儿童可逆性胼胝体压部综合征1例并文献学习
可逆性胼胝体压部综合症
高原性脑水肿
03
代谢紊乱
02
感染
01
病因
癫痫发作和服用抗癫痫药是RESLES 的最常见原因。
01
癫痫发作的频率和发作类型与RESLES 并无明显的相关性。
02
传统或新型的抗癫痫药均能导致RESLES 的出现,在撤药时更容易诱发。目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达14 种,其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。
02
01
02
03
定义
RESLES
RESLES
G、H为11天后复查
D为9天后复查
Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS/RPES
可逆性的头痛、意识障碍、痫性发作和视力丧失,影像学上主要表现为对称或非对称性大脑半球后部技顶枕叶和小脑、脑干水肿,经治疗水肿可消失。
03
其他疾病使用抗癫痫药时也可能致病,如服用卡马西平的三叉神经痛患者
04
癫痫发作和抗癫痫药物的使用
感染
代谢紊乱
高原性脑水肿
癫痫发作和抗癫痫药物的使用
病因
其它
除抗癫痫药外,一些其他药物也有可能导致RESLES,包括顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等抗肿瘤药物,包含拟交感神经药的减肥片,抗精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合治疗等。 有学者在2015年观察到糖皮质激素治疗过程中的患者也可出现RESLES。
DWI低或等信号,ADC高信号,如果DWI出现高信号预示病情严重。
可逆性后部白质脑病综合征
RPLS/RPES
A、B、C、D、E、F:发病9天后 G、H、I:发病2月后
病灶在十天之间的变化
RPLS
(A-D) FLAIR images at various brain levels. (E) DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and occipital lobes; (F) ADC map shows high signal at the same location (arrows), consistent with vasogenic edema. Same appearance also occurred in other parts of the brain (not shown here); (G) MRA; (H) follow-up FLAIR sequence MRI 6 days later。
儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析
儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析张新颖;孙文秀;高玉兴;马爱华;温兆春;席加水;王学禹【摘要】目的探讨儿童可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的临床及影像学特征.方法回顾性分析2011年12月至2015年5月收治的11例RESLES儿童,对其病因、临床表现、影像学资料、治疗及随访进行总结分析.结果 11例患儿中男7例、女4例,年龄(6.24±1.41)岁(8个月~11岁),1型RESLES 8例、2型RESLES 3例.最常见的病因为惊厥发作和感染.除原发病表现,意识障碍是突出的临床表现,其余神经系统表现均轻微或无.8例1型RESLES患儿头颅磁共振(MRI)显示胼胝体压部椭圆形病灶,3例2型RESLES患儿显示整个胼胝体、侧脑室周围及半卵圆中心白质广泛受累,病灶特征为T1WI等或低信号,T2WI、 FLAIR像、DWI高信号,ADC 低信号.所有患儿复查时(间隔4~30 d)原有病灶均完全消失.随访2个月~3年6个月,头颅MRI均正常.结论儿童RESLES病因复杂,临床表现无特异性,诊断主要依赖头颅MRI,尤其是DWI序列,突出特征为胼胝体压部伴或不伴双侧脑白质的对称性高信号.RESLES预后良好,应避免过度治疗.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2015(033)011【总页数】5页(P924-928)【关键词】可逆性胼胝体压部病变综合征;磁共振成像;儿童【作者】张新颖;孙文秀;高玉兴;马爱华;温兆春;席加水;王学禹【作者单位】山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021【正文语种】中文可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是一个新的临床-影像学综合征,具有典型的影像学特征,根据其受累部位可分为2种类型,1型多见,表现为仅有胼胝体压部受累;2型少见,除胼胝体压部受累外,其他部位脑白质也可累及[1]。
可逆性胼胝体压部病变综合征的临床研究进展
可逆性胼胝体压部病变综合征的临床研究进展魏伟;梁辉【摘要】Reversible splenial lesion syndrome ( RESLES) is an acute single course of non-specific encephalitis/encephalopathy syndrome, with cerebral MRI showing a reversible oval lesions in the splenium of the corpus callosum. Most of the clinical presentation is mild, which can only present with atypical symptoms such as fever, headache and vomiting. But it may also show cerebral damage, characterized by disturbance of consciousness, delirium, convulsions, ataxia and dizzi-ness, etc. Etiology and pathogenesis is not fully clear,and the course of disease is self-limited. It can fully recover in short term. Differential Diagnosis that involve the corpus callosum includes ADEM. The prognosis is almost good.%可逆性胼胝体压部病变综合征是一种急性单病程的非特异性脑炎/脑病综合征,颅脑MRI显示以胼胝体压部为主的可逆性椭圆形病灶,临床表现多较轻微,可仅表现发热、头痛、呕吐等非典型症状,但也可出现脑实质损害,表现为意识障碍、谵妄、抽搐、共济失调及眩晕,病因与发病机制尚不完全清楚,病程为自限性,短期内可完全恢复,需与累及胼胝体的急性播散性脑脊髓炎等相鉴别,预后良好。
可逆性胼胝体压部病变综合征Reversible
•
• • • •
• 目前普遍认为其发病机制为病毒或其受体
对胼胝体具有特异性亲和力、药物的毒性 作用、代谢物的突然改变、癫痫大发作经 SCC传导或者是抗癫痫药物水平迅速的变化 等, 影响脑血容量和水平衡系统,导致短 暂性的局部能量代谢和离子转运异常,限 制了水的扩散作用,从而引起髓鞘内的细 胞毒性水肿
急性播散性脑脊髓炎
(acute disseminated encephalomy鞘病变,主要累及脑和
•
脊 髓,常继发于感染和免疫接种后,影像学上表现 为非对称性、多灶性脑白质病变。 ADEM 少数病例也会频繁复发。如果该病的复发 被确认 为同一期病变的反复,则称为多时相 ADEM[1]。如果首次出现临床症状数月之后再次 复发,则提示存在慢性免疫反应,这时就要考虑另一 种病———多发性硬化(multiplesclerosis, MS)。 近年来,有关ADEM与其它脱髓鞘病变间存在何种 关 系不断有新的报道
• RESLES具有特征性的MRI表现,其临床预
后普遍较好,部分具有一定的自愈性,MRI 表现结合临床资料,影像科医师可为临床 诊治提供重要提示,避免患者进行进一步 侵入性检查及过度治疗。
•谢谢大家!
临床表现
• 大多有视觉障碍,以同向偏盲多见,还可
出现下肢失用、失语、失读等症状,少数 例外的,可仅出现头痛、头昏症状,临床 表现呈相对隐匿经过,一般预后良好
MRI影像特征:
• SCC的孤立性病灶,形状大多为圆形或椭圆
形,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信 号,FLAIR呈 高信号,DWI呈高信号,相应 ADC图像呈低信号,增强扫描病灶一般无明 显强化;病变周围无明显水肿, 无明显占 位效应;胼胝体体部及膝部均未见明显异 常。
可逆性胼胝体压部病变1例报告
可逆性胼胝体压部病变1例报告雷淇松;张雷;刘玉莹;王路;宋春伶【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2016(020)007【总页数】2页(P1166-1167)【作者】雷淇松;张雷;刘玉莹;王路;宋春伶【作者单位】吉林大学第二医院,吉林长春130041;吉林大学第二医院,吉林长春130041;吉林大学第二医院,吉林长春130041;吉林大学第二医院,吉林长春130041;吉林大学第二医院,吉林长春130041【正文语种】中文可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES Reversible Splenial Lesions Syndrome)是一种由多种原因(病毒或细菌感染、饮酒、长期营养不良、药物等)引起的胼胝体压部神经元脱髓鞘,细胞毒性水肿改变,部分患者可出现轻至中度神经系统损伤,甚至无症状与体征,而急性期在核磁共振DWI上呈现与脑梗塞相似的异常高信号改变的疾病,多数在数月至半年内病灶完全消失。
目前国内关于该类疾病的报道较少,而国外该病的发现与治疗多集中于日本。
现我们将收治的1例可逆性胼胝体压部病变综合征报道如下。
患者,女,18岁,在校大学生。
因“发作性视物不清4天”就诊于我院。
就诊4天前无明显诱因出现发作性视物不清,主要表现为视物模糊,有光感,仅能视清物体轮廓,无法辨别物体细节。
症状呈发作性,每次发作约持续约2-3 s后缓解,于2 h内视物不清症状交替出现,2 h后症状完全缓解。
后以上症状反复出现,发作形式、症状同前,整个病程4天。
病程中无意识障碍,无言语不清,无发热,无头晕、头痛,无视物双影及旋转,无耳鸣,无恶心、呕吐,无肢体麻木、抽搐、活动不灵。
发病前曾有情绪激动,失眠情况。
大小便如常。
既往:自述自幼偏食、挑食;否认高血压、糖尿病病史;否认近期呼吸系统、消化系统等感染病史;否认癫痫病史;否认口服特殊药物史;否认毒物接触史;否认近期饮酒史。
查体:血压100/80 mmHg,心肺腹查体未见明显异常,意识清楚,言语流利,神经系统查体未见明显异常。
可逆性胼胝体压部病变综合征1例报道并文献复习
作者简介 :第一作者 :李兴,在读研究生 ;通讯作者 *: 宋志斌。
2 讨论
2.1 1999 年 Kim 等 [1] 最先报道了一组关于癫痫患者的胼胝体压 部病变,Kim 认为可能是使用抗癫痫药所致脱髓鞘病变。此后 关于 RESLES 报道,并不完全局限于使用抗癫痫药的患者。日 本学者 Tada 等 [2] 于 2004 年首次提出伴有胼胝体压部可逆性病
1 临床资料
患者,女,17 岁,在校高中生。主因“间断头痛 12 天 , 加重 1 天” 于 2018 年 04 月 14 日入院。患者于 2018 年 04 月 02 日无明显诱 因出现头痛 , 站立位加重 , 坐位缓解 , 当时不伴意识障碍、言语不 清,不伴恶心、呕吐、发热等症状,后头痛缓解;2018 年 04 月 8 日 晚自习回家后出现左侧肢体、左侧口角及舌头麻木,后出现恶心、 呕吐,就诊于当地医院行头颅 CT 检查结果未见异常,给予患者“止 吐、止痛”等药物对症支持治疗,上述症状不缓解;2018 年 4 月 13 日头痛、恶心、呕吐加重。既往史:否认近期呼吸、消化系统等感染 病史;否认癫痫及口服抗癫痫药物病史;否认毒物接触史;否认近 期饮酒史;专科检查:神志朦胧,呼唤睁眼,语不切题,查体不合作, GCS 评分 13 分,双侧瞳孔等大等圆,直径 3.0mm,对光反射灵敏, 颈抵抗阴性,四肢可定位,双侧巴氏征阴性。辅助检查:头颅 MRI (2018 年 4 月 14 日)示:胼胝体压部可见一斑状长 T1、长 T2 信号 影,DWI 呈明显高信号,ADC 呈低信号,考虑可逆性胼胝体压部 病变。血常规:WBC:14.14×109/L、NEUT%:74%、淋巴细胞:38%; 肾 功 指 标:Scr:51umol/L、BMG:0.53mg/L;电 解 质 指 标:Na:130133.8mmol/L;甲 状 腺 功 能、C 反 应 蛋 白、抗“O”、类 风 湿 因 子、自 身 抗 体、新 型 隐 球 菌、抗 酸 染 色、墨 汁 染 色 未 见 异 常;腰 穿(2018 年 4 月 14 日):颅 内 压:300mmH2O,脑 脊 液 蛋 白 2.094g/L、脑 脊 液白细胞计数 480×106/L、脑脊液颜色清亮、糖、氯正常。定性诊 断:颅内感染(颅内病毒性感染可能性大)。给予阿昔洛韦抗病毒、 甘 露 醇 降 颅 压、纠 正 低 钠 血 症、营 养 神 经、醒 脑、改 善 循 环 等 对 症 治疗后,临床症状完全缓解;复查腰穿(2018 年 4 月 26 日):颅内 压:170mmH2O,脑脊液蛋白 0.44g/L、脑脊液白细胞计数 7×106/L、 脑脊液颜色清亮、糖、氯正常。病程 26 天,治疗 13 天后复查头颅 MRI(2018 年 4 月 27 日)病变异常信号消失,无神经功能障碍。
儿童可逆性胼胝体压部病变综合征的文献回顾
刘兰昕,程敏
Abstract
Objective: We reviewed the literature on children with reversible splenial lesion syndrome (RESLES) in order to describe the characteristics of RESLES in children and to provide experiences for clinician. Method: We performed literature search from PubMed to identify the children with RESLES reports from January 2016 to October 2020. And then we summarized the clinicoradiological features of RESLES in children. Result: Twenty-seven child-onset RESLES cases were reviewed from available literature including the case we have. 66.7% of the cases (18/27) were reported in Asia, especially in Japan (9/27). Ages varied between 7 h and 14 years old with a 1:1.7 male-to-female ratio. The major cause was infection by virus or bacteria. Fever and seizure were the most common clinical manifestation, 92.6% patients recovered completely (25/27), and the prognosis of one case was not reported, while the other had residual neurologic sequelae. Conclusion: The radiological features of Child-onset RESLES is reversible splenial lesion and restricted diffusion, with or without white matter lesion and other involved lesions in the corpus callosum. The prognosis is often well, while the clinical findings are not specifatment plan.
可逆性胼胝体压部病变综合征
(二)代谢紊乱
胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖,各种原因引起 的高钠血症。 SCC影像学异常出现早、恢复快,几乎与临床症状同时或在 其后几小时后出现,多在1周内完全消失。 但未及时发现,会导致不可逆损伤。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
(三)高原性脑水肿
病变不局限于胼胝体,常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。 MRI病灶表现弥散系数(ADC)值通常升高。与其他不同
可逆性胼胝体压部病变综 合征
可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES): 是一种由各种病因引起的累计胼胝体压部的临床影像 综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部(SCC) 的卵圆形、非强化病灶,一段时间后可完全消失。 本病临床症状缺乏特异性,对因治疗后大多预后良 好,一般不遗留神经系统功能障碍。
五、影像学改变
MRI是首选 特征性改变:SCC局限性的椭圆形或条状的病变,如出现整 个胼胝体压部受累的条状病变,称为“回旋镖征” T1:等信号或低信号 T2/FLAIR、DWI均为高信号 ADC值 降低 增强扫描无明显强化。 胼胝体其他部位亦可同时出现。胼胝体外亦可出现。 均可逆。但胼胝体以外出现提示预后不良。
一、概述
1999年最先报道,对1200例服用抗癫痫药物的患者 进行颅脑MRI随访,发现2例患者存在SCC病变,分 别停药4个月、6个月后消失,无其他临床症状。--可能为抗癫痫药物引起的脱髓鞘病变。 后续报道多种病因引起SCC病变。2004年提出了 MERS的概念(伴SCC可逆性病变的轻度脑炎/脑 病),适用于儿童、不适于成人SCC可逆性病变。 2011年提出了RESLES的术语。
(四)癫痫发作和抗癫痫药的使用
最常见的原因。但发作的类型和频率与其无明显相关性。 传统、新型抗癫痫药物均能导致,但撤药时更容易出现。 卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪最常见。 其他疾病使用抗抗癫痫药物时也易出现。
川崎病合并可逆性胼胝体压部病变综合征1例伴文献复习
6·罕少疾病杂志 2023年12月 第30卷 第 12 期 总第173期【第一作者】许 涛,男,主治医师,主要研究方向:川崎病、先心介入。
E-mail:****************【通讯作者】张 林,女,主治医师,主要研究方向:癫痫、自身免疫性脑炎。
E-mail:****************·论著·川崎病合并可逆性胼胝体压部病变综合征1例伴文献复习许 涛 张 林*无锡市儿童医院心血管内科 (江苏 无锡 214000)【摘要】目的 总结1例川崎病(KD)合并可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的临床及影像学特征,并进行文献复习。
方法 回顾性分析2021年2月就诊于无锡市儿童医院心血管内科的1例KD合并RSELES儿童的临床资料。
查阅国内外相关文献数据库,共收集已报道的KD合并RESLES 9例患儿的临床及影像学特点,并进行分析。
结果 本例患儿基础疾病为川崎病。
病程第1天起有反复头痛、头晕、轻度嗜睡等脑病表现,行头颅MRI检查显示胼胝体压部卵圆形片状异常信号影,DWI稍高信号,T 2WI稍高信号,ADC稍低信号,符合KD合并RESLES诊断。
予人免疫球蛋白及大剂量阿司匹林治疗后患儿症状好转,无冠状动脉及神经系统并发症,2周后复查头颅MRI患儿胼胝体压部异常信号消失。
文献检索共计5篇文献合并本文1例共计9例患儿,均为川崎病病程中出现嗜睡、幻觉、言语障碍等神经系统症状,行头颅MRI检查提示RESLES,经对症治疗后短期内症状好转,复查头颅MRI胼胝体压部异常信号消失。
结论 KD合并RESLES临床罕见,病程中如出现神经系统症状时应注意排查,确诊依赖于头颅MRI,治疗上以治疗原发病和对症治疗为主,短期内可完全恢复。
【关键词】川崎病;胼胝体压部;可逆性胼胝体压部病变综合征【中图分类号】R725.4【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.12.003Case Report of Kawasaki Disease Combined with Reversible Corpus Callosum Lesion Syndrome and Literature ReviewXU Tao, ZHANG Lin *.Department of Cardiovascular Medicine,Wuxi Children's Hospital, Wuxi 214000, JiangSu Province, ChinaAbstract: Objective This study aims to summarize the clinical and imaging features of a case of Kawasaki disease(KD)combined with reversible corpuscallosum lesion syndrome(RESLES), and review the literature. Methods We analyzed the clinical data of a child diagnosed with KD complicated with RESLES in Wuxi Children's Hospital on February 2021.the clinical and rsdiolodic data of 9 pediatric patients with the disgnose of KD complicated with RSELES reported all over the world were also analyzed. Results The underlying diseases of the patient was Kawasaki disease.From the first day of the disease course, there were repeated headache, dizziness, mild lethargy and other encephalopathy manifestations.We arranged a cranial MRI for the child,It showed oval abnormal signal shadow in the splenium of corpus callosum, slightly hyperintensity on DWI, slightly hyperintensity on T 2WI, and slightly hypointensity on ADC,which was consistent with the RESLES diagnosis.After treatment with human immunoglobulin and high-dose aspirin, the symptoms of the child improved, and no coronary artery or nervous system complications were found. cranial MRI was reexamined after two weeks,the abnormal signal of the splenium of corpus callosum disappeared.A total of 9 children were reported in the world,They were all suffer from such nervous system symptoms as drowsiness, hallucination and speech disorder in that course of Kawasaki disease, and the cranial MRI examination showed RESLES,After symptomatic treatment, the symptoms improved in a short period of time, and the abnormal signals in the corpus callosum on cranial MRI were disappeared after reexamination. Conclusion Kawasaki disease combined with RESLES is rarely reported. We should pay attention to the possibility of RESLES if children with Kawasaki disease present with severe neurological symptoms.The diagnosis depends on cranial MRI. The treatment focuses on the primary disease and symptomatic treatment. the patients can completely recover within a short period of time.Keywords: Kawasaki Disease; Corpus Callosum; Reversible Corpus Callosum Lesion Syndrome 可逆性胼胝体压部病变综合征( reversible corpus callosum lesion syndrome,RESLES)是一种多种病因引起的累及胼胝体压部(corpus callosum,SCC)可逆性改变为特征的临床-影像学综合征。
可逆性胼胝体压部病变综合征3例MRI表现并文献复习
可逆性胼胝体压部病变综合征3例MRI表现并文献复习可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是近几年提出的一种由多种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。
其特点为MRI上可见胼胝体压部(splenium of corpus callosum,SCC)的卵圆形、非强化病灶,经过一段时间后可完全消失。
本病对症治疗后大多预后良好,一般不遗留神经系统功能障碍,但临床症状呈现多样性,缺乏特异性,为临床诊断带来困扰。
现将我院2016年1月至2016年9月间诊治的3例RESLES患者的MRI表现进行整理并报道如下。
1资料与方法例1男,19岁。
主因“寒战、发热4天,复视、头痛、头晕伴恶心2天”入院。
患者于2016年1月24日出现发热、寒战,体温最高38.5℃~41℃,2天后出现复视、头痛、头晕伴恶心;2016年1月27日行头颅MRI提示:胼胝体压部异常信号(图1)。
体检:向左注视时复视,左眼外展活动轻度受限,余神经系统未见异常。
腰穿脑压正常,脑脊液常规:白细胞计数32×106/L(中性粒细胞百分比68%,淋巴细胞百分比32%);脑脊液生化:蛋白、糖及氯化物均正常;血常规:白细胞计数10.43×109/L;C反应蛋白、抗“O”、D-二聚体升高;血凝四项、血生化、自抗组合、甲功、尿便常规均正常;给予抗感染、改善循环、营养神经等治疗,头痛、头晕及复视症状消失。
9天后(2016年2月4日)复查头颅MRI提示:胼胝体压部病灶消失(图2)。
出院后3个月随访,患者复视症状未再出现,头痛、头晕症状消失。
例2女,31岁。
因“发作性双眼视物模糊4天”入院,同时伴有头晕、视物旋转等症状,但无恶心、呕吐、肢体无力等症状。
2016年7月14日行头颅MRI提示:胼胝体压部异常信号(图3)。
体检:视物模糊,右侧中枢性面瘫,左下肢病理征可疑阳性,脑膜刺激征阴性,余神经系统未见异常。
可逆性胼胝体压部综合征1例报告
头颅 MR, 见图 5 . 胼胝体 部 异常信 号较 前减弱 发病 4 8天 复杏头颅 MR胼胝体压部异常信号基本 消失 , 图6 。
1 病 历 摘 要
患者男 2 3岁 , 因头痛 伴 发热 、 恶心 、 吐 7天就 诊 , 体 温 最高 3 9 . 5 ℃。查体 : 神 志清 楚 , 言语清晰 , 四肢肌力正常 , 病理 反射未引 出, 脑膜 刺激症 状 阴性。实验 室检 查 : 血常 规 、 尿常 规、 生化 、 胸片、 肝炎抗 体 、 F 1 身免疫抗体均 正常 . .发病 7 火 查 l
[ 1 ] 胡晓松 , 董t } £ 霞, 秀丽 .胎 儿颈部淋 巴水囊 瘤 1 0例分 析[ J ] .人民军医 : 2 0 1 4 , 5 7 ( 1 1 ) : 1 2 4 0 . [ 2 ] 王子桂 . 胎 儿颈部淋巴水囊瘤 1 例[ J ] .中国现代药 物
应用 , 2 0 1 5, , 9 ( 7 ) : 1 6 5 .
包 块 或 多 房性 包 块 的 预 后 较 差 。 无 分 隔 的 预 后 较 好 , 部 分 病
析, 为临床确诊 、 遗传 咨询及孕 妇选 择胎 儿去留提供更 J 】 【 l 确 切 的依据 , 同时在 降低新生 儿缺 陷率 及正常 胎 儿误 诊等方 面 也
有着重要意义。
3 参 考 文 献
社, 2 0 0 5 : l 4 9 .
经腹部超声或经 阴道 超声 行 N T测值 >3 m m, 将 为 本病 的早
ห้องสมุดไป่ตู้
[ 5 ] 吴钟瑜 .妇产科 超声 诊断 图谱 [ M] .南 昌: 江 阿科学技
术 出版 社 , 2 0 0 3 : 1 0 6 .
期诊断提供重要 线索 。对于 孕周较 大 、 体积较 小 的淋 巴水囊
脑炎合并可逆性胼胝体压部病变综合征病例报道1例
可逆性胼胝体压部病变综合征是相对少见的临床与影像学综 合征。Garcia-Monco 等 [1] 于 2011 年提出了 RESLES 的诊断标准: (1)患者有神经系统功能受损;(2)头颅 MRI 可见胼胝体压部病 变,且在随访过程中可完全消失或显著改善;(3)伴或不胼胝体以 外的病变。 2.1 可逆性胼胝体压部病变综合征的 MRI 特征
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World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.92
·病例报告·
脑炎合并可逆性胼胝体压部病变综合征病例报道现杰,孙红
(华北理工大学附属医院,河北 唐山)
摘要:可逆性胼胝体压部病变综合征 (reversible splenial lesion syndrome,RESLES) 是一种病因不明的非特异性脑病综合征,临床上较少见, 病因复杂, 好发于儿童及青年。由于早期症状轻微,缺乏特异性,很容易被误诊。近年来,随着医疗水平的提高,越来越多的 RESLES 被报道, 现对我科收治的 1 例病毒性脑炎合并可逆性胼胝体压部病变综合征病例进行总结报道。 关键词:可逆性胼胝体压部病变综合征;病毒性脑炎;磁共振成像 中图分类号:R512.3 文献标识码:B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.92.207 本 文 引 用 格 式: 陈 玉 娟 , 张 晏 , 田 现 杰 , 等 . 脑 炎 合 并 可 逆 性 胼 胝 体 压 部 病 变 综 合 征 病 例 报 道 1 例 [J]. 世 界 最 新 医 学 信 息 文 摘 ,2019,19(92):316,320.
RESLES 的病因与发病机制尚不明确,可能与病毒性脑炎、癫 痫发作或代谢障碍所致脑细胞毒性水肿等 [5]。常见病因有:(1) 癫痫相关因素。包括痫性发作及抗癫痫药物使用,见于传统抗癫 痫 药 物 和 新 型 抗 癫 痫 药 物,尤 其 在 突 然 停 药 时。(2)感 染 因 素。 包括颅内及颅外的感染,在确定病原体的患者中,病毒尤为突出,
伴胼胝体压部可逆性脑炎1例
伴胼胝体压部可逆性脑炎1例关键词:脑炎;胼胝体压部;儿童1.病例介绍患儿男,14岁,主因发热、头痛3天,于2019.04.28入院。
现病史:患者于3天前无明显诱因出现发热,体温最高39.9℃,无寒战及抽搐,予退热剂后体温不易降至正常,热峰3-4次/日,热型不规则,伴头痛,枕部为主,具体性质不详,可自行缓解,伴恶心,进食差,伴流涕,无呕吐,无烦躁、嗜睡及昏迷等,于家中予肌注某种药物2次及口服“阿莫西林”治疗1天,具体不详,效果欠佳,为良好治疗来我院就诊,2019-04-28门诊查血分析:白细胞6.90(10^9/L),红细胞5.32(10^12/L),血红蛋白143(g/L),血小板294(10^9/L),中性粒细胞百分比48.0(%),淋巴细胞百分比39.7(%),C反应蛋白<0.499(mg/L),SAA <2.50(mg/L),甲乙型流感病毒抗原检测均为阴性,以"发热、头痛原因待查"收入院。
无家族类似病人。
无家族遗传疾病史。
DWI Flair图1:胼胝体压部肿胀,片状异常信号,dwi高信号,Flair呈稍高信号,无强化。
入院查体:体温39℃,心率98次/分,呼吸26次/分,体重99kg,血压111/62mmHg。
神清语利,精神欠佳,呼吸平稳。
神经系统等各系统查体未见异常。
既往史:既往3年前患病毒性脑炎于我院住院治疗,具体不详。
家族史无特殊。
辅检:脑脊液常规:红细胞-(10^12/L),性状无色透明,白细胞500(10^6/L),单个核细胞数80%,多个核细胞数20%,白细胞数高于正常,单核为主,脑脊液生化:脑脊液乳酸2.71(mmol/L),脑脊液微量总蛋白458.2(mg/l),氯化物118.85(mmol/L),葡萄糖3.08(mmol/L),腺苷脱氨酶0.96(U/L)。
生化大致正常,生化全项:急诊生化血钠130.62mmol/l,降低,血糖5.52mmol/l,正常;肝肾功能、心肌酶、血脂正常。
可逆性胼胝体压迫综合征病例报道1例
可逆性胼胝体压迫综合征病例报道1例发表时间:2017-03-21T15:41:50.367Z 来源:《医师在线》2016年12月上第23期作者:黄乐刘风英杨家镠赵卡乐饶旺福[导读] 目前国内对以视觉障碍为主要表现的可逆性胼胝体压部综合征报道相对较少,现将我们收治的1例可逆性胼胝体压部综合征报道如下。
(1江西中医药大学研究生,江西南昌,330006 2江西中医药大学附属医院,江西南昌,330006)可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial le—sion syndrome,RESLES)是Garcia Monco在2011年提出的一个新的临床与影像学综合征[1],是一种急性单病程的非特异性脑炎/脑病综合征。
好发于中青年人群,临床中多数有前驱感染或接种疫苗后[2],常表现为发热、头痛、意识障碍、定向力障碍、排尿困难、步态不稳,以及视觉相关症状。
神经影像学表现为胼胝体压部(SCC)局限性的椭圆形或条状的病灶。
其病因及发病机制尚不完全明确。
目前国内对以视觉障碍为主要表现的可逆性胼胝体压部综合征报道相对较少,现将我们收治的1例可逆性胼胝体压部综合征报道如下。
1.临床资料患者男,30岁,因“一过性黑朦1天”入院。
患者发病前4天有感冒病史。
主要表现为一过性黑朦,无光感。
症状呈发作性,持续数十秒后缓解,发作时间间隙不等,每次发作性质一样。
病程过程中无意识障碍,无言语不清,无头晕头痛,无恶心呕吐,无肢体乏力、麻木等症状。
既往体健,否认高血压、糖尿病病史;否认癫痫病史;否认毒物接触史;否认口服特殊药物史;否认近期饮酒史。
入院查体:T 36.3℃,P 75次/分,R 20次/分,BP 124/82mmHg,两肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率75次/分,律齐,各瓣膜区未及明显杂音,腹平软,无压痛反跳痛,肝脾肋下未及。
神志清楚,双瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,双眼球活动正常,双侧鼻唇沟正常,伸舌居中,构音清楚,四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射等对,病理征未引出。
儿童可逆性胼胝体压部病变综合征的临床和影像学特点(附1例报告)
儿童可逆性胼胝体压部病变综合征的临床和影像学特点(附1例报告)何燕;郭虎;卢孝鹏;郑帼【摘要】目的探讨儿童可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的临床和影像学特点.方法对1例病毒性脑膜炎致RESLES患儿的临床资料进行回顾性分析.结果患儿7岁,急性发病,表现头痛、发热、颈抵抗.血EB病毒(VCA)-IgG抗体(+),血钠127 mmol/L;腰穿CSF WBC 480×106/L,淋巴86%,单核14%,蛋白1.42 g/L.头颅MRI示胼胝体压部可逆性椭圆形长T1、长T2、Flair及DWI高信号病灶.经抗病毒、脱水、地塞米松等治疗5d后,症状全部消失.复查血钠正常,CSF WBC47×106/L,淋巴93%、单核7%,其他正常.发病第20 d复查MRI正常,胼胝体压部的异常信号病灶消失.结论儿童RESLES临床表现为脑炎、脑病样症状,或伴低血钠;影像学特点为MRI出现胼胝体压部异常病灶,经治疗短期内可完全消失.本病的预后大多良好.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2013(026)006【总页数】3页(P448-450)【关键词】可逆性胼胝体压部病变综合征;儿童;临床特点;MRI【作者】何燕;郭虎;卢孝鹏;郑帼【作者单位】210008 南京医科大学附属南京儿童医院神经内科;210008 南京医科大学附属南京儿童医院神经内科;210008 南京医科大学附属南京儿童医院神经内科;210008 南京医科大学附属南京儿童医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R742.89可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)是Garcia-Monco等[1]2011年提出的一个新的临床与影像学综合征,临床表现为脑炎或脑病的症状,影像学检查发现胼胝体压部可逆性的病变。
RESLES在临床较少见,国外报道了100多例,以儿童为多。
目前国内尚无儿童RESLES病例的报道。
近来,我院收治了1例中枢神经系统病毒感染引起的RESLES患儿。
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儿童可逆性胼胝体压部综合征1例并文献学习
发表时间:2017-04-19T15:54:02.247Z 来源:《心理医生》2017年1期作者:刘婷婷
[导读] 结合临床资料、病灶部位和转归不难诊断;此类患儿经及时正规治疗,预后良好,应提高早期认识,避免患儿临床过度检查及治疗。
(泰安市妇幼保健院山东泰安 271000)
【中图分类号】R72 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231(2017)01-0296-01
1.病历资料
患儿,男,5岁2月。
因“发热伴头痛、头晕5天”于2016年8月22日人院。
患儿5d前出现发热,体温最高达39.8℃;诉头痛,以前额部为主,时有头晕,有非喷射性呕吐,无视物模糊,无咳嗽、腹痛及抽搐。
在门诊静点“头孢呋辛、利巴韦林、q12h的甘露醇”等药物治疗无好转,遂收入院。
患儿一月前曾诊断病毒性脑炎,门诊治疗后好转,无其他病史。
家族史无特殊。
入院查体:T 37.2℃ p102次/分,R20次/分,血压90/60mmHg,体重21kg。
神志清楚,精神反应欠佳,咽部充血,颈抵抗(+),心肺查体未见明显异常,Brudzinski征、Kernig征弱阳性;其他体征未见明显异常异常。
实验室检查:血常规WBC 3.72×109/L,N0.674,L 0.288,CRP21mmol/L,尿、便常规、肝肾功
能正常,血钠139mmol/L,钾5.2mmol/L,氯101mmol/L。
腰穿CSF检查:WBC 10×106/L,蛋白283mg/L,糖3.39mmol/L,氯化物123mmoL/L;脑脊液培养阴性。
内毒素、降钙素原均正常范围,心电图、胸部x线片未见明显异常,脑电图示:清醒记录中出现较多阵发性短程中幅5~6周/秒θ波。
头颅MR示:两侧大脑半球对称,胼胝体压部见片状长T1、长T2信号,Flair及DWI高信号影,范围约1.6cm×1.2cm×1.4cm。
流感病毒BIgM抗体阳性,肺炎支原体IgM抗体阳性,诊断“病毒性脑炎”。
予阿奇霉素、阿昔洛韦、q6h甘露醇、神经节苷脂静脉滴注等治疗,住院后第3d(发病第8d)体温渐降至正常,头痛、头晕消失,1周后复查脑电图已正常;住院2周复查头颅MR示未见明显异常。
目前出院后随访2个月,患儿无异常。
2.讨论
可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES) S)为一种病因不明的非特异性脑炎,其诊断主要依赖于MRI检查,尤其是 DWI序,典型的影像学特征为MRI上可见胼胝体压部(SCC)的卵圆形、非强化病灶,一段时间后可完全消失[1]。
根据其受累部位可分为2种类型,1型多见,表现为仅有胼胝体压部受累;2型少见,除胼胝体压部受累外,其他部脑白质也可累及[2],本患儿仅见胼胝体压部受累,为Ⅰ型。
本征的发病机制目前还不明确,现普遍认为是能量代谢和离子暂时性的转运异常,限制了局部水份的扩散作用,由于胼胝体压部的髓鞘中水含量较周围组织多,其水电解质失衡的自身调节保护机制可能不足,因此更易发生细胞毒性水肿,引起胼胝体压部一过性的细胞毒性水肿改变,从而导致胼胝体压部局限性髓鞘水肿。
这种病变是一种轻微的炎性改变,随着炎性疾病的治愈,病灶消失,从而表现在临床上为可逆性;所以RESLES的预后取决于导致该综合征的原发病而非胼胝体压部病变。
另外,还有部分学者认为RESLES和低钠血症有关,惊厥的频发与低钠血症引起的脑水肿有一定关联,再者也有学者认为遗传因素、氧化应激和脑部低灌注等也参与了RESLES的发病机制[3]。
本征病因复杂,常见病因主要包括以下几类:(1)感染临床上主要为脑炎、脑膜炎或脑病的表现,大多数症状较轻。
本患儿脑脊液检查正常,但脑电图异常,表现为脑炎过程。
病原体以病毒为主,最常见的是流感病毒,其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒6、EB病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒等也都可以引发。
细菌感染主要有伤寒沙门菌、大肠埃希菌和军团菌。
支原体、立克次体和疟原虫感染导致此征也有报道。
本患儿病原学检测中即可见流感病毒及肺炎支原体。
(2)代谢紊乱可以引起RESLES的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。
(3)高原性脑水肿高原性脑水肿也是引起RESLES的重要病因,但是其病变不局限于胼胝体,常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。
MRI上病灶表观弥散系数(ADC)值通常升高,这与其他病因引起的RESLES有所不同。
(4)癫痫发作和抗癫痫药的使用是RESLES的最常见原因,包括癫痫发作后、抗癫痫药物过量及抗癫痫药突然停药。
目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达14种,其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。
(5)除抗癫痫药外,抗肿瘤药物包括顺铂、卡铂、5氟尿嘧啶等也可引起RESLES。
综上所述,儿童RESLES是一种急性单病程的非特异性脑炎,临床表现常为中枢神经系统受累症状,为一种型的临床影像学综合征,MRI 检查是首选的影像学检查方法.具有一定的影像学特征,结合临床资料、病灶部位和转归不难诊断;此类患儿经及时正规治疗,预后良好,应提高早期认识,避免患儿临床过度检查及治疗。
【参考文献】
[1]方玮,章殷希,丁美萍.可逆性胼胝体压部病变综合征[J].中华神经科杂志,2016,49(3):258.
[2] Gawlitza M,Hoffmann KT,Lobsien D.Mild encephalitis/encephalopathy with reversible splenial and cerebellar lesions(MERS type II)in a patient with hemolytic uremic syndrome(HUS)[J].J Neuroimaging,2015,25(1):145.146.
[3]张新颖,孙文秀,高玉兴等.儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析[J].临床儿科杂志,2015,33(11):926-927.。