内科学_各论_疾病：骨髓纤维化_课件模板

内科学疾病部分：骨髓纤维化>>>
有关症状：
脾肿大、肝肿大、食欲异常、脾肿大、肝 肿大、食欲异常、出汗异常、骨髓造血细 胞再生障碍、髓性纤维化、消瘦、纤维结 构不良、骨痹、血小板增多。
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检查项目：
血常规、一般摄片检查、骨髓象分析、血 常规、一般摄片检查、骨髓象分析、骨髓 细胞增生程度、血清总铁结合力、骨髓巨 核细胞数和分类、泪滴状红细胞、血清白 细胞介素6。
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症状及病史：
蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细 胞多正常或增多，少数减少;血小板多减 少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼 红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细 胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加 (2%～5%)。
2. 骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨 髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非 造血细胞可增
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预防：
克，文火炖2小时，加盐少许食用。温阳 补肾。适用于肾阳虚者。
4.黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香， 生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml, 文火熬1小时加油盐少许食用。温补肾阳。 适用于肾阳虚者。
(三)精神调理 保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的 信心，培养坚强的意志。
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诊断：
活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤 区别。②本病尚须与低增生性急性白血病 以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病 相区别。继发性髓纤可从临床表现或特殊 检查中获得确诊。有时需要多部位、多次 的骨髓涂片及活检，才能除外继发性髓纤。
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症状及病史：
无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出 现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。 很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛 风性关节炎。
【诊断标准】 国内诊断标准： 1、脾明显肿大; 2、外周血可见幼稚细胞和有核红细 胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病
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症状及病史：
1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现， 发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上 腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾 大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一 年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉 重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如 脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部 疼痛，甚至可以听到
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治疗：
减轻，一般需3个月以上常用药物： ①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服; ②达那唑0.2mg/次，每日3次; ③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或
隔日1次，肌肉注射。 2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体
反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免 疫复合 物激发的红细胞
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症状及病史：
骨髓纤维化症状_骨髓纤维化有什么症状
【临床表现】 其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人 常于症状出现数月或数年后才确诊。最多 见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的 各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出 现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状， 晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
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病因：
质分隔。 3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF
终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨 髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显 著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外， 其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质 成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接 蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
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治疗：
的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透 性。对合并溶血或出血的患者可以应用， 一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后 逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数 减少。
3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制 作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数 过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或 羟基腺0
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病因：
70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增 加为主。
2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组 织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细 胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多， 增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个 散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、 浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋 状物
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症状及病史：
摩擦音。 2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏
力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲 一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3) 贫血早期既有轻度贫血，随血红 蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、 无力、体力活动后气促、心悸等症状较明 显。
4) 出血症状早期血小板计数增高或 正常，ຫໍສະໝຸດ Baidu
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预防：
观、活泼的心理状态，进行适当的体育活 动，如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调 节身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等 疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治 疗，防止病情进一步发展变化，尤其强调 应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作 用、调补身体，可减少继发髓纤。
二、调理 (一)生活调理
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相关疾病： 小儿红白血病、继发性骨髓纤维化、小儿 原发性血小板增多症、老年人慢性粒细胞 白血病、再生障碍性贫血。
谢谢！
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症状及病史：
多。 3. 组织活检：骨髓：纤维细胞明显
增生。肝脾：有髓外造血灶。 4. X线检查：约70%患者有骨硬化表
现;骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。 5. 遗传学检查：有些病人可见染色
体异常，但Ph1染色体阴性。 其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、
尿酸、维生素B12可增高。
并发症： 骨髓纤维化并发症_骨髓纤维化有哪些并 发症
常见的并发症有巨脾压迫引起的各种 症状、贫血、出血等。
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治疗：
骨髓纤维化治疗方法_如何治疗骨髓纤维 化
【常规治疗】 由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展 缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和 脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或 对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、 病程不同而选择。 1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞 的成熟及释放，使贫血
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预防：
适当加强锻炼，增强体质，以减少发 生感染的机会。生活起居有规律。
(二)饮食调理 加强营养，多补充蛋白质及各种维生 素。可适当多进补肾、养血的食物，如核 桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等 症状及化疗后骨髓抑制者。 资料来源 : 医 学 教 育网 1.人参炖瘦肉 红参或
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诊断：
骨髓纤维化鉴别诊断_如何诊断骨髓纤维 化
髓纤需和下列疾病鉴别：①慢性粒细 胞白血病：两者均可有巨脾，白细胞数增 高，周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒 细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细 胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼 粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型。 白细胞碱性磷酸酶
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症状及病史：
程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红 细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小 板增多和减少;
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增 生低下”;
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤 维组织明显增生;
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中 任何2项并能除外继发性MF。
1. 血象：血红
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治疗： ·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系 列副作用。
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预防：
骨髓纤维化预防_骨髓纤维化怎么调理
一、预防 避免接触放射线及苯、铅等化学物质。 因职业需要经常暴露在这些损害性因素下 者应严格执行防护措施。日常生活、饮食 起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制， 尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、 胶制食物，避免、排除不良情绪的影响， 保持乐
内科学各论疾病部分 骨髓纤维化
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别名： 髓纤,骨髓硬化症,慢性特发性骨髓纤维化。
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身体部位： 全身。
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科室： 血液科。
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简介：
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤， 是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其 纤维组织严重地影响造血功能所引起的一 种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨 髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。 本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生， 以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内 的髓外造
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预防：
西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml， 文火炖2小时，加盐少许食用,大补元气。 适用于气虚明显者。
2.乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子 10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小 时，加盐少许食用，滋补肾阴，适用于肾 阴亏虚者。
3.黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2 片，羊肉50
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简介：
血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿 刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不 同程度的骨质硬化。
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病因：
骨髓纤维化原因_由什么原因引起骨髓纤 维化
【病因】 尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化 是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异 常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形 成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能 衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝 淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发
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病因：
生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋 骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始， 以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤 维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、 粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明 显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚 不影响骨髓的正常结构。造血细胞占