慢加急性肝衰竭与肝性脑病

HE的临床分期
分期
一期 (前驱期) 二期 (昏迷前期) 三期 (昏睡期) 四期 (昏迷期)
精神症状
轻微性格 行为改变 精神错乱 行为失常 嗜睡 明显精神错乱 昏睡(可唤醒) 昏迷(不能唤醒) (hepatic coma)
神经症状
可有 扑翼样震颤 扑翼样震颤 肌张力增强
扑翼样震颤(-)
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四、基础疾病的治疗


1、改善肝功能。 2、人工肝支持系统。 3、肝移植术 4、阻断门—体分流。
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临床肝胆病杂志2010 年第 26卷第1 期
肝细胞严重损害
分泌、排泄胆汁
解毒
合成、代谢
生物转化
调节凝血功能
黄疸 脑水肿 肝性脑病
腹水
凝血功能障碍
肝性脑病的概念

HE是由急、慢性肝功能衰竭或各种门- 体 分流引起的、以代谢紊乱为基础的、并排 除了其他已知脑病的中枢神经系统功能失 调综合征。
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HE的鉴别诊断：

1、精神病
2、其他代谢性脑病：酮症酸中毒，低血糖，肾性 脑病，肺性脑病。 3、神经系统疾病：颅内出血、肿瘤，颅内感染， 瑞氏综合征。 4、中毒性脑病。
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HE的治疗：
一、消除诱因 禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必 要时可用东莨菪碱、异丙嗪
HE的诊断依据：

Βιβλιοθήκη Baidu

1、有引起HE的基础疾病。 2、有神经精神症状及体征。 3、虽无神经精神症状及体征，但学习、理解、 注意力、应急和操作能力有缺陷。 4、有引起HE（C 型、B 型）的诱因。 5、排除其他代谢性脑病。 具备1 、3 、4 、5 项者可诊断为有临床症状 的HE；具备2 、3 、4 、5 项，则可诊断为 轻微型HE。

及时控制感染及上消化道出血 避免快速和大量、排钾利尿和放腹水 纠正水、电解质和酸碱平衡失调
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二、对症及支持治疗


1、肠内营养。 2、锌的补充。 3、水电解质及酸碱平衡。 4、加强基础治疗。
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三、针对发病机制采取的措施
慢加急性肝衰竭
（acute-on-chronic liver failure ）
一、概念

在已知 或尚未发现的慢性肝病基础上，患者出现 黄疸和或凝血功能障碍为最初临床表现的急性肝 脏损害，发病 4周内合并腹水和或者肝性脑病。
ACLF的临床亚型包括： (1)l型ACLF：在发展为肝衰竭之前，虽有慢性肝 病但肝功能代偿良好 (2)2型ACIF：在发展为肝衰竭之前，已经存在 失代偿性肝硬化
HE的临床分型
类型 定义 A 急性肝衰竭相关性HE
B 门体分流相关肝性 脑病，且无内在肝细胞疾病 C 与肝硬化及门静脉高 压和（或）门-体分流相关 肝性脑病
中华肝脏病杂志2008 年6月第16卷第6期
亚型
亚型分型
阵发性肝性脑病
持续性肝性脑病
诱因型 自发型 复发型 轻型 重型 治疗依赖型
轻微肝性脑病
HE的辅助检查：




1、血氨。（慢性HE多↑，急性多正常。） 2、血浆氨基酸失衡。（支链氨基酸减少、 芳香族氨基酸增高） 3、神经心理和智能测试。 4、神经生理测试：脑电图检查，诱发电位 检测，临界闪烁频率。 5、影像学检查。急性者可发现脑水肿，慢 性者可有脑萎缩。
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2009APASL慢加急性肝衰 竭共识


慢性肝病的定义：



各种病原引起的代偿性肝硬化 慢性肝炎 非酒精性脂肪性肝炎 胆汁淤积性肝病 代谢性肝病 除外:单纯脂肪肝
2009APASL慢加急性肝衰竭 共识
急性病因的定义：




1、感染病原: 嗜肝性和非嗜肝性病毒 乙型肝炎( 显性或隐性发病)或丙型炎复发 造成肝损伤的其它感染病原 。 2、非感染病原: 酒精: 最近四周内正在饮酒 使用肝毒性药物，草药 自身免疫性肝炎或wilson”s 病发作。 外科治疗 静脉曲张出血 3、未知的肝毒性病原 2009APASL慢加急性肝衰竭
共识
ACLF的定义：
(1)血清总胆红素(TBil)≥85gmol／L(5 mg ／d1)和凝血障碍（国际标准化率 (INR)≥1．5或凝血酶原活动度<40％）。
(2)腹水和脑病：由体格检查确定。
2009APASL慢加急性肝衰竭 共识
ACFL的肝脏组织病理学特点

肝脏组织病理学检查对于诊断肝纤维化和或肝硬 化的存在以及判定其严重程度具有重要价值。 类型 1： 肝细胞气球样变，玫瑰花结样改变，细 胞淤胆，不同程度的界面性肝炎和纤维化。 类型 2: 明显的毛细胆管增生，有胆栓形成，局 灶和融合性坏死桥接坏死，肝细胞的嗜酸性变性， 晚期的纤维化 和不同程度的活动性病变。
2009APASL慢加急性肝衰竭 共识


ACLF的临床表现



(1)肝功能异常：黄疸、低蛋白血症、腹水； (2)循环障碍：在ACLF中，肝硬化循环改 变进一步加重。其中包括平均动脉压，全 身血管阻力、肾血流量。 (3)多器官衰竭：门体分流型肝性脑病；肝 肾综合征(HRS)。 (4)高病死率。
HE的发病机制：


学说:
氨中毒学说 假性神经递质和氨基酸不平衡学说 γ-氨基丁酸（DGABA）/苯二氮卓复合体 学说 其它：胺、硫醇、短链脂肪酸协同毒性作 用；星形细胞功能异常
中国肝脏病杂志HE诊断治 疗专家共识

HE的常见诱发因素：

A型：常无明确诱因。
B型：一旦发生，即转为C型。 C型：1、摄入过量的含氮食物。2、消化 道大出血。3、感染。4、电解质紊乱。5、 氮质血症。6、便秘。7、低血糖。8、镇静 剂。
中华肝脏病杂志2008年6 月第16卷第6期
ACLF的抗病毒治疗:

1、乙型肝炎引起的患者应尽早给予抗病毒治疗 。 2、拉米夫定可以用于短期治疗，但是，如果需要 长期的抗病毒治疗，鉴于抗病毒治疗的长期性，则 应优先考虑使用耐药风险低的类核苷类似物，如: 恩替卡韦，泰诺福韦


3、对于HBsAg 阳性的化疗患者推荐使用预防性 治疗 ，对于 HBsAg阴性、抗 HBc阳性( 或同时 抗HBs阳性) 病人尚未推荐预防性治疗。
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HE的临床表现

A型：起病数日内由轻度的意识错乱迅速陷 入深昏迷，甚至死亡，急性肝功能受损。 B→C型：慢性反复发作的性格、行为改变、 甚至木僵、昏迷为特征，常伴有肌张力增 高、腱反射亢进、扑翼征、踝阵挛阳性或 巴彬斯基征阳性等神经系统异常。

中国肝脏病杂志HE诊断治疗专家 共识
1、减少肠道内氨及其他有害物质的生成和吸 收：清洁肠道，益生菌制剂的应用，抗菌 药物的应用，抗菌药物与不吸收双糖的联 合应用。 2、促进氨的代谢、拮抗假性神经递质、改 善氨基酸平衡（1）降血氨药物：门冬氨酸 - 鸟氨酸、精氨酸、谷氨酸盐（2)拮抗假性 神经递质的作用⑶改善氨基酸平衡
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