系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
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一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
系统性红斑狼疮有什么症状表现？
系统性红斑狼疮有什么症状表现？概述系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，其特点是多系统器官累及、多种自身抗体产生，并伴有炎症反应。
本文将介绍系统性红斑狼疮的症状表现，以便更好地了解该疾病。
症状表现1.皮肤症状：早期SLE患者可出现面部红斑，尤其在鼻梁及两颊部位，形似蝴蝶翅膀，被称为“蝶形红斑”。
此外，还可出现光敏感、斑疹、皮肤溃疡、指甲床炎等。
2.关节症状：约90%的SLE患者会出现关节痛、关节肿胀和关节功能受限等关节症状。
关节受累通常为对称性，常见于手指、手腕、膝关节等。
3.肾脏病变：约50%的SLE患者会出现肾脏病变，表现为血尿、蛋白尿、高血压等症状。
少数患者可导致肾功能不全或肾病综合征等。
4.免疫系统病变：SLE患者的免疫系统异常活跃，会产生多种自身抗体。
常见表现为抗核抗体（ANA）阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性等。
5.血液系统病变：SLE患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血液系统病变。
贫血可能是由于慢性炎症导致铁吸收不良或溶血所致。
6.神经系统病变：SLE可累及神经系统，患者可出现头痛、精神症状、抽搐、中风等。
神经系统症状与炎性损害相关。
7.心血管系统病变：SLE患者易发生心包炎、心肌炎等心血管系统病变。
常见症状包括胸痛、心律失常、心力衰竭等。
8.肺部病变：SLE可导致肺部病变，如肺炎、胸膜炎、肺纤维化等。
患者可能会出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。
9.消化系统病变：部分SLE患者可出现消化系统病变，如腹痛、恶心呕吐、食欲减退等。
肝功能异常也是常见表现之一。
10.其他症状：SLE患者还可能出现全身症状，如疲劳、发热、体重下降等。
部分患者还可能出现眼部症状（干眼、眼结膜炎等）和血管炎等。
结论以上是系统性红斑狼疮的一些常见症状表现，但并非所有患者都会出现所有症状，且症状的轻重程度和多少也因个体差异而不同。
若您怀疑自己患有系统性红斑狼疮，请及时就诊专科医生以进行详细的检查和确诊。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮是一种全身炎症性疾病。
它主要指多发性皮炎和全身系统病变，能够引起严重的炎症性疼痛、皮肤及内部组织的病变，会造成严重的残疾及不便。
系统性红斑狼疮的具体症状有皮肤上出现密集的红斑、出现脱发、持久化的肌痛，还可出现关节炎，如颈肩肘腰膝等关节累及，内部器官损害表现为心功能受损、肝肾损伤、免疫缺陷，呼吸道症状也会受到影响，在少数情况下，还可能会出现非特异性性明显加重动物实验可能会出现淋巴节肿块。
对于系统性红斑狼疮，最常用的治疗方法是应用抗炎症药物以及使用免疫抑制剂，改善病人的生活质量，避免疾病机制的损害。
其中抗炎症药物能够改善病症，预防以及减轻发病，而抗炎症药物能够抑制免疫应答的相关因素，降低免疫相关的炎症病变。
有些情况下，系统性红斑狼疮患者还需要注射激素或是更复杂的手术，以减轻症状。
总而言之，系统性红斑狼疮是一种复杂的慢性疾病，具有多种严重的症状，需
要及时接受有效的治疗，以免耽误病情及影响患者治疗效果。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
系统性红斑狼疮的症状及治疗
系统性红斑狼疮的症状及治疗系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其主要特征是人体免疫系统攻击自身组织和器官。
该疾病可影响任何组织和器官，如皮肤、关节、血管、肾脏、肺部等，并可引起一系列症状，如面部皮疹、关节疼痛、疲劳、发热、脱发等。
面部皮疹是系统性红斑狼疮最常见的症状之一，约有70%的患者会出现此种症状。
该皮疹通常出现在鼻梁和颧骨处，呈蝴蝶形，因此也被称为蝶形红斑。
此外，患者还可能出现皮肤瘙痒、潮红或斑块等皮肤症状。
关节疼痛是系统性红斑狼疮的另一个突出症状。
约80%的患者会出现关节痛和肿胀，尤其是手腕、手指和膝盖等大关节。
这些关节症状通常会出现在病程的早期阶段，而在后期则可能导致关节破坏和畸形等严重后果。
系统性红斑狼疮还可导致一系列其他症状，如疲劳、发热、全身不适等。
这些症状可能引起患者的身体和情绪上的压力，影响其日常生活和工作。
治疗系统性红斑狼疮的方法包括药物治疗、生活方式调整和自我管理等多个方面。
药物治疗是最常用的方法，主要包括类固醇类药物、免疫抑制剂和抗疟药等。
这些药物能够减轻炎症反应，控制病情发展，从而改善患者的症状。
除了药物治疗外，患者还需进行生活方式调整和自我管理。
这些方法包括健康饮食、适度运动、规律生活和减轻压力等。
通过这些措施，患者能够改变自己的生活方式，增强体质，缓解症状，提高生活质量。
总之，系统性红斑狼疮是一种严重的自身免疫性疾病，并且其症状多样化，因此患者应尽早就医，采用综合治疗方法，包括药物治疗、生活方式调整和自我管理等方面，以提高治疗效果和生活质量。
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮的诊断标准系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准是基于一系列临床表现和实验室检查结果。
SLE的诊断对于患者的治疗和管理至关重要，因此准确的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。
首先，SLE的诊断需要综合考虑患者的临床表现。
常见的临床表现包括但不限于皮疹、关节炎、发热、疲劳、贫血、肾脏损害等。
这些表现可能是由于SLE引起的炎症和自身免疫反应所导致的。
医生需要通过详细的病史询问和体格检查来了解患者的临床表现，以便进行初步的诊断。
其次，实验室检查在SLE的诊断中起着至关重要的作用。
常规的实验室检查包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白、抗核抗体（ANA）等。
这些检查能够帮助医生评估患者的免疫系统状况和全身炎症程度，从而有助于SLE的诊断。
除了常规实验室检查外，特异性抗体检测也是SLE诊断的重要手段。
SLE患者常常产生抗核抗体（ANA）、双链DNA抗体（dsDNA）、Sm抗体等。
这些特异性抗体的检测有助于确认SLE的诊断，并且可以帮助医生评估疾病的严重程度和预后。
最后，SLE的诊断需要排除其他类似疾病。
由于SLE的临床表现和实验室检查结果可能与其他自身免疫性疾病相似，因此医生需要排除其他可能的诊断，如类风湿关节炎、系统性硬化症等，以确保对SLE的诊断准确性。
总的来说，系统性红斑狼疮的诊断标准是基于患者的临床表现、实验室检查和特异性抗体检测的综合评估。
通过全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，医生可以准确地诊断SLE，并为患者制定合理的治疗方案，从而提高患者的生活质量和预后。
对于患者来说，及时就诊和接受全面的检查也是非常重要的，以便尽早确诊并得到有效的治疗。
带你了解系统性红斑狼疮
37医药健闻带你了解系统性红斑狼疮欧阳楚君 （江门市中心医院，广东江门 529000）系统性红斑狼疮是一种以自身免疫性炎症为表现的弥漫性结缔组织病，多发于20~40岁的育龄女性，确切病因尚未明确，通常是在遗传背景下，受某些环境因素如紫外线、雌激素以及病毒细菌感染的影响而诱发。
系统性红斑狼疮可侵犯全身各个器官，症状多样，包括全身症状、皮肤与黏膜症状、光过敏、神经精神症状、浆膜炎、肌肉与关节症状、肾脏病变、血液系统症状等，疾病控制良好可长期生存。
系统性红斑狼疮的临床治疗系统性红斑狼疮治疗的原则是早期、个体化治疗。
治疗的短期目标是控制疾病活动，改善临床症状，达到临床缓解或降低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发、减少药物不良反应、预防和控制疾病导致的器官损害。
（1）疾病轻度活动：可予小剂量激素、羟氯喹或非甾体类抗炎药。
（2）疾病中度活动：予以中等剂量激素（0.5~1 mg/kg·d ），联合使用免疫抑制剂。
（3）疾病重度活动：标准剂量激素（1 mg/kg ·d ）联合免疫抑制剂。
对于威胁生命的狼疮危象（新月体性肾小球肾炎、神经精神狼疮、重症血小板减少性紫癜、弥漫性出血性肺泡炎、严重的肠系膜血管炎等），推荐使用激素冲击治疗，也可联合应用静脉注射免疫球蛋白。
免疫抑制剂通常可选用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
难治性病例可考虑加用生物制剂如贝利尤单抗、泰它西普或利妥昔单抗。
危重症患者如常规治疗效果不佳，亦可考虑使用血浆置换。
病例分享2021年6月，我院重症医学科（ICU ）收治了一位14岁的女孩。
其因咳嗽2周，加重伴气促5 d 、咯血3 d ，在当地医院诊断为呼吸衰竭，行气管插管后呼吸机辅助呼吸转至我院。
ICU 医生着重询问了女孩既往病史，发现有“脱发、四肢关节疼痛”的病史，且2年前疑因“荨麻疹”症状多次就诊，遂进行了风湿免疫系统的全套检查。
检查结果提示抗ds-DNA 阳性，ANA 滴度＞1:1280，有中度贫血。
2024年度系统性红斑狼疮课件
心理治疗 生活方式调整 避免诱发因素 并发症管理
针对患者可能出现的焦虑、抑郁 等心理问题，进行心理干预和支 持。
避免阳光暴晒、感染等可能诱发 疾病复并发症与风 险
Chapter
2024/2/3
15
常见并发症及其危害
肾脏并发症
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最 常见的并发症，可能导致肾功能 损害、蛋白尿、血尿等，严重者 可发展为肾衰竭。
系统性红斑狼疮课件
2024/2/3
1
目录
2024/2/3
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的并发症与风险 • 系统性红斑狼疮的研究进展与展望 • 系统性红斑狼疮的临床实践与思考
2
01
系统性红斑狼疮概述
Chapter
2024/2/3
3
定义与发病机制
2024/2/3
18
05
系统性红斑狼疮的研究进展与 展望
Chapter
2024/2/3
19
发病机制研究进展
01
02
03
遗传因素
系统性红斑狼疮具有家族 聚集性，多个基因区域与 疾病易感性相关。
2024/2/3
免疫异常
T细胞、B细胞、自身抗体 等免疫因素在系统性红斑 狼疮发病中起重要作用。
环境因素
紫外线、感染、药物等环 境因素可诱发或加重系统 性红斑狼疮。
挑战应对策略一
加强多学科协作， 提高诊疗水平
挑战应对策略三
加强科普宣传，提 高公众对疾病的认 知度
26
THANKS
感谢观看
2024/2/3
27
问题二
治疗方案复杂，如何个体化治疗以减少并发症？
系统性红斑狼疮
– 狼疮性肺炎
• 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒 - 肺炎样 病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张
– 胸腔积液
– 肺出血 – 临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛
23
• 神经系统
– 约10%的患者为首发症状 – 临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、 癫痫、甚至昏迷等 – 脑电图、脑脊液C4测定 – 周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤 – 少数：无菌性脑膜炎
30
• 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病
类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，
若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，
密切随访，肾穿有助于诊断。
31
鉴别诊断
• 部分 SLE 患者以手指关节肿痛为首发症 状 ，且部 分患者 RF 阳性， 而被误 认为 RA, 但 RA 患者的关节病变较重，多为侵 蚀性，且RA患者关节外的症状如蝶形红 斑、脱发、蛋白尿等不突出，血清 ANA 、抗双链 DNA 抗体等多种自身抗体多为 阴性。
24
• 消化系统
– 口腔粘膜溃疡 – 腹水 – 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等
– 肝脏损害
– 脾肿大
• 淋巴结
– 淋巴结肿大，颈部为主，阵发性发作
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• 血液系统
– 常见：正常色素细胞性贫血 – 6%~15%自身免疫性溶血性贫血 – 其它：血小板减少、白细胞降低 – 三系单独或同时降低 – LE细胞
症状、指标控制后渐减至0.5mg/kg/d; – 维持量：5 ~ 15mg/d； – 急性期、活动期：分次给药； – 病情稳定：晨顿服。
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甲强龙冲击：
500~1000mg/次×3天
或 1000mg qod×3次
– 冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
雷氏现象
临床表现
骨关节肌肉
–SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增 高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致 的肌病。
ＳＬＥ的诊断和治疗内容
明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等
其中...
前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协 作
流行病学
年龄因素
– ①患者家族中本病患病率可高达13%； – ②本病患病率在同一地区不同人种之间有明显
差异； – ③同卵孪生发病率达25%～70%，异卵孪生仅
1%～3%； – ④SLE自身抗体关连基因在患者中的发生频率
明显高于正常人。
病因－性激素
SLE患者体内雌激素水平增高，雄 激素降低，泌乳素水平亦增高。因此生 育期女性的SLE的发病率明显高与同年 龄段的男性、青春期以前的儿童及老年 女性，妊娠后期及产后哺乳期常出现病 情加重，与体内雌激素及泌乳素水平升 高有关。
其他 临床上SLE病人常因上呼吸道感染诱发病情 加重。另外任何过敏也可能使SLE加重，因此 SLE病人必须注意避免多种过敏源，接受计划免 疫接种。
发病机制
B淋巴细胞功能亢进
– 是产生大量自身抗体的直接原因。该细胞还可以自我诱导增 值，放大免疫效应
T淋巴细胞功能失调
– Ts （抑制性T细胞）数量减少；Th2比Th1 （辅助性T细胞）占 优势，总趋势是促进B淋巴细胞功能增强
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫疾病，主要影响人体多个器官和组织。
它是一种复杂的病理过程，涉及免疫系统的异常激活和损伤，临床上表现为多样化的症状。
本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。
一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。
遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用，家族性聚集现象明显。
环境因素，如感染、药物、激素等，可以触发疾病的爆发。
免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础，主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。
二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，可影响全身各个器官和系统。
常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。
此外，患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。
其中，关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现，患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。
三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。
美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据，根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。
此外，抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。
四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害，并提高患者的生活质量。
药物治疗是主要的治疗手段，包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
对于严重的病例，还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。
五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。
患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊，同时注意休息、合理饮食和适当锻炼，避免诱发因素的接触。
定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。
系统性红斑狼疮
病 因
未明。可能与遗传、环境（紫外线、
药物、过敏、感染、社会与心理压力）
和性激素有关
发病机制
未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制
excess antibody formation Immune complex disease
immune complex deposits
病理改变
人民卫生出版社.2002年 2. 陈灏珠主编.实用内科学（第11版）.人民 卫生出版社.2001年 3. 蒋明主编.中华风湿病学.华夏出版 社.2004年 4. Goldman:Cecil Text Book of Medicine 21st ed.,W. B. Saunders Company.2000 5. Cecil Essential of Medicine
体表面积，加入生理盐水中静脉滴注， 每月一次 硫唑嘌呤 每日口服50～150mg 氨甲喋呤 剂量10～15mg，每周一次
治 疗
重型SLE的治疗
雷公藤总甙 剂量10～20mg，每日三次 环孢素
每日剂量3～5mg/kg，分2次口服
骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)
每日剂量10～30mg/kg，分2次口服 来氟米特(Leflunomide) 20mg/d
系统性红斑狼疮
四川大学华西医院临床免疫科 刘 钢 教授
概
念
系统性红斑狼疮(Systemic lupus
erythematosus,SLE)是一种自身免疫性 结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体 和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以 出现各个系统和脏器损害的症状。女性患
者占90%，我国患病率70/10万
浆膜炎
肾脏病变
系统性红斑狼疮的科普知识
注意保持良好的生活习ห้องสมุดไป่ตู้，增强体质。
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 教育和支持
提高患者及家属对疾病的认识，参与教育活动。
知识的传播有助于提高患者自我管理能力。
谢谢观看
该病影响多个器官，包括皮肤、关节、肾脏和心 脏。
什么是系统性红斑狼疮？ 发病机制
具体的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环 境、激素等因素有关。
自身免疫反应导致炎症和组织损伤。
什么是系统性红斑狼疮？ 流行病学
系统性红斑狼疮多见于年轻女性，尤其是在生育 年龄。
全球发病率为每10万人中约有5-50例。
早期识别和就医非常重要。
何时就医？
何时就医？
症状监测
如果出现持续性疲劳、皮疹或关节肿痛，应及时 就医。
这些症状可能是系统性红斑狼疮的早期表现。
何时就医？
定期检查
确诊后需定期进行血液检查和影像学检查，监测 病情变化。
可以帮助医生调整治疗方案。
何时就医？
多学科合作
建议与风湿免疫科、皮肤科等多个科室合作进行 综合管理。
如何治疗系统性红斑狼疮？
心理支持
心理健康同样重要，建议参与支持小组或心理咨 询。
心理支持可以帮助患者更好地应对疾病带来的压 力。
如何预防系统性红斑狼疮的加 重？
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 定期复查
患者应定期随访，监测病情变化和药物副作用。
定期复查有助于早期发现问题并及时处理。
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 避免诱发因素
谁会得系统性红斑狼疮？
谁会得系统性红斑狼疮？ 高风险人群
主要影响年轻女性，尤其是有家族史的人群。
某些种族（如非洲裔和亚洲裔）发病率更高。
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超大剂量激素冲击疗法的并发症
感染 水钠潴留 低血钾 心功能不全、心律失常 胃肠道出血 一过性肾功能不全 精神障碍
（四） 细胞毒免疫抑制剂的应用
作用机制
抑制B细胞产生抗体
减少抗原抗体复合物在肾小球的沉积
应用原则
不作首选 不单独使用
品种
环磷酰胺（CTX）、环孢菌素（CSA）、硫唑嘌呤 （AZA）、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤（MTX）等 以CTX最为常用
二、发病机理
本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的 自身免疫性疾病，其发生、发展过程中 细胞免疫异常也参于其中 目前认为Ⅱ、Ⅲ型变态反应是引起本病 泛发性结缔组织炎症的主要机理
体液免疫异常
有多种自身抗体产生
抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗 体等 抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等 抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、 抗血小板抗体等
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 抗红细胞抗体 抗SSA抗体(Ro) 抗磷脂抗体 抗核糖抗体 血小板减少 红细胞破坏,溶贫 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体综合征 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成 分低下
丘疹——见于约 60%患者，多见 于日晒部位 光过敏现象—— 见于约40%患者
皮肤与粘膜病变㈢
口、鼻腔溃疡
——无痛或有轻微 痛感30%左右曾有
脱发——发生于
约40%的患者
皮肤与粘膜病变㈣
雷诺氏现象 甲周血管炎
肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
浆膜炎
并发症：1、肾损害
超大剂量激素冲击疗法的指征
对于急性暴发性SLE经大剂量1～ 2mg/kg/d激素治疗无效者
有急进性肾炎综合征或近期内肾功能进 行性恶化者 肾活检为弥漫增殖性狼疮性肾炎（LN） 或伴新月体形成者 SLE脑病或危象威胁生命
超大剂量激素冲击疗法
用法 甲基强的松龙（MP），每次7～15mg/kg或 500～1000mg/d加入5％葡萄糖液300ml中静 脉滴注，约1小时滴完，每日1次，连续3天 为1疗程，必要时隔1～2周重复1～2个疗程
遗传因素 性激素水平 感染 某些理化因素
日光或紫外光照射 某些药物 某些食物 含有芳香族胺的染发剂、氯化乙烯、石棉等可能 与SLE发病亦有一定关系
遗传证据
SLE 近亲发病率5-12%，异卵双生发病率2-9%，
同卵双生发病率23-69% HLA-DR2、HLA-DR3在SLE患者高于正常人群， HLA-DQ 的 某 些 亚 型 与 自 身 抗 体 密 切 相 关 ， HLA-Ⅲ类分子C2、C4缺乏时SLE患病率增加
肾损害的病理
正常肾小球
狼疮性肾炎（膜型）
狼疮性肾炎（系膜型） 肾免疫荧光呈“满堂亮”
终末期狼疮性肾炎
并发症：2、心血管表现
心包炎
心肌炎 心内膜炎
心瓣膜疣状赘生物
并发症：3、 肺、胸膜病变
急性狼疮性肺炎 10% 胸膜炎、胸腔积液 35% 肺间质病变 肺间质纤维化
肺间质纤维化萎缩
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
4分
SLE-DAI
新出皮疹 脱发
2分
发热 血小板减少 白细胞减少
1分
（一）非甾体抗炎药（NSAID）
适应证 仅有疲劳、发热、皮疹、关节痛和早期浆 膜炎 等表现的轻症患者 用法 用NSAIDs或辅以氯喹治疗
冲 击 量
选药注意事项
常选用强的松 有肝脏损害者宜选用强的松龙 不能口服者可用甲基强的松龙静滴，静注或肌注 病情处于急性进展期，变应性炎症显著者亦可短期 应用地塞米松
用法
强的松的剂量一般为每 日1mg/kg，轻型可按每日 0.5mg/kg，病情严重者可 增至每日1.5～2mg/kg
急性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 远端肾小管性酸中毒 尿毒症
狼疮性肾炎的病理分型
WHO将狼疮性肾炎分型如下： Ⅰ型——正常或轻微病变型 Ⅱ型——系膜病变型（最常见） Ⅲ型——局灶增殖型 Ⅳ型——弥漫增殖型（预后最差） Ⅴ型——膜性病变（多有肾病综合征表现） Ⅵ型——肾小球硬化型
初诊病人约50%有尿检异常 肾活检80%～90%有异常 尸检几乎100%有异常
病程中有明显肾损害表现者约75%
是SLE常见死亡原因之一
肾损害的临床表现
蛋白尿 血尿（肉眼或显微镜下） 各种管型尿 水肿 高血压 氮质血症 晚期常发生尿毒症
SLE肾损害的临床分型
系统性红斑狼疮并发症的 护理
海安人民医院十二病区 范 容 2015-06 N3
重点内容
⒈系统性红斑狼疮的临床特点 ⒉系统性红斑狼疮的并发症 ⒊系统性红斑狼疮的并发症护理
SLE 病名的由来
Systemic Lupus Erythematosus 的简称， 是由一名美国医师命名 最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道 台湾省根据SLE读音亦有将本病称为“思乐 医” 新加坡人称为“蝴蝶病”
受损器官的特征性改变
苏木紫小体
细胞核受抗体作用 变性为嗜酸性团块
洋葱皮样改变
小动脉周围有显著向心 性纤维增生,明显表现 于脾中央动脉
眼
全身症状
皮肤粘膜
临 床 表 现
干燥 综合征
抗磷脂抗 体综合征
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
血液系统 消化系统
肌肉骨骼
肾脏
神经系统
肺脏
心血管
起病情况
宜选用副作用较小，特别是对肾脏损害较轻的 COX2选择性抑制剂
（二）抗疟药物的应用
作用机制 抗疟药物氯喹及羟基氯喹均有抗光敏和稳定溶 酶体膜的作用，是治疗盘状狼疮的主药，亦可 用于控制SLE的皮肤、关节损害及光过敏
用法 氯喹的剂量为0.25g/d，羟基氯喹为0.2～0.4g/d， 氯喹在1～2月达到疗效高峰；羟氯喹要3～6个 月后起作用
SLE
发病情况
SLE是一种常见的风湿性疾病，发病率 为1/1000 好发于育龄女性，男女之比约为1:7～10， 非生育年龄女性优势不明显
SLE的主要特点
本病具有两个显著的特征
病变累及多器官 体内出现多种自身抗体
一、病因
尚未完全清楚，一般认为是多因性的 主要与下列因素有关
CTX 毒 副 作 用
明显的消化道症状 引起严重脱发 抑制骨髓的造血功能，引起血象减低 抗感染免疫力下降 代谢产物对肝脏亦有一定的毒性 对性腺的毒性
（五）其它疗法
1、血浆置换
机制
通过去除血浆中高水平的循环免疫复合物及 其他炎性物质、解除单核 - 巨噬系统的封闭状态恢 复其清除免疫复合物的功能 用于药物治疗无效、病情严重者 应联用应用CTX冲击治疗，以使患者获长期的缓解。 副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应等
应用抗疟药注意事项
因可引起视网膜病变，服药后6个月应 作眼底检查一次，以后每隔3个月一次 氯喹累积量达450g或羟基氯喹达200g时 应停服，以免眼部并发症发生
㈢ 糖皮质激素的应用
肾上腺皮质激素（激素）仍是目前治疗SLE 的主要药物 激素应用的一般原则
用药要早 初量要足 减药要慢 维持要长
骨质疏松等
狼疮的死亡原因
肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、 真菌引起的肺、皮 肤、泌尿道、脑和 血液感染。
预 防
教育病人避免可能诱发疾病的因素 指导患者提高生活质量，包括患者结婚、生育、 避孕、哺乳等问题 指导患者如何观察和预防药物的不良反应 顺从医嘱
谢 谢！
性激素
雌激素对SLE的发病起重要作用 育龄妇女多见
SLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加
睾酮治疗女性SLE，可降低疾病活动性
在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLE发病率增高，发病
鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病
日光
光过敏见于40%患者
UV照射使皮肤DNA转化为胸腺嘧啶二聚体， 抗原性增强，使患者产生抗DNA抗体
与SLE相关的环境因子
肯定有关的：
紫外线 染发剂（含芳香族胺） 化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族 胺 食物
含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风） 含联胺基团（蘑菇、烟熏食物 含L-刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）
很可能有关的：
严重的生理或心理压力 感染：寄生虫、细菌、病毒
并发症：5、血液系统
贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大
并发症：6、抗磷脂抗体综 合征
血小板减少
APS
动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产
SLE活动严重程度的判定
⑴癫痫发作、精神异常、⑹溶血性贫血、血小板减少 脑血管病 白细胞减少、淋巴细胞减少 ⑵多关节炎、关节痛 ⑺发热、疲乏等全身症状 ⑶蛋白尿、血尿、管型 ⑻血清C3、C4水平下降 尿、血肌酐升高、肾活 ⑼抗ds-DNA滴度升高 检组织的活动性病变 ⑽血沉加快 ⑷皮疹、皮肤血管炎、 上述指标要作连续动态观测 口腔粘膜溃疡 才能准确地判断SLE活动度 ⑸胸膜炎、心包炎