全符合上 述任何一组特征的心肌病，表现为 心室收缩功能不全，但心室仅略扩 张者；一些患者可能表现出不止一 种心肌病的表现，如心肌弹性组织
厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增 厚并向心腔突出，致LVOT狭窄。少数可有 RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大， 排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低， VEDP
迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡；
心律失常型，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失 常，心衰表现可不突出。
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10
➢ 实验室检查：
✓ x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤 血；
✓ ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表 现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程， 晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常 多见且多变；
心脏增大应与心包积液鉴别。
UCG是主要的诊断及鉴别方法。
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➢治疗及予后：
病程长短不等，早期可发生猝死，但 多数死于难治性心衰。
治疗以充分休息为主，心衰加重期应
较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他
心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂
及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。
近年循证医学研究示ß-受体阻滞剂治疗可延
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16
2、 梗阻性肥厚型心肌病：
➢ 病因：目前认为是常染色体显性遗传病， 半数以上患者至少有染色体异常类型。表
现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致
心肌细胞钙质负荷过重。另有人发现本病 与HLA类型有关（以HLA9，,11，,B5多见）。
➢ 病理及病理生理：主要病理改变是左心室 非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增