嗜铬细胞瘤病例讨论共39页
嗜铬细胞瘤病例
一、嗜铬细胞瘤典型表现，高血压是多数嗜铬细胞 瘤病人的最重要症状。
二、本病典型表现为发作性高血压。发作时血压骤然升高， 收缩压可高26.7kPa(200mmHg)以上，伴有头痛、出汗、四肢 震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视 物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。 三、发作终止后血压回到正常或原有水平。 四、半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵 发加重。
• 少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经 纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综 合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内 分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。MENⅡ 发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约 占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧 肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕 MENⅡ的存在。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可 靠，但技术要求较高。据认 为它是反映短期内儿茶酚胺 分泌最敏感的指标。对分泌 肾上腺素占优势者诊断价值 更高。
近年来，应用敏感及特异放 射酶分析法，开展了血去甲肾 上腺素、肾上腺素、多巴胺的 单独测定，虽然实验条件要求 高、价格较昂贵，但确切目前 诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法， 尤其是借助此检查可以发现血 压正常的嗜铬细胞瘤。
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管 收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加， 导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达 26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发 作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、 大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺 水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰 弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改 变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引 发
复发性恶性嗜铬细胞瘤一例
（） １ 临床症状明显伴 ２ ４ｈ尿儿茶 酚胺 、 ＭＡ明显增高者 ；２ Ｖ （） 瘤体＞ ． ｃ ７０ ｍ且伴囊性 变者 ；３ 肿瘤 边缘不规则 ， 润周 围 （） 浸 器官组织 ；４ 伴 有非儿茶 酚胺引起 临床症状者 ；５ 同时或 （） （）
术后非嗜铬组织 出现转移 陛病灶 ；６术后局部复发者 。 （） 其治
瘤是一种 少见肿瘤 ， 单凭 病理表现不 能确诊 ， 还需考 虑肿瘤
包膜是否完整 、 否有 血管 内癌栓 、 润或远处转移 和手术 是 浸 后是否复发。 目前认 为有以下情况应考虑恶性嗜铬细胞瘤 ：
伴有头痛 、 心悸 、 烦渴 、 多饮症状 。 尿便正常 ， 体质量无明显变
化。既往 ６年前 因肺囊肿行右肺中叶切除术 。家族 中无类似
１８ ５
Ｔａｊ ｄＪ Ｆ ｂ ２０ ， ｌ３ ｏ２ ｉ ｉ Ｍｅ ， ｅ ０ ９ Ｖｏ ７ Ｎ ｎｎ
短 与 例 告 篇 病 报
复性性铬胞 发恶嗜细瘤
一
例
高永红
关键词 嗜铬细胞瘤 复发 肾上腺
１ 病 例 报 告
贾红蔚
邱明才
病例报告 ［ 文献类 型】
２ 讨论
疾病 患者 。入 院查体 ： 体温 ３ ．℃ ， ６３ 脉搏 ７ ０次／ ｉ ， ｍ ｎ 呼吸 １ ６
７ ｍ ｎ 血压 １０８ ｍ Ｈ ， ￣／ ｉ， ５ ／０ｍ ｇ 一般情况好 。 胸壁右侧可见一长 约 １ ｍ手术瘢痕 。叩诊心界不大 ，听诊心率 ７ ５ｃ ０￣／ ｉ， ｍ ｎ律
齐 ， 各瓣膜 听诊 区未闻及病理性 杂音 。听诊 双肺 呼吸音 心脏
触及 ， 听诊肠鸣音正常存在 。双下肢无水肿 。辅助检查 ： 血尿
便常规 、 肝功能、 肾功能 、 电解质 未见异常。甲状 腺功能和肾 上腺 皮质 功能 正 常 。３次 ２ ４ｈ尿 Ｖ Ａ分 别 为 １ １９ 、８ Ｍ ０ 、４６
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗(附36例报告)
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗(附36例报告)刘传信; 蓝建勇; 李芳萍【期刊名称】《《实用临床医学》》【年(卷),期】2001(002)001【摘要】目的 :探讨嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。
方法 :对 36例嗜铬细胞瘤患者的诊治进行回顾性总结。
结果 :36例患者均手术治疗并经病理证实为嗜铬细胞瘤 ,肿瘤大小为0 .4cm× 0 .5cm× 0 .6cm～15cm× 15cm× 15cm ,重量为 4～ 45 0 g。
位于肾上腺者 2 9例 ,肾上腺外 7例 ;术后复发 1例 ,死亡 1例 ,其他随访 1～ 5年未发现复发 ,恶变及转移。
结论 :VMA及VMA/Cr值与肿瘤的大小及功能活跃程度有关 ,与临床表现及血压无正相关关系 ;手术治疗是本病根本及有效的治疗方法 ;充分的术前准备是手术顺利进行及成功的重要保证 ;术后应长期随访及定期检查血压和VMA。
【总页数】2页(P66-67)【作者】刘传信; 蓝建勇; 李芳萍【作者单位】广东省番禺市新造医院外科广东番禺 511400; 广东省广州市中山医科大学孙逸仙纪念医院内分泌科广东广州 510120【正文语种】中文【中图分类】R736.6【相关文献】1.膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附7例报告) [J], 李虎;梁朝朝;朱永士;郝宗耀;张桃福;江长琴;胡怀远;常全森2.妊娠合并嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附3例报告) [J], 金小岩;张萌;王吉文3.膀胱嗜铬细胞瘤骨转移的诊断与治疗(附1例报告) [J], 柯庆华;周世琼;蔡君;蒋代文;杨继元4.心脏嗜铬细胞瘤的诊断及外科治疗(附3例报告) [J], 张超纪;苗齐;刘兴荣;曾正培;李汉忠;罗爱伦;张抒扬5.嗜铬细胞瘤诊断及治疗(附132例报告) [J], 张淑建因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
嗜铬细胞瘤科普讲座PPT课件
目录 什么是嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤的症状和体征 嗜铬细胞瘤的诊断和治疗 嗜铬细胞瘤的预后和复发 如何预防嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤检查提示 嗜铬细胞瘤的风险因素
什么是嗜铬细 胞瘤？
什么是嗜铬细胞瘤？
定义：嗜铬细胞瘤是一种源于 肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤 。 特点：嗜铬细胞瘤常分泌肾上 腺髓质激素，导致一系列症状 如高血压、心悸、多汗等。
嗜铬细胞瘤的 症状和体征
嗜铬细胞瘤的症状和体征
高血压：嗜铬细胞瘤是引起原发性高血 压的常见原因之一。 心悸和多汗：由于激素的分泌增加，患 者常出现心悸和多汗等症状。
嗜铬细胞瘤的症状和体征
头痛和眩晕：部分患者可能出 现头痛和眩晕等症状。 腹痛和恶心：肿瘤压迫脏器或 分泌激素导致腹痛、恶心等不 适。
如何预防嗜铬 细胞瘤？
如何预防嗜铬细胞瘤？
避免过度摄入咖啡因和可卡因 等兴奋剂。 定期体检，早期发现并治疗可 能的病变。
嗜铬细胞瘤检 查提示
嗜铬胞瘤检查提示
高血压患者出现不典型症状，如阵发性 头痛、心悸等。 反复出现低血压。
嗜铬细胞瘤检查提示
血或尿中儿茶酚胺代谢产物增 加。
嗜铬细胞瘤的 风险因素
嗜铬细胞瘤的风险因素
高发年龄段：多发于30-50岁。 遗传因素：有家族史的人患病的概率更 高。
嗜铬细胞瘤的风险因素
年龄性别：女性发病比男性高 。
谢谢您的观 赏聆听
嗜铬细胞瘤的 诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
临床检查：通过血、尿和影像学等检查 来辅助判断。 手术治疗：手术切除嗜铬细胞瘤是主要 治疗方法。
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
药物治疗：术前或术后可应用 药物来控制症状和预防复发。
嗜铬细胞瘤的临床诊治进展
PPGL的基因检测
指南内容 推荐：推荐对所有 PPGL 患者均应进行基因检测 推荐：对疑似有胚系突变的患者，应根据患者的肿瘤定位和儿茶酚胺生化表型 选择不同类型的基因检测 建议：建议对所有恶性PPGL 患者检测 SDHB 基因 建议：应到有条件的正规实验室进行基因检测，并进行相关的有针对性的基因 检测咨询
Raber et al：PPGL患者直立位时对血清3-甲氧基去甲肾上腺素缺乏反应。 Lenders et al ： 80例原发性高血压患者坐位采血清3-甲氧基去甲肾上腺素比仰 卧位休息30分钟后明显高出。 872例PPGL患者坐位采血增加2.8倍假阳性。
Arch Intern Med. 2000;160:2957–2963. Clin Chem. 2007;53:352–354.
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma and Paraganglioma (PPGL)
南京鼓楼医院病例回顾
主诉 临床表现 高血压病史 一般情况 生化检测 激素检测
其它检查
男性，72岁， 因“反复发作性头痛、多汗3年，伴阵发性心悸半月”
女性，48岁， 因“体检发现右肾上腺肿瘤一周”
阵发性头痛、大汗淋漓、心悸伴有恶心及干呕，发作时间约2小时，休 无任何不适症状 息后自行缓解，近一年体重下降20斤
指南内容
证据等级
推荐：诊断 PPGL 的首选生化检验为测定血游离MNs 或尿 MNs 浓度
高质量
检测方法建议：使用液相色谱串联质谱分析(LC-MS/MS)或 液相色谱电化学检测方法(LC-ECD)
低质量
体位建议：对患者抽血检测血MNs时，应采取平卧位，诊断时也应采用相同体 位的参考范围
肾上腺嗜铬细胞瘤39例临床分析
２（ ０１ ２年 ５月 第 ｌ ４卷 第 ５期
肾上腺 嗜铬 细 胞 瘤 ３ ９例 临床 分析
王岚 李仲宜 廖光胜
【 主题词 】 嗜铬细胞瘤， 诊断 Ｉ 中围分类号】 Ｒ ３．１ ７７ １ 嗜铬细胞瘤 疗 Ｉ 文章编 号］６ １ ００ （ ０ ｝５ ０５ ０ １７ ８０ ２ ２０ — ２５ ２ ０
Ｉ 文献标识 码】 Ｂ
ｌ８ 年 ｌ ９８ １月 ￣２ ０ － ０ ０年 ６月 ， 院 例 ， 腹 腔肿 瘤 切 除 ４例 。肿 瘤 均一 别 ， 由于其 强 化 救果 高 于其 他 肾上 我 经 又 收治 家族性和 散发性 肾上腺 嗜铬 细胞 次手术切除 ， 切除肿 瘤 ４ 共 ４个 肿瘤 腺肿 瘤 而得 以鉴 别 ， 可 提示 肿 瘤 与 还 瘤 （ ｍ ｈ ｈ。 ａ ｐ ∞ｃｒ咖 ａ Ａ Ｃ 共 最轻 ２ １ ， 重 ５０ 。４倒台 并 甲状 主动 脉 、 ， Ｐ Ｃ） ｇ最 ０ｇ 下腔 静脉或血 管 的关 系 ， 手 对 ３ ９例 ， 均经 手术 及 病理 检查 证 实 。现 腺 髓 样 癌 患 者 ， 分 别 行 甲状 腺 全 切 术 也有指 导 意义 。本 组 ＭＲ 检查 ｌ ２例 Ｉ ４ 或孜全切 除术 ； ｌ铡行 甲 状 腺 切 除 及 淋 倒 ，８６ 就两类 Ａ ｃ Ｐ ｃ的 发 病 特点 、 影像 学 特 ７ ． ％的 Ａ ０ ＿ Ｐ ＣｒＷ 低 干 肝畦 信
ｌ 征 以 及 病 理 组 织 学 和 实 验 室 检 查 等 进 巴结 清 扫 术 ； 例 因经 济 困难 拒 行 甲 状 号 ， ｗ 明显 高 于肝 畦信 号 ， 近脂 接 行分 析 比较 ， 列家 旗 性 Ａ ｃ 的病 腺切 除 术 ， 作 甲状 腺 穿 刺 活 捡 术 。 肪信号 。 并 ＰＣ 仅 所有 病例手术后均 经病理 切 片检查 证 因加以探讨 本组家族 性与 散发性 Ａ 。 ｐ ｃ在 临 实 为 Ａ ｚＣ， ｔ２ ４例 家族性 ＡＰ ｃ都 台 并 床表现 ， Ｋ ｃ 影像 学 、 血儿茶 酚胺 和尿 香草 １ 临床资料 甲状 腺髓 样 癌 。 基苯 乙醇 酸检 查及病理 改变方 面 几乎 患者男 ２ １例 、 １ 女 ８例 龄 １ ～ 年 ３ 相同 。我们 通过 复 习文献 并 结合 ２ 讨 论 ６ ９岁 ， 均 ４ 平 ２ ６岁 。双 侧肿 瘤 ４例 自己的临 床实 践 ， 为 两者 有 以下不 认 家 族性 和 散 发 性 Ａ Ｏ Ｐ Ｃ在 影 像 学 （ 多发 １例 ， 单发 ３例 ） 单侧 ３ ； ５例 （ 左 同点 ： 家族性 Ａ ＫＣ的发生 ， ① ｔ３ 大多从 多数 侧 １ ， ４例 右侧 ２ １例 ） 。术前 经 Ｂ超 检 上 多表 现 为 圆 形或 卵 圆形 肿 块 、 肾上腺髓 质增 生 开始 ， 而且 ５ ％患者 ０ 周 因血 供 丰富 ， 其 、 查３ ９例 、 Ｔ 扫 描 ２ Ｃ ７例 ， 瘤 长 径 最 较 大 、 边 光 滑 ， 肿
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
嗜铬细胞瘤临床病理分析(附12例报告)
嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）【关键词】嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。
血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。
方法术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。
改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。
嗜铬细胞瘤病例讨论
部位：肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%
嗜铬细胞瘤
临床表现：
(1)典型“三联征”：发作性头痛、心悸、多汗
(2)高血压特点：阵发性、持续性、持续性高血 压基础上阵发性加重
(3)其他：如代谢紊乱
一年后随访（2014.12）
出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药； 自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰岛素释放试验
OGTT 胰岛素
空腹 5.7 6.9
半小时 7.6 40.8
1小时 8.5 33.2
2小时 7.3 18.5
3小时 6.9mmol/l 11.4uU/mL
一年后随访（2014.12）
尿常规：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)
尿肾小管类：
β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
定义：具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相 应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自 神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜 铬组织；
嗜铬细胞瘤
实验室检查：
1.生化检查： 血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、
2.药理试验： （1）激发试验: 冷加压试验、胰高糖素试
验、组胺试验 （2）抑制试验：酚妥拉明试验、可乐定试验
其他检查：B超、CT、MRI、间碘苄胍
嗜铬细胞瘤
治疗: （一）首选手术：
《嗜铬细胞瘤》课件
如何帮助患者恢复、预防复发等。
患者故事与心路历程
患者患病经历
发病原因、症状变化等。
治疗过程感受
对治疗的反应、心理变化等。
康复过程与心路历程
如何面对疾病、如何调整心态等。
THANK YOU
感谢聆听
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
目
CONTENCT
录
• 嗜铬细胞瘤的概述 • 嗜铬细胞瘤的诊断 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤的概述
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节等位置的嗜铬 组织的肿瘤。
特性
嗜铬细胞瘤能释放大量的儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高 血压和多个器官功能及代谢紊乱。
05
嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例分析
01
02
03
04
患者基本信息
年龄、性别、症状等。
诊断过程
如何发现、检查手段、诊断结 果等。
治疗方案
手术、药物治疗或其他治疗方 式。
治疗效果
治疗后恢复情况、有无复发等 。
治疗经验分享
02
01
03
医生经验
如何诊断、治疗过程中的注意事项等。
护理经验
如何照顾患者、注意事项等。
持续性高血压
部分患者可能出现持续性高血压，症状相对较轻。
其他症状
如心功能不全、心律失常、糖代谢异常等，部分患 者还可出现腹部肿块、视力模糊等症状。
02
嗜铬细胞瘤的诊断
诊断方法与流程
诊断方法
通过详细的病史询问、体格检查和必 要的实验室及影像学检查，综合分析 以明确诊断。
嗜铬细胞瘤.课件
• ②持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压
• 有以下情况者要考虑本疾病的可能性：
• A、儿童或青年人
• B、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效
• C、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛， ห้องสมุดไป่ตู้燥
• D、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低
• 2．低血压、休克
• 3. 高血压和低血压相交替
留置针等
4.刀口的观察 敷料有无渗血渗液，刀口周围有无血肿等。 5.按时翻身，指导患者床上活动。
6.术后镇痛 、抗炎补液治疗及营养支持。
7.肾上腺危象的观察与处理 术后肾上腺皮质可能有不同
程度的缺血、损伤而导致肾上腺功能不足。
.
17
出院指导
• 出院后的用药，术后血压仍偏高者出院 后需服用降压药，需定期监测血压防止 低血压，服药后须平卧一小时等。
– 左侧呈半月形 – 右侧呈扁平三角形
• 表面包以结缔组织被膜
.
4
醛固酮 皮质醇
儿茶酚胺
.
5
.
6
病理
部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。
• 起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%； • 恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、 • 肝、骨、肺等转移。
.
7
临床表现
• 主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 • 素能受体所致，以心血管症状表现为主
• 4．心脏表现
• 心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭
.
9
代谢紊乱
• 1．基础代谢增高 脂肪分解加速，引起消瘦。 • 2．糖代谢紊乱 血糖升高， • 3．脂代谢紊乱 脂肪分解加速，游离脂肪酸增多 • 4．电解质紊乱 低钾、高钙
初诊为脑炎的嗜铬细胞瘤一例报告
紊乱及代谢紊乱症 候群 。儿茶酚胺心肌病是 由于分 泌儿 茶
酚胺 的病灶 向血液 中持续或 问断释放大量 的儿 茶酚胺造 成 的心肌损害”， １ 发病率为 ３ ％～ ５ ％Ｉ ２ ６． ４ 。嗜铬细胞瘤有其特殊
ｍ 对光反 射灵敏 。颅神经检查 未见定位 体征 。四肢肌力 ｍ，
Ｖ级 ， 张力正常 ， 肌 无不 自主运动 。共 济运动及深浅 感觉未 见异 常 。四肢肌腱反 射 （ ＋ ， ＋ ） 腹壁反射 （ ） ＋ 。病理反 射 ： 右 Ｂ ｂｎｋ征及右 Ｏ ｐｎ ｅ ａ ｉｓｉ ｐ ｅｈ ｉ ｍ征可疑 阳性。脑膜刺激征 （ ） 一。 血常规 ： 白细胞 ２ ．× ０／， ３１ １ 中性粒细胞 比例 ０８ ， 巴细 Ｌ ．０淋 胞 比例 ０ ９ ． 。腰 穿检查 ： 压（ ０ 脑 应用 甘油果糖后 ） １ ｍ Ｈ Ｏ １０ｃ
体不详 ）头 痛仍 无好转 。５ｄ 就诊 于第 三家 医院 ， 心肌 ， 前 查
酶、 肌钙蛋 白升高 ， 心脏彩 超未见异常 ， 考虑心 肌炎 ， 给予辅 酶 Ｑ ０ 维生素等药 物治 疗 ， 明显效果 。于入院前 １ 就诊 １、 无 ｄ 于我 院骨科 ， 颈部 ＭＲ检查未见 异常 ， 行 给予头孢替安 、 叶 七
２ 讨 论
２ １ 年 ６ １日人 院。患者于人 院前 ８ 无 明显诱 因出现 头 ００ 月 ｄ 痛 ， 胀痛 ， 呈 以额顶部 疼痛 明显 。伴 呕吐 ， 为喷射状 ， 吐物 呕 为 胃内容 物 ， 病后就诊 于某 医院 ， 头颅 Ｃ Ｔ检查未见 异常 ， 未 予任何 治疗 。于入院前 ６ｄ 就诊于外 院 ， ， 给予 中药 治疗 （ 具
本例患者 以头痛 、 吐 、 呕 抽搐就诊 ， 临床 查体 病理反射可
疑 阳性 ， 围血象 白细胞 总数及 中性 粒细胞 比例 均 明显升 周 高， 头颅 ＭＲ扫描提示左侧额 叶及双侧顶叶多发异 常信号影 均支持脑炎诊 断。但 临床 尚有许 多疑点不 支持脑炎诊 断 ， 患 者 阵发性 高血压且 血压 升高 幅度 不能用颅 压高来解 释 ， 前 病 无上 呼吸道感染 等病史 ， 病程 中无发 热 ， 心肌酶异常 及腰穿 检查结果 等均不 支持脑炎诊 断 ， 及时行 肾上腺检查后确 诊为 嗜铬细胞瘤 。 嗜铬细胞瘤 常呈持续性 或阵发性 高血压和 多脏 器功 能
嗜铬细胞瘤病案
右 肾 内上 方 探及 近 圆形低 回声 团块 ， 小 为 ３ ５ｍ× 大 ，ｃ ３ ０ｍ， ． ｃ 提示 右 肾上腺 占位性 病 变 Ｔ 示 ； 肾上腺 嗜 Ｃ 右 铬 细胞 瘤 。 断 ； 诊 嗜铬细 胞瘤 。建议 手术 治疗 。患者 无 力支 出医疗 费而 自动 出院 。 同年 ３月 １ 于 ８日再次 发作
１ 病历 摘要 部 某 某 ， ，６岁 １ ９ 男 １ ９ ８年 ３月 ２日就诊 。 患者 入 碗前 半 小 时上体 育 课 时 ， 然剧 烈 头 痛 ， 突 面色 苍 白 ， 手 足厥跨 ， 悸 气 促 ， 力 模糊 ， 汗 。无 咳嗽 ， 心 视 多 胸痛 ， 呕 吐， 腹泻 。 当地诊 所 予肌注 安痛 定 ” 来效 而急诊 入 院 ，
高 ， 肾病史 。根据症状 体 征 ， 合 阵发 性高 血 压嗜铬 无 符
细胞瘤 。 患者求助 于 中医 ， 上级 医师介 绍 治疗本 病的 请 经验 。 住 院 医师 乙 ： 本例 以剧 烈 头痛 为主症 。 中医诊 断应
高血 压病 ？予 吸氧 ， ” 口服 安 定 片 ， 静脉滴 注硝 普 钠等 处
理。 ２小时后 ， 压 １ ． ／ ０ １ Ｐ 诸 症悉 平 。 血 ９ １ ． ｋ ａ， ５ 当夜 ， 又 发 作 ２次 。翌 日患 者 赴某 医 院检 查 ： 苄胺 唑 啉试 验 阳 性 ； 儿茶 酚胺测 定 ： 甲 肾上腺 素 １ ５ ｎ ｌｄ 肾上 尿 去 ６ ２ ｍｏ／ ， 腺 素 ２ ５ ｍｏ／ ； 中 ３ ０ ｎ ｌｄ 尿 一甲氧 基 一４ 一羟 基苦 杏仁 酸
（ ＶＭＡ ） 定 １ ５ ３－ ｌｄ 血 糖 ８ ２ 测 ３ ．￣ ｍｏ／ 。 ． ｍｍｏ／ Ｂ 超 于 ｌＬ。
为 头痛 。 头痛 的辨证分 为外 感与 内伤 外 感头表 或犯 肺 的 症 状 ， 区别 风 、 、 常 应 寒
301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤
301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤杨丽娟中国人民解放军总医院病例1：发现血压升高、左肾上腺区占位1周一例【一般信息】女性，28岁，主因“发现血压升高、左肾上腺区占位1周”入院。
【病史】患者1周前因“腹胀”至当地医院就诊，测得血压220/130 mm Hg，伴有头痛、头胀，无心悸、大汗。
行腹部CT示左肾上腺区占位（患者自述，未见CT片），予输液治疗（具体不详）后血压下降，症状好转，未再应用降压药物。
3天前于当地医院测血压124/80 mm Hg，行腹部彩超示左侧肾上腺区囊实性包块，大小约7.2 cm×5.2 cm×6.6 cm。
患者自发病以来否认心悸、多汗、面色苍白，否认胸闷、四肢发凉，否认腹痛。
大便干燥。
月经正常。
父亲有高血压。
【查体】身高163 cm，体重58.5 kg，体重指数（BMI）22，血压142/98 mm Hg。
无面色苍白，手、足皮温正常。
无多血质外貌，无皮肤变薄、瘀斑及紫纹。
甲状腺未触及。
心率80次/分，律齐，未闻及杂音。
腹软，无压痛，未触及包块，双下肢无水肿。
【诊治经过】入院后监测血压波动在120~142/70~98 mm Hg。
血常规正常，ACTH-皮质醇节律正常，24小时尿游离皮质醇正常。
2次24小时尿儿茶酚胺平均值：去甲肾上腺素（NE）257 μg/24 h（参考值：22.09~75.36 μg/24 h）；肾上腺素（E）431 μg/24 h（参考值：1.52~34.53 μg/24 h）；多巴胺（DA）503 μg/24 h（参考值：93.18~470.31 μg/24 h）。
甲状腺功能正常。
甲状旁腺激素及碱性磷酸酶正常，降钙素（CT）正常。
75 g OGTT示糖耐量减低伴高胰岛素血症。
肿瘤标志物未见异常。
甲状腺超声未见明显异常。
腹部超声：左侧肾上腺区低回声肿块，大小约6.5 cm×6.9 cm，边界清楚，形态规则，内可见液化区，结合病史考虑嗜铬细胞瘤可能性大。
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称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
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2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱 发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血 压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像（MRI）
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛 查、定位的手段。
（3）MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信 号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI 诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三 维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
（4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺 素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素 131Ⅰ标记后，能显示瘤体。
5. Ⅰ131-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和PET显 像，具有定性和定位意义。
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诊断
1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导
治疗。 （1）B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有
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鉴别诊断
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。
1.原发性高血压
某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多 汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤 其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤 。
2.颅内疾病
在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头 痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发 病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
嗜铬细胞瘤病例报告
三、定位诊断
❖ 肾上腺B 超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高 ❖ MRI：可检出 1～2cm肾上腺肿瘤 ❖ 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用受体阻滞剂
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
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▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄 取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
(1)及时补充血容量(血浆或全血) (2)必要时静脉滴注适量NE ▪ 术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察
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麻醉
• 最佳的麻醉治疗证据：
①嗜铬细胞瘤为功能性肿瘤,相关症状错综复杂,是人体变异最大的 肿瘤。分泌大量儿茶酚胺类物质致使患者周围微循环血管床长期 处于收缩状态,相对血容量减少,导致高血压、高代谢和高血糖等。 发作突然,病情凶险,发作多无明显规律。患者常易并发心脑血管 意外。
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
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嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
• 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 • 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 • 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 • 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 • 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
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概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其 他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾 上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综 合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出 血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
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嗜铬细胞瘤分泌的主要激素
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包 括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, N A; norepinephrine, NE)
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治疗
一、手术治疗
：为首选治疗
诊断明确、定 位清楚的嗜铬细胞 瘤，应积极手术治 疗，可达治愈目的 。
术前药物准备
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤术前充分的准备是手术成 功的关键，未常规予α -受体阻滞剂以前嗜铬细胞瘤手术 死亡率高达24-50%，充分药物准备可使手术死亡率降 低至3%，术前药物准备的目前标在于阻断过量CA的作 用，维持正常血压、心率、心律，改善心脏与其他脏器 的功能，纠正有效血容量不足，防止手术、麻醉诱发 CA的大量释放入血所致血压剧烈波动，减少心衰、肺 水肿等严重并发症的发生。
嗜铬细胞瘤诊断
4、血浆CA测定：检测结果受多种生理、 病理因素及药物的影响。 5、可乐定抑制试验：鉴别假阳性。血浆游 离MNS和尿分馏的MNS升高大于正常值上限4 倍以上，诊断解剖影像学嗜铬细胞瘤/副神经节 瘤的可能几乎100%，临床疑诊但生化检查结果 处于临界，推荐联合检测以提高准确率，必要时 行可乐定抑制试验，但对持续性高血压或高龄者 禁用，以防发生心脑血管意外。
术前药物准备
1、控制高血压：（1）α -受体阻滞剂：最常用的是 长效非选择性α -受体阻滞剂—酚苄明，初始量5-10mg ，2次/日，发作性症状控制、血压正常或略低，体位性 低血压或轻度鼻塞出现等提示药量恰当，一般每日3060mg/日，分3-4次口服。也可选用α 1-受体阻滞剂如 哌唑嗪（2-5mg，2-3次/日）、特拉唑嗪（2-5mg/ 日）、多沙唑嗪（2-16mg/日）、压宁定具有中枢和 外周双重作用，30-90mg/日，分次口服。 服药期间饮食中增加盐的摄入，以减少体位性低血 压的发生，并有助于扩容。
嗜铬细胞瘤诊断
2、下列情况应考虑遗传疾病： （1）嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。 （2）双侧、多发性或肾上腺外嗜铬细胞瘤。 （3）年轻患者，小于20岁。 （4）患者及其亲属具有其他系统病变：如脑、眼、甲状 腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。