儿童髓母细胞瘤治疗新手段
髓母细胞瘤晚期治疗方案
摘要髓母细胞瘤是一种起源于小脑的恶性肿瘤，好发于儿童和青少年。
晚期髓母细胞瘤的治疗相对复杂，需要综合考虑患者的病情、年龄、身体状况等因素。
本文旨在探讨晚期髓母细胞瘤的治疗方案，包括手术、放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗以及综合治疗等，以期为临床医生和患者提供参考。
一、概述髓母细胞瘤是一种高度恶性的神经上皮性肿瘤，起源于小脑上皮细胞。
晚期髓母细胞瘤是指肿瘤已侵犯周围组织，出现转移或广泛扩散的病情。
晚期髓母细胞瘤的治疗目标是缓解症状、延长生存期、提高生活质量。
二、治疗方案1. 手术治疗手术是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段，主要目的是尽可能多地切除肿瘤组织，减少肿瘤负荷。
手术方式包括：（1）全脑全脊髓切除术：适用于肿瘤侵犯广泛，且有脑脊液转移的患者。
（2）局部切除术：适用于肿瘤局限于某一区域，且无明显脑脊液转移的患者。
2. 放疗治疗放疗是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段之一，具有以下作用：（1）局部控制肿瘤：放疗可以杀死肿瘤细胞，减少肿瘤负荷。
（2）预防复发：放疗可以预防肿瘤复发，延长生存期。
（3）减轻症状：放疗可以减轻肿瘤引起的症状，提高生活质量。
放疗方式包括：（1）全脑放疗：适用于肿瘤侵犯广泛，且有脑脊液转移的患者。
（2）局部放疗：适用于肿瘤局限于某一区域，且无明显脑脊液转移的患者。
3. 化疗治疗化疗是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段，具有以下作用：（1）全身治疗：化疗药物可以杀灭全身范围内的肿瘤细胞，降低肿瘤负荷。
（2）延长生存期：化疗可以延长患者的生存期。
（3）改善症状：化疗可以改善患者的症状，提高生活质量。
化疗方案包括：（1）标准化疗方案：如VAC（长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺）方案。
（2）新辅助化疗：在手术前进行化疗，以缩小肿瘤体积，提高手术切除率。
（3）辅助化疗：在手术后进行化疗，预防肿瘤复发。
4. 靶向治疗靶向治疗是近年来兴起的治疗手段，通过针对肿瘤细胞特有的分子靶点，抑制肿瘤生长和扩散。
目前，针对髓母细胞瘤的靶向治疗主要包括：（1）EGFR抑制剂：如吉非替尼、厄洛替尼等。
赵杰主任复发儿童髓母细胞瘤的手术治疗
赵杰主任复发儿童髓母细胞瘤的手术治疗患儿第一次手术前资料缺失。
手术后恢复可，因后枕部局部鼓包怀疑脑积水转来我院。
第二次手术中发现导水管出口有肿瘤残留，予以切除，并解除四脑室出口处粘连。
术毕严密缝合硬膜与肌肉皮肤层。
其后未再出现局部鼓包。
至外院行辅助治疗。
完成辅助治疗后，患者恢复尚可，定期复查。
近1周出现走路不稳。
复查头部CT显示颅内肿瘤复发。
髓母细胞瘤起源于小脑蚓部，向四脑室内生长，故手术通常选用枕下后正中入路。
在切除肿瘤时选择膜髓帆入路（Telovelar approach）或者经小脑蚓部入路（Transvermian approach）。
本例患者肿瘤复发前经历两次手术，提示我们在髓母细胞瘤的手术及术后治疗中应注意以下几点：1.实施骨瓣开颅而非开窗开颅，术毕原位回纳骨瓣；2.术后硬膜水密缝合，降低皮下积液的发生概率；3.全切除肿瘤，打通脑脊液循环通路；4.尽快实施后续化疗与放疗。
髓母细胞瘤即使全切亦应积极辅助治疗（放射治疗与化疗），结疗后需定期复查头部与脊髓磁共振扫描。
复发后应结合复发病变的部位数量大小、病理学特点和放化疗剂量时间，综合判断下一步治疗。
对于原部位复发肿瘤体积较大者可以考虑再次手术切除，术后进一步辅助治疗。
本例患者肿瘤复发后经儿童脑肿瘤MDT讨论后认为：肿瘤局部复发，瘤体较大，肿瘤负荷重，放化疗效果可能不佳，建议手术予以切除。
髓母细胞瘤的治疗包括手术加放射治疗与化疗。
尽管髓母细胞瘤对放射治疗与化疗敏感，手术还是应该在不增加损伤的情况下尽量全切，术后尽快开始辅助治疗。
其中首次手术较为关键，除全切肿瘤外，避免相关并发症的发生也很重要。
无论是神经系统功能障碍，还是脑积水、皮下积液均会影响后续治疗的跟进，进而可能产生不良后果。
肿瘤复发再次手术时因局部粘连，解剖结构会变得难以辨识，应更加小心。
手术目标与首次手术时一致。
儿童髓母细胞瘤的外科治疗
张玉琪：儿童髓母细胞瘤的外科治疗髓母细胞瘤是中枢神经系统最为恶性的神经上皮性肿瘤之一。
在统计的174例经我治疗的儿童髓母细胞瘤患者案例中，男性占比61%，女性39%。
最小患者年龄为9个月。
这其中5岁以下的占26%，6～10岁占45%，11～15岁占29%。
其他神经中心报告的占比虽然数值稍有差异，但占比基本相当。
患儿有近80%会合并脑积水，一般不主张做术前的脑室-腹腔分流术，切除肿瘤是解决由于肿瘤引起脑积水的最好方法，但对于术前症状比较严重的，如意识差、脑室显著扩大的患儿可以先进行脑室-腹腔分流手术，这对肿瘤切除的安全性有较好保障。
儿童髓母细胞瘤分为高危组和低危组。
分级的依据主要是：有无蛛网膜下腔转移，患者的年龄和术后残留的大小。
1、低危组：年龄＞3岁、没有颅内散播或者术后残留＜1.5平方厘米；2、高危组：年龄≤3岁、有颅内散播或者术后残留＞1.5平方厘米。
儿童髓母细胞瘤治疗效果的改善主要归功于三个方面：手术全切除率的提高、术后全脑全脊髓放疗和化疗。
目前我们可以达到髓母细胞肿瘤显微镜下全切除率95%以上。
肿瘤切除后要将硬脑膜缝合，尽可能将骨瓣复位，这样可以减少因为敞开硬脑膜和去除骨瓣导致的诸多并发症，提高病儿的生存质量。
术后一般要采取先放疗再化疗的治疗方案。
髓母细胞瘤对放化疗非常敏感，全脑全脊髓放疗是儿童髓母细胞瘤术后的首选治疗，病儿的5年生存率可以达到90%左右。
在病儿放疗后再给予合理的化疗方案，如：长春新碱、CCNU、顺铂和强的松的不同化疗组合方案。
对于部分有全脑肿瘤播散的病儿，应该首选化疗。
放疗和化疗对儿童的神经系统都会造成不同程度的损害，在加强放疗和化疗作用的同时，如何降低其副作用是今后的研究方向之一，如超分割放疗计量和化疗新药的应用。
对于3岁以下的低龄病儿，手术后的放疗和化疗均是相对禁忌症。
无论采取先化疗，3岁后再放疗，或是单一化疗，病儿的预后均很差。
因此，3岁以下髓母细胞瘤的术后辅助治疗是今后的研究重点之一。
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤和最常见的高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。
它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。
髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。
它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。
由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。
髓母细胞瘤有哪些症状？髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。
症状可能包括：突然发作头痛，特别是在早晨恶心和/或呕吐感觉非常累失去平衡和协调可能导致行走困难异常的眼球运动眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema）在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。
髓母细胞瘤有哪些治疗方法？德国汉诺威神经外科研究所Bertalanffy博士表示：诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。
但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。
有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。
如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。
如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。
为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。
在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“骨瓣”。
这种类型的手术称为“开颅手术”。
手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。
它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。
但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。
由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。
对于三岁以下儿童，可以使用高剂量化疗来延迟或消除对放疗的需要。
24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床-2019年文档
24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一，约占儿童颅内肿瘤的20.0%，恶性程度高。
为保证中脑导水管通畅，应采用外科手术进行肿瘤切除，辅以放射治疗。
本文通过讨论24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗效果，对髓母细胞瘤治疗方法做进一步总结。
一、临床资料1、一般资料在本次选定的24例患儿中，男18例，女6例，年龄为4-40岁，平均年龄为7.2岁，年龄最小为4.5岁，年龄4-7岁14例，年龄8-10岁10例;病程3-24周，平均7周。
主要症状头痛23例、恶心17例、头围增大3例、视力下降2例。
2、手术方法所有患者均经手术治疗。
手术采取俯卧位，枕部后正中入路，以“Y”形切开硬脑膜，显微手术切除肿瘤，用吸引器对髓母细胞瘤分块予以吸除。
若肿瘤与第四脑室底部粘连较紧，不可强行剥离切除，以避免损伤桥脑和延髓。
肿瘤切除后，可通过第四脑室可窥见中脑导水管的开口处，脑脊液循环通路即被打通。
术后2～10d内均经CT或MRI复查，对术后脑积水严重者进行脑室腹腔分流手术，肿瘤的切除程度根据术后头部CT或MRI 而定。
3、数据统计数据均采用SPSS17.0软件进行统计学处理，计数资料以率（%）表示。
对24例儿童髓母细胞瘤显微手术效果以及并发症进行统计，统计结果如下图所示：表一治疗效果疗效完全治愈有效死亡人数1941比例79.2%16.7%4.7%表二术后并发症症状恶心头痛共济失调头围增大小脑危象人数1720631比例70.1%83.3%25%12.5%4.17%二、讨论髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一，是来源于胚胎残组织的肿瘤，主要发病于第四脑室的小脑蚓部，该肿瘤易跟随沿软脑膜和脑脊液的传播而传播，严重威胁了儿童的生命安全。
在传统治疗过程中，手术死亡率高达24.7%，随着治疗方法不断改进，手术死亡率不断下降，在本文24例手术治疗中，死亡率仅为4.7%，可见治疗髓母细胞瘤的技术已取得显著进步。
儿子得了小儿髓母细胞瘤怎么办
儿子得了小儿髓母细胞瘤怎么办
一、概述
前几年，读大班的儿子跟某同事说他经常头很痛，而且在学校吐了很多次，听儿子说了以后，某同事怕他有什么事，就赶紧带他去医院检查，结果检查出儿子得了小儿髓母细胞瘤，后来，经过很长一段时间的治疗，儿子的病逐渐好转，下面就和大家一起来分享一下吧！
二、步骤/方法：
1、带儿子去到医院后，某同事在儿科那里排队挂好号之后，就带儿子进去了，进去以后，跟医生讲了一下儿子的情况，医生帮儿子做了CT检查，结果出来了医生就说儿子患的是小儿髓母细胞瘤。
2、医生说儿子的小儿髓母细胞瘤因为发现得早，所以就要尽快做手术，这样比较稳当。
如果拖得越久的话，就越危险。
所以医生建议某同事让儿子动手术，考虑儿子的病不能拖，某同事就采纳了医生的建议。
3、医生经得某同事的同意，就帮某同事儿子做肿瘤切除手术，某同事以为做完手术就可以了，可是医生说做完手术之后，还要进行放射化疗才可以彻底消除儿子身体里的癌细胞。
4、儿子每个星期都要化疗，化疗完之后，医生就会开一些抑制癌细胞的药给儿子服用，还叫某同事一定要督促儿子按时吃药，如果药太苦的话可以在吃完药之后，让儿子吃颗糖。
髓母细胞瘤
2016年WHO髓母细胞瘤病理分型和分子分型
病理分型 ① 经典型（Classic） ②促纤维增生型或结节型（Desmoplastic / nodular， DN） ③ 广 泛 结 节 型 （ Medulloblastoma with extensive nodularity，MBEN） ④ 大细胞型或间变型（Large cell/anaplastic，LC/A） ⑤未另行命名的分型（Not otherwise specified，NOS）
儿童髓母细胞瘤的诊治新进展
吕胜青 （教 授）
第三军医大学新ห้องสมุดไป่ตู้医院神经外科
概况
2007版WHO肿瘤分类标准
髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB) 是一种常见的儿童颅内肿 瘤，占儿童颅内肿瘤第二位 (18-20%) ， 偶 见 于 成 年 患 者 。 2007版《世界卫生组织中枢神 经系统肿瘤分类标准》将其定 义为WHO IV级，是一种常见、 高度恶性、呈浸润性生长的儿 童颅内肿瘤，好发于后颅窝中 线 部 位 ， 75% 以 上 的 患 者 起 源 于小脑蚓部，并容易通过脑脊 液循环通路播散。
WNT：wnt / wingless， SHH：Sonic Hedgehog
多层玫瑰花环样-伴有C19MC染色体改变的胚胎来源肿瘤
(Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered, ETMR)
在病理形态学上与髓母细胞瘤类似，常见于幕上，儿童或青少年高发， 既 往 称 之 为 ： 原 始 神 经 上 皮 来 源 肿 瘤 (primitive neuroectodermal tumor, PNET)，主要由未分化和低分化的神经上皮肿瘤构成，可有未分 化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分，或者相互混杂；主要表 现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状，WHO IV级。2016 年《WHO中枢神经系统肿瘤分类标准（修订版）》中已取消该类肿瘤的 命名，修订为现名。其病理亚型有：髓上皮瘤(medulloepithelioma)、 中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)、中枢神经系统节细 胞神经母细胞瘤(CNS ganglioneuroblastoma)、未另行命名的中枢神 经系统胚胎源性肿瘤(CNS embryonal tumor, NOS)以及非典型畸胎瘤/ 横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)。其分子病理学 特点主要是染色体19q13.42位点的改变，表现为扩增或融合。
射波刀立体定向放射治疗儿童髓母细胞瘤3例
案： 第一阶段 ， 行脑室一 腹腔分流术 ， 以缓解颅内高压 ； 第二阶段 ， 首次射波刀治疗尝试在患儿非麻醉状态下 实施， 但未能成功， 按备用计划改全身麻醉下进行 ， 给 予 ７％的剂量线包绕肿瘤体积的 ９％ ， ７ ５ 边缘剂量每
后， 在全身麻醉状态下用射波刀立体定 向放射治疗 系统 （ ｙ ｅＫ ｉ ， 络 刀 ） 行 大 剂 量 分 割 、 分 Ｃ ｂｒ ｎ ｅ 网 ｆ 执 低
次 、 疗程 的立 体定 向放 射外科 治 疗方 案 ， 对小 脑 短 针 蚓部肿 瘤进 行 治疗 ； 三 阶 段 ， 波 刀 治疗 １～ 第 射 ３个
月后 ， 复查 头颅 ＭＲ ， 患儿 基本 情 况 好 转 ， 母 细 Ｉ如 髓 胞 瘤 明显缩 小或 消失 ， 脊液循 环 基本 通畅 ， 脑 则执 行
实施外科手术或放射治疗 ， ３个月前在某医院行脑 室镜第 三 脑室底 造 瘘 术 ， 后行 走 不 稳 及 呕 吐症 状 术
改善 ， 但很 快症 状又加 重 。诊 断 ： １ 小 脑 蚓 部髓 母 （） 细胞瘤 ；２ 梗 阻 性脑 积水 ；３ 第 三脑 室底 造 瘘 术 （） （） 后 。ＭＲ 复查对 比脑 积水 有 所 改 善 ， 术 通路 经 过 Ｉ 手 的右额 叶见 一个 转 移 灶 。执 行 射 波刀 治 疗 ， 脉 全 静 身麻醉 下 给予 ７ ％ 的剂 量 线 包 绕 肿 瘤 原 发 灶 及 转 ７ 移 灶体 积 的 ９ ％ ， 缘 剂 量 每 次 ８ ｙ×５次 ， 天 ５ 边 Ｇ 每
１ ， 次 每次 治疗 时 间约 ５ ０分钟 。治疗 后 患 儿精 神 状
全脑 室系统 和全 脊髓 腔预 防性 放射 治疗 以控 制肿 瘤 通过脑 脊 液转移 及 复发 。执 行 分 阶段 治 疗 ： 先 用 首
小儿髓母瘤需要化疗吗
小儿髓母瘤需要化疗吗
我孙子今年2岁，患髓母细胞瘤，在当地医院做了手术，医生让我们接下来做化疗。
请问，这么小的孩子能做化疗吗？
河北孙先生
孙先生：
小儿髓母细胞瘤患者在术后选择什么样的治疗方案对生存期有直接影响。
目前我们常根据患儿的年龄、手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危两组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。
1.对于低危组（年龄>3岁，肿瘤全切除无转移者），术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散，采取全量全脑全脊髓放疗一个月后即行多元化疗，此治疗可以显著减少术后肿瘤的复发和转移，从而提高生存率。
2.对于高危患儿（年龄≤3岁、残余肿瘤>1.5cm或有转移灶者），因小于3岁儿童的神经及内分泌系统易受放疗损伤，所以不能接受放疗，术后需要尽快进行化疗以达到控制肿瘤的目的。
3.对于手术后不能配合放疗的儿童也可以先行化疗控制肿瘤的播散及复发，待患儿可以配合放疗后再行放疗。
总之，对病魔不要坐以待毙，要争取宝贵的治疗时间。
大劑量化疗是3岁以下髓母细胞瘤患儿减少复发和延长生存的重要治疗方法，可使小于3岁儿童的5年生存率达到66%。
建议你们最好在正规医院进行化疗治疗。
期间有任何不良反应及时报告医护人员；按医生要求定期复查血常规、肝肾功能；注意饮食卫生和个人卫生，避免和患有感冒或其他传染病的人接触；按医生要求及时返院行下一疗程化疗，不要任意拖延时间，以影响疗效。
全部治疗结束后，遵医嘱定期随访，返院复查以评价疗效，及时发现复发并治疗。
三博脑科医院化疗中心副主任医师张俊平。
儿童髓母细胞瘤放疗进展
后中等。
6、预后分型
加利福尼亚大学旧金山系统---高、低危两组:
低危组：年龄＞3岁；术后局部残存肿瘤＜1.5cm3；
病变局限于后颅窝无远处转移。
高危组：年龄＜3岁；术后局部残存肿瘤＞1.5cm3；
Chang分期为M1-4。
概述
7、临床表现：
⑴颅内压增高：相关的症状如头痛、恶心、 呕吐、视物模糊。
⑵共济失调：肿瘤压迫小脑所致的平衡功 能障碍，如步态不稳。
概述
8、影像表现：
CT：后颅窝/四脑室顶中线实性肿瘤
概述
9、影像表现：
MRI：后颅窝/四脑室顶中线实性肿瘤
长T1和T2像，T1加权肿瘤呈低密度，T2加权为轻度高信号，肿瘤增强明显。
术后放疗时间
术后延迟放疗不影响预后
29例＜3岁的高危组髓母细胞瘤患儿，术后先行全身诱导化疗，3岁后或复 发时再行全中枢照射。
结果：经典型、远处转移和男性为PFS和OS的独立危险因素。
肉眼全切 部分切除 促纤维增生/广泛 结节 经典型
10年PFS 52.9%±12.1% 55.6%±16.6% 88.9%±10.5%
概述
5、分子分型：
• WNT型：约占10%，多见于年长的儿童，病理分型多为经典型，极少出现转
移，预后最好；
• SHH型：可见于婴儿和低龄儿童及成人。多为促纤维增生型和广泛结节型,
大部分患者发现时没有转移，预后较好。
• Group3型：多见于婴儿和儿童，男性多于女性。多为经典型，也有大细
胞型和间变型。多数在诊断时已发生转移，预后最差。
存活率 疾病相关存活率 无进展生存率 局控率
最新：儿童髓母细胞瘤瘤诊疗规范
最新：儿童髓母细胞瘤瘤诊疗规范一、概述髓母细胞瘤（medulloblastoma,MB）是儿童常见的颅内恶性肿瘤，其细胞形态类似胚胎期髓母细胞，故以此命名。
MB约占儿童期中枢神经系统肿瘤的20%，发病率为0.2~0.58/10万人,男性略多于女性。
髓母细胞瘤存在两个发病高峰，分别为3~4岁和8~10岁。
绝大多数髓母细胞瘤为散发病例，不到5%的髓母细胞瘤患儿与家族性遗传性疾病相关，包括家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis,FAP）,痣样基底细胞癌综合征（nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS）。
髓母细胞瘤起源于小脑或者脑干，容易发生经脑脊液播散转移。
二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊的0-18岁髓母细胞瘤初诊患儿。
三、诊断（一）临床表现。
1.颅高压表现。
约80%髓母细胞瘤发生于第四脑室区域，肿瘤生长可引起第四脑室和中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水形成引起颅内压增高，表现为头痛、呕吐、视物模糊，甚至意识改变等。
2.共济失调。
表现为步态异常，走路不稳。
3.其他。
颅神经受压引起的复视，小脑或者脑干受压引起的眩晕，肿瘤压迫延髓可表现为吞咽发呛和锥体束征，脊髓转移病灶可引起截瘫。
（二）脑脊液检查。
大约1/3的髓母细胞瘤患儿在诊断时存在脑脊液播散。
肿瘤细胞学检查阳性脑脊液可伴随着非特异性的蛋白及细胞数增多。
但是脑脊液检查阴性并不意味着不存在肿瘤播散。
绝大多数患儿手术前存在颅高压，腰穿可诱发枕骨大孔疝，无法进行腰穿脑脊液检查。
可以采取术中切除肿瘤前，穿刺抽取脑脊液进行肿瘤细胞学检查。
若在术后行腰穿检查，应该在术后2周后，以避免由于手术操作后造成的假阳性结果。
（三）影像学检查。
1.头部CT检查。
平扫为略高密度影，内部密度不均匀，部分可有肿瘤内部坏死或者囊变，呈现低密度影。
肿瘤边界较为清楚。
增强后肿瘤呈现中等或者明显强化，内部囊性区域无强化。
小儿髓母细胞瘤怎样治疗？
小儿髓母细胞瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿髓母细胞瘤的治疗方法，治疗小儿髓母细胞瘤常用的西医疗法和中医疗法。
小儿髓母细胞瘤应该吃什么药。
*小儿髓母细胞瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗主要手术切除加放射治疗。
手术行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗。
髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。
对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危(high risk)和低危(standard risk)二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。
对于低危组(年龄3岁，肿瘤全切除，无转移者)，术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。
传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy，为防止放疗对幼儿产生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期许多资料表明，减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降，增加复发与转移。
相比之下，采用全量全脑脊髓轴放疗(CSI)联合多元化疗(顺铂、长春新碱、洛莫司汀)的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移，提高了生存率。
对于高危患儿(年龄≤3岁，残余肿瘤1.5cm2或有转移灶者)术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI 是必不可少的。
但多数患儿年龄3岁，神经及内分泌系统易受放疗损伤，因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病的控制效果成为现在的研究重点。
有人认为此方法与术后立即放疗起到同样效果，但也有人认为在化疗的过程中已有74%的患儿出现复发和转移，随后的CSI也不能对病情恶化进行完全补救，而且化疗导致血相抑制，也将使随后的放疗难以进行。
近年，我院对部分患儿采用化疗的方法，其主要药物为替尼泊苷(商品名为“邦莱”)加长春新碱(VCR)或平阳霉素静脉给药，椎管内注射甲氨蝶呤(MTX)，可使复发的髓母细胞瘤完全消失，疗效极为显著。
髓母细胞瘤：多学科治疗优化
髓母细胞瘤：多学科治疗优化前言：髓母细胞瘤是儿童高发的恶性肿瘤，患者预后差异很大，根据年龄、转移情况、术后残留的程度和组织学分为低危、标危和高危，低危的5年生存率超过90%，标危的70%，高危约50%。
标准治疗包括手术、放疗和化疗。
手术的要点在于减小神经功能损失的前提下最大化切除肿瘤；化疗的要点在于根据风险分层和分子分型优化化疗方案，以提高效果并降低副作用；放疗的要点在于术后放疗开始时间尽量不超过4周、放疗靶区和剂量的优化、以及质子放疗的应用选择，目的是提高放疗效果，以及降低放疗给患者造成的远期副作用，包括认知功能下降、二次肿瘤风险等。
髓母细胞瘤是最需要外科、内科、放射、病理、影像、康复等多学科协调配合综合诊疗的肿瘤类型，尤其各治疗阶段对时间衔接上要求很高，因此选择综合能力较强的医院或者地区，总体治疗效果要好的多。
本人阐述了外科，放射科，化疗科和靶向治疗的前景，来优化髓母细胞瘤的多学科治疗，改善长期生存者的生活质量。
介绍髓母细胞瘤约占儿童中枢神经系统肿瘤的20％，成人仅仅占了1％。
在70–80％的病例中，髓母细胞瘤影响16岁和16岁以下的儿童。
平均发病率在每100,000人0.20至0.58例之间。
目前，5年总生存率（OS）达到70％，但患者的预后差异较大。
根据年龄、转移情况、术后残留的程度以及肿瘤的组织学特征，将髓母细胞瘤分为标危和高危。
标危和高危髓母细胞瘤的5年生存率分别超过80％和60％。
对于标危患者和高危患者，常规治疗包括最大切除手术，颅脑脊髓照射（CSI）和化学治疗（CT）的结合。
这种组合可在60-80％的患者中实现长期OS，但往往以长期毒性为代价。
因此，对疾病的更好的了解似乎是一个难题，目的是提供更准确的风险适应性治疗并开发针对性的疗法，以减少低危患者的副作用并提高高危患者的生存率。
在过去的二十年中，在了解髓母细胞瘤的分子机制方面已经取得了重大进展。
这些已经达成国际共识，以定义髓母细胞瘤的预后分子亚组，其已被包括在最近出版的经修订的WHO《中枢神经系统肿瘤分类》第四版中。
儿童髓母细胞瘤质子治疗
髓母细胞瘤定义虽然比较罕见, 髓母细胞瘤是一种儿童常见的脑肿瘤, 占儿童脑肿瘤中25%的比例. 每年在美利坚合众国有500例这样的案例被诊断出来. 通常情况下, 髓母细胞瘤是在10岁以下的儿童中被确诊的, 该肿瘤发生在小脑, 这是大脑中对协调肌肉运动起着决定性作用的一个重要部位.肿瘤生长快速并能够侵蚀周边大脑的各部位. 如果肿瘤细胞进入了脑脊髓液当中, 髓母细胞瘤就会波及到中枢神经系统的其它地带. 非常少见的是, 这样的肿瘤也能够扩散到大脑及脊髓之外. 髓母细胞瘤对男性女性皆可影响, 但是男孩子发病的几率要稍大一些.髓母细胞瘤被确认为是出生后在小脑内的胎儿细胞中分裂出来的. 然而, 专家们对是否髓母细胞瘤是一种原始神经外胚层肿瘤PNET有着不同的见解, 这是从残留的胎儿细胞中发展出来的.髓母细胞瘤成因目前医学上有关髓母细胞瘤的成因不详, 但是研究从未中断来寻找更多这方面的有关信息.质子放射疗法质子疗法利用了相对面积大的正极光子, 与普通光子疗法相比提供了质子疗法的物理优势. 对病人来说, 质子疗法没有质子的射出剂量. 因此, 质子光子不同, 因为光子是带有相对大的剂量进入病人体内并且对肿瘤及肿瘤后的部位皆释放辐射照射. 相反, 质子是小剂量程度地进入病人体内, 在质子束到达肿瘤地带时剩余的能量将被肿瘤全部吸收, 肿瘤末梢的正常组织不会被照射到.质子与光子在治疗髓母细胞瘤时的放射区别可见下面的图像. 髓母细胞瘤的治疗当量包括: A: posterior fossa boost 后颅窝提升效应B: 大脑全部及脊柱(颅髓场)传统光子疗法对耳蜗放射出大剂量的辐射, 但是通过质子放射治疗, 后颅窝提升效应却不影响耳蜗. 因此质子放疗可以降低由放射引起的耳毒症状国际先进质子治疗中心对比目前世界先进的质子治疗中心集中于美国, 英国, 法国, 德国, 瑞士和日本等技术发达国家, 质子治疗儿童脑肿瘤主要是在上述国家内进行的. 就治疗经验来说, 德国的慕尼黑质子中心RPTC手段高超, 对各种的儿童脑肿瘤有雄厚的经验; 法国奥赛的质子治疗中心善于眼部肿瘤的治疗, 已成功治愈过不少眼睛内发生的癌症病例; 日本的重离子和质子中心治疗手段先进, 善于为肿瘤病人解除痛苦. 美国是世界上经济最发达的国家, 那里的质子治疗环境也相当的发达.。
髓母细胞瘤化疗方案
髓母细胞瘤化疗方案引言髓母细胞瘤是一种罕见但具有高度侵袭性的儿童脑肿瘤，起源于中胚层的神经上皮细胞。
化疗是髓母细胞瘤的重要治疗手段之一，可以用于预防或减轻瘤体对神经外科手术的创伤，并减少晚期复发的风险。
本文将介绍一种常用的髓母细胞瘤化疗方案。
化疗方案药物选择目前，常用于髓母细胞瘤化疗的药物包括顺铂、依托泊苷、卡培他滨、氮芥、替加氟和长春新碱等。
根据患者的具体情况和病理特点，可以选择不同的药物组合方案。
方案一：PEb方案•顺铂（Cisplatin）•依托泊苷（Etoposide）•卡培他滨（Cyclophosphamide）此方案为常用的化疗方案之一，适用于中高风险的髓母细胞瘤患者。
顺铂可以抑制DNA合成和DNA修复，起到抗肿瘤作用。
依托泊苷可以干扰DNA复制和DNA损伤修复，诱发肿瘤细胞凋亡。
卡培他滨可以抑制肿瘤细胞的DNA合成，抑制肿瘤生长的同时也具有免疫调节作用。
方案二：ICE方案•氮芥（Ifosfamide）•替加氟（Carboplatin）•长春新碱（Etoposide）ICE方案同样适用于中高风险的髓母细胞瘤患者。
氮芥和长春新碱具有类似作用机制，都能抑制DNA合成和诱导细胞凋亡。
替加氟具有抗肿瘤作用，并能减轻化疗的毒副作用。
药物给药方式髓母细胞瘤的化疗药物可以通过以下方式给药：1.静脉注射（IV）：常见的给药方式，药物通过静脉输注进入血液循环。
2.腹腔注射（IP）：适用于腹腔内肿瘤的化疗，药物直接注射到腹腔内，有效浸润到肿瘤组织。
3.中枢神经系统（CNS）注射：针对髓母细胞瘤的中枢神经系统复发，化疗药物可以通过脑脊液注入进入脑脊液循环，起到治疗作用。
治疗周期和剂量髓母细胞瘤的化疗周期和剂量可以根据患者的病情和耐受性进行调整。
通常情况下，化疗周期为3至6周，每周给药一次。
具体剂量会根据患者的体表面积进行计算，以确保药物的合理使用。
副作用和预防措施髓母细胞瘤化疗方案的药物可能会引起一系列副作用，包括恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等。
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质子放射治疗降低副作用, 新方法为髓母细胞瘤提供希望
芝加哥2010年6月, 在美国临床肿瘤学协会ASCO2010年年会上, 两份报告对髓母细胞瘤的治疗提供了希望, 髓母细胞瘤是儿童恶性脑肿瘤中最常见的一种.
在美国, 每年儿童确诊的髓母细胞瘤要达到400-500例, 利用放射和化疗方法治疗该病可以达到效果, 但是这样的手段却会给儿童患者留下长期性的副作用. 会议报告人田纳西州孟菲斯市圣朱迪儿童研究病院肿瘤科联合组长阿马尔, 葛洁安说: ”如果我们可以减少这种情况, 我们就能够使这些孩子们向我们一样的成长并去上学和享受正常的人生生活”.
降低副作用的一种手法是使用质子放射疗法, 替代了传统的放疗. 一份对59名儿童随访中位数两年的报告显示, 治疗中毒性降低了. 降低了的毒性看起来非常的稳定, 波士顿马萨诸塞综合病院土伦, 约克医生说, 该病院为全美7家质子中心中的1所
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到目前为止, 调查结果并未显示几项神经认知功能副作用, 包括总智商, 并显示了同传统放疗相比较低的耳毒性和内分泌缺陷.
在”医景肿瘤学”节目的一项面试中, 约克医生详细描述了质子放射疗法的最佳数据, 使用调强放疗的手段显示出耳毒性3/4两级水平是在25%的病人中, , 而她团队收集到质子放疗的数据显示这项水平为16%.
特别是对于年龄小的孩子, 光子放射疗法(传统放疗)可以造成每年2-4度的IQ降低(平均IQ 应为100, IQ80以下意味着需要特别需求), 然而她的团队在质子放射疗法实施之后并未发现具有明显统计学意义的下降趋势. 另外, 传统的放射治疗在50%或更多的患者之中造成的一种或几种的内分泌缺陷, 而质子疗法造成的这种结果只在约29%的病人当中. 她解释道内分泌缺陷包括从生长及青春期问题到脑垂体和下丘脑的问题, 这些都是由辐射伤害造成的
约克医生说, 光子放疗和质子放疗在剂量放射方面有着根本性的区别. 传统放疗包括了射入与射出剂量, 而质子放射采用较低的射入剂量, 并且在肿瘤之中在布拉格峰内将能量散布开来, 所以就没有射出的剂量. 这意味着放射没有伤害到肿瘤后部的组织结构, 所以便不会由于不必要的放射而影响到更多的正常组织结构.
在两种不同的放射方法相比时, 对疾病的控制是差不多的, 但是副作用的效果却不相同, 质子手段胜出. 约克医生告诉医景肿瘤学节目, 对于髓母细胞瘤的儿童病人她会将推荐质子方法而不是传统放射方式.
中国儿童髓母细胞瘤病情现状
髓母细胞瘤一般多发生在儿童人群, 发病率在儿童颅内肿瘤病例中占居25%左右. 首发症状主要以头痛、呕吐、步态不稳等症状为主. 后随病情发展, 肿瘤扩散, 更多的症状随之出现, 此时如果不积极采取有效的治疗方案, 治愈率会大大下降, 死亡机率增加.
脑瘤并不少见, 据国内一组统计, 其发病率为1.34/10万, 国外为9~10/10万. 在全身肿瘤的发病率中, 脑瘤的发病率仅次于胃、子宫、乳腺及食管肿瘤的发病率, 约占全身肿瘤的2%. 儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比例相对地较成人期的为多, 约占全身肿瘤的7%.
脑瘤可发生于任何年龄，但多见于中年人，在婴儿及60岁以上的老年人中很少见. 发病年龄与肿瘤的好发部位及其病理性质有一定的关系. 在儿童期，肿瘤多发生在小脑幕下和位于中线部位, 常见的肿瘤有髓母细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤及其它胚胎残余组织肿瘤.
各类脑瘤好发年龄
国内真实病例
据福州新闻网讯, 去年9月, 莆田12岁少年小雄(化名)突患小脑髓母细胞瘤, 经过治疗病情逐步稳定, 然而仅仅过了4个月, 腹部恶性淋巴瘤又让这个孩子遭受手术、化疗等一系列痛苦. 目前, 小雄仍在医院接受治疗. 医生说, 像这样的异时双原发肿瘤发生在小孩身上实属罕见, 不排除复发的可能.
西方质子疗法发展现状
目前, 世界上先进的质子治疗中心主要集中在美国, 英国, 德国, 法国, 瑞士和日本等技术发达的国家.
有关髓母细胞瘤的治疗, 德国慕尼黑质子中心RPTC已有成功案例, 患者脑部的髓母细胞瘤被质子光照射消除, 配合化疗将体内的残余肿瘤成功清除.
日本的重离子治疗效果也非常明显, 但是对于年龄太低的儿童来说, 质子将会是唯一的可行性手法. 这些国外的质子治疗中心设备先进, 手段高超, 质子疗法将成为未来治疗儿童肿瘤的主流趋势.。