第二十章 自身免疫性疾病
免疫(名词解释)
第一、二章：简答题:初次免疫应答与再次免疫应答的特点。
决定免疫原性的因素。
1．免疫(immunity) ：即通常所指免除疫病（传染病）及抵抗多种疾病的发生。
2．固有免疫应答（innate immune response）：机体在遇到病原后，首先并迅速起防护作用的。
3．适应性免疫应答（adaptive immune response）:是指体内抗原特异性T/B淋巴细胞接受抗原刺激后，自身活化、增殖、分化为效应细胞，产生一系列生物学效应的全过程。
:第三章：抗原1．抗原（antigen）：同时具有免疫原性和抗原性的物质2．半抗原（hapten）：仅具备抗原性而不具备免疫原性的物质3．抗原决定基（antigen determinant）：抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团4．表位（epitope）：抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团5．胸腺依赖性抗原（thymus dependent antigen，TD-Ag）：刺激B细胞产生抗体时依赖于T细胞辅助的抗原6．胸腺非依赖性抗原（thymus independent antigen，TI-Ag）：刺激机体产生抗体时无需T细胞的辅助7．异嗜性抗原（heterophilic antigen）：一类与种属无关，存在于人、动物及微生物之间的共同抗原8．超抗原（superantigen，SAg）：只需要极低浓度（1~10ng/ml）即可激活2%~20%T细胞克隆，产生极强的免疫应答第四章：免疫球蛋白1．抗体(antibody) :是介导体液免疫的重要效应分子，是B细胞接受抗原刺激后增殖分化为浆细胞所产生的糖蛋白。
2．免疫球蛋白(Immunoglobulin Ig)：具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白3．单克隆抗体（Monoclonal antibody，mAb）：仅能合成及分泌抗单一抗原表位的特异性抗体4．ADCC(Antibody –dependent cell-mediatedcytotoxicity)：具有杀伤活性的细胞通过对其表面表达的受体识别结合于靶抗原上的抗体，直接杀伤靶抗原5．调理作用(opsonization)：人体内抗体和细菌表面的抗原结合,形成抗原抗体复合物,使补体激活。
第二十章 自身免疫性疾病
第二十章自身免疫及自身免疫性疾病一、选择题A型题：1．毒性弥漫性甲状腺肿患者血清中的抗促甲状腺激素受体抗体的类别是：A．IgAB．IgGC．IgMD．IgDE．IgE2．系统性红斑狼疮的发生机制主要是：A．Ⅰ型超敏反应B．Ⅱ型超敏反应C．Ⅲ型超敏反应D．Ⅳ型超敏反应E．以上都不是3．胰岛素依赖型糖尿病的发生机制是A．Ⅰ型超敏反应B．Ⅱ型超敏反应C．Ⅲ型超敏反应D．Ⅳ型超敏反应E．以上都不是4．携带DR3的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？A．类风湿性关节炎B．重症肌无力(此答案也是)C．多发性硬化症D．桥本甲状腺炎E．胰岛素依赖型糖尿病5．携带DR5的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？A．类风湿性关节炎B．重症肌无力C．多发性硬化症D．桥本甲状腺炎E．系统性红斑狼疮X型题：1．自身免疫性疾病的基本特征包括：A．患者血液中可检测到高效价的自身抗体或（和）自身应答性T淋巴细胞B．免疫应答产物作用于表达相应抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍C．在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型D．患者的免疫应答产物可使疾病被动转移E．反复发作和慢性迁移2．自身免疫性疾病的特点有：A．男性与女性发病率几乎相同B．男性发病率大于女性发病率C．男性发病率小于女性发病率D．是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象E．自身免疫病发生机制类似于超敏反应3．器官特异性自身免疫性疾病包括：A．胰岛素依赖型糖尿病B．类风湿性关节炎C．多发性硬化症D．系统性红斑狼疮E．重症肌无力4．自身免疫性疾病的发生机制有：A．I型超敏反应B．I I型超敏反应C．I II型超敏反应D．IV型超敏反应E．以上都不是5．由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病包括：A．自身免疫性中性粒细胞减少症B．毒性弥漫性甲状腺肿C．药物引起的自身免疫性溶血性贫血D．重症肌无力E．甲状腺功能亢进6．通过哪些途径可引起自身抗原的产生：A．手术B．感染C．外伤D．输精管结扎E．眼睛穿透性外伤7．决定基扩展与下列哪些疾病相关A．系统性红斑狼疮B．类风湿性关节炎C．多发性硬化症D．胰岛素依赖型糖尿病E．Grave病8．下列哪些药物可治疗自身免疫病：A．环孢菌素AB．FK506C．皮质激素D．前列腺素E．水杨酸制剂9．下列哪些抗原属于自身抗原：A．精子蛋白B．眼晶状体蛋白C．神经髓鞘磷脂碱性蛋白D．甲状腺微粒体E．类风湿因子10．类风湿因子可存在于：A．部分正常人B．梅毒患者C．结核患者D．乙型肝炎患者E．类风湿性关节炎患者二、填空题：1、自身免疫性疾病可分为————和————两大类。
《肾脏病学(第4版)》读书笔记模板
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01 思维导图
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发展
代谢
版
肾脏病
疾病
水 临床
肾脏病 学
学术
第版
肾脏
酸碱
第版肿瘤
紊乱
内容摘要
《肾脏病学》是我社经典长版图书，经过不断修订已经成为深入人心的学术品牌。第4版的编写历尽坎坷，尤 其是主编王海燕教授的不幸离世，对我国肾脏病学的发展，也会第4版的完成造成巨大难度。本书会在上版基础上， 吐故纳新，内容肾脏病学基础及临床各方面，内容与国际上最新进展接轨，也会着重介绍国内学者所取得的成果。 第4版在前3版基础上，进行了适当更新，新添加篇章展现了当前研究十分活跃、发展迅速的肾脏病领域，力求给 中国肾脏病学界再奉献一本以整合现代医学科学和临床各专业学术进展为特色的大型临床肾脏病学参考书。
目录分析
0 1
文前
0 2
第1版前言
0 4
第3版前言
0 6
编者
0 3
第2版前言
0 5
第4版前言
上册 主编简介
下册
第一篇正常肾脏结构与功能 第二篇肾脏疾病的病理生理基础 第三篇肾脏疾病的遗传学基础 第四篇肾脏疾病的临床流行病学研究 第五篇肾脏病的实验室检查 第六篇肾脏病理学检查 第七篇肾脏影像学及核素检查 第八篇水、电解质、酸碱代谢紊乱与肾脏 第九篇常见肾脏病的临床表现与诊断思路
第十五篇自身免疫性疾病及结缔组织疾病肾损害 第十六篇代谢性疾病肾损害 第十七篇肾脏与高血压 第十八篇单克隆球蛋白血症肾损害 第十九篇恶性肿瘤相关的肾损害 第二十篇心脏、肝脏及肺疾病时肾损害 第二十一篇囊肿性肾脏病 第二十二篇肾结石和肾梗阻性疾病 第二十三篇泌尿系统感染及反流性肾病
临床检验技术士《专业知识》考前点题卷一
临床检验技术士《专业知识》考前点题卷一[单选题]1.血液保存液中，其配方CPDA中的C是（江南博哥）指A.枸橼酸B.磷酸盐C.葡萄糖D.腺嘌呤E.枸橼酸三钠参考答案：E参考解析：血液保存液配方可分为：ACD（A，枸橼酸；C，枸橼酸三钠；D，葡萄糖）与CPD（C，枸橼酸三钠；P，磷酸盐；D，葡萄糖及枸橼酸）两大类保存液。
在CPD中加腺嘌呤即为CPDA-1。
掌握“血液保存液3,4”知识点。
[单选题]2.尿干化学检测白细胞呈阴性，离心镜检尿沉渣白细胞15～20个/HP。
合理的解释是镜下所见为A.淋巴细胞B.中性粒细胞C.上皮细胞D.酵母样真菌E.红细胞参考答案：A参考解析：白细胞：①分析仪法（+），镜检法（-）：可能的解释为尿液在膀胱贮存时间过长或其他原因致使白细胞破坏。
②分析仪法（-），镜检法（+）：多发生在尿液中以淋巴细胞或单核细胞为主时，应以显微镜检查结果为准。
掌握“尿有形成分分析仪临床应用2,4”知识点。
[单选题]3.再生障碍性贫血的血常规呈A.小细胞低色素性贫血B.单纯小细胞性贫血C.大细胞性贫血D.大细胞不均一性贫血E.正细胞正色素性贫血参考答案：E参考解析：再生障碍性贫血为正细胞正色素性贫血。
掌握“贫血的定义和分类1”知识点。
[单选题]4.IMViC实验不包括A.糖发酵试验B.吲哚试验C.枸橼酸盐利用试验D.甲基红试验E.V-P试验参考解析：IMViC实验主要包括吲哚试验，枸橼酸盐利用试验，甲基红试验和V-P试验。
掌握“肠杆菌微生物学检测3,4”知识点。
[单选题]5.有关磷的叙述错误的是A.血液中的磷以有机磷和无机磷2种形式存在B.血磷通常是指血浆中的有机磷C.儿童血磷高于成人D.磷是人体的重要组成物质E.血中磷酸盐是血液缓冲体系的重要组成成分参考答案：B参考解析：血液中的磷以有机磷和无机磷2种形式存在，血磷通常是指血浆中的有机磷和无机磷。
掌握“第七章钙磷镁与微量元素的临床意义及调解3,4”知识点。
医学免疫学(应用型创新规划教材)PPT课件 免疫缺陷病
四、补体缺陷病
（一）遗传性血管神经性水肿（hereditary angioneurotic edema，HAE） HAE是由C1INH基因缺陷所引起的一种常染色体显性遗传病。C1INH缺乏不 能有效抑制C1活化，引起C2裂解失控，C2a产生过多，导致血管通透性增高。 患者表现为反复发作的皮肤黏膜水肿，若水肿发生于喉头可导致窒息死亡。
二、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病
（二）普通变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency，CVID） CVID是一种常见的低丙种球蛋白血症，又称成人型低丙种球蛋白血症，为一 组遗传方式不定、病因不明确、主要影响抗体合成的PIDD。大多数CVID是由 于T细胞功能异常不能提供有效的辅助信息，导致B细胞不能合成抗体和发生 类别转换。
（一）HIV的分子生物学特征
HIV属逆转录病毒，分为HIV-1和HIV-2两型。约95%的AIDS由HIV-1引起。
二、获得性免疫缺陷综合征
（二）HIV感染免疫细胞的机制
二、获得性免疫缺陷综合征
（三）HIV损伤免疫细胞的机制
1.CD4+T细胞 HⅣ直接杀伤靶细胞；HⅣ间接杀伤靶细胞；HIV直接诱导细胞凋亡。 2.B细胞 出现高丙种球蛋白血症并产生多种自身抗体。 3.巨噬细胞 HIV 可随单核/巨噬细胞游走至全身广泛播散。
概述
免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）是免疫系统先天发育障碍 或后天损伤所致免疫功能低下或缺陷引起的一组临床综合征。 分类：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）
获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease，AIDD） 特点：①反复、慢性、难以控制的感染；
病案编码ICD10(3-9章)
三、不包括：
1、妊娠、分娩和产褥期的并发症（O00—O99）
O90.5产后甲状腺炎 O24妊娠期糖尿病 2、症状、体征和临床与实验室异常所见，不可归 类在他处者（R00—R99） R73.0葡萄糖耐量降低 3、特发于胎儿和新生儿的短暂性内分泌和代谢疾 患（P70—P74） P70.2新生儿糖尿病
四、本章提供的星号类目如下：
三、不包括：
1、自身免疫性疾病（系统性）NOS（M35.9） 自身免疫性疾病（系统性）NOS（M35.9）
2、起源于围生期的某些情况（P00—P96） P61.4先天性贫血 P61其他围生期血液疾患
3、妊娠、分娩和产褥期的并发症（O00—O99） O99.1血液和造血器官的其他疾病及涉及免疫机 制的某些疾患并发妊娠、分娩和产褥期
新P228，E54抗坏血酸缺乏 维生素C缺乏症
旧P231，E54抗坏血酸缺乏 坏血症
新P232，E71.3脂肪酸代谢紊乱 肾上腺脑白质营养不良
旧P235，E71.3脂肪酸代谢紊乱 脑白质肾上腺萎缩症
新P234，E74.3其他肠碳水化合物吸收障碍 不包括：乳糖不耐受（E73.-）
旧P237，E74.3其他肠碳水化合物吸收障碍 不包括：半乳糖耐受不良（E73.-）
遗传性因子Ⅷ缺乏（伴有功能性缺陷） 血友病：
.NOS .A型 .典型的
4、毛细血管脆弱 查：脆弱（第155页）
脆弱，脆性 —毛细血管（遗传性）D69.8。 核对第一卷第204页 D69.8其他特指的出血性情况
毛细血管脆弱（遗传性） 血管性假血友病
5、药物性血小板减少性紫癜 查：紫癜（第1105页）
P201，D68.3循环抗凝物引起的出血性疾患 不包括：
长期使用抗凝物但不伴有出血（Z92.1） P201，D68.5原发性血栓形成倾向
医学免疫学教学大纲
医学免疫学教学大纲郑州大学医学院前言医学免疫学的教学目的是着重使学生掌握本学科的基本理论、基本知识和基本实验技能。
由于医学免疫学是当今发展最快的学科之一。
教学中要结合本学科新的、重大的研究进展，使学生对医学免疫学的国际先进水平有所了解，培养学生探索献身科学的兴趣和志向。
根据全国统编的《医学免疫学》（第三版）教科书内容，我们制订了本教学大纲，规定了医学免疫学的基本要求：重点内容要求掌握，其余内容则要求熟悉和/或了解。
根据五年制、七年制教学计划，我校医学免疫学理论课学时为42学时，实验课为20学时。
课程性质：临床医学、预防医学、药学、检验、口腔、影象等专业基础必修课基本内容：《医学免疫学》主要包括以下几方面的内容：医学免疫学概论、抗原、免疫球蛋白、补体系统、细胞因子、白细胞分化抗原和粘附分子、MHC及其编码分子、固有免疫应答的组成细胞及其功能、抗原提呈细胞及其抗原提呈、T细胞及其T细胞介导免疫、B细胞及其B细胞介导免疫、特异性免疫应答的特点及其机制、免疫调节、超敏反应、自身免疫与自身免疫性疾病、免疫缺陷性疾病、移植免疫和肿瘤免疫的理论基础、免疫学基本实验技术。
医学免疫学为临床医学、预防医学、药学、检验、口腔、影象等专业学生进一步学习其他专业课程奠定了理论基础，使学生更好地了解机体免疫系统的组成与功能，了解免疫系统在病理状态下组成与功能的改变及其在发病机制中的作用，更好地将免疫学的基础理论和实验技术应用到该专业其他各学科。
基本要求：从理论上掌握机体免疫系统的组成及各组成部分的免疫学功能、免疫系统应答机制及其相互调节；了解病理状态下免疫系统异常应答机制。
教学方式：大课通过多媒体教学方式讲授基本理论，实验课介绍免疫学基本实验技术的原理与应用。
考试和成绩评定：闭卷考试，笔试占90%，试验占10%。
第一篇概论免疫学简介[教学内容]免疫、免疫学及免疫功能；固有免疫和适应性免疫的意义、特征及其相互关系；免疫系统的组成与功能；免疫学发展简史及其在医学中的地位。
《医学免疫学》人卫第9版教材--高清彩色_1-40_21-30
《医学免疫学》⼈卫第9版教材--⾼清彩⾊_1-40_21-30第⼆章免疫器官和组织11第⼀节中枢免疫器官中枢免疫器官(central immune organ)或称初级淋巴器官(primary lymphoid organ)，是免疫细胞发⽣、分化、发育和成熟的场所。
⼈和其他哺乳类动物的中枢免疫器官包括⾻髓和胸腺。
—、⾻髓⾻髓(bone marrow)是各类⾎细胞(包括免疫细胞)的发源地，也是⼈类和其他哺乳动物B细胞发育成熟的场所。
(⼀)⾻髓的結构和细胞组成⾻髓位于⾻髓腔内，分为红⾻髓和黄⾻髓。
红⾻髓具有活跃的造⾎功能，由造⾎组织和⾎窦构成。
造⾎组织主要由造⾎细胞和基质细胞组成。
基质细胞包括⽹状细胞、成纤维细胞、⾎窦内⽪细胞、巨噬细胞等。
由基质细胞及其所分泌的多种造⾎⽣长因⼦(如IL-3、IL.4、IL-6、IL.7、SCF、GM.CSF 等)与细胞外基质共同构成了造⾎细胞赖以⽣存、⽣长发育和成熟的环境，称为造⾎诱导微环境(hematopoietic inductive microenvironment, HIM )。
⾻髓中的造⾎⼲细胞(hematopoietic stem cell,HSC)是具有⾼度⾃我更新能⼒和多能分化潜能的造⾎前体细胞，体内⾎细胞均由其分化⽽来。
⾎细胞在⾻髓中⽣长、分裂及分化的过程称为造⾎(hematopoiesis) o⼈体内的造⾎功能⾸现于2 ~3周胚龄的卵黄囊，在胚胎早期(第2?3个⽉)HSC从卵黄囊迁移⾄胎肝，继⽽⼊脾，肝和脾成为胚胎第3?7个⽉的主要造⾎器官。
随后,HSC⼜迁⾄⾻髓，使⾻髓成为胚胎末期直到出⽣后的造⾎器官。
HSC在造⾎组织中所占⽐例极低，形态学上难以与其他单个核细胞相区别，⼈HSC的主要表⾯标志为CD34和CD117,不表达各种成熟⾎细胞谱系相关的表⾯标志。
(⼆)⾻髓的功能1.各类⾎细胞和免疫细胞发⽣的场所在⾻髓造⾎诱导微环境中，HSC最初分化为定向⼲细胞，包括髓样⼲细胞(myeloid stem cell)和淋巴样⼲细胞(lymphoid stem cell) o髓样⼲细胞最终分化为粒细胞、单核细胞、红细胞和⾎⼩板等。
医学免疫学：自身免疫疾病
肺出血肾炎综合症（Goodpasture’s syndrome）
抗基底膜IV型胶原的自身抗体(IgG)， 肾小球基底膜受损－肾炎 40％肺出血（与吸烟有关）
10
自身抗体引起的自身免疫性疾病
（四）自身成分-自身抗体免疫复合物引起的AID 典型疾病：系统性红斑狼疮（SLE）
5
第一节 概 述
二、自身免疫病的分类：
桥本甲状腺炎
原发性 AID
器官 特异性
突眼性甲状腺肿（Graves病） 胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）
全身性
SLE （系统性红斑狼疮）
继发性 AID
药物 狼疮样反应 外伤 交感性眼炎
病毒感染 心肌炎
6
第二十章 自身免疫病（AID）
概述（自身免疫和自身免疫病） 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
15
第三节、自身免疫病的发病的相关因素
三、微生物感染 分子模拟：由异嗜性抗原介导。
如:链球菌与风湿性心脏病的发生。 大肠杆菌菌体蛋白与抗精子抗体性不育发生。 多克隆刺激剂的旁路活化： 四、表位扩展 (p205)
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第三节、自身免疫病的发病的相关因素
五、免疫忽视（的破坏） 六、 遗传
HLA B27阳性者受志贺氏菌感染后--易 患强直性脊柱炎。可能原因：细菌固氮 酶188--193位aa与B27的72--77位序列相 似，为异嗜性抗原。 七、 性别
如：CsA、糖皮质激素、环磷酰胺 3、应用细胞因子抗体 4、应用细胞因子受体阻断剂 5、口服自身抗原，诱导自身耐受。
19
第四节、自身免疫病的治疗原则
二、治疗： 1、预防和控制病原体的感染。 2、使用免疫抑制剂。
如：CsA、糖皮质激素、环磷酰胺 3、应用细胞因子抗体 4、应用细胞因子受体阻断剂 4、口服自身抗原，诱导自身耐受。
第二十章自身抗体检测及应用一、选择题
一、 选择题
（一）、A1 型题（标准型） 1． SLE 患者血清中有多种自身抗体，检出率最高的是： A．抗核抗体 B．抗Ｓm 抗体 C．抗 dsDNA 抗体 D． 抗 SSA 抗体 E． 抗 SSB 抗体 2． SLE 患者血清中与疾病诊断高度相关的自身抗体是： A． 抗核抗体 B．抗 SSA 抗体 C． 抗Ｓm 抗体 D． 抗 uRNP 抗体 E．抗 dsDNA 抗体 3． 自身免疫病的特点是在患者血清中存在： A． IgE B． 低效价自身抗体 C． 补体 D．高效价自身抗体 E． B 细胞 4． SLE 患者血清中与疾病诊断高度相关的是： A． 抗 dsDNA 抗体 B． 抗Ｓm 抗体 C． 抗核抗体 D． A 和 B E． A 和 C
10. 不属于对自身抗体进行进一步区分所采取的方法是： A. ELISA B. Westen-Blot C. 对流免疫电泳 D. 免疫双向扩散法 E. RIA 二、 填空题
1．临床上检测 RF 常采用的方法是：_____、_____、_____、_____。 ２． 主要的 ANCA 有_____、_____两型 3． 自身免疫性疾病的重要标志是_____。 4． 对 SLE 诊断价值最大的 ANA 类型是_____。 5． 进行性系统性硬皮病（PSS）的特征性抗体是_____ 6． ANCA 主要可分为__________和_____
１．A 2．E 3．D 4．Ｄ 5．B 6．Ａ 7．Ｃ 8．Ｃ 9．Ｂ １0．Ｂ １1．Ｃ １2．Ｂ １3．E １4．Ｃ １5．B １6．A 17．Ａ18．E 19．Ｃ ２0．Ｂ ２1．Ａ ２2．D （二）、A2 型题（否定型） 1．C ２．B 3．Ｂ 4．Ｅ 5．D 6．Ｅ 7．E 8．Ｃ 9．D 10．Ｅ
第20章-抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征193-203
第二十章抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征北京协和医院张奉春磷脂是指分子中含有醇、脂肪酸和磷酸基团的一类化合物。
人体内的磷脂主要是含有甘油醇的甘油磷脂，包括心磷脂，磷脂酰丝氨酸，磷脂酰胆固醇，磷脂酰乙醇胺等组成。
抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，aPLA）是一族针对带负电荷磷脂或带负电荷磷脂与蛋白复合物的异质性抗体。
一些aPLA在体外可以使磷脂依赖的凝血试验时间延长，故可采用凝固法检测，所检测的aPLA称为狼疮抗凝物（1upus anticoagulant，LA）。
抗磷脂抗体综合征（antiphospholipidsyndrome，APS），是一组与抗磷脂抗体有关的自身免疫性疾病，典型的临床表现有动脉静脉血栓、血小板减少以及习惯性流产。
APS患者血中检出aPLA是确立APS诊断的必要条件。
临床上应用最广泛的是抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody，aCLA）和LA。
第一节历史回顾1907年Wassermann将患有先天性梅毒胎儿的肝脏提取物作为抗原检测梅毒患者血清中的抗体，1941年Pangborn证实这种抗原是一种磷脂，将其命名为心磷脂。
后来发现有许多梅毒血清反应阳性的人并没有梅毒，故称此现象为“梅毒血清反应生物学假阳性（BFP-STS）”，与感染性疾病有关者称“急性BFP-STS”，“慢性BFP-STS”指BFP-STS在血中持续存在数月或数年。
1950年Moore等人发现慢性BFP-STS人群中自身免疫性疾病的患病率很高，其中系统性红斑狼疮（SLE）尤为突出，高达33％～44％。
1957年Conley 和Hertman报道了2例BFP-STS阳性SLE患者，在其血浆中发现了一种特异的抗凝物质，Mueller等人也观察到类似的现象，这种抗凝物质也存在于一些非SLE患者中，尽管如此Feinstein和Rapaport仍将此物质命名为狼疮抗凝物（LA）。
皮肤性病学——皮肌炎PPT课件
临床分型
成人皮肌炎 皮肌炎伴发恶性肿瘤 儿童皮肌炎 重叠综合征中的皮肌炎 无肌病性皮肌炎 多发性肌炎
临床表现
1.皮肤表现 以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑 Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘 疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退 和毛细血管扩张 皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基 础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角 化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张
3.肿瘤 常合并恶性肿瘤 肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解 肿瘤复发时皮肌炎症状常加重 4.遗传 HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高
流行病学
任何年龄均可发病 10岁以前的儿童、40~60岁成人好发 男女之比为1:2
3.其他表现 发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘 肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿
4.并发症：恶性肿瘤 20%成人患者合并，40岁以上发生率更高 各种恶性肿瘤均可发生 恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显 部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转
及皮肤 和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢 性发病为主。
病因与发病机制
1.自身免疫 抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性 血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润 血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积 免疫抑制疗法有效 2.感染 儿童发病前常有上呼吸道感染病史 病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒 弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效
第二十章第二节 皮肌炎
教学目的： 1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点 2．熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎 与系统性红斑狼疮的鉴别 诊断 3．了解：病因及发病机制、治疗原则 教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点 教学难点：皮肌炎的临床表现
医学免疫学 第二十一章 自身免疫性疾病
1、SLE
SLE 患者血清中存在多种自身抗体，自身抗体和抗 原形成免疫复合物，沉积于组织器官血管壁上，激活 补体系统，由此产生血管炎。引起多器官、多系统病 变。
主要免疫学特征
1．抗核抗体(ANA)阳性，较为特异的抗核抗体为抗dsDNA 2．出现多种其它自身抗体，如抗磷脂抗体、抗Sm抗体等 3．IC和补体沿肾小球基底膜、表皮和真皮交界处沉积 4．病情活动期，血清补体水平下降
终止感染
自身免疫或自身免疫病
一、 概述
（一）自身免疫和自身免疫性疾病 1. 自身免疫（autoimmune ）机体免疫系统对自身抗原 成分发生免疫应答，形成特异性自身抗体或致敏淋巴细 胞。
生理和病理生理学意义：清除衰变的自身成分。 2. 自身免疫性疾病（ autoimmune disease） 自身免疫反 应达到一定强度，导致组织损伤和器官功能障碍引发临 床症状的疾病状态。
自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物，沉 积在’肾小球、关节和其他器官的小血管壁，激活补
体，引起炎症，进而造成组织细胞的损伤。 如：
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE) 、
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis RA) 、 免疫复合物型肾小球肾炎等。
2、 类风湿性关节炎（RA）
RA是滑膜关节的慢性炎症
一、 主要免疫学特征
1．血清和滑液中存在类风湿因子（RF）、抗核周因子、抗角 质蛋白抗体等阳性。
2、增生的滑膜组织中，大量T淋巴细胞浸润、如CD4细胞、 CD8细胞、浆细胞。
3．单核巨噬细胞的不断浸润，炎症急性期，中性粒细胞多见。 4．增生的滑膜细胞和新生增多的微血管长入软骨、骨组织
2）继发性AID
自身免疫和自身免疫疾病
第一节 概述
一．自身免疫和自身免疫性疾病的概念
自身免疫—指机体免疫系统对自身成分发生免疫应 答的现象。
自身免疫性疾病—指因机体免疫系统对自身成分发 生免疫应答而导致的疾病状态。
二．自身免疫性疾病的基本特征
1. 患者血液中可测到高效价的自身抗体
和（或）自身应答性T淋巴细胞；
1. 第三节 自身免疫性疾病的致病相关 因素
2. 自身抗原的出现
四．隐蔽抗原的释放
五．自身抗原发生改变
三．分子模拟
4. 决定基扩展
四．免疫调节异常
1. 多克隆刺激剂的旁路活化 2. 辅助刺激因子表达异常 3. Th1和Th2细胞功能失衡
五．Fas/FasL表达异常
六．遗传因素
01
第四节 自身 免疫性疾病的 治疗原则
典型疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎 （RA）等。
第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤
机制及典型疾病
自身免疫性疾病由自身抗体和（或）自身应答性T 淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起， 其发病机制相似于 II、III、IV型超敏反应。
由II型超敏 反应引起的 自身免疫病
一．抗血细胞表面抗原的抗体引起的自 身免疫性疾病：自身免疫性溶血性贫 血
2. 自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞作用于表达自身抗原的组 织细胞，造成其损伤或功能障碍；
3. 在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型，用患者的 血清或
致敏的淋巴细胞可使疾病被动转移，
○ 某些自身抗体可通过胎盘引起新生 ○ 儿自身免疫性疾病；
病情的转归与自身免疫应答强度相
○ 关；
反复发作和慢性迁延；
有遗传倾向；
临床检验技术师《基础知识》考前点题卷二
临床检验技术师《基础知识》考前点题卷二[单选题]1.正常人每日排出的总尿量为A.5～6（江南博哥）LB.4～5LC.3～4LD.1～2LE.0.5L以下参考答案：D参考解析：成人每日排尿总量为1～2L。
儿童：按儿童每公斤体重计排尿量。
掌握“第七章尿理学检验1”知识点。
[单选题]2.PT测定使用的真空采血管盖子颜色是A.红色B.紫色C.绿色D.蓝色E.黑色参考答案：D参考解析：蓝色采血管中含有枸橼酸钠抗凝剂，用于凝血检查（PT、APTT、因子测定）。
掌握“第一章血液样本采集和血涂片制备3,4”知识点。
[单选题]3.属于在蔬菜中提取的酶是A.ALPB.脲酶C.葡萄糖氧化酶D.HRPE.β半乳糖苷酶参考答案：D参考解析：辣根过氧化物酶（HRP）来源于蔬菜植物辣根中，分子量40kD，是由无色的糖蛋白（主酶）和亚铁血红蛋白（辅基）结合而成的复合物。
掌握“第九章酶免疫技术的特点2”知识点。
[单选题]4.类白血病按细胞形态分型最常见的是A.浆细胞型B.单核细胞型C.淋巴细胞型D.嗜酸粒细胞型E.中性粒细胞型参考答案：E参考解析：类白血病反应，中性粒细胞型：此型最常见。
粒细胞显著增多，白细胞总数超过50×109/L，可伴有中幼粒、早幼粒甚至原粒细胞出现。
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分显著增高。
掌握“第十八章其他细胞疾病及其实验诊断2”知识点。
[单选题]5.关于半抗原的描述，正确的是A.既有免疫原性，又有反应原性B.仅有免疫原性，没有反应原性C.仅有反应原性，没有免疫原性D.既没有免疫原性，也没有反应原性E.仅有部分免疫原性和反应原性参考答案：C参考解析：半抗原指某物质在独立存在时只具有抗原性而无免疫原性，这些物质称为半抗原。
半抗原与蛋白质载体或高分子聚合物结合后才有免疫原性。
掌握“第三章免疫原和抗血清制备3”知识点。
[单选题]6.门诊患者尿液常规检查多采用A.晨尿B.随机尿C.餐前尿D.餐后尿E.中段尿参考答案：B参考解析：随机尿这种标本不受时间限制，便于留取。
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第二十章自身免疫性疾病
一、名词解释
1.自身免疫
2.自身免疫性疾病
3.免疫忽视
4.表位扩展
二、单项选择
1．自身免疫性疾病所不具备的特征是
A具有遗传倾向
B患者血液中可检测到高效价的自身抗体和/或自身应答性T细胞C反复发作和慢性迁延
D部分自身免疫性疾病易发生于男性
E病情转归与自身免疫应答强度相关
2．下列关于自身抗体的叙述，正确的是
A自身抗体只存在于自身免疫性疾病患者体内
B自身抗体均为IgM类抗体
C自身抗体均为器官特异性抗体
D自身抗体均为器官非特异性抗体
E自身抗体大量、持续产生可引发自身免疫性疾病
3．下列自身免疫性疾病中，可捡出抗核抗体的是
A系统性红斑狼疮
B类风湿性关节炎
C链球菌感染后肾小球肾炎
D重症肌无力
E自身免疫性血小板减少性紫癜
4．典型的器官非特异性自身免疫性疾病是
A多发性硬化症
B桥本甲状腺炎
C系统性红斑狼疮
D胰岛素依赖性糖尿病
E重症肌无力
5．突眼性甲状腺肿患者体内存在
A抗乙酰胆碱受体的抗体
B抗胰岛素受体拮抗剂样自身抗体
C抗甲状腺激素的抗体
D抗促甲状腺激素受体的抗体
E抗髓鞘碱性蛋白的抗体
6．A族溶血性链球菌感染后引发肾小球肾炎的原因是
A隐蔽抗原的释放
B自身抗原发生改变
C分子模拟产生交叉反应
D表位扩展，隐蔽决定基暴露
E Fas或FasL表达异常，导致细胞凋亡
三、多项选择
1．能与靶细胞表面相应抗原结合，但不破坏/损伤靶细胞的自身抗体包括
A抗促甲状腺素受体的自身抗体
B抗胰岛素受体拮抗剂样自身抗体
C抗乙酰胆碱受体的自身抗体
D抗红细胞表面抗原的自身抗体
E抗中性粒细胞抗体
2.下列哪些属于自身免疫性疾病发生的相关因素？
A自身抗原发生改变 B免疫隔离部位抗原释放
C微生物感染 D表位扩展 E免疫忽视
四、填空题
1．自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫性疾病有、
等。
2．细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病有、
等。
3．细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病有。
4．自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫性疾病有。
5．典型的器官特异性自身免疫性疾病有、
等。
6．典型的全身性自身免疫性疾病是。
7．是由自身反应性T淋巴细胞引起的自身免疫性疾病。
8．柯萨奇病毒激发的免疫应答可使细胞受到创伤，从而引发。
9．免疫隔离部位是指、、和等。
五、问答题
1.试述自身免疫性疾病的基本特征。
2．自身抗体引起的自身免疫性疾病主要有哪几种？
3．自身免疫性疾病的致病相关因素是什么？
答案与题解
一、名词解释
1．自身免疫机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的能力，在通常情况下不对机体产生伤害。
2．自身免疫性疾病机体对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。
3．免疫忽视对低水平自身抗原不发生自身反应性免疫应答的现象。
4．表位扩展机体免疫系统对病原体进行持续性免疫应答过程中，的该病原体抗原表位的数目产生免疫应答者不断增加。
二、单项选择
1．D 2.E 3.A 4.C 5.D 6.C
三、多项选择
1．ABC 2.ABCDE
四、填空题
1．自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少性紫癜
2．突眼性甲状腺肿、重症肌无力
3．肺出血肾炎综合症
4．系统性红斑狼疮
5．桥本甲状腺炎、胰岛素依赖的糖尿病
6．系统性红斑狼疮
7．胰岛素依赖性糖尿病
8．胰岛β、糖尿病
9．脑、睾丸、眼睛、子宫
五、问答题
1．试述自身免疫性疾病的基本特征。
（1）患者体内可检测到自身抗体或自身反应性T淋巴细胞
（2）自身抗体或自身反应性T淋巴细胞介导对自身细胞或自身组织成分的获得性免疫应答，造成损伤或功能障碍
（3）病情的转归与自身免疫反应强度密切相关
（4）反复发作，慢性迁延
2．自身抗体引起的自身免疫性疾病主要有哪几种？
（1）自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血
（2）细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病，如突眼性甲状腺肿
(3)细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病，如肺出血－肾炎综合症
（4）自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮
3．自身免疫性疾病的致病相关因素是什么？
（1）免疫隔离部位抗原的释放，
（2）自身抗原发生改变，
（3）微生物感染，
（4）表位扩展，
（5）免疫忽视，
（6）遗传，
（7）性别。